Aneurysmen der Aorta descendens und der thorakoabdominellen Aorta: Klinik und Diagnostik

Chronische Typ-B-Dissektionen stellen nach den degenerativ bedingten Aneurysmen die zweithäufigste Ursache von DTAA und TAAA dar. Die Inzidenz einer aneurysmatischen Dilatation nach stattgehabter Aortendissektion ist hoch (>80 %), insbesondere bei persistierender Perfusion des falschen Lumens. Dabei neigen die thorakalen Aortenabschnitte zu einer schnelleren Größenexpansion (durchschnittlich 4,1 mm/Jahr) als die abdominalen Segmente (Sueyoshi et al. 2004).

Falsche Aneurysmen, insbesondere der thorakalen Aorta, treten auch als Folge von Plaquerupturen, von penetrierenden Aortenulzera und stattgehabten traumatischen Aortenrupturen auf. Unabhängig von der Ursache neigen diese Aneurysmen ebenfalls zu einer chronischen Expansion.

Auch genetische Faktoren spielen eine wichtige Rolle bei der Entstehung von Aortenaneurysmen. Das Marfan-Syndrom ist eine systemische Bindegewebserkrankung, die durch eine Genmutation des extrazellulären Matrixprotein Fibrillin-1 verursacht wird. Fibrillin-1 ist ein wesentlicher Proteinbestandteil von Mikrofibrillen der extrazellulären Matrix, die für die Ausbildung von elastischen Fasern verantwortlich sind. Die Erkrankung hat eine Prävalenz von 1:3000–5000 Personen und wird autosomal-dominant mit kompletter Penetranz, jedoch variabler Expression vererbt (Milewicz et al. 2005). Das Syndrom wurde erstmalig 1887 von Antoine Bernard Marfan, einem Professor für Kinderheilkunde aus Paris, beschrieben. Die Manifestationen des Marfan-Syndroms betreffen den Sehapparat, sowie das Skelett- und Herz-Kreislauf-System. Die Veränderungen der Herz-Kreislauf-Organe tragen allerdings entscheidend zur Morbidität und Mortalität von Marfan-Patienten bei (Ramirez und Dietz 2004). Patienten mit Marfan-Syndrom entwickeln häufig eine Ektasie des Sinus aortae (Valsalva-Sinus), was mit einer Aortenklappeninsuffizienz und einer aneurysmatischen Erweiterung der Aorta thoracica ascendens verbunden ist. Patienten mit diesen Veränderungen sind einem hohen Risiko für eine Aortendissektion sowie für die Ausbildung von Ruptur-gefährdeten Aneurysmen ausgesetzt. Die Mehrzahl tödlicher Ereignisse, die im Zusammenhang mit einem nicht erkannten bzw. unbehandelten Marfan-Syndrom stehen, finden bereits im jungen Erwachsenenalter statt, so dass die durchschnittliche Lebenserwartung mit 45 Jahren stark herabgesetzt ist (Murdoch et al. 1972). Die Errungenschaften des medizinischen Fortschrittes, insbesondere die modernen bildgebenden Verfahren, haben wesentlich dazu beigetragen, dass heutzutage die Diagnose frühzeitig gestellt und eine adäquate Behandlung eingeleitet werden kann. Dadurch konnte die durchschnittliche Lebenserwartung von Marfan-Patienten auf bis zu 70 Jahre erhöht werden (Milewicz et al. 2005).

Das vaskuläre Ehlers-Danlos-Syndrom (Ehlers-Danlos-Syndrom Typ IV) ist eine vererbte Bindegewebserkrankung, die als Folge einer Mutation des COL3A1-Gens auftritt und autosomal dominant vererbt wird. Dieser Defekt führt aufgrund einer fehlerhaften Synthese von Typ-III-Prokollagen zu strukturellen Defekten in der pro-α1-(III)-Kette des Kollagens und dadurch zu einer erheblichen Instabilität des Bindegewebes (Germain und Herrera-Guzman 2004). Eine Hyperelastizität und Fragibilität der Haut sind typische Symptome, ebenso wie eine Überstreckbarkeit der Gelenke. Bereits nach Bagatellverletzungen bleiben fischmaulartige Narben zurück. Auch eine Kyphoskoliose, ein Mitralkappenprolaps, Aneurysmen arterieller Gefäße und hämorrhagische Diathesen werden beobachtet. Bei Vorliegen dieser typischen klinischen Zeichen wird die Diagnose durch eine Hautbiopsie zur Kollagenanalyse und genetischen Typisierung bestätigt. Genauere Daten zur Inzidenz liegen nicht vor, es muss aber davon ausgegangen werden, dass das Ehlers-Danlos-Syndrom, vor allem der vaskuläre Typ IV, deutlich seltener ist als das Marfan-Syndrom.

Aber auch bislang nicht näher charakterisierte genetische Faktoren scheinen eine Rolle bei der Ausbreitung von DTAA und TAAA zu spielen. Elefteriades und Mitarbeiter konnten anhand der Auswertung der Familienanamnese und -stammbäume ihrer mehr als 1600 Patienten feststellen, das bei über 20 % der Verwandten ersten Grades von Aneurysmapatienten ein bekanntes oder wahrscheinliches Aortenaneurysma vorlag. Obwohl die genauen genetischen und molekularbiologischen Vorgänge noch nicht bekannt sind, scheinen vererbte Erkrankungen (am ehesten autosomal-dominant mit inkompletter Penetranz) des Bindegewebes eine Rolle zur Ausbildung von Aortenaneurysmen zu spielen (Elefteriades 2002).

Seltene Ursachen für Aneurysmen sind bakterielle Infektionen, die zu sog. mykotischen (infektiösen) oder im Falle einer Luesinfektion zu syphilitschen Aneurysmen führen (Cina et al. 2001; Estrera et al. 2005a). Ferner wird eine virale Vaskulopathie durch das humane Immunodefizienz-Virus (HIV) beschrieben (Chetty 2001). Auch können entzündliche Veränderungen, wie sie bei Arteriitiden (z. B. Takayasu) oder der chronischen Periaortitis auftreten, zur Ausbildung von Aortenaneurysmen führen (Kieffer et al. 2004).

Trotz einer Vielzahl bekannter Ursachen, ist die Entstehung der meisten DTAA und TAAA am ehesten multifaktoriell bedingt. Diese Vermutung liegt aufgrund einer starken Korrelation zwischen Aneurysmaentstehung und Risikofaktoren, wie z. B. Nikotinabusus, chronisch obstruktive Lungenerkrankungen und Hypertonus, nahe.

Das Auftreten sowie die chronische Expansion eines Aneurysmas in einem umschriebenen Gefäßabschnitt werden sowohl durch endogene Faktoren der Gefäßwand des betroffenen Gefäßsegmentes als auch durch hämodynamische Faktoren bedingt. Kollagen und Elastin sind die wichtigsten Strukturproteine in der Tunica media, die dort gemeinsam mit den als Muskelfasern angeordneten glatten Muskelzellen die Aufgabe haben, dem hohen Druck in der Aorta standzuhalten, aber auch durch ihre Elastizität den Blutdruck zu regulieren. Veränderungen innerhalb der Media werden als Ursache für die Ausbildung einer Gefäßwandschwäche mit aneurysmatischer Erweiterung angesehen. Es gibt einige Hinweise, dass eine Abnahme des Elastingehaltes als Schlüsselereignis für die Aneurysmaformation angesehen werden muss. Die im weiteren Verlauf stattfindende, chronische Expansion wird von einer Kollagenolyse begleitet, die einen Stabilitäts- und Elastizitätverlust zur Folge hat. Offenbar handelt es sich dabei um eine enzymatische Degradation des Kollagens durch aktivierte Matrix-Metalloproteinasen (MMP), wie in klinischen und experimentellen Studien nachgewiesen werden konnte (Wilson et al. 2005). Entsprechend des Laplace’schen Gesetzes erhöht die zunehmende Gefäßdilatation die Wandspannung und damit, nach Erreichen einer kritischen Größe, auch das Rupturrisiko. Dabei wirkt sich eine gleichzeitig vorliegende systemische Hypertonie ungünstig aus, da ein erhöhter Druck im Gefäßsystem ebenfalls die Wandspannung erhöht.

Patienten mit DTAA und TAAA sind häufig asymptomatisch. Beschwerden treten in der Regel erst dann auf, wenn das Aneurysma wächst. Schmerzen sind dann ein häufiges Leitsymptom und treten in der Regel dort auf, wo das Aneurysma seine größte Ausdehnung erreicht hat. Für die Schmerzen ist der Druck verantwortlich, der aufgrund lokalisierter Plaquerupturen mit intramuralem Hämatom, durch schnelles Aneurysmawachstum oder aber durch eine stattgehabte gedeckte Ruptur auf benachbarte Strukturen ausgeübt wird. Sehr häufig klagen betroffene Patienten über Rückenschmerzen im Bereich der Brustwirbelsäule, die durch Druck oder sogar durch Erosion des Aneurysmas in die Wirbelkörper verursacht werden (Abb. 2). Dies führt dann unter Umständen aufgrund einer Rückenmarkskompression auch zu neurologischen Ausfällen. Neurologische Symptome können aber auch als Folge von Thrombose der Interkostal- und Spinalarterien auftreten und zu einer kompletten Lähmung der unteren Extremität führen. Dies kann dann beobachtet werden, wenn eine akute Aortendissektion auftritt oder ein degeneratives Aneurysma sekundär disseziiert.

Bei starker Expansion von DTAA und TAAA im Bereich der proximalen Aorta thoracica descendens oder aber des distalen Aortenbogens kann eine Kompression der Trachea oder der unteren Atemwege auftreten. Dies führt bei den Patienten zu Dyspnoe, Stridor oder Husten. Auch können durch Kompression von Bronchien lokalisierte, pulmonale Infekte aufgrund eines Sekretverhaltes auftreten. Im Falle einer Arrosion des Aneurysmas in das Lungenparenchym oder das Bronchialsystem können Hämoptysen die Folge sein (Wheatley et al. 2007). Heiserkeit kann als Folge einer Irritation des Nervus vagus oder einer direkten Nervus-laryngeus-recurrens-Parese auftreten. Dieses Symptom ist nach operativer Korrektur nur selten regredient.

Bei starker Erweiterung des Aneurysmasacks auf Höhe des Zwerchfells oder im abdominalen Aortenanteil können epigastrische oder diffuse Bauchschmerzen auftreten, ebenso wie Schmerzen im Bereich der Lendenwirbelsäule. Eine Kompression des Ösophagus durch das Aneurysma kann zu Schluckbeschwerden führen. Auch eine Arrosion des Ösophagus durch das Aneurysma ist möglich, was von einer oberen Gastrointestinalblutung gefolgt sein kann (Mehta et al. 2000). Starke Blutungen des oberen Gastrointestinaltraktes können ebenfalls durch eine Duodenal-/Jejunalerosion des Aneurysmas verursacht werden (Saers und Scheltinga 2005). Eine Perforation des Aneurysmas in benachbarte Venen wurde beschrieben, stellt aber eine sehr seltene Komplikation dar. Hierdurch entstehen arteriovenöse Fisteln, die vorzugsweise im Bereich der V. cava oder der Iliacalvenen auftreten (Davis et al. 1998). Als Folge tritt eine enorme Linksherzbelastung mit Stauungszeichen im Bereich der unteren Extremität auf.

Des Weiteren ist es auch möglich, dass DTAA bzw. TAAA Emboliequellen darstellen. Im Rahmen embolischer Ereignisse können Ischämien des mesenterialen Stromgebietes, der Nieren und der unteren Extremitäten auftreten (Eugster et al. 2005; Hahn et al. 1999). Bei DTAA und TAAA, die bis in den distalen Aortenbogen reichen, können auch die linke A. carotis und A. sublavia von Embolien betroffen sein. Das atheromatöse, im Aneurysmasack lokalisierte Material/Gewebe, kann bei sekundärer Infektion auch als Sepsisquelle in Betracht kommen.

Patienten mit einem bekannten Aortenaneurysma, die häufig kleinflächige, fleckenförmige (Ekchymosen) oder aber punktförmige Blutungen (Petechien) aufweisen, leiden möglicherweise unter einer chronischen, disseminierten intravaskulären Koagulopathie (DIC) (Aboulafia und Aboulafia 1996). Bei diesen Patienten ist eine Gerinnungsabklärung dringend indiziert, da perioperativ extrem hohe Blutverluste auftreten können und demzufolge eine ausreichende Bereitstellung von Blutprodukten gewährleistet sein muss.