Lexikon der Medizinischen Laboratoriumsdiagnostik
Autoren
A. M. Gressner und O. A. Gressner

Hämopexin

Hämopexin
Synonym(e)
β-1B-Glykoprotein; β-1B-Globulin; Hpx
Englischer Begriff
hemopexin
Definition
In der Leber synthetisiertes, spezifisch Häm-bindendes Glykoprotein mit antioxidativer Funktion und klinischer Bedeutung als Kenngröße der (schweren) intravasalen Hämolyse (Hämolyse, in vivo).
Molmasse
60 kDa.
Synthese – Verteilung – Abbau – Elimination
Das aus einer Polypeptidkette (439 Aminosäuren) bestehende, ganz überwiegend in den Hepatozyten synthetisierte, kohlenhydratreiche, elektrophoretisch in der β1-Globulin-Fraktion wandernde Glykoprotein (Molmasse 60 kDa, 20 % Kohlenhydratmassenanteil) besitzt unter den bekannten Serumproteinen die höchste Bindungsaffinität für Häm (Kd <1 pmol/L), was Hpx als dessen Detoxifikations- und Transportprotein definiert. Genlokalisation auf Chromosom 11p15.4–p15.5. Hpx bindet das potenziell hochtoxische Häm, das in Lipidmembranen interkaliert und Hydroxylradikale generiert, im molaren 1:1-Verhältnis und verhindert somit Hämvermittelten oxidativen Stress und renalen Verlust von Häm-gebundenem Eisen. Der Hpx-Häm-Komplex wird mit einer Halbwertszeit von ca. 8 Stunden rasch und spezifisch von Hepatozyten aufgenommen und dort katabolisiert, freies Hpx hat eine Halbwertszeit von 7 Tagen. Bei physiologischer Hpx-Konzentration von 0,8 g/L bindet die gesamte Hpx-Menge ca. 25 mg Häm, was 0,7 g Hämoglobin oder ca. 10 % des täglichen Hämoglobin-Turnovers entspricht. Hpx bindet zusätzlich weitere Porphyrine und Hämatin vom Methämalbuminkomplex.
Funktion – Pathophysiologie
Hpx ist ein schwach reagierendes Protein der Akute-Phase-Reaktion mit maximal 2-fachem Konzentrationsanstieg. Die extrem beschleunigte Clearance des Häm-Hpx-Komplexes führt bei intravasaler Hämolyse zu einem raschen Abfall der Hpx-Konzentration, was dessen Einsatz als Kenngröße der intravasalen Hämolyse begründet.
Untersuchungsmaterial – Entnahmebedingungen
Serum, EDTA-, Heparin-, Citrat-Plasma, Urin.
Probenstabilität
Analytstabilität bei 4 °C ca. 3 Tage, bei –20 °C 6 Monate, bei –70 °C unbegrenzt.
Präanalytik
Lipämie- und Hämolyse-freies Serum/Plasma.
Referenzbereich – Erwachsene
0,5–1,15 g/L.
Indikation
Diagnosik und Verlaufskontrolle intravasaler Hämolyse (besonders dann, wenn Haptoglobin aufgrund einer überlagernden Akute-Phase-Reaktion angestiegen und deshalb als Hämolysekenngröße nicht aussagekräftig ist).
Interpretation
Da Hpx ein nur schwach positiver Reaktant der Akuten-Phase ist, wird dessen Aussagekraft für Hämolyse durch akute und chronische Entzündungen nicht wesentlich beeinträchtigt. Neben schwerer Hämolyse kommen (Protein-)Mangelernährung und Proteinverlustsyndrome sowie chronische Lebererkrankungen (Leberzirrhose) als Ursache von Konzentrationserniedrigungen in Betracht (s. Tabelle). In der Schwangerschaft über 1,5-fach erhöhte Konzentrationen.
Bewertung von Serum-Hpx-Veränderungen:
Erniedrigung
Erhöhung
Starke intravasale Hämolyse
Unterernährung
Proteinverlust-Syndrome
Diabetes mellitus
Schwangerschaft
Diagnostische Wertigkeit
Im Vergleich zu Haptoglobin reagiert Hpx bei Hämolyse unempfindlicher, erst bei stärkerer Hämolyse kommt es zu Erniedrigungen.
Literatur
Delanghe JR, Langlois MR (2001) Hemopexin: a review of biological aspects and the role in laboratory medicine. Clin Chim Acta 312:13–23CrossRefPubMed
Schaer DJ, Vindi F, Ingogliadal G (2014) Haptoglobin, hemopexin and related defense pathways–basic science, clinical perspective and drug development. Front Physiol 28(5):415