Lexikon der Medizinischen Laboratoriumsdiagnostik
Autoren
S. Holdenrieder und P. Stieber

Paraprotein

Paraprotein
Synonym(e)
Immunglobuline; monoklonale; oligoklonale
Englischer Begriff
paraprotein
Definition
Paraproteine umfassen monoklonale und oligoklonale Immunglobuline (Immunglobuline, Immunglobuline, oligoklonale). Es sind Produkte eines oder weniger Plasmazellklone, die leichte und/oder schwere Immunglobulinketten einer einzigen Art synthetisieren.
Struktur
Paraproteine bestehen aus je 2 Schwerketten der Klassen γ, α, μ, δ oder ε (jeweils 50 kDa) und 2 κ- oder λ-Leichtketten (jeweils 25 kDa) (Immunglobulin-κ-Leichtketten, Immunglobulin-λ-Leichtketten), die über eine Disulfidbrücke mit dem aminoterminalen Ende der Schwerketten verbunden sind. Außerdem können von einzelnen Klonen auch isoliert Leichtketten oder Schwerketten gebildet werden.
Molmasse
150 (IgG, IgD, IgE) bzw. 300 kDa (IgA-Dimer) oder 900 kDa (IgM-Pentamer).
Synthese – Verteilung – Abbau – Elimination
Pathophysiologie
Paraproteinämien in Form einer monoklonalen Gammopathie können im Rahmen eines multiplen Myeloms, eines smoldering multiplen Myeloms oder einer klinischen noch unauffälligen monoklonalen Gammopathie unbestimmter Signifikanz (MGUS) auftreten.
Das IgG-Plasmozytom ist die häufigste Form des multiplen Myeloms (ca. 60 %), gefolgt von IgA- (15–20 %), IgM- (10–15 %), Bence-Jones- (ca. 5 %), IgD- und IgE-Plasmozytom (jeweils <1 %).
Oligoklonale Gammopathien treten im Rahmen von Virusinfekten, Autoimmunerkrankungen, Parasitosen, Schleimhautinfektionen und Erkrankungen des zentralen Nervensystems auf. Daneben zeigen oligoklonale Muster in den ersten Wochen nach Organtransplantation eine wieder in Gang kommende Immunglobulinbildung unter immunsuppressiver Therapie an.
Untersuchungsmaterial
Serum, Plasma, Urin, Körperflüssigkeiten.
Referenzbereich – Erwachsene
Serum: IgG 7,0–16,0 g/L; IgA 0,7–4,0 g/L; IgM 0,4–2,3 g/L; IgD <100 kU/L; IgE 25–150 kU/L (methodenabhängig).
Literatur
Thomas L (2008a) Angeborene und erworbene Immunantwort. In: Thomas L (Hrsg) Labor und Diagnose, 7. Aufl. TH-Books, Frankfurt am Main, S 1052–1065
Thomas L (2008b) Monoklonale Immunglobuline. In: Thomas L (Hrsg) Labor und Diagnose, 7. Aufl. TH-Books, Frankfurt am Main, S 1085–1105