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Lexikon der Medizinischen Laboratoriumsdiagnostik
Info
Publiziert am: 14.09.2017

Ornithin

Verfasst von: A. C Sewell
Ornithin
Synonym(e)
Orn
Englischer Begriff
ornithine
Definition
Orn ist eine basische, nicht proteinogene α-Aminosäure, die hauptsächlich im Harnstoffzyklus auftritt. Orn wurde erstmals von Jaffe (Jaffe-Reaktion) im Jahr 1877 aus Hühnerexkrementen isoliert (griech. ornis: Vogel).
Struktur
Molmasse
132,2 g.
Synthese – Verteilung – Abbau – Elimination
Orn entsteht im Harnstoffzyklus unter Katalyse durch Arginase aus Arginin durch Wassereinbau und Freisetzung von Harnstoff.
Funktion – Pathophysiologie
Erhöhte Plasmawerte sind wegweisend bei Verdacht auf Hyperornithinämie (Ornithin-5-Aminotransferasemangel).
Untersuchungsmaterial – Entnahmebedingungen
Analytik
Referenzbereiche
Indikation
Atrophia gyrata (Hyperornithinämie).
Literatur
Duran M (2008) Amino acids. In: Blau N, Duran M, Gibson KM (Hrsg) Laboratory guide to the methods in biochemical genetics. Springer, Heidelberg/Berlin/New York, S 53–90CrossRef
Saudubray J-M, Rabier D (2007) Biomarkers identified in inborn errors of lysine, arginine and ornithine. J Nutr 137(Suppl 2):1669S–1672SCrossRefPubMed

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