Siglec-1 ist ein auf Monozyten, Makrophagen und Immunzellen begrenztes, transmembranäres Zelloberflächenglykoprotein mit Funktionen im Immunsystem, bei der Antigenpräsentation, Zell-Zell-Interaktion und Zelladhärenz, dem frühzeitige diagnostische und prognostische Bedeutung für das primäre Sjögren-Syndrom und dessen Verlauf sowie für das Therapiemonitoring von Autoimmunerkrankungen (z. B. SLE) zukommt.
Beschreibung
Die Diagnose des primären Sjögren-Syndroms (pSS) basiert bei bis zu 83 % der Patienten auf einem positiven Nachweis antinukleärer Antikörper (ANA, Autoantikörper gegen Zellkerne) mit einem feingranulierten Fluoreszenzmuster, auf dem Nachweis von Anti-Ro/SSA- (bei 40–75 %, Autoantikörper gegen SS-A) bzw. Anti-La/SSB-Antikörper (bei 23–52 %, Autoantikörper gegen SS-B), oft in Verbindung mit positivem Nachweis von Rheumafaktor (ca. 70 %, Rheumafaktoren) und polyklonaler Hypergammaglobulinämie. Ein positiver Nachweis von Anti-Ro/SSA-Antikörpern ist auch bei weiteren Kollagenosen zu finden und kann der klinischen Manifestation der Erkrankung um bis zu 20 Jahre vorausgehen.
Siglec-1 ist ein von Typ-I-Interferon induziertes und reguliertes Adhäsionsmolekül mit einem Molekulargewicht von 175–185 kDa, das Sialinsäure-Glykane bindet. Strukturell gehört es zur Immunglobulin-Superfamilie mit 3 Domänen, die sich auf ein extra-, trans- und intrazelluläres Segment verteilen. Die quantitative, durchflusszytometrisch gemessene (Durchflusszytometrie) Expressionsstärke von Siglec-1 auf Monozyten lässt eine Differenzierung der glandulären von der extraglandulären (signifikant häufiger positiv) Form des Sjögren-Syndroms zu und gibt Hinweise auf Krankheitsaktivität und systemische Ausbreitung der Erkrankung (Rose et al. 2016).
Literatur
Eakin AJ, Bustard MJ, McGeough CM et al (2016) Siglec-1 and-2 as potential biomarkers in autoimmune disease. Proteomics Clin Appl 10(6):635–644CrossRefPubMed
Rose T, Szelinski F, Lisney A et al (2016) SIGLEC1 is a biomarker of disease activity and indicates extraglandular manifestation in primary Sjögren‘s syndrome. RMD Open 2(2):e000292CrossRefPubMedPubMedCentral
Stefanski A-L, Tomiak C, Pleyer U et al (2017) Diagnostik und Therapie des Sjögren-Syndroms. Dtsch Ärztebl 114(20):354–361