Lysin
Lysin
Synonym(e)
Lys
Englischer Begriff
lysine
Definition
Essenzielle, verzweigtkettige α-Aminosäure.
Struktur
Molmasse
146,2 g.
Synthese – Verteilung – Abbau – Elimination
Da Lys nicht synthetisiert wird, muss diese Aminosäure über die Nahrung aufgenommen werden (1–1,5 g/Tag).
Funktion – Pathophysiologie
Lys ist eine Base und eine Aminosäure, die bevorzugt posttranslational modifiziert wird (Methylierung und Acetylierung). Im Kollagen (Kollagene) wird ein modifiziertes Lys gefunden, das Hydroxylysin. Glutarazidurie Typ 1 resultiert aus einem angeborenen Defekt im Lysinabbau. Erhöhte Werte im Urin können einen Hinweis auf zwei verschiedene angeborene Erkrankungen des Aminosäurentransports geben: Cystinurie (Cystin, Cystin im Urin) und lysinurische Proteinintoleranz.
Untersuchungsmaterial – Entnahmebedingungen
Analytik
Referenzbereiche
Literatur
Duran M (2008) Amino acids. In: Blau N, Duran M, Gibson KM (Hrsg) Laboratory guide to the methods in biochemical genetics. Springer, Berlin/Heidelberg/New York, S 53–90CrossRef
Mönch E, Link R (2006) Diagnostik und Therapie bei angeborenen Stoffwechselstörungen, 2., überarb. u. erw. Aufl. SPS-Verlag, Heilbronn