Purine
Purine
Synonym(e)
Purinbasen; Purinnukleotide
Englischer Begriff
purines; purine bases; purine nucleotides
Definition
Beschreibung
Purinnukleotide sind essenzielle zelluläre Bestandteile und spielen eine große Rolle bei dem Energietransfer, der Stoffwechselregelung und in der DNA- und RNA-Synthese. Der Purinstoffwechsel kann als ein 3-Wege-System betrachtet werden:
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Biosynthese (De-novo-Weg): Bildung von Phosphoribosylpyrophosphat als Ausgangsverbindung für die Synthese von Inosin, Guanosin und Adenosin.
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Abbauweg zur Bildung von Harnsäure als Endprodukt.
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„Salvage Pathway“, bei dem die mit der Nahrung aufgenommenen oder als Abbauprodukte entstehende Basen (Guanin, Hypoxanthin und Adenin) wieder zu Nukleotidphosphatverbindungen umgewandelt werden.
Die Analyse von Purinen in Körperflüssigkeiten erfolgt mithilfe der HPLC Chromatographie unter Diodenarray-Detektion. Diese Analyse dient in erster Linie der Diagnose von angeborenen Purinstoffwechselerkrankungen. Diese sehr seltenen Stoffwechselstörungen kommen in allen drei o. g. Stoffwechselwegen vor: z. B. Adenylosuccinasemangel (im De-novo-Weg); Muskel-Myoadenylat-Deaminasemangel (Abbauweg) und M. Lesch-Nyhan, Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyl-Transferasemangel (im „Salvage Pathway“).
Literatur
Lesch M, Nyhan WL (1964) A familial disorder of uric acid metabolism and central nervous system dysfunction. Am J Med 36:561–570CrossRef
Simmonds HA, Duley JA, Davies PM (1991) Analysis of purines and pyrimidines in blood, urine and other physiological fluids. In: Hommes FA (Hrsg) Techniques in diagnostic human biochemical genetics: a laboratory manual. Wiley-Liss, New York, S 397–424
Van den Berghe G, Vincent MF, Jaeken J (1997) Inborn errors of the purine nucleotide cycle: adenylosuccinase deficiency. J Inherit Metab Dis 20:193–202CrossRef