N-Acetyl-beta-D-glukosaminidase

β-Hexosaminidase; EC 3.2.1.30; β-NAG

N-acetyl-β-D-glucosaminidase; N-acetyl-β-D-hexosaminidase

β-NAG ist eine weit verbreitete, lysosomale Glykosidase des Glykosaminoglykan-, Glykoprotein- und Glykolipidabbaus, deren Aktivitätsanstieg im Serum zur Diagnostik und Verlaufskontrolle fibroproliferativer chronisch-aktiver Lebererkrankungen eingesetzt wurde. Eine gewisse Bedeutung hat unverändert die Enzymaktivitätsbestimmung im Urin bei Verdacht auf Frühformen der tubulären Proteinurie.

Das nahezu ubiquitär vorkommende, hochmolekulare (Molmasse 130 kDa), lysosomale Enzym tritt mit hohen Aktivitäten in Thymus, Nebennieren, Hoden, Leber, Milz, Niere und Pankreas auf und spaltet die β-glykosidische Bindung von N-Acetyl-Glukosaminiden und N-Acetyl-Galaktosaminiden im Katabolismus der Glykokonjugate.

Aktivitätserhöhungen im Serum des vorwiegend in Hepatozyten, aber auch in Kupffer-Zellen und Gallengangsepithelzellen vorkommenden Enzyms treten u. a. bei fibrotischen chronisch-aktiven und cholestatischen Lebererkrankungen auf. Da β-NAG wegen seiner Größe glomerulär nicht filtriert wird, ist seine Anwesenheit im Urin auf die Sekretion aus den Tubuluszellen zurückzuführen. Eine Vermehrung der NAG-Sekretion in den Urin wird deshalb als diagnostisches Merkmal beginnender tubulärer Schädigungen postuliert. So wurde eine Erhöhung der NAG-Aktivität im Urin als Frühsymptom der Nephrotoxizität von Medikamenten, bei diabetischen Nephropathien und bei Hypertonien beschrieben.

Serum, Heparin-Plasma, Urin.

Analyt ist für 15 Tage bei 4 °C stabil.

Das Substrat p-Nitrophenyl-N-Acetyl-β-D-Glukosaminid wird bei pH 4,3 gespalten. Die Reaktion wird mit einem Glyzin-NaOH-Puffer (pH 10,5) terminiert. Freigesetztes p-Nitrophenol im Überstand wird fotometrisch bei 405 nm gemessen.

10–32 U/L, Messtemperatur 37 °C.

Diagnostik und Verlaufskontrolle fibroproliferativer Lebererkrankungen, tubuläre Nephropathie.

Heute kaum noch von diagnostischem Interesse. Chronisch aktive Lebererkrankungen und akute Hepatitis führen zu stark erhöhten β-NAG-Aktivitäten, die mit dem Grad der Fibrogenese und mit Nekroseparametern korrelieren sollen. Erhöhte β-NAG-Ausscheidung bei tubulärer Nephropathie.

Untersuchungen weisen auf diagnostisch unzureichende Vorhersagewerte, mangelnde Organspezifität und Krankheitsspezifität hin. Eine Verbesserung der diagnostischen Kriterien lässt sich durch Kombination mit der Bestimmung der Monoaminooxidase im Serum erreichen. β-NAG ist heute durch andere Fibrosekenngrößen ersetzt.