Zink-Protoporphyrin
Zink-Protoporphyrin
Synonym(e)
Protoporphyrin-IX-Zink-Chelat; ZnPP
Englischer Begriff
zinc protoporphyrin
Definition
Komplex bzw. Chelat des Protoporphyrin IX mit Zink.
Struktur
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Molmasse
626,03 g.
Synthese – Verteilung – Abbau – Elimination.
Funktion – Pathophysiologie
Medulläres Zink-Protoporphyrin kann als ein „Zwischenspeicher“ oder biochemischer Shunt der unmittelbaren Hämvorstufe angesehen werden, der bei stimulierter Erythropoese und Mangel an verfügbarem Eisen in verstärktem Umfang genutzt wird. Der Anteil, der davon in proportionaler Menge ins periphere Blut gelangt, eignet sich, diagnostisch einen Funktionseisenmangel anzuzeigen.
Die Bildung des Zink-Protoporphyrins und des Häms (Ferriprotoporphyrin IX) erfolgt durch dasselbe Enzym, die Ferrochelatase, die im Falle eines Eisenmangels Zink in das freie Protoporphyrin IX (s. Freies Protoporphyrin) einbaut. Normalerweise liegen etwa 80–90 % des Gesamt-Protoporphyrins im Blut in Form des Zink-Chelates vor. Sobald Eisen zur Verfügung steht, kann Zink-Protoporphyrin rasch in Häm umgewandelt werden. Da eine enge Beziehung zwischen diesem Metaboliten und dem Hämbedarf (und damit der aktuell vorhandenen Hämoglobinkonzentration) besteht, ist ein rechnerischer Bezug auf die sich im Falle eines Funktionseisenmangels divergent verhaltende Kenngröße sinnvoll (s. Internationale Einheit unten) und erlaubt in dieser Form eine zuverlässigere Erkennung einer Eisenminderversorgung als die alleinige Angabe der Konzentration.
Untersuchungsmaterial – Entnahmebedingungen
EDTA- oder Heparin-Vollblut (unzentrifugiert und lichtgeschützt), bei längeren Verwahrungs- und/oder Transportzeiten (>3 Tage) können die Vollblutproben auch komplett tiefgefroren werden (–20 °C). Die dadurch ausgelöste Hämolyse stört die Analytik nicht.
Probenstabilität
Antikoagulierte Vollblutproben sind gekühlt und lichtgeschützt mindestens 3 Tage stabil. Bei längerer Verwahrung kommt es zunächst nicht zu einer Abnahme der Gesamtkonzentration an Protoporphyrin, aber zu einer Verschiebung zugunsten des freien Anteils, sodass sich die Sensitivität der Untersuchung hinsichtlich eines Funktionseisenmangels verringern kann.
Analytik
Hochleistungs-Flüssigkeitschromatographie mit Fluoreszenz-Detektion und Mesoporphyrin als internem Standard. Die Varianz des Verfahrens liegt bereichsabhängig bei 7–10 %.
Konventionelle Einheit
μmol/mol Häm.
Internationale Einheit
μmol/mol Häm.
Umrechnungsfaktor zw. konv. u. int. Einheit
1.
Referenzbereich – Erwachsene
<40 μmol/mol Häm, Grauzone 40–50 μmol/mol Häm, relativer Anteil >70 % des Gesamt-Protoporphyrins.
Referenzbereich – Kinder
S. Referenzbereich — Erwachsene.
Indikation
-
Klinisch-hämatologischer Verdacht auf Eisenmangel (mikrozytäre, hypochrome Anämie mit einem Mentzer-Index >13), insbesondere bei erschwerter Beurteilbarkeit des Ferritins bzw. der Tranferrinsättigung (z. B. durch Akute-Phase-Reaktion, terminale Niereninsuffizienz o. Ä.)
-
Ergänzende Beurteilung und Therapieentscheidung bei renaler Anämie
-
Begleitende Diagnostik bei sideroachrestischen Anämieformen, hereditärer Sphärozytose, Thalassämien, hämolytischen Anämien und Schwermetallbelastungen
-
Als Teil eines porphyriediagnostischen Gesamtscreenings zusammen mit freiem Protoporphyrin bei kutanen Veränderungen oder Symptomen und Lichtsensitivität
-
Differenzialdiagnostik von erythropoetischer Protoporphyrie (EPP) und X-chromosomaler Protoporphyrie (XLPP)
Interpretation
-
<40 μmol/mol Häm: Normalbefund
-
40–50 μmol/mol Häm: Graubereich ohne sichere Aussage
-
>50 μmol/mol Häm: Hinweis auf Funktionseisenmangel
-
Ausgeprägte Erhöhungen auch vereinbar mit Protoporphyrie (EPP, XLPP), Schwermetallintoxikation oder anderen homozygoten/compound-heterozygoten Porphyrieformen
Diagnostische Wertigkeit
Genaue Angaben zur Sensitivität und Spezifität der Kenngröße bezüglich eines Eisenmangels sind aufgrund der Vielfalt/Uneinheitlichkeit der klinischen und diagnostischen Kriterien einer Eisenminderversorgung schwierig. Daher zur groben Orientierung die in Tab. 1 zusammengestellte Auswertung.
ZnPP | Hb/MCV normal | Nur Anämie | Nur Mikrozytose | Mikrozyt. Anämie | ||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
<40 | 245 | 59,2 % | 257 | 47,6 % | 22 | 31,0 % | 22 | 12,3 % |
40–50 | 85 | 20,5 % | 93 | 17,2 % | 8 | 11,3 % | 14 | 7,8 % |
>50 | 84 | 20,3 % | 190 | 35,2 % | 41 | 57,7 % | 143 | 79,9 % |
Gesamt | 414 | 100,0 % | 540 | 100,0 % | 71 | 100,0 % | 179 | 100,0 % |
Eine ROC-Analyse nach Hanley & McNeil auf der Basis dieser Daten mit der Klassifizierungsvariable „Mikrozytäre Anämie“ (MCV <83 fl; Frauen: Hb <12 g/dl; Männer: Hb <13 g/dl) ergibt einen AUC-Wert von 0,813 und einen Youden-Index von 0,507 bei einem Entscheidungskriterium von 50,0 μmol/mol Häm.
Literatur
Bailey GG, Needham LL (1983) Simultaneous quantification of erythrocyte zinc protoporphyrin and protoporphyrin IX by liquid chromatography. Clin Chem 32:2137–2142
Jensen BM (1990) Screening with zinc protoporphyrin for iron deficiency in non-anemic female blood donors. Clin Chem 36:846–848PubMed