Lexikon der Medizinischen Laboratoriumsdiagnostik
Info
Publiziert am: 14.08.2017
Synonym(e)
L-Ketten; Bence-Jones-Protein
Englischer Begriff
light chains
Definition
Leichte Ketten der Immunglobuline.
Molmasse
Ca. 23 kDa.
Synthese – Verteilung – Abbau – Elimination
Physiologisch werden neben der weit überwiegenden Menge intakter Immunglobulinmoleküle auch geringe Mengen freier Immunglobulinketten synthetisiert.
Funktion – Pathophysiologie
Bei maligner Entartung eines B-Zell-Klons (Plasmozytom) überwiegt der Teil der inkomplett sezernierten Immunglobulinketten den der intakten Moleküle. Man kann diese monoklonale Gammopathie bei ca. 60 % der Patienten in der Serumprotein-Elektrophorese und Immunfixation in Serum und Urin nachweisen. Aufgrund ihrer geringen Molmasse werden die freien Leichtketten renal filtriert und bis zu einer bestimmten Menge tubulär rückresorbiert. Überschreitet die filtrierte Menge die tubuläre Resorptionsfähigkeit, sind sie im Urin als Bence-Jones-Proteine nachweisbar.
Untersuchungsmaterial – Entnahmebedingungen
Serum, 24-Stunden-Sammelurin.
Probenstabilität
7 Tage bei 4 °C.
Präanalytik
Probenlagerung in durchsichtigen Röhrchen, damit Sedimentationen erkannt werden können. Sedimente müssen vor der Analytik durch Erwärmen auf 37 °C gelöst werden.
Analytik
Gesamtzahl Leichtketten: Immunelektrophorese, Immunfixation (qualitativ).
Freie Leichtketten: Immunnephelometrie, Immunturbidimetrie (quantitativ).
Konventionelle Einheit
mg/L (freie Leichtketten).
Referenzbereich – Erwachsene
Indikation
Diagnostik und Verlaufskontrolle bei Plasmozytom.
Interpretation
Der Nachweis monoklonaler Immunglobuline in Serum und Urin deutet auf Proliferation eines B-Zell-Klons hin. Er sollte durch eine Zweituntersuchung bestätigt werden.
Diagnostische Wertigkeit
Leichtkettenparaproteinämien oder -urien weisen bei wiederholter Bestimmung außerhalb des Referenzbereichs liegende Quotienten der κ/λ-Ketten und/oder Erhöhung eines Leichtkettentyps auf. Zur Erstdiagnostik eines Plasmozytoms wird zur Bestätigung der Monoklonalität einmalig eine Immunfixation in Serum und/oder Urin empfohlen.
Die Absolutkonzentration an freien Leichtketten kann bei bekannter monoklonaler Gammopathie zur Verlaufskontrolle und Therapieüberprüfung herangezogen werden.
Literatur
Baus M, Müller T et al (1986) Immunfixations-Elektrophorese zum Nachweis monoklonaler Gammopathien: Durchführung, Interpretation, Fehlermöglichkeiten. Lab Med 10:192–200
Bradwell AR, Carr-Smith HD et al (2001) Highly sensitive, automated immunoassay for immunoglobulin free light chains in serum and urine. Clin Chem 47:673–680PubMed
Thomas L (Hrsg) (2007) Labor und Diagnose. Indikation und Bewertung von Laborbefunden für die medizinische Diagnostik, 7. Aufl. TH-Books, Frankfurt am Main