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Sichelzelle

Verfasst von: H. Baum
Sichelzelle
Englischer Begriff
sickle cell
Definition
Morphologisch sichelförmiger Erythrozyt (Erythrozyten) bei der Sichelzellanämie.
In der folgenden Abbildung ist eine Sichelzelle dargestellt (Pfeil; 1000×, May-Giemsa-Grünwald-Färbung):
Beschreibung
Der Nachweis von Sichelzellen im Blutausstrich ist ein spezieller Hinweis auf das Vorliegen einer Sichelzellanämie. Die Sichelzellanämie ist eine angeborene, autosomal dominant vererbte hämolytische Anämie, wobei die β-Kette des Hämoglobins den Strukturdefekt β6 Glu → Val aufweist (Sichelzellhämoglobin). Unter Sauerstoffentzug zeigt HbS eine Aggregationsneigung, wobei die Erythrozyten dann die typische Sichelform annehmen. Der Nachweis der Sichelzellen gelingt bei heterozygoten Merkmalsträgern häufig erst bei Auswertung eines unter Sauerstoffabschluss angefertigten Blutausstrichs, wie nachfolgende Abbildung zeigt (1000×, Phasenkontrastaufnahme):
Neben dem direkten Nachweis der Sichelzellen im Blutausstrich kann das mutierte Hämoglobin S in der Hämoglobinelektrophorese oder auch mithilfe einer HPLC (Hochleistungs-Flüssigkeitschromatographie) nachgewiesen werden.
Literatur
Huber H, Nachbaur D, Pohl P, Pastner D (1991) Diagnose und Differentialdiagnose hämolytischer Anämien – Hämoglobin S. In: Huber H, Löffler H, Pastner D (Hrsg) Diagnostische Hämatologie. Springer, Berlin/Heidelberg/New York, S 49–54