Lexikon der Medizinischen Laboratoriumsdiagnostik
Autoren
K. J. Lackner und D. Peetz

Lecithin-Cholesterin-Acyltransferase

Lecithin-Cholesterin-Acyltransferase
Synonym(e)
EC 2.3.1.43; LCAT
Englischer Begriff
lecithin cholesteryl acyltransferase
Definition
Plasmatisches Enzym, das Cholesterin und andere Sterole mit einer Fettsäure verestert.
Beschreibung
LCAT ist ein ca. 67 kDa großes Glykoprotein, das als 440 Aminosäuren langes Proprotein in der Leber und in geringer Menge im Gehirn synthetisiert wird. Im Plasma ist LCAT an HDL und LDL gebunden. Die wichtigste katalysierte Reaktion ist die Übertragung einer Fettsäure aus Phosphatidylcholin (PC) auf Cholesterin unter Bildung eines Cholesterinesters und Lyso-PC. Entsprechend hat LCAT eine Phospholipase-A2-Aktivität. Das Enzym kann andere Sterole verestern, u. a. Pregnenolon und Dehydroepiandrosteron. LCAT wird durch ApoA-I aktiviert. Genetische Defekte der LCAT führen zu 2 verwandten, aber unterschiedlichen Krankheitsbildern. Eine vollständige LCAT-Defizienz ist charakterisiert durch das Fehlen von Cholesterinestern im Plasma, vermindertes HDL-Cholesterin, eine progrediente Proteinurie und Niereninsuffizienz, Hornhauttrübungen und Hämolyse. Vorzeitige Atherosklerose wurde beschrieben. Eine partielle, auf HDL beschränkte LCAT-Defizienz wird wegen der prominenten Hornhauttrübungen als Fischaugenkrankheit bezeichnet. Außer dem verminderten HDL-Cholesterin fehlen die weiteren Symptome des vollständigen LCAT-Mangels. LCAT-Bestimmung erfolgt in wenigen, spezialisierten Labors mittels radioaktiver oder fluoreszenter Substrate.
Literatur
Rifai N, Warnick GR, Dominiczak MH (2000) Handbook of lipoprotein testing, 2. Aufl. AACC Press, Washington, DC