His wird aus Phosphoribosylpyrophosphat und ATP über mehrere Zwischenprodukte, u. a. Imidazolglycerinphosphat, synthetisiert. His ist ein Vorläufer in der Biosynthese von Histamin und Carnosin. His kann entweder zum biogenen Amin Histamin decarboxyliert oder vollständig zu Glutamat (Glutaminsäure) abgebaut werden.
Funktion – Pathophysiologie
Histidin-Ammonium-Lyase (Histidase) wandelt His in Ammoniak (Ammonium) und Urocainsäure um. Der Mangel dieses Enzyms führt zur Histidinämie.
Aktuell wird die Histidinämie als eine benigne Erkrankung eingestuft.
Literatur
Bremer HJ, Duran M, Kamerling JP et al (1981) Disturbances of aminoacid metabolism: clinical chemistry and diagnosis. Urban & Schwarzenberg, Munich/Baltimore