Lexikon der Medizinischen Laboratoriumsdiagnostik
Autoren
H. Renz und B. Gierten

Komplementsystem, klassische Aktivierung

Komplementsystem, klassische Aktivierung
Englischer Begriff
complement system, classical pathway
Durchführung
Struktur
Das Komplementsystem besteht aus zahlreichen Proteinasen (meist Serinproteinasen), die kaskadenartig aktiviert werden. Endprodukt ist der terminale lytische Komplex, auch Membran-Attack-Komplex genannt, der durch Tunnelung der Membran einer Zielzelle zu deren osmotischer Lyse führt. Nachfolgend ist die C5-Konvertase des klassischen Komplementsystems dargestellt.
Molmasse
Beteiligte Komponenten: C1q 400 kDa, C1r 190 kDa, C1s 85 kDa, C4 205 kDa, C2 117 kDa, Membran-Attack-Komplex Komplementsystem, alternative Aktivierung.
Synthese – Verteilung – Abbau – Elimination
Funktion – Pathophysiologie
Die klassische Aktivierung des Komplementsystems erfolgt über Antigen-Antikörperkomplexe. Sie setzt also die vorherige Bildung von spezifischen Immunglobulinen voraus und ist somit eher bei akuten Schüben chronischer Erkrankungen zu finden. Als weitere Aktivatoren können proteolytische Enzyme, Viren und Heparin wirken.
Der Komplementfaktor C1 besteht aus den Komponenten q, r, und s. Zur Zusammenlagerung der Untereinheiten werden Calciumionen benötigt. Der Faktor lagert sich mit der q-Komponente an die Fc-Teile von Immunglobulinen an. Dadurch aktiviertes C1s spaltet C4 und C2. Aus Bruchstücken beider Moleküle entstehen eine C3-Konvertase und schließlich die C5-Konvertase, die die Bildung des terminalen lytischen Komplexes zur Zelllyse einleitet.
Untersuchungsmaterial – Entnahmebedingungen
Entnahmebedingungen Komplementsystem, alternative Aktivierung. EDTA-Plasma für funktionelle Tests. Serum für Einzelfaktorbestimmungen.
Analytik
Funktionelle Teste: Komplementsystem, Globalteste. Einzelfaktorbestimmung: Komplementsystem, alternative Aktivierung.
Konventionelle Einheit
mg/dL.
Referenzbereich – Erwachsene
C1q <70 mg/dL, C1r <35 mg/dL, C1s <30 mg/dL, C4 < 600 mg/dL, C2 < 25 mg/dL.
Referenzbereich – Kinder
s. Erwachsene.
Indikation
  • Verlaufskontrollen bei Erkrankungen, die mit präformierten Antikörpern oder Immunkomplexen einhergehen, wie z. B. Lupus erythematodes
  • Verstärkte Aktivierung und damit erhöhter Verbrauch an Komplementfaktoren des klassischen Weges, wie z. B. bei hereditärem Mangel an C1-Esterase-Inaktivator
  • Angeborene oder erworbene Mangelzustände der Komplementfaktoren
Diagnostische Wertigkeit
Mangelzustände von Faktoren, die an der klassischen Aktivierung des Komplementsystems beteiligt sind (C1, C2, C4), sind besonders mit rheumatischen Erkrankungen wie Lupus erythematodes, Vaskulitis oder Dermatomyositis assoziiert.
Literatur
Klein J, Horejsi V (1997) Immunology, 2. Aufl. Blackwell Sciences, Oxford, S 358–364
Thomas L (Hrsg) (2005) Labor und Diagnose. Indikation und Bewertung von Laborbefunden für die medizinische Diagnostik, 6. Aufl. TH-Books, Frankfurt am Main, S 1134