Operative und interventionelle Gefäßmedizin
Autoren
Christian Detter, Hermann Reichenspurner und Yskert von Kodolitsch

Akutes Aortensyndrom mit Beteiligung der Aorta ascendens (Typ A)

Unter dem Begriff akutes thorakales Aortensyndrom werden verschiedene, akute Erkrankungen der thorakalen Aorta mit ähnlicher klinischer Charakteristik zusammengefasst. Entsprechend handelt es sich um ein heterogenes Spektrum von akuten Krankheitsprozessen, die die Aorta in ihren verschiedenen Segmenten oder im gesamten Verlauf betreffen können. Dies umfasst neben der Aortendissektion u. a. das intramurale Hämatom (IMH) und das symptomatische penetrierende Aortenulkus (PAU).
Unter dem Begriff akutes thorakales Aortensyndrom werden verschiedene, akute Erkrankungen der thorakalen Aorta mit ähnlicher klinischer Charakteristik zusammengefasst. Entsprechend handelt es sich um ein heterogenes Spektrum von akuten Krankheitsprozessen, die die Aorta in ihren verschiedenen Segmenten oder im gesamten Verlauf betreffen können. Dies umfasst neben der Aortendissektion u. a. das intramurale Hämatom (IMH) und das symptomatische penetrierende Aortenulkus (PAU).
Das Konzept des akuten Aortensyndroms bildet sich in der Klassifikation der Europäischen Task Force in den European Society of Cardiology (ESC) Guidelines 2014 ab (Erbel et al. 2014). Die Einteilung erfolgt in 5 verschiedene Klassen, die sich an der zugrunde liegenden Pathogenese orientieren (Abb. 1).
Die klassische Aortendissektion (Klasse 1) ist definiert durch eine Aufspaltung der Wandschichten der Aorta mit Ausbildung eines wahren und falschen Lumens. Sie ist die häufigste und prognostisch ungünstigste Variante des akuten Aortensyndroms (von Kodolitsch et al. 2003a; Erbel et al. 2014). Das intramurale Hämatom (Klasse 2) entsteht durch eine akute Blutung der Vasa vasorum in die Media der Aortenwand ohne Ausbildung eines falschen Lumens oder Einriss der Intima. Die umschriebene lokalisierte Dissektion (Klasse 3) ist durch eine Ausstülpung der Aortenwand gekennzeichnet. Diese Veränderung ist prinzipiell angiographisch und durch nichtinvasive bildgebende Verfahren darstellbar. Das penetrierende Aortenulkus (Klasse 4) entsteht durch eine Plaqueruptur bei ausgeprägter Aortensklerose. Klasse 5 Dissektionen beinhalten traumatische (nach Schleudertrauma) und iatrogene Aortenläsionen durch Katheteruntersuchungen, chirurgische und interventionelle Eingriffe. Pathoanatomisch liegt eine leichtgradige Intimaabschilferung, eine Mediadissektion mit Ruptur der Intima oder eine vollständige Aortenruptur vor.
In diesem Kapitel beschreiben wir die Klinik, Diagnose und Behandlung des akuten Aortensyndroms mit Beteiligung der Aorta ascendens (Typ A), die in ca. 80 % der Fälle betroffen ist.

Akute Aortendissektion

Ätiologie und Pathogenese

Eine Aortendissektion ist eine Aufspaltung (Dissektion) der Wandschichten der Aorta, die in der Regel durch einen Einriss der inneren Gefäßwand (Intima) mit nachfolgender intramuraler Einblutung in die Media (Entry) entsteht. Es entstehen hierbei ein wahres und ein falsches Lumen, die durch eine Dissektionsmembran voneinander getrennt sind. Die Dissektion ist somit charakterisiert durch ein Doppellumen in der Hauptschlagader. Distal des Entry kann eine zweite Einrissstelle auftreten, die als „Reentry“ eine zweite Kommunikation mit dem wahren Lumen der Aorta bildet, oder es kann eine gedeckte oder offene Aortenruptur entstehen wenn die Adventitia rupturiert. Im Falle einer offenen Ruptur entsteht eine massive Blutung, an der der Patient in kurzer Zeit verstirbt. Im Fall eines Reentry mit einer Reperfusion aus dem „Falschkanal“ in das wahre Aortenlumen wird der Überdruck im Falschkanal entlastet und die Durchblutung der komprimierten Aortenäste häufig wieder freigegeben.

Klassifikation

Die Einteilung von Aortendissektionen erfolgt anhand der Lokalisation des primären Einrisses und des regionalen Befalls des Aortenabschnitts und wird üblicherweise nach der gebräuchlicheren Stanford- oder der DeBakey-Klassifikation vorgenommen (Abb. 2).
Die ursprüngliche Stanford-Klassifikation unterteilt die Dissektion der Aorta in Abhängigkeit vom Befall der Aorta ascendens in „Typ A-“ und „Typ B“ (Daily et al. 1970; Miller et al. 1979).
  • Bei der Typ-A-Dissektion liegt eine Beteiligung (Dissektion) des aufsteigenden Teils der Aorta vor, d. h. hier ist immer die Aorta ascendens miteinbezogen unabhängig von der longitudinalen Ausdehnung. Die Lokalisation des Entrys ist für die Klassifikation nicht relevant, auch wenn bei den meisten Typ-A-Dissektionen das Entry in der aszendierenden Aorta liegt (Abb. 3)
  • Die Typ-B-Dissektion ist definiert durch den Ausschluss einer Beteiligung der Aorta ascendens. Der primäre Einriss liegt typischerweise im absteigenden Teil der Aorta distal des Abganges der Arteria subclavia, d. h. hier ist nur die Aorta descendens betroffen.
Die DeBakey-Klassifikation (Typ I, II, III) berücksichtigt die Lokalisation des primären Einrisses und die longitudinale Ausdehnung der Dissektion.
  • Typ I: Die Dissektion beginnt im Bereich der Aorta ascendens und reicht über den Aortenbogen bis in die Aorta descendens
  • Typ II: Die Dissektion beginnt ebenfalls im Bereich der Aorta ascendens, die Dissektion bleibt aber auf die aszendierende Aorta begrenzt
  • Typ III: Die Dissektion beginnt distal der linken Arteria subclavia und bleibt auf die Aorta descendens beschränkt
Je nach zeitlichem Verlauf bezeichnet man definitionsgemäß eine Dissektion innerhalb der ersten 14 Tage zwischen Diagnose und dem ersten Schmerzereignis als „akut“ und zwischen 15–90 Tage als „subakut“. Eine „chronische“ Aortendissektion liegt vor, wenn der Zeitraum mehr als 90 Tage beträgt (von Kodolitsch Erbel et al. 2014).

Epidemiologie

Die Inzidenz der Aortendissektion wird in der Literatur mit 6 pro 100.000 Patienten pro Jahr angegeben (Howard et al. 2013). Eine Aortendissektion kann in jedem Alter auftreten, das Risiko steigt aber mit zunehmendem Lebensalter. Am häufigsten sind Aortendissektionen bei 50- bis 70-Jährigen, eine Aortendissektion kann aber bei angeborenen Bindegewebserkrankungen schon im frühen Erwachsenenalter auftreten. Männer erkranken doppelt bis dreimal so häufig wie Frauen. Bei über 65-Jährigen steht die Dissektion zusammen mit dem Aortenaneurysma als „Aortenerkrankung“ an 13. Stelle der Todesursachenstatistik.
Die häufigsten Ursachen für eine Aortendissektion sind eine arterielle Hypertonie und eine Wandschwäche der Media, die Mediadegeneration. Diese Mediadegeneration ist prinzipiell unspezifisch für eine bestimmte Erkrankung und wird bei allen zur Aortendissektion disponierenden Erkrankungen, wie arterielle Hypertonie, Marfan-Syndrom oder primär bikuspid angelegte Aortenklappen beobachtet. Eine Aortendissektion tritt bei vererbten Bindegewebserkrankungen wie dem Marfan-Syndrom, einem autosomal dominanten Fibrillindefekt, dem Loeys-Dietz-Syndrom und dem Ehlers-Danlos-Syndrom auf (von Kodolitsch 2003a; Erbel et al. 2014). Als weitere prädisponierende Faktoren für eine Mediadegeneration spielen fortgeschrittenes Alter und ein erhöhter Blutdruck eine Rolle.
Seltenere Ursachen für eine Aortendissektion sind entzündliche Erkrankungen der Aorta (Aortitis). Die überwiegende Mehrzahl der entzündlichen Aortenerkrankungen basiert auf einer autoimmun-entzündlichen Genese, wie beispielsweise die Riesenzellarteriitis, Takayasu-Arteriitis, der Polyarteriitis nodosa, das Kawasaki-Syndrom und anderer Vaskulitiden, welche durch eine idiopathische Panarteriitis der großen Gefäße (Aorta und ihrer Äste) gekennzeichnet sind.
Eine infektiöse Aortitis auf dem Boden einer bakteriellen Entzündung der Aortenwand, Mykosen oder im Spätstadium der Lues (Aortitis luetica) sind sehr selten. Häufiger sind Infektionen von prothetischem Material (Dacron, Polytetrafluorethylen) nach Ersatz der Aorta.
Eine Dissektion kann auch im Rahmen eines Traumas durch eine Dezelleration, iatrogen im Rahmen einer Herzoperation oder einer Katheteruntersuchung vorwiegend bei älteren Patienten mit einer Arteriosklerose entstehen.
Auch im Zusammenhang mit einer Schwangerschaft kann vorwiegend bei unter 40-jährigen Frauen im letzten Drittel der Schwangerschaft oder kurz nach der Entbindung eine Dissektion auftreten. Diese Patientinnen weisen jedoch häufig eine Bindegewebserkrankung wie das Marfan-Syndrom oder einen Bluthochdruck auf. In neueren Studien wurde auch eine Häufung von Dissektionen bei Kokainkonsum beobachtet (Tab. 1).
Tab. 1
Prädisponierende Faktoren des akuten Aortensyndroms
Arterielle Hypertonie
In 70 % der Fälle Ursache akuter Aortensyndrome
Häufige angeborene Erkrankungen
Marfan-Syndrom,
kongenital bikuspide Aortenklappe,
Seltene angeborene Erkrankungen
annuloaortale Ektasie,
familiäre Aortendissektion,
Turner-respektive Noonan-Syndrom,
Pfaundler-Hurler-Syndrom,
Entzündliche Aortenerkrankungen
Takayasu Aortitis,
rheumatische Aortitis,
Morbus Cogan,
mykotische Aortitis,
Aortitis luetica (heute selten)
Toxische Aortenerkrankungen
Kokain,
Amphetamine
Traumatische und iatrogene Aortenerkrankungen
Dezellerationstrauma (cave: Aortenruptur teilweise Jahre nach Trauma),
postinterventionell (Aortographie, Koronarangiografie, Ballondilatation von Koronargefäßen),
postoperativ (Aortenklappenersatz, aortokoronarer Bypass, Korrektur einer Aortenisthmusstenose)

Intramurales Hämatom

Das intramurale Hämatom (IMH) entsteht durch eine Blutung der Vasa vasorum in die Media der Aortenwand. Typischerweise stellt sich die IMH als zirkuläre oder sichelförmige Verdickung der Aortenwand von >5 mm ohne Nachweis eines Blutflusses in der Bildgebung dar (ESC-Guidelines 2014). Im Gegensatz zur Aortendissektion findet sich hier weder ein falsches Lumen noch ein Einriss der Intima. Die Diagnose und Ausdehnung wird klassischerweise mittels kontrastmittelgestützter CT oder MRT gestellt und findet sich in 10–25 % aller akuten Aortensyndrome. Das IMH zeigt keine Kommunikation mit dem wahren Lumen und kann sich über die gesamte Aorta erstrecken (Abb. 4). Eine Beteiligung der Aorta ascendens und des Aortenbogens (Typ A) ist in 30 % bzw. 10 % der Fälle und der Aorta descendens (Typ B) in 60–70 % der Fälle beschrieben (Evangelista et al. 2005).
Die Blutung entsteht fulminant und verursacht heftigste Schmerzen, wie bei der akuten Typ-A-Dissektion. Die Mortalität der konservativ behandelten Patienten in Europa ist sehr hoch. Typische Komplikation ist die Ruptur der Aorta, die meist bei einer Lokalisation in der Aorta ascendens (Typ A) auftritt und in 30–40 % der Fälle über einen Progress zur klassischen Dissektion führt. Malperfusionssyndrome sind seltener als bei der klassischen Dissektion. Bei dem akuten Typ-B-IMH beträgt die Hospitalmortalität hingegen nur 10 %.
Bei Patienten mit akutem Typ-A-IMH und Komplikationen (Übersicht) ist eine Notfalloperation indiziert (von Kodolitsch et al. 2003b). Bei älteren Patienten mit signifikanten Begleiterkrankungen kann unter Umständen abgewartet werden, wenn keine Aortendilatation (≥50 mm) vorliegt und die Wanddicke des IMH <11 mm liegt.
Prädiktoren für Komplikationen in der Akutphase eines IMH (ESC-Guidelines 2014)
  • Persistierende oder wiederauftretende Schmerzen trotz aggressiver medikamentöser Therapie
  • Schwierige Blutdruckkontrolle
  • Beteiligung der Aorta ascendens
  • Durchmesser der Aorta ascendens von mehr als 50 mm
  • Fortschreitende, maximale Verdickung der Aortenwand von >11 mm
  • Zunehmender Aortendurchmesser
  • Auftreten von Organischämie
  • Zusätzlich bestehendes penetrierendes Aortenulkus im selben Segment

Penetrierendes Aortenulkus (PAU)

Neben klassischer Aortendissektion und IMH ist das PAU eine akute Aortenveränderung, die dem Formenkreis des akuten Aortensyndroms zugerechnet wird. Das PAU ist definiert als Ulzeration eines atherosklerotischen Plaque, das durch die innere elastische Lamina in die Media penetriert, und es ist mit 2–7 % aller akuten Aortensyndrome relativ selten (Erbel et al. 2014). Im Gegensatz zur klassischen Dissektion und IMH, die meist im Alter zwischen 50 und 65 Jahren auftreten, manifestiert sich ein PAU meist bei älteren Patienten jenseits des 70. Lebensjahres. Bei Arrosion von Vasa vasorum der Aortenmedia durch das zentrale Ulkus des Aortenplaques kann es zur schmerzhaften intramuralen Blutung kommen. Diese Blutung ist im Gegensatz zum IMH meist lokalisiert. Durch den ulzerierenden Prozess können Pseudoaneurysmen, ein IMH eine akute Typ-A-Dissektion oder eine meist letale Aortenruptur entstehen.
PAUs treten häufig bei ausgeprägter Arteriosklerose der thorakalen Aorta auf. Penetrierende Ulzera der Aorta ascendens (Typ-A-PAU) sind prognostisch ungünstig, treten aber selten auf. Deutlich häufiger sind PAUs in der deszendierenden thorakalen Aorta (Typ-B-PAU) zu finden. Die Methode der Wahl zur Diagnostik stellt das Kontrast-CT dar. Bei PAUs mit einen Durchmesser >20 mm oder einem Hals >10 mm besteht ein höheres Risiko für einen Progress der Erkrankung, so dass eine chirurgische oder interventionelle Intervention in Abhängigkeit von der Lokalisation empfohlen wird (ESC Guidelines 2014).

Klinisches Bild

Das akute Aortensyndrom umfasst verschiedene Erkrankungen der thorakalen Aorta, die mit heftigen, plötzlich einsetzenden thorakalen Schmerzen einhergehen (Leitsymptom) und ohne Therapie in Abhängigkeit von der Lokalisation mit einer hohen Frühmortalität behaftet sind. Die klassische Aortendissektion ist die häufigste und prognostisch ungünstigste Variante des akuten Aortensyndroms. Charakteristisch für die Aortendissektion ist der plötzlich auftretende, messerstichartige Schmerz im Brustraum mit akuter Todesangst im Moment des Einrisses, der von 80–96 % aller Betroffenen beschrieben wird. Dieser Schmerz ist oft retrosternal oder zwischen den Schulterblättern lokalisiert, und strahlt häufig in Nacken oder Arme aus. Die Beschwerden einer Aortendissektion können jenen eines akuten Myokardinfarkts oder einer Lungenembolie ähneln. Daher muss dies differenzialdiagnostisch immer ausgeschlossen werden. In sehr seltenen Fällen kann eine Dissektion auch asymptomatisch verlaufen, so dass sie gelegentlich nur durch Zufall bei beschwerdefreien Menschen entdeckt wird.
Weitere Symptome sind Luftnot und Schocksymptome bei einer Herzbeteiligung sowie Beschwerden, die durch Minderperfusion (Ischämie) der verschiedenen Organe im Rahmen der Dissektion entstehen, wie
  • Paralyse und/oder Schmerzen in den betroffenen Extremitäten bei Minderdurchblutung der Arme oder Beine,
  • Symptome eines Schlaganfalls oder eine Bewusstlosigkeit bei Beteiligung der hirnversorgenden Arterien,
  • Abdominal- oder Flankenschmerzen bei Durchblutungsstörungen des Darmes oder der Nieren und
  • Lähmungserscheinungen bei einer Minderdurchblutung des Rückenmarks.
Zur Erkennung eines akuten Aortensyndroms wurden klinische Prädiktoren identifiziert, die in die amerikanischen Leitlinien als „Hochrisiko-Konstellation“ für das Vorliegen einer akuten Aortendissektion aufgenommen wurden (Hiratzka et al. 2010; Abb. 5).

Komplikationen

Aortenruptur

Prädilektionsstelle ist die intraperikardial aufsteigende Aorta. Die Ruptur führt hier zu einem Hämatoperikard mit rascher Entwicklung einer Herzbeuteltamponade (Perikardtamponade). Dies bedingt eine Hypotonie, Stauung der Halsvenen, schließlich Zentralisation, Schock und führt rasch zum Tode.

Aortenklappeninsuffizienz

Sie kann akut auftreten, wenn der Aortenklappenring in die Dissektion einbezogen ist und der Aortenklappenaufhängemechanismus (Klappenkommissuren) sie von der Aortenwand abscheren. Klinisch manifestiert sich die akute Aortenklappeninsuffizienz durch ein neu aufgetretenes Diastolikum, das in die Herzspitze fortgeleitet ist. Wenn eine hochgradige Aortenklappeninsuffizienz besteht, kann dies zu einer Linksherzdekompensation mit konsekutivem Lungenödem führen. Die Aortenklappeninsuffizienz kann jedoch auch chronisch durch eine Dilatation des Bulbus aortae (Aortenwurzel) und des Aortenklappenrings entstehen, die zu einer zentralen Inkompetenz (Undichtigkeit) führt.

Ischämiesyndrom

Durch eine Dissektion kann es zu einer Abscherung oder Verlegung von Aortenästen mit Pulsdefizit der peripheren Gefäße kommen, die zu temporärer oder permanenter Okklusion und damit Ischämie der abhängigen Organe führt (Malperfusion). Alle Aortenäste wie die Koronararterien, hirn- und rückenmarkversorgende Arterien, Abdominal- und Extremitätengefäße können betroffen sein:
  • Koronararterien (Angina pectoris durch eine Myokardischämie, Zeichen eines akuten Herzinfarkts)
  • Karotiden (Symptome eines Schlaganfalls oder Koma durch eine zerebrale Ischämie)
  • Spinalarterien (akute Paraplegie)
  • Nierenarterien (Nierenversagen, Anurie)
  • Mesenterialgefäße (Angina abdominalis durch eine Darmischämie, Ileus)
  • Extremitätengefäße (akute Ischämie der betroffenen Extremitäten)

Bildgebende Diagnostik bei akutem Aortensyndrom

Bei klinischem Verdacht auf eine akute Aortenerkrankung muss die Diagnose schnell und ohne zusätzliche Risiken für den Patienten bestätigt werden.
Das Hauptziel der Bildgebung beim akuten Aortensyndrom ist eine umfangreiche Untersuchung der gesamten Aorta einschließlich ihrer Gefäßabgänge zur Klassifikation der Aortenpathologie entsprechend den ESC-Guidelines. Zur Festlegung des therapeutischen Vorgehens werden Informationen zur Einteilung einer Aortendissektion nach Stanford, Ausmaß und Form der Dissektionsmembran mit Information über Entry und Reentry, Beteiligung von Seitenästen, Aortenwandpathologie, die maximalen Durchmesser der verschiedenen Aortensegmente sowie das Vorliegen von Komplikationen im Rahmen der Aortenerkrankung benötigt (Tab. 2).
Tab. 2
Checkliste zur bildgebenden Diagnostik bei akutem Aortensyndrom
Stanford Klassifikation
□ Aorta ascendens beteiligt (Typ A)
□ Aorta ascendens nicht beteiligt (Typ B)
Außendurchmesser
(maximal)
□ Segment A erweitert
□ Segment B erweitert
□ Segment C erweitert
□ Segment D erweitert
______ mm
______ mm
______ mm
______ mm
Aortenwandpathologie
□ Klassische Dissektion
□ intramurales Hämatom (IMH)
□ andere Pathologien
□ unauffällige Aortenwand
Segment ______
Segment ______
Segment ______
Segment ______
Segment ______
Klassische Dissektion der Aorta
□ Entry
□ Reentry (Anzahl?)
□ Dissektion von Seitenästen
Segment ______
Segment ______
Gefäß ________
Komplikationen
□ mediastinales Hämatom
□ Gefäßokklusion
Kompression ___
blutig? ________
Lokalisation ____
Grad __________
Gefäß _________
Segment A, B, C und D entsprechen Aorta ascendens (A), Aortenbogen (B), Aorta descendens (C) thorakalis, Aorta abdominalis (D)
Die kontrastmittelverstärkte Computertomografie (CTA) ist das am häufigsten eingesetzte Verfahren zur Diagnose einer akuten Aortenerkrankung. Durch die Spiral-CT-Technik kann der gesamte Verlauf der Aorta in verschiedenen planaren Bildebenen mit Möglichkeit der 3-D-Rekonstruktion dargestellt werden. Durch EKG-getriggerte Aufnahmen können darüber hinaus Bewegungsartefakte verhindern werden, wodurch eine exzellente Bildinformation mit einer Sensitivität von 100 % und eine Spezifizität von 98 % erreicht werden kann.
Die Kernspintomographie (MRT) mit Angio-MRT hat durch die Möglichkeit zur praktisch beliebigen Anlage von Schnittebenen und ein exzellentes anatomisches Mapping auch benachbarter Weichteilorgane eine optimale diagnostische Treffsicherheit. Da bei dieser Methode keine Strahlung notwendig ist, spielt die MRT eine wichtige Rolle beim Screening sowie bei der regelmäßigen Nachsorge von Aortenerkrankungen insbesondere bei jüngeren Patienten. Deutlich höherer Zeitaufwand, limitierte Verfügbarkeit und Kontraindikation bei magnetischen Implantaten und Schrittmachern begrenzen jedoch den Einsatz dieses Verfahrens insbesondere im Rahmen eines akuten Ereignisses.
Die transthorakale und transösophageale Echokardiografie (TTE/TEE) ist das Verfahren der Wahl zur Beurteilung von hämodynamischen Phänomenen wie Herzklappenfunktion (insbesondere Evaluation einer Aortenklappeninsuffizienz), Perfusionsverhältnisse der Aortendissektion (Differenzierung wahres und falsches Lumen) und Lokalisation der Intimaeinrissstelle. Auch die links- und rechtsventrikuläre Pumpfunktion und das Vorhandensein von Wandbewegungsstörungen oder eines Perikardergusses können beurteilt werden. Idealerweise kann die Echokardiografie auch bei eingeschränkter Transportfähigkeit des Patienten bettseitig in der Notaufnahme und auf der Intensivstation eingesetzt werden. Ein zusätzlicher Vorteil ist die Möglichkeit zum intraoperativen Monitoring des herzchirurgischen Eingriffs und der Evaluation der postoperativen Herzklappen- und Pumpfunktion. Die distale Aorta ascendens, der proximale Aortenbogen sowie die Aorta abdominalis entgehen jedoch der zuverlässigen Beurteilung durch die TEE.
Alle Strategien zur Diagnostik akuter Aortensyndrome (TTE/TEE, TTE/CTA, Spiral-CTA und MRT) erreichen Sensitivitäten und Spezifitäten über 90 % (von Kodolitsch et al. 2003a).
Eine Aortographie geht mit einer erhöhten Letalität einher, weist Aortenwandpathologien ohne luminale Komponente nicht nach und liefert – mit Ausnahme der Koronarangiografie – keine zusätzliche Information zur nichtinvasiven Diagnostik. Deshalb wird die invasive Diagnostik nur im Rahmen einer interventionellen Therapie empfohlen, wie die endovaskuläre Implantation von Stentprothesen (TEVAR), und zur Beurteilung und Therapie einer akuten viszeralen Malperfusion mittels perkutaner Fensterung der Dissektionslamelle.

Therapie des akuten Aortensyndroms Typ A

Die Mortalität der unbehandelten akuten Typ-A-Dissektion beträgt 2 % pro Stunde ab Eintritt der Symptomatik, 90 % der Patienten versterben innerhalb der ersten 30 Tage. Aufgrund der sehr hohen Mortalität ist für die Prognose die möglichst rasche Diagnose und die unverzügliche Operation (Notfallindikation) entscheidend (von Kodolitsch et al. 2003; Howard et al. 2013).

Initialbehandlung

Bei Diagnosestellung steht die Verminderung des Stresses auf die Aortenwand durch Herzfrequenzkontrolle und Blutdrucksenkung im Vordergrund. Der Blutdruck sollte möglichst auf Werte von systolisch <120 mmHg durch kontinuierliche intravenöse Zufuhr von Antihypertonika (Beta-Blocker, Ca-Antagonisten, α1-Adrenozeptor-Antagonist) gesenkt werden. Bei seitendifferenten Blutdruckwerten muss sich die Therapie nach dem jeweils höheren gemessenen Blutdruckwert richten. In der Regel ist eine großzügige Analgosedierung mit zentral wirksamen Analgetika (Morphine) und zusätzlicher Sedierung erforderlich. Großlumige peripher-venöse Zugänge und eine genaue Vorabinformation der Zielklinik sind selbstverständlich.
Es ist wichtig, zu bedenken, dass die Dissektion einen dynamischen Prozess darstellt. Insbesondere in den ersten Stunden kommt es häufig noch zu einem Fortschreiten des Dissektionsprozesses mit entsprechender Fluktuation der Symptomatik und evtl. frühsekundär auftretenden zusätzlichen Durchblutungsstörungen. Ein detaillierter Primärbefund des Notarztes oder der zuweisenden Klinik, insbesondere bezüglich neurologischer Ausfälle, abdominaler Beschwerden und Zeichen einer peripheren Minderdurchblutung ist daher für die Verlaufsbeurteilung besonders wesentlich. Die sog. Malperfusion mit konsekutiver Organischämie stellt einen Risikofaktor für eine deutlich erhöhte Mortalität dar.
Obwohl eine Analgosedierung notwendig ist und durchgeführt werden sollte, wird auf eine Narkose wenn möglich verzichtet. Blutdruckspitzen bei der Intubation können eine Ruptur der Aortenwand auslösen. Es sollte keine blutverdünnende Therapie bzw. Thrombozytenaggregationshemmung durchgeführt werden, da dies bei übersehener oder sich im Verlauf entwickelnder (gedeckter) Perforation oder bei einer notwendigen Operation erheblich verkomplizieren würde. Für den interhospitalen Intensivtransport solcher Patienten ist eine invasive Blutdruckmessung an der oberen Extremität zu fordern. Bei der Anlage dieser Blutdruckmessung ist darauf zu achten, dass sie auf derjenigen Seite angebracht wird, auf welcher der höhere Blutdruck zu messen ist. Für den Transport sind systolische Blutdruckwerte <120 mmHg anzustreben.
Ein begleitender Perikarderguss liegt bei Typ-A-Dissektionen relativ häufig vor (30–40 %). Eine Entlastung durch eine Perikardpunktion sollte vor Ort aber nach Möglichkeit vermieden werden, um nicht aus der gedeckten Ruptur eine freie werden zu lassen. Lediglich bei vitaler Indikation (mangelnde Auswurfleistung, Gefahr der Herzbeuteltamponade) kann eine Perikardentlastung durch Legen eines Pigtailkatheters unter Echokardiografiekontrolle im Einzelfall indiziert sein.
Das Zeitintervall zwischen erster Symptomatik und operativer Versorgung ist bei der Typ-A-Dissektion für die weitere Prognose entscheidend. Ein möglichst effizienter Arbeitsablauf und schnellstmögliche Verlegung in ein Herz- und Gefäßzentrum ist in diesem Fall besonders wichtig. Insbesondere die detaillierte Vorabinformation der Zielklinik kann das weitere Vorgehen erheblich beschleunigen.

Chirurgische Therapie

Ziel der chirurgischen Behandlung der akuten Typ-A-Dissektion ist die Verhinderung der Ruptur, eine Wiederherstellung der Perfusion der ischämischen Regionen sowie ggf. die Korrektur einer Aorteninsuffizienz (Kouchoukos und Dougenis 1997).
Bei dem chirurgischen Eingriff wird die Einrissstelle („Entry“) in der Aorta ascendens und gegebenenfalls im Aortenbogen durch Resektion des betroffenen Aortenabschnitts entfernt und durch eine Gefäßprothese ersetzt. Die Gefäßprothese besteht aus gewebtem Polyester, und ist zur primären Blutdichtigkeit mit einer resorbierbaren Gelatinebeschichtung imprägniert. Für die proximale und distale Anastomose werden die disseziierten Aortenwandschichten unter Verwendung von filzarmierten Nähten und Gewebekleber readaptiert und stabilisiert.
Ist die Aortenklappe intakt und die Aortenwurzel nicht oder kaum betroffen, so kann ggf. ein suprakoronarer Ersatz der Aorta ascendens erfolgen. Besteht eine Beteiligung der Aortenwurzel mit komplexer Dissektion aller drei Sinus valsalvae, ein Aortenwurzelaneurysma mit einem Aortendurchmesser von über 4,5 cm oder ist eine Bindegewebserkrankung bekannt, sollte ein Aortenwurzelersatz durchgeführt werden.
Wenn die Aortenklappe aufgrund von deutlicher Degeneration oder anderen pathologischen Veränderungen nicht erhalten werden kann, wird sie durch einen kombinierten Ersatz der Aortenwurzel und der Aortenklappe mittels einer biologischen oder mechanischen klappentragenden Conduitprothese (sog. Bentall-Operation) ersetzt. Die Herzkranzgefäße werden anschließend in die Conduitprothese reimplantiert. Ist die Aortenklappe intakt, kann alternativ ein klappenerhaltendes Operationsverfahren im Rahmen der akuten Typ-A-Dissektion eingesetzt werden (Miller 2003). Hier werden unter Erhalt der nativen Aortenklappe sämtliche dissezierten klappennahen Aortenabschnitte entfernt und anschließend die körpereigene Aortenklappe in die Gefäßprothese reimplantiert (sog. klappenerhaltender Aortenwurzelersatz nach David oder Yacoub; David und Feindel 1992; Yacoub et al. 1998). Anschließend müssen ebenfalls die Herzkranzgefäße in die Gefäßprothese implantiert werden (Kap. „Aneurysmen der Aorta ascendens“, Abschn. Aortenaneursyma, Operative Therapie). Die Freiheit von einer Reoperation an der Aortenklappe liegt bei der Reimplantationstechnik bei 94,8 % und die Freiheit von mittel- bis hochgradiger Aorteninsuffizienz bei 78,0 % nach 18 Jahren (David et al. 2014). Da bei den klappenerhaltenden Verfahren keine Blutgerinnungshemmung mit Marcumar notwendig ist, bieten sich die klappenerhaltenden Verfahren insbesondere bei jüngeren Patienten mit einer Bindegewebserkrankung (Marfan-Syndrom) und für junge Frauen mit Kinderwunsch an (Miller 2003; Kari et al. 2016).
Bei komplexer Dissektion des Aortenbogens und der Aorta descendens und bei jungen Patienten sollte aus prognostischer Sicht ein kombinierter Ersatz der Aorta ascendens, des Aortenbogens und der proximalen Aorta descendens mittels einer Hybridstentgraftprothese in Frozen-Elephant-Trunk-Technik (FET-Technik) erwogen werden (Ma et al. 2017).
Ziel der FET-Technik bei der Aortendissektion ist es, durch Expansion des wahren Lumens die distale Perfusion zu verbessern und durch Verschluss der Intimaeinrisse in der Aorta descendens eine Okklusion des falschen Lumens zu erreichen (Jakob et al. 2011). Hierdurch kommt es zur Thrombosierung des falschen Lumens der deszendierenden Aorta, wodurch eine Obliteration des falschen Lumens mit konsekutivem Remodelling bis zu den mittleren Abschnitten der deszendierenden Aorta bei komplexen Dissektionen erreicht werden kann (Dohle et al. 2016; Weiss et al. 2016). Studien haben gezeigt, dass dieses Vorgehen zu einem signifikant besseren Langzeitüberleben der Patienten führt (Uchida et al. 2009; Martens et al. 2016).
Der herzchirurgische Notfalleingriff erfolgt mit Hilfe der Herz-Lungen-Maschine im kardioplegischen Herzstillstand über eine mediane Sternotomie. Das Standardverfahren zur zerebralen Protektion bei der Versorgung einer akuten Typ-A-Dissektion stellt der hypotherme Kreislaufstillstand dar. Waren früher noch Eingriffe in tiefer Hypothermie (18–20 °C) üblich, so haben sich, durch zusätzliche hirnprotektive Maßnahmen mittels selektiver antegrader Hirnperfusion und Neuromonitoring, Eingriffe in moderater Hypothermie (24–30 °C) während des Kreislaufstillstandes zunehmend etabliert (Misfeld et al. 2013; De Paulis et al. 2015). Dabei wird zum Schutz des Gehirns während des Kreislaufstillstandes Blut mit der Herz-Lungen-Maschine über spezielle Perfusionskatheter in den Kopf geleitet, wodurch eine kontinuierliche Durchblutung des Gehirns gewährleistet ist (Kap. „Aneurysmen des Aortenbogens: Klinik und konventionelle Therapie“). Einige Studien konnten durch den Einsatz der selektiven antegraden Hirnperfusion während des Kreislaufstillstandes eine Reduktion zerebraler Komplikationen wie Schlaganfall nachweisen (Haldenwang et al. 2012; Kazui 2013).
Die operative 30-Tage-Mortalitätsrate bei einer akuten Typ-A-Dissektion liegt zwischen 17 und 26 % (Berretta et al. 2016). Anhand von Registerdaten des „International Registry of Acute Aortic Dissection“(IRAD) konnte gezeigt werden, dass durch kontinuierliche Verbesserung der chirurgischen Therapie und zusätzlicher hirnprotektiver Maßnahmen die operative Mortalitätsrate bei Patienten mit akuter Typ-A-Dissektion signifikant von 25 % auf 18 % über einen Zeitraum von 17 Jahren gesenkt werden konnte (Pape et al. 2015). Studien aus dem „German Registry for Acute Aortic Dissection Type A“ (GERAADA) von 56 Zentren in Deutschland, Österreich und der Schweiz zeigen ähnliche Ergebnisse. Die 30-Tage-Sterblichkeit nach chirurgischer Versorgung einer Typ-A-Dissektion betrug 16,9 % und die Rate neuer postoperativer neurologischer Dysfunktionen 9,5 % in einem Zeitraum von 2006 bis 2010 (Conzelmann et al. 2016; Boening et al. 2017).

Postoperative Verlaufskontrolle

Die Nachsorge von chronischen Aortenerkrankungen ist von immenser Wichtigkeit, um Spätkomplikationen frühzeitig zu erkennen und entsprechend den Befunden zu reagieren. In einer aktuellen Studie konnte gezeigt werden, dass die fehlende Durchführung einer tomographischen Verlaufskontrolle im operativen Zentrum mit einer deutlich erhöhten Langzeit-Sterblichkeit assoziiert ist (von Kodolitsch et al. 2017).
Da es sich bei den Erkrankungen der großen Gefäße in den allermeisten Fällen um eine chronische, fortschreitende Erkrankung der Gefäßwände handelt, sollten Patienten mit Aortenaneurysmen und Dissektionen ein Leben lang begleitet werden. In den meisten Fällen einer akuten Typ-A-Aortendissektion bleibt auch nach dem operativen Eingriff distal des Operationsgebietes eine Residualdissektion mit der Gefahr eines Falschlumenaneurysmas durch die Wandschwäche mit drohender Perforation bestehen. Daher sind regelmäßige Verlaufskontrollen notwendig, die eine klinische Evaluation, eine optimale Einstellung der Risikofaktoren, insbesondere des Blutdrucks, sowie die wiederholte bildgebende Untersuchung der gesamten Aorta mittels Computertomografie oder Magnetresonanztomographie einschließen sollte. Die zeitlichen Intervalle der Bildgebung richten sich nach der Dynamik der erhobenen Befunde.
Da die Langzeitprognose bei Bindegewebserkrankungen wie dem Marfan-Syndrom durch eine signifikant höhere Rezidivrate deutlich schlechter ist, sollte bei dieser Patientengruppe eine engmaschige Kontrolle erfolgen (Detter et al. 1998). Falls notwendig sollte ein prophylaktischer Aortenersatz durchgeführt werden, da dieser gegenüber einem Notfalleingriff eine wesentlich niedrigere Letalität aufweist (2,6 % vs. 11,7 %) (Gott et al. 1999). Die Indikation für eine Reoperation ist bei einer Zunahme des Aortendurchmessers auf über 5 cm, bei schneller Progredienz innerhalb weniger Monate sowie bei Auftreten von Symptomen (thorakale oder abdominelle Schmerzen) gegeben.
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