Das Komplementsystem besteht aus zahlreichen Proteinasen (meist Serinproteinasen), die kaskadenartig aktiviert werden. Endprodukt ist der terminale lytische Komplex, auch Membran-Attack-Komplex genannt, der durch Tunnelung der Membran einer Zielzelle zu deren osmotischer Lyse führt. Nachfolgend ist die C5-Konvertase des klassischen Komplementsystems dargestellt.
Die klassische Aktivierung des Komplementsystems erfolgt über Antigen-Antikörperkomplexe. Sie setzt also die vorherige Bildung von spezifischen Immunglobulinen voraus und ist somit eher bei akuten Schüben chronischer Erkrankungen zu finden. Als weitere Aktivatoren können proteolytische Enzyme, Viren und Heparin wirken.
Der Komplementfaktor C1 besteht aus den Komponenten q, r, und s. Zur Zusammenlagerung der Untereinheiten werden Calciumionen benötigt. Der Faktor lagert sich mit der q-Komponente an die Fc-Teile von Immunglobulinen an. Dadurch aktiviertes C1s spaltet C4 und C2. Aus Bruchstücken beider Moleküle entstehen eine C3-Konvertase und schließlich die C5-Konvertase, die die Bildung des terminalen lytischen Komplexes zur Zelllyse einleitet.
Verstärkte Aktivierung und damit erhöhter Verbrauch an Komplementfaktoren des klassischen Weges, wie z. B. bei hereditärem Mangel an C1-Esterase-Inaktivator
Angeborene oder erworbene Mangelzustände der Komplementfaktoren
Mangelzustände von Faktoren, die an der klassischen Aktivierung des Komplementsystems beteiligt sind (C1, C2, C4), sind besonders mit rheumatischen Erkrankungen wie Lupus erythematodes, Vaskulitis oder Dermatomyositis assoziiert.
Literatur
Klein J, Horejsi V (1997) Immunology, 2. Aufl. Blackwell Sciences, Oxford, S 358–364
Thomas L (Hrsg) (2005) Labor und Diagnose. Indikation und Bewertung von Laborbefunden für die medizinische Diagnostik, 6. Aufl. TH-Books, Frankfurt am Main, S 1134
