Kidd-Blutgruppensystem

JK; SLC14A1 (solute carrier family 14, member 1); HUT11

Kidd blood group system

Das Kidd-(JK-)Glykoprotein ist der Harnstofftransporter der Erythrozyten. Als Multi-pass-Protein mit 10 Membrandurchgängen wird Harnstoff aus den und in die Zellen transportiert. Das JK-Protein erhält die osmotische Stabilität und Form der Erythrozyten und stellt ein wichtiges Blutgruppensystem (s. Blutgruppensysteme) dar.

Das Kidd-Glykoprotein wird daneben auch in der Niere exprimiert, wo es an der Harnstoffkonzentrierung bei der Bildung des Urins beteiligt ist. Mit 14.000 Molekülen pro Erythrozyt ist das Kidd-Glykoprotein das vorherrschende Protein.

Das SLC14A-Gen (chromosomale Lokalisation 18q12-q21) kodiert den Harnstofftransporter und ist in 11 Exons über 30 kb organisiert. Das prozessierte Protein mit 391 Aminosäuren hat ein Molekulargewicht von 45 kDa.

Im Kidd-Blutgruppensystem sind die beiden antithetischen Hauptantigene (Antithetische Antigene) Jka (JK1, ISBT 009.001) und Jkb (JK2, ISBT 009.002) beschrieben. Daneben kommt das Jk3 (Jkab, ISBT 009.003) vor, das eine Antigenfrequenz nahe 100 % aufweist. Der seltene JK-Null-Phänotyp (s. Null-Phänotyp im Blutgruppensystem) wurde in Asien, Polynesien und Finnland gefunden. Die Jk(a-b)-Erythrozyten weisen in vitro eine erhöhte Resistenz gegenüber Lyse mit 2M Harnstoff auf. Kidd-Antigene sind bei der Geburt voll ausgebildet und bereits ab der 7. (Jkb) bzw. 11. Schwangerschaftswoche (Jka) auf fetalen Erythrozyten nachweisbar.

Antikörper gegen Kidd-Antigene sind Immunantikörper, die vorwiegend der IgG-Klasse zugehören und komplementbindend sind. Sie können schwere akute oder verzögerte hämolytische Transfusionsreaktionen auslösen und zu einem Morbus haemolyticus neonatorum (Mhn; s. Morbus haemolyticus fetalis/neonatorum) führen. Der immunhämatologische Nachweis von Jk-Antikörpern kann aufgrund schwacher Reaktivität oder niedriger Titer Schwierigkeiten bereiten.