Ausgehend von Acetyl-CoA (Pantothensäure) wird β-Hydroxybutyrat in der Leber synthetisiert. Es ist ebenfalls Endprodukt der Lipidoxidation.
Pathophysiologie
Bei Abfall der Blutglukose stellt β-Hydroxybutyrat eine Energiereserve für das Gehirn dar. Erhöhte Werte nach Fastenzuständen und Ketose. Niedrige Werte werden bei Defekten der Ketogenese bzw. β-Oxidation gefunden.
Gering. Die Bestimmung sollte sofort nach der Gewinnung des Plasmas bzw. Serums erfolgen. Proben dürfen bei −20 °C für ca. 1 Woche aufbewahrt werden.
Präanalytik
β-Hydroxybutyrat und Glukose sollten parallel bestimmt werden. Für die Hypoglykämiediagnostik im Kindesalter, wie im Folgenden schematisch dargestellt, muss die Blutentnahme bei einem Blutzuckerwert <40 mg/dL erfolgen.
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Analytik
Kinetisch. Das vorhandene β-Hydroxybutyrat wird in Gegenwart von β-Hydroxybutyrat-Dehydrogenase in Acetessigsäure (Acetoacetat) unter Bildung von NADH umgewandelt. Der Verbrauch von NAD wird kontinuierlich photometrisch gemessen und die Konzentration von β-Hydroxybutyrat in der Probe ermittelt.
Internationale Einheit
mmol/L.
Referenzbereich – Erwachsene
Keine einheitlichen Referenzbereiche, da stark von der Glukosekonzentration abhängig. Euglykämie: <0,25 mmol/L. Mit zunehmender Nahrungskarenz steigt die Konzentration von β-Hydroxybutyrat im Blut an und kann bei Kindern nach einer Fastendauer von 24-h-Werte um 3–6 mmol/L erreichen.
Indikation
Hypoglykämiediagnostik, Überwachung von Patienten mit Diabetes.
Literatur
Böhles H (1991) Differentialdiagnose der Hypoglykämien im Kindesalter. Pädiat Prax 42:255–270