Hydroxyprolin

Synonym(e)

Hyp

Englischer Begriff

hydroxyproline

Definition

Eine α-Aminosäure. Bestandteil von Kollagenen.

Struktur

Molmasse

131,1 g.

Synthese – Verteilung – Abbau – Elimination

Hyp entsteht aus Prolin (Prolin) durch Hydroxylierung unter Einwirkung des Enzyms Prolylhydroxylase (Prolyl-4-Hydroxylase).

Funktion – Pathophysiologie

Hyp ist Hauptbestandteil der Kollagene, aber auch des Elastins. Prolylhydroxylase benötigt Vitamin C (Ascorbinsäure) als Kofaktor. Vitamin-C-Mangel führt zum Zähne- und Haarausfall (Skorbut) aufgrund einer gestörten Kollagensynthese.

Untersuchungsmaterial – Entnahmebedingungen

Serum, Plasma, Liquor, Urin, Trockenblut.

Analytik

Aminosäuren.

Referenzbereiche

Aminosäuren.

Indikation

Iminoglycinurie und Hydroxyprolinämie.

Literatur

Bremer HJ, Duran M, Kamerling JP et al (1981) Disturbances of aminoacid metabolism: clinical chemistry and diagnosis. Urban & Schwarzenberg, Munich/Baltimore

Duran M (2008) Amino acids. In: Blau N, Duran M, Gibson KM (Hrsg) Laboratory guide to the methods in biochemical genetics. Springer, Berlin, S 53–90CrossRef