Lexikon der Medizinischen Laboratoriumsdiagnostik
Info
Verfasst von:
K. Kleesiek, C. Götting, J. Diekmann, J. Dreier und M. Schmidt
Publiziert am: 12.04.2018

Landsteiner-Wiener-(LW-)Blutgruppensystem

Landsteiner-Wiener-(LW-)Blutgruppensystem
Synonym(e)
ICAM4
Englischer Begriff
Landsteiner-Wiener blood group system
Definition
Das Protein, das die Antigene des Landsteiner-Wiener-(LW-)Blutgruppensystems trägt, ist ein Typ-1-Membranglykoprotein („single-pass protein“). In dem extrazellulären Anteil des LW-Proteins sind 2 Domänen der Immunglobulin-Superfamilien enthalten. Es handelt sich um interzellulare Adhäsionsmoleküle (ICAM), die eine Rolle bei der interzellularen Adhäsion spielen. Das LW-Protein ist der Ligand der leukozytären CD11-/CD18-Integrine.
Beschreibung
Die beiden antithetischen Hauptallele (Antithetische Antigene) LWa (LW5, ISBT 16.005) und LWb (LW7, ISBT 16.007) haben eine Antigenfrequenz von nahezu 100 % bzw. um 1 % in der mitteleuropäischen Bevölkerung. Daneben ist LWab (LW6, ISBT 16.006) ein seltenes Antigen, das bisher nur bei 2 Personen gefunden wurde und zu einem Null-Phänotyp (s. Null-Phänotyp im Blutgruppensystem) führt. Die Expression der LW-Antigene scheint eng mit der des Rhesus-D-Antigens (Rhesus-Faktor) gekoppelt zu sein, da D-negative Individuen auch immer eine niedrige LW-Expression aufweisen. RhNull-Individuen sind, trotz Vorliegen intakter LW-Gene, phänotypisch LW(a-b-).
Das LW-Blutgruppensystem hat transfusionsmedizinisch keine große Bedeutung, da Antikörper gegen LW-Antigene klinisch nicht relevant sind und nicht im Zusammenhang mit hämolytischen Transfusionsreaktionen oder Fällen von Morbus haemolyticus neonatorum (Mhn; s. Morbus haemolyticus fetalis/neonatorum) stehen.
Literatur
Reid ME, Lomas-Francis C (2004) The blood group antigen facts book, 2. Aufl. Elsevier, New York