Leucin
Leucin
Synonym(e)
Leu
Englischer Begriff
leucine
Definition
2-Amino-4-Methylpentansäure.
Struktur
Molmasse
131,2 g.
Synthese – Verteilung – Abbau – Elimination
Eine essenzielle verzweigtkettige Aminosäure, die über die Nahrung aufgenommen werden muss. Leu wird in 2-Ketoisocapronsäure und weiter zu Acetoacetat und Acetyl-CoA umgewandelt.
Funktion – Pathophysiologie
Leu wird nicht nur in der Leber, sondern auch in Muskel, Niere und Gehirn metabolisiert. Isoleucin (Ile), Leucin (Leu) und Valin werden zur Berechnung des Fischer-Quotienten benötigt. Eine gestörte oxidative Oxidierung von u. a. Leu führt zur Ahorn-Sirup-Krankheit.
Untersuchungsmaterial – Entnahmebedingungen
Analytik
Referenzbereiche
Indikation
Ahorn-Sirup-Krankheit
Literatur
Bremer HJ, Duran M, Kamerling JP et al (1981) Disturbances of aminoacid metabolism: clinical chemistry and diagnosis. Urban & Schwarzenberg, Munich/Baltimore
Duran M (2008) Amino acids. In: Blau N, Duran M, Gibson KM (Hrsg) Laboratory guide to the methods in biochemical genetics. Springer, Berlin/Heidelberg/New York, S 53–90CrossRef