Pyrimidine

Synonym(e)

Pyrimidinbasen; Pyrimidinnukleotide

Englischer Begriff

pyrimidines; pyrimidine bases

Definition

Stickstoffhaltige Basen, die zusammen mit Pentosen und einer Phosphatgruppe Nukleotide bilden (Uridin, Cytidin, und Thymidin). Nukleotide sind das Skelett der Nukleinsäuren.

Beschreibung

Ähnlich wie Purine kann der Stoffwechsel von Pyrimidinen als ein 3-Wege-System betrachtet werden:

Biosynthese (De-novo-Weg): Bildung von Carbamoylphosphat als Ausgangsverbindung für die Synthese von Uridin, Cytidin und Thymidin.
Abbauweg mit Bildung von β-Alanin und β-Aminoisobuttersäure und schließlich den Komponenten des Zitronensäurezyklus.
„Salvage Pathway“ für die Rückbildung von Nukleotiden durch entsprechende Kinasen.

Die Analyse von Pyrimidinen in Körperflüssigkeiten erfolgt mithilfe der HPLC Chromatographie unter Diodenarray-Detektion. Diese Analyse dient in erster Linie zur Diagnose von angeborenen Pyrimidinstoffwechselerkrankungen. Zur endgültigen Diagnose sind allerdings die Bestimmung der organischen Säuren mittels GC-MS und die In-vitro-Protonen-Kernspinspektroskopie erforderlich. Diese sehr seltenen Stoffwechselstörungen kommen bisher nur in zwei der drei oben beschriebenen Stoffwechselwege vor: z. B. hereditäre Orotacidurie (im De-novo-Weg); Dihydropyrimidin-Dehydrogenasemangel (Abbauweg) und in dem vor kurzem beschriebenen β-Ureidopropionasemangel (Abbauweg).

Viele Medikamente enthalten Pyrimidin-ähnliche Verbindungen. Dies führt zu Artefakten bei der Analyse der Pyrimidine (und Purine). Bespielhaft ist der Einsatz von Zidovudin als prophylaktische Behandlung neugeborener Kinder HIV-positiver Mütter.

Literatur

Löffler M, Fairbanks LD, Zameitat E, Marinaki AM, Simmonda HA (2005) Pyrimidine pathways in health and disease. Trend Mol Med 11:430–437CrossRef

Van den Berghe G, Vincent MF, Marie S (2000) Disorders of purine and pyrimidine metabolism. In: Fernandes J, Saudubray J-M, van den Berghe G (Hrsg) Inborn metabolic diseases: diagnosis and treatment, 3. Aufl. Springer, Berlin/Heidelberg/New York, S 354–368CrossRef