Lexikon der Medizinischen Laboratoriumsdiagnostik
Autoren
K. Kleesiek, C. Götting, J. Diekmann, J. Dreier und M. Schmidt

Lutheran-(LU-)Blutgruppensystem

Lutheran-(LU-)Blutgruppensystem
Synonym(e)
AU; Auberger; B-CAM; MSK19
Englischer Begriff
Lutheran blood group system
Definition
Das Protein, das die Antigene des Lutheran-Blutgruppensystems trägt, ist ein Typ-1-Membranprotein („single-pass protein“).
Beschreibung
Das LU-Antigen kommt in 2 Isoformen mit einem Molekulargewicht von 85 bzw. 78 kDa vor. Dabei differieren die beiden Isoformen aufgrund von alternativem Splicen bei der Genexpression im C-Terminus des Proteins. Die 85-kDa-Isoform ist das vorherrschende Protein, wobei die 78-kDa-Variante auch als B-CAM bekannt ist. Die Lu-Glykoproteine gehören der Immunglobulin-Superfamilie an und weisen ähnliche extrazelluläre Domänen aus 5 Immunglobulin-homologen Domänen auf. Sie fungieren als Adhäsionsmoleküle bei der Zell-Zell- und Zell-Substrat-Adhäsion und sind der Rezeptor für Laminin während der Erythropoese. Lu-Glykoproteine werden in Erythrozyten und einer Vielzahl humaner Zellen und Gewebe exprimiert.
Derzeit sind 19 Antigene im Lutheran-Blutgruppensystem bekannt. Die meisten davon zeigen eine hohe Antigenfrequenz. Bisher sind 10 Paare von antithetischen Lu-Antigenen (s. Antithetische Antigene) beschrieben. Das Antigenpaar LU18/LU19, auch als Aua/Aub bekannt, wurde früher zu dem eigenständigen Auberger-Blutgruppensystem gezählt. Die Hauptantigene stellen antithetischen Antigene Lua (LU1, ISBT005.001) und Lub (LU2, ISBT005.002) dar, wobei Lua mit einer Antigenfrequenz von 8 % und Lub mit 99,8 % vorkommt. Wie in anderen Blutgruppensystemen kennt man im Lu-System ein Null-Phänotyp (Lunull; s. Null-Phänotyp im Blutgruppensystem), der beispielsweise in Großbritannien bei ca. 0,005–0,032 % vorkommt.
Lua-Antikörper sind selten, da das Lua-Antigen selten vorkommt und ein schwaches Antigen darstellt. Sie kommen häufig als reguläre Antikörper vor und sind meist vom IgM-Typ. Das Reaktionsoptimum dieser Antikörper liegt bei 12–18 °C, wodurch sie bei der Transfusion meist zu keinen Komplikationen führen. Neugeborenenerythroblastosen (MHN) durch Lua-Antikörper sind nicht bekannt. Das seltene Anti-Lub kann zu hämolytischen Transfusionsreaktionen führen. Ein Morbus haemolyticus neonatorum (Mhn; s. Morbus haemolyticus fetalis/neonatorum) ist auch aufgrund der schwachen Expression des Lub-Antigens auf fetalen Erythrozyten bisher nicht beschrieben worden. Meist kommen Anti-Lub als IgG-IgM-Gemisch vor. Die Beschaffung Lub-negativer Blutkonserven ist besonders schwierig, da die Frequenz Lub-Antigen-negativer Konserven bei etwa 0,15 % liegt (Seltene Antigene, erythrozytäre).
Literatur
Blood Group Antigen Gene Mutation Database, NCBI, Bethesda, Maryland
Klein HG, Anstee DJ (2005) Mollison’s 11th edition, Blood transfusion in clinical medicine, a revision of the 10th edition written by Mollison PL, Engelfriet CP, Contreras M, Blackwell Publishing, Oxford
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Parsons SF, Lee G, Spring FA, Willig TN, Peters LL, Gimm JA, Tanner MJ, Mohandas N, Anstee DJ, Chasis JA (2001) Lutheran blood group glycoprotein and its newly characterized mouse homologue specifically bind alpha5 chain-containing human laminin with high affinity. Blood 97:312–320CrossRef
Reid ME, Lomas-Francis C (2004) The blood group antigen facts book, 2. Aufl. Elsevier, New York