Lipoprotein X
Lipoprotein X
Synonym(e)
Lipoprotein, obstruktives; Lp X
Englischer Begriff
lipoprotein X
Definition
Lp X ist ein bei intra- und extrahepatischer Cholestase im Serum auftretendes, abnormes Low density lipoprotein (LDL), das früher zur Diagnostik der Cholestase eingesetzt wurde, aber heute seine Bedeutung als Kenngrößen (Kenngröße, klinisch-chemische) verloren hat.
Synthese – Verteilung – Abbau – Elimination
Lp X ist durch einen hohen Gehalt an Albumin, Phospholipiden (Phospholipide) und freiem Cholesterin sowie Fehlen von Apolipoprotein B gekennzeichnet (s. Tabelle).
Zusammensetzung des Lipoprotein X:
Protein: Albumin: 40 % Apo-C + Apo-D: 60 % | 6 % des Gewichts |
Cholesterinester | 3 % des Gewichts |
Freies Cholesterin | 22 % des Gewichts |
3 % des Gewichts | |
Phospholipide (Lecithin) | 66 % des Gewichts |
Dichte | 1035–1063 g/mL |
Durchmesser | 700 Å |
Es weist eine starke Tendenz zur Aggregation in Form elektronenmikroskopisch sichtbarer aufgestapelter Scheiben auf. Die Halbwertszeit im Blut ist speziesabhängig zwischen 10 und 40 Stunden, der Abbau erfolgt enzymatisch durch Lecithin-Cholesterin-Acyltransferse (LCAT), Phospholipase C, Phospholipase D, Lipoproteinlipase und durch Clearance in Nicht-Parenchymzellen der Leber (Kupffer-Zellen), Milzzellen und Lymphozyten.
Funktion – Pathophysiologie
Durch Regurgitation von Galle bei funktionellen oder mechanischen, intra- oder extrahepatischen Cholestasen bildet sich Lp X aus der Verbindung von Albumin mit biliärem Lipoprotein. Seine Bildung ist unabhängig von energieliefernden oder enzymatisch gesteuerten Prozessen. In-vitro-Inkubation von Albumin- oder Lp-X-negativem Serum mit Galle resultiert in der Bildung von Lp X.
Untersuchungsmaterial – Entnahmebedingungen
Serum, EDTA-Plasma.
Probenstabilität
Analytstabilität für 4 Tage bei 4 °C. Serum nicht einfrieren.
Präanalytik
Patient sollte für 12 Stunden nüchtern sein.
Analytik
-
Qualitatives Verfahren: Agargelelektrophorese (Überwanderungselektrophorese) mit nachfolgender Polyanionenpräzipitation (Heparin-MgCl2 oder -MnCl2). Im Gegensatz zu allen anderen Lipoproteinen wandert Lp X zur Kathode.
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Quantitatives Verfahren: Elektrophoretische Trennung und enzymatische Bestimmung des Phospholipid- bzw. Cholesteringehalts.
Referenzbereich – Erwachsene
Im Serum gesunder Erwachsener ist Lp X nicht nachweisbar.
Referenzbereich – Kinder
Frühgeborene und Neugeborene bis zur 24. postnatalen Woche haben in 86 % positiven Lp-X-Befund.
Indikation
Diagnostik intra- und/oder extrahepatischer Cholestasen unterschiedlicher Ätiologien.
Interpretation
Lp X ist ein spezifischer, Cholestase-anzeigender Parameter, der bei intrahepatischer Cholestase etwas geringer ansteigt als bei extrahepatischen Ursachen. Er kann zur Abgrenzung des cholestatischen Ikterus von anderen Ikterusursachen dienen. Außer bei Cholestase kommt es bei familiärem Lecithin-Cholesterin-Acyltransferase-(LCAT-)Mangel zum positiven Lp-X-Nachweis. Bei Heparin-aktivierter Phospholipase (z. B. Heparintherapie oder -prophylaxe) kommt es zu einem beschleunigten Lp-X-Abbau und möglichen falsch negativen Ergebnissen.
Diagnostische Wertigkeit
Die Verwendung von Lp X als Kenngröße der Cholestase ist heute obsolet.
Literatur
Meredith JT (1986) Lipoprotein-X. Arch Pathol Lab Med 110:1123–1127PubMed
Seidel D, Alaupovic P, Furman RH (1969) A lipoprotein characterizing obstructive jaundice. I. Method for quantitative separation and identification of lipoproteins in jaundiced subjects. J Clin Investig 48:1211–1223CrossRefPubMedPubMedCentral