Lutheran-(LU-)Blutgruppensystem

AU; Auberger; B-CAM; MSK19

Lutheran blood group system

Das Protein, das die Antigene des Lutheran-Blutgruppensystems trägt, ist ein Typ-1-Membranprotein („single-pass protein“).

Das LU-Antigen kommt in 2 Isoformen mit einem Molekulargewicht von 85 bzw. 78 kDa vor. Dabei differieren die beiden Isoformen aufgrund von alternativem Splicen bei der Genexpression im C-Terminus des Proteins. Die 85-kDa-Isoform ist das vorherrschende Protein, wobei die 78-kDa-Variante auch als B-CAM bekannt ist. Die Lu-Glykoproteine gehören der Immunglobulin-Superfamilie an und weisen ähnliche extrazelluläre Domänen aus 5 Immunglobulin-homologen Domänen auf. Sie fungieren als Adhäsionsmoleküle bei der Zell-Zell- und Zell-Substrat-Adhäsion und sind der Rezeptor für Laminin während der Erythropoese. Lu-Glykoproteine werden in Erythrozyten und einer Vielzahl humaner Zellen und Gewebe exprimiert.

Derzeit sind 19 Antigene im Lutheran-Blutgruppensystem bekannt. Die meisten davon zeigen eine hohe Antigenfrequenz. Bisher sind 10 Paare von antithetischen Lu-Antigenen (s. Antithetische Antigene) beschrieben. Das Antigenpaar LU18/LU19, auch als Aua/Aub bekannt, wurde früher zu dem eigenständigen Auberger-Blutgruppensystem gezählt. Die Hauptantigene stellen antithetischen Antigene Lua (LU1, ISBT005.001) und Lub (LU2, ISBT005.002) dar, wobei Lua mit einer Antigenfrequenz von 8 % und Lub mit 99,8 % vorkommt. Wie in anderen Blutgruppensystemen kennt man im Lu-System ein Null-Phänotyp (Lunull; s. Null-Phänotyp im Blutgruppensystem), der beispielsweise in Großbritannien bei ca. 0,005–0,032 % vorkommt.

Lua-Antikörper sind selten, da das Lua-Antigen selten vorkommt und ein schwaches Antigen darstellt. Sie kommen häufig als reguläre Antikörper vor und sind meist vom IgM-Typ. Das Reaktionsoptimum dieser Antikörper liegt bei 12–18 °C, wodurch sie bei der Transfusion meist zu keinen Komplikationen führen. Neugeborenenerythroblastosen (MHN) durch Lua-Antikörper sind nicht bekannt. Das seltene Anti-Lub kann zu hämolytischen Transfusionsreaktionen führen. Ein Morbus haemolyticus neonatorum (Mhn; s. Morbus haemolyticus fetalis/neonatorum) ist auch aufgrund der schwachen Expression des Lub-Antigens auf fetalen Erythrozyten bisher nicht beschrieben worden. Meist kommen Anti-Lub als IgG-IgM-Gemisch vor. Die Beschaffung Lub-negativer Blutkonserven ist besonders schwierig, da die Frequenz Lub-Antigen-negativer Konserven bei etwa 0,15 % liegt (Seltene Antigene, erythrozytäre).