Lexikon der Medizinischen Laboratoriumsdiagnostik
Autoren
K. Kleesiek, C. Götting, J. Diekmann, J. Dreier und M. Schmidt

Kell-Blutgruppensystem

Kell-Blutgruppensystem
Synonym(e)
CD238; Kell-Cellano-Blutgruppensystem
Englischer Begriff
Kell blood group system
Definition
Das Kell-System ist nach AB0- und Rhesus-Blutgruppensystem das drittwichtigste System bei Bluttransfusionen. Die Kell-Antigene sind auf dem 732 Aminosäuren (Molekulargewicht 93 kDa) Typ-II-Membran-Glykopreotein („single-pass“) lokalisiert, das als zinkabhängige Endopeptidase verantwortlich für die Spaltung von Endothelin-3 ist.
Beschreibung
Das Kell-Glykoprotein ist über eine Disulfidbindung an das 444 Aminosäure lange integrale Membranprotein Kx (Kx-Blutgruppensystem) gebunden. Aufgrund der phänotypischen Kopplung der Kell- und Kx-Antigene werden beide in einem Blutgruppensystem zusammengefasst. Ein Fehlen des Kx-Proteins führt zur deutlichen Reduktion der Kell-Antigendichte auf Erythrozyten, wohingegen ein Kell-Null-Phänotyp (K0; s. Null-Phänotyp im Blutgruppensystem) das Kx-Protein nicht beeinflusst.
Das Kell-Gen ist aus 19 Exons aufgebaut und liegt auf Chromosom 7 (7q33). Die Hauptantigene sind die antithetischen Antigenpaare (Antithetische Antigene) Kell (K, KEL1, ISBT 006.001) und Cellano (k, KEL2, ISBT 006.002), Kpa (Penney, KEL3, ISBT 006.003) und Kpb (Rautenberg, KEL4, ISBT 006.004) bzw. Jsa (Sutter, KEL6, ISBT 006.006) und Jsb (Matthews, KEL7, ISBT 006.007).
Die phänotypische Verteilung im Kell-Blutgruppensystem liegt bei 92 % Kell-negativ (kk), 7,8 % heterozygot Kell-positiv (Kk) und 0,2 % homozygot Kell-positiv (KK). Das Kpa-Antigen kommt in der mitteleuropäischen Bevölkerung mit 0,02 %, das antithetische Kpb-Antigen mit 99,98 % vor. Das Jsb-Antigen überwiegt mit fast 100 % Antigenfrequenz über das seltene Antigen (Seltene Antigene, erythrozytäre) Jsa.
Die Kell-Antikörper (Anti-K, K1) und Cellano-Antikörper (Anti-k, K2) sind meist vom IgG-Typ und können zu schweren Zwischenfällen bei Transfusionen und Schwangerschaften (Morbus haemolyticus fetalis/neonatorum) führen. Das Kell-Antigen ist nach dem Rhesus D (Rhesus-Faktor) das am stärksten immunogene Antigen im erythrozytären System.
Literatur
Lee S, Wu X, Reid M, Zelinski T, Redman C (1995) Molecular basis of the Kell (K1) phenotype. Blood 85:912–916PubMed
Lee S, Lin M, Mele A, Cao Y, Farmar J, Russo D, Redman C (1999) Proteolytic processing of big endothelin-3 by the Kell blood group protein. Blood 94:1440–1450PubMed
Reid ME, Lomas-Francis C (2004) The blood group antigen facts book, 2. Aufl. Elsevier, New York