MNS-Blutgruppensystem

MNS blood group system

Die Antigene des MNS-Blutgruppensystems sind die Glykophorine A und B (GPA und GPB), die durch die beiden homologen, kodominanten Gene GYPA und GYPB kodiert werden.

Beide Glykophorine kommen in 2 verschiedenen Hauptallelen vor: GPA kodiert für die antithetischen Antigene M und N, wohingegen GPB für die antithetischen Antigene S und s kodiert. GPA und GPB sind Typ-I-Membranproteine, die vor allem mit Silalinsäuren glykosiliert sind („single-pass membrane sialoglycoproteins“). GPA ist das vorherrschende Sialoglykoprotein der erythrozytären Membran (800.000 Kopien pro Erythrozyt), wobei GPB-Moleküle mit ca. 200.000 pro Erythrozyt vertreten sind. Damit sind die Glykophorine hauptverantwortlich für das Zetapotenzial der Erythrozyten.

Die Glykophorine A und B werden in erythroiden Zellen und renalen Endothelium und Epithelium exprimiert. Die Funktion von GPA und GPB ist die Suspensionsstabilität von Erythrozyten, indem sie eine stärkere Annäherung der Zellen aneinander verhindern. Möglicherweise sind sie an der Formstabilisierung der Erythrozyten über Interaktion mit dem Zytoskelett und dem Band-3-Protein (Diego-(DI-)Blutgruppensystem) beteiligt. Daneben fungieren diese Glykoproteine als Rezeptoren für Komplement, Zytokine und verschiedene Infektionserreger.

Im MNS-System sind eine Vielzahl verschiedener Allele beschrieben (derzeit 46). Meist handelt es sich um „single nucleotide polymorphism“ (SNP) im GPA- und GPB-Gen. Ähnlich dem Rhesus-System (Rhesus-Blutgruppensystem) können aber auch Hybridallele durch Rekombination der beiden homologen Gene auftreten. Beispiele für solche Hybridallele sind Stones-Antigen (Sta, MNS15), Dantu-Antigen (MNS25), Henshaw-Antigen (He, MNS6), Hil (MNS20) und das Miltenberger-Antigen (Mia, MNS7). Dabei ist die Inzidenz der meisten Allele in der Weltbevölkerung <1 %. Seltene Bluttypen sind En(a-), das durch Fehlen eines Glykophorins A in der Erythrozytenmembran imponiert. Eine Deletion der beiden Gene GYPA und GYPB führt zum MkMk-Phänotyp, wobei die Individuen keine Glykophorine A und B auf den Erythrozyten tragen (Null-Phänotyp im Blutgruppensystem).

Antikörper im MNS-System können vom IgG- und IgM-Typ sein. Transfusionsreaktionen sind eher selten, können aber schwere Verläufe aufweisen. Vor allem Anti-S und Anti-s sind dabei häufiger an hämolytischen Transfusionsreaktionen und Morbus haemolyticus neonatorum (Mhn; s. Morbus haemolyticus fetalis/neonatorum) beteiligt. MN-Antigene sind sensibel gegenüber den Proteasen Ficin, Papain und Bromelin, wobei die Ss-Antigene variabel gegenüber diesen Proteasen reagieren.