Histidin

Synonym(e)

His

Englischer Begriff

histidine

Definition

Eine semiessenzielle, proteinogene α-Aminosäure.

Struktur

Aminosäuren.

Molmasse

155,2 g.

Synthese – Verteilung – Abbau – Elimination

His wird aus Phosphoribosylpyrophosphat und ATP über mehrere Zwischenprodukte, u. a. Imidazolglycerinphosphat, synthetisiert. His ist ein Vorläufer in der Biosynthese von Histamin und Carnosin. His kann entweder zum biogenen Amin Histamin decarboxyliert oder vollständig zu Glutamat (Glutaminsäure) abgebaut werden.

Funktion – Pathophysiologie

Histidin-Ammonium-Lyase (Histidase) wandelt His in Ammoniak (Ammonium) und Urocainsäure um. Der Mangel dieses Enzyms führt zur Histidinämie.

Untersuchungsmaterial – Entnahmebedingungen

Serum, Plasma, Liquor, Urin, Trockenblut.

Analytik

Aminosäuren.

Referenzbereich

Aminosäuren.

Indikation

Aktuell wird die Histidinämie als eine benigne Erkrankung eingestuft.

Literatur

Bremer HJ, Duran M, Kamerling JP et al (1981) Disturbances of aminoacid metabolism: clinical chemistry and diagnosis. Urban & Schwarzenberg, Munich/Baltimore