Operative und interventionelle Gefäßmedizin
Autoren
Federico Tatò

Cava-Thrombosen

Obstruktionen der V. cava superior können durch Kompression von außen, Thrombose oder fibrotische Stenosierung verursacht werden. In etwas 75% liegt eine maligne Erkrankung zugrunde. Immer häufiger sind auch zentralvenöse Katheter,Schrittmacher- und Defibrillator-Sonden verantwortlich. Therapeutisch kommen heute meistens endovenöse Verfahren zum Einsatz (Lyse, mechanische Thrombusentfernung, PTA und Stenting). Thrombosen der V. cava inferior können aus aufsteigenden Bein- und Beckenthrombosen oder lokal entstehen. Letztere sind meistens Folge eine Kompression oder Verletzung der V. cava von außen. Nicht selten können auch kongenitale Anomalien der V. cava inferior zugrundeliegen . Thrombosen der V. cava inferior werden meistens so behandelt wie die anderen Becken- und Beinvenenthrombosen. Bei chronischen Verschlussprozessen und Versagen einer konservativen oder endovenösen Therapie kommt die chirurgische Rekonstruktion zum Einsatz.

Cava-superior-Syndrom

Inzidenz und Ursachen

Die Obstruktion der V. cava superior kann durch Kompression von außen, Thrombose, fibrotische Stenosierung oder einer Kombination dieser 3 Mechanismen verursacht werden. In etwa 75 % der Fälle liegt eine maligne Erkrankung zugrunde: großzelliges Bronchialkarzinom (50 %), kleinzelliges Bronchialkarzinom (25 %), Lymphome (10 %), Metastasen (10 %), Keimzelltumoren und Thymome (<5 %). Bis zur ersten Hälfte des 20. Jahrhunderts waren Infektionen des Mediastinums (insbesondere Tuberkulose und luetisches Aortenaneurysma) die führenden nicht-malignen Ursachen. Heute werden bis zu 30 % der Cava-superior-Syndrome durch medizinische, intravenöse Fremdkörper verursacht (zentralvenöse Katheter und Portsysteme, Schrittmacher- und Defibrillator-Sonden). Diese Fremdkörper sind häufige Auslöser von Thrombosen der Hals- und Schultervenen (Kap. Armvenenthrombosen), die sich bis in die V. cava superior ausdehnen können. Zusätzlich kann die chronische Reizung der Venenwand zu fibrotischen Stenosen führen. Seltenere, nicht-maligne Ursachen sind große Aneurysmen der Aorta ascendens, intrathorakale Struma, strahlenbedingte Fibrose, Zustand nach Herztransplantation und Vaskulitis (insbesondere Morbus Behçet).

Symptome

Durch die V. cava superior fließt etwa ein Drittel des venösen Rückstroms zum Herzen. Bei einer Obstruktion der V. cava superior verläuft die Kollateralisation zur V. cava inferior teilweise über die Azygos-Venen, vorwiegend aber über relativ kleinkalibrige Venen der Thoraxwand. Die Ausbildung dieser Kollateralkreisläufe braucht mehrere Wochen und bleibt oft langfristig insuffizient. Die klinische Symptomatik ist umso schwerwiegender, je schneller sich die Obstruktion der V. cava superior ausbildet. Leitsymptome sind Ödeme von Kopf, Hals und Armen, Zyanose und vermehrte epifasziale Venenzeichnung. Durch venöse Stauungen im Bereich von Pharynx und Glottis können Husten, Heiserkeit, Schluckstörungen, Stridor und Dyspnoe hinzukommen. Ein Hirnödem kann zu Kopfschmerzen, Verwirrung und Bewusstseinstrübung bis hin zum Koma führen. Weitere Symptome sind Synkopen und Sehstörungen (Papillenödem).

Diagnostik

Die Diagnose wird in der Regel bereits klinisch gestellt. Die Duplexsonografie kann den verminderten venöser Abstrom in den Hals- und Schultervenen bestätigen, und Thrombosen dieser Venensegmente nachweisen. Die Diagnostik der Wahl zur definitiven Abklärung des Krankheitsbildes sowie zur ätiologischen Einordnung und Therapieplanung ist die CT mit Kontrastmittel. Bei CT-Kontraindikationen kann alternativ eine thorakale MRT hilfreich sein. Die Kavographie wird heute nur noch im Rahmen therapeutischer Intentionen durchgeführt.

Therapie

Die Therapie des Cava-superior-Syndroms richtet sich nach dem Schweregrad der Symptome sowie nach der Ätiologie und Morphologie des Befundes. Konservative, supportive Maßnahmen bestehen aus Hochlagerung des Kopfes, Sauerstoffgabe, Diuretika zur Senkung der kardialen Vorlast und Antikoagulation. In schweren Fällen können Steroide (z. B. Dexamethason 4 mg alle 6 h) die Abschwellung unterstützen. Zusätzlich können Steroide durch Entzündungshemmung und Reduktion der Tumormasse (besonders bei Lymphomen) die Stenosierung der V. cava superior reduzieren. Bei Patienten mit tumorbedingten Stenosen lässt sich durch diese Maßnahmen oft die Zeit bis zum Ansprechen einer Chemo- oder Strahlentherapie überbrücken.
Bei schweren Verläufen und chronischen, konservativ nicht beherrschbaren Symptomen stehen verschiedene Möglichkeiten der aktiven Revaskularisation der V. cava superior zur Verfügung. Wird die Okklusion durch frisches thrombotisches Material verursacht, ist bei fehlenden Kontraindikationen die lokale, kathetergesteuerte Thrombolyse mit Urokinase oder rt-PA die Therapie der Wahl. In Fällen mit großer Thrombuslast und bei entsprechender Expertise kommen auch Verfahren zur perkutanen, mechanischen Katheterthrombektomie zum Einsatz. Bei residualen Stenosen werden diese Verfahren mit PTA und Stentimplantation kombiniert.
Bei chronischen, fibrotischen und tumorbedingten Obstruktionen ist heute die PTA mit Stentimplantation die Therapie der ersten Wahl, sowohl bei malignen als auch bei nicht-malignen Ursachen (Abb. 1). Über einen Zeitraum von etwa 3 Jahren werden in der Literatur primäre Offenheitsraten von 57–79 % und sekundäre Offenheitsraten von 58–100 % angegeben. Die Nachbehandlung dieser Patienten erfolgt mit oraler Antikoagulation für mindestens 6–12 Monate oft in Kombination mit einem Thrombozytenaggregationshemmer. Evidenzbasierte Empfehlungen zur optimalen Dauer der Antikoagulation liegen für dieses Krankheitsbild nicht vor.
Da die V.-cava-superior-Thrombose – auch aufgrund der steigenden Anzahl zentralvenöser Katheter, Herzschrittmacher und Defibrillatoren – eine zunehmende Bedeutung hat, wurden auch Filtersysteme zur Lungenembolie protektion eingesetzt (s. unten). In erster Linie kommen transiente Filter zum Einsatz (Günter Tulip, Celect). Kontrollierte randomisierte Studien existieren hierzu nicht. Zu den Komplikationen zählt neben der Migration auch eine hohe Mortalität der Patienten, die allerdings in erster Linie auf den Progress der Grunderkrankung dieser Patienten zurückzuführen ist. Obwohl zu den Komplikationen auch die Cava-Perforation, Herztamponade, Pneumothorax und die Erosion der thorakalen Aorta zählen, ist die Filterplatzierung heute als eine sichere Methode anzusehen, die eine effektive Alternative zur Lungenembolieprotektion darstellen kann, wenn eine Antikoagulation nicht möglich ist.
Operative Verfahren sind aus diesem Grunde vollständig in den Hintergrund getreten. Sie kommen aufgrund ihrer Invasivität – eine Sternotomie ist erforderlich – nur in Einzelfällen bei Erfolglosigkeit oder Unmöglichkeit einer endovaskulären Therapie zum Einsatz (z. B. Fremdkörperbergung; Abb. 2). Es handelt sich um Patienten, bei denen eine endovenöse Therapie nicht möglich oder fehlgeschlagen ist, die entweder ein benignes Grundleiden aufweisen oder aber bei Vorliegen eines Malignoms eine Lebenserwartung von mindestens einem Jahr aufweisen sollten. Eine Alternative zu einem Zugang über eine mediane Sternotomie oder rechtsseitige Thorakotomie stellt die extraanatomische, subkutane Bypassanlage zwischen der V. jugularis externa oder interna und der V. femoralis communis dar. Als Bypassmaterial eignet sich ein Composite-Graft aus V. saphena magna (VSM) oder ringverstärktes PTFE mit einem Mindestdurchmesser von 12 mm. Da das Kaliber der VSM in der Regel zu schmal ist, kann die V. femoralis eine gute Alternative mit exzellenten funktionellen Resultaten darstellen. Liegt jedoch eine Thrombophilie zugrunde, kann die Venenentnahme zu einer erheblichen Beinschwellung und Schmerzen bis zum Kompartmentsyndrom führen.
Aus diesem Grund wurde bei jungen Patienten, die eine V.-cava-superior-Rekonstruktion aufgrund einer benignen Grunderkrankung benötigten, eine Spiralaugmentation der VSM durchgeführt. Der Vorteil dieses Verfahrens liegt in einer exakten Adaptationsmöglichkeit des Graftes an den erforderlichen Venenumfang des zu ersetzenden Gefäßes. Ist ein In-situ-Ersatz geplant, erfolgt der Eingriff über eine obere mediane Sternotomie, meist mit schräger Verlängerung nach rechts zervikal, wenn eine Anastomosierung der rechten V. jugularis interna erfolgt. Die zentrale Anastomose wird nach Eröffnung des Perikards im rechten Vorhofohr angelegt. Hierzu wird tangential eine Satinsky-Klemme und das Vorhofohr längs inzidiert. Es kann erforderlich sein, einzelne Trabekel der Vorhofmuskeln zu resezieren, um den Einstrom zu verbessern. Auch wenn die Einflussstauung in der Regel beidseits vorliegt, ist eine einseitige Rekonstruktion für die Beseitigung der klinischen Symptome ausreichend. Patienten mit thrombophiler Gerinnungsstörung und alloplastische Rekonstruktionen erfordern eine lebenslange Antikoagulation.

Thrombosen der Vena cava inferior

Inzidenz und Ursachen

Eine klinisch relevante Beteiligung der V. cava inferior im Rahmen einer aszendierenden Bein- und Beckenvenenthrombose ist relativ selten. Das kraniale Thrombuswachstum endet meistens an der Einmündung großer Zuflüsse wie der V. femoralis profunda im Leistenbereich, der V. iliaca interna oder der kontralateralen V. iliaca. Auch die primär in den Iliakalvenen entstehenden Thrombosen breiten sich auf Grund der distal des Verschlusses vorliegenden Stase eher nach kaudal in die Beinvenen als nach kranial in die V. cava aus.
Das Fortschreiten einer Thrombose in die V. cava inferior ist oft ein Hinweis auf eine schwerwiegende genetische oder erworbene Thrombophilie (z. B. kombinierte oder homozygote thrombophile Defekte, Malignome, nephrotisches Syndrom, Phospholipidantikörpersyndrom; Abb. 3).
Symptomatik, Diagnostik und Therapie dieser aszendierenden Thrombosen mit Beteiligung der V. cava inferior unterscheiden sich prinzipiell nicht von den übrigen Bein- und Beckenvenenthrombosen (Kap. Venenthrombose und venöse Embolie der Bein- und Beckenvenen: Klinik und konventionelle Therapie).
Thrombosen, die primär von einer in der V. cava inferior lokalisierten Pathologie ausgehen, stellen eine heterogene Krankheitsentität dar. Idiopathische, von der V. cava inferior ausgehende Thrombosen sind extrem selten. Sekundäre Thrombosen der V. cava inferior werden im Rahmen von malignen Erkrankungen (Nierenzellkarzinom, Sarkome), bei Pankreatitis oder nach abdominellen Operationen beobachtet.
Anomalien der V. cava inferior sind ein wichtiger Risikofaktor für iliokavale Thrombosen. Die häufigsten Anomalien sind eine unterbrochene V. cava inferior mit Azygos- und Hemiazygos-Kontinuation, Transposition, Duplikation, retroaortale linke Nierenvene und die Ausbildung periaortaler Ringe. Ihre Häufigkeit wird mit 0,3–0,6 % in der Allgemeinbevölkerung und 2 % bei Patienten mit anderen kardiovaskulären Malformationen angegeben. Zusätzlich besteht eine Assoziation mit Situs inversus, Polysplenie, Asplenie und Nierenhypoplasie. Bei jungen Patienten mit akuter Bein- und Beckenvenenthrombose beträgt die Häufigkeit von Anomalien der V. cava inferior 5–16 %. Während beidseitige Beinvenenthrombosen im Allgemeinen sehr selten sind, haben bis zu 75 % dieser Patienten bilaterale Thrombosen. Es besteht eine Wechselwirkung zwischen Anomalien der V. cava inferior und dem Vorliegen einer Thrombophilie. Etwa 30 % der Patienten mit Thrombose und Anomalie der V. cava inferior haben eine hereditäre Thrombophilie (z. B. Faktor V-Leiden-Mutation, Prothrombinmutation, Protein-S-, Protein-C-, und AT-III-Mangel). Der pathophysiologische Hintergrund dieser Wechselwirkung ist noch unklar. Die Kombination von verlangsamtem Venenfluss und Thrombophilie kann das Auftreten der Thrombosen begünstigen. Andererseits ist auch eine Rolle der Thrombophilie bei der Entstehung der Cava-inferior-Anomalie denkbar. Gut kollateralisierte Unterbrechungen der V. cava inferior könnten Folge alter, inapparent verlaufener Thrombosen der V. cava inferior sein. Neuere Erfahrungen mit interventionellen Rekanalisationstechniken zeigen, dass einige dieser chronischen Verschlüsse der V. cava inferior interventionell rekanalisierbar sind, und damit nicht einer kongenitalen Aplasie entsprechen können.

Symptomatik

Die Symptomatik ist abhängig von der Lokalisation und Ausdehnung der Thrombose sowie von der Geschwindigkeit, mit der die Obstruktion der V. cava inferior aufgetreten ist. Thrombosen der retrohepatischen V. cava inferior gehen mit dem Budd-Chiari-Syndrom einher und werden als gesonderte Entität im Kap. Mesenterialvenenthrombose besprochen. Eine Beteiligung der Nierenvenen kann zu Flankenschmerzen, Hämaturie und nephrotischem Syndrom führen. Leitsymptom der häufigeren, infrarenalen Cava-Thrombose ist die beidseitige, schmerzhafte und bis zum Oberschenkel reichende Beinschwellung mit Zyanose und vermehrter epifaszialer Venenzeichnung. Typisch sind auch tief sitzende Rückenschmerzen, die nicht selten zunächst als ein orthopädisches Problem fehlgedeutet werden. Manche Patienten klagen über abdominelle Schmerzen, bis zu 40 % haben Fieber und die humoralen Entzündungszeichen sind häufig deutlich erhöht. Auf Grund der großen Thrombusmasse in der V. cava ist die Lungenembolie die gefährlichste und potenziell tödliche Akutkomplikation. Bei Patienten mit vorbestehender, chronischer Unterbrechung oder Stenose der V. cava inferior sind relevante Lungenembolien allerdings selten.
Chronische oder langsam auftretende Obstruktionen der V. cava inferior bleiben häufig auf Grund der guten Kollateralisationsmöglichkeiten symptomarm. Die Offenheit der V. iliaca communis und interna ist eine wichtige Voraussetzung für die Ausbildung leistungsfähiger, retroperitonealer Kollateralkreisläufe. Patienten mit chronischem Verschluss oder kongenitaler Malformation der V. cava inferior werden daher häufig erst symptomatisch, wenn eine aufgepfropfte Thrombose der Beckenvenen die Kollateralen verschließt. Ausgedehnte Verschlüsse mit Beteiligung auch der Iliakalvenen führen zu großkalibrigen, epifaszialen Kollateralvenen der Bauchwand, die zu rezidivierenden Varikophlebitiden neigen können (Abb. 4). Diese Patienten bilden in der Regel auch ein manifestes, postthrombotisches Syndrom der Beine aus.

Diagnostik

Klinik und Duplexsonographie erlauben in den meisten Fällen die initiale Diagnosestellung. Die exakte Abklärung der oft komplexen Anatomie der Cava-Verschlüsse und die ätiologische Einordnung des zugrunde liegenden Problems (insbesondere der Ausschluss einer malignen Grunderkrankung) erfordert immer die ergänzende Durchführung einer Schnittbilddiagnostik mit CT- oder MRT. Bei Patienten mit idiopathischen Thrombosen und Thrombosen auf dem Boden einer vorbestehenden Anomalie der V. cava inferior ist die Durchführung einer Thrombophiliediagnostik zu empfehlen (Kap. Venenthrombose und venöse Embolie der Bein- und Beckenvenen).

Therapie

Bein- und Beckenvenenthrombosen mit Beteiligung der V. cava inferior können sowohl konservativ als auch interventionell oder chirurgisch behandelt werden. Diese Therapieoptionen und ihre jeweilige Indikation werden im Kap. Venenthrombose der Bein- und Beckenvenen ausführlich besprochen. Die konservative Therapie unterscheidet sich nicht von der Behandlung tiefer Bein- und Beckenvenenthrombosen ohne Beteiligung der V. cava inferior. Der Nachweis eines bis in die V. cava reichenden Thrombuszapfens ist per se noch keine Indikation für die Implantation eines Cava-Filters.
Die chirurgische Thrombektomie der V. cava inferior kann indirekt über einen beidseitigen Leistenzugang oder über eine direkte Freilegung der V. cava inferior erfolgen.
Thrombektomie über einen beidseitigen Leistenzugang
Die V. femoralis communis wird ventralseitig freigelegt, um den kollagenen Aufhängmechanismus der Venenwand so weit wie möglich intakt zu belassen. Die weitere Präparation erfolgt unter Durchleuchtung: Die V. femoralis communis wird mit einer offenen Nadel punktiert und eine 6-French-Schleuse eingelegt. Ein hydrophiler Führungsdraht wird unter Sicht bis in die V. cava eingeführt, wobei der Thrombus venographisch dargestellt und vorsichtig passiert wird. Dieses Manöver erfolgt ebenso von der kontralateralen Seite. Über beide Führungsdrähte wird dann ein Okklusionskatheter in Position gebracht: Beide Ballons werden unmittelbar hintereinander, oberhalb des proximalen Thrombusendes platziert und danach insuffliert, wobei derjenige Katheter distal positioniert wird, der die thrombustragende Beckenvene passiert hat. Unter Belassen des insufflierten proximalen Ballonkatheters erfolgt dann das Thrombektomiemanöver, das phlebographisch kontrolliert so oft wiederholt wird, bis kein Thrombus mehr nachweisbar ist. Der Thrombus wird über eine Erweiterung der femoralen Inzision geborgen. Auf eine Ausklemmung der V. femoralis sollte zunächst verzichtet werden, der temporäre Verschluss der Vene gelingt manuell. Erst nach vollständiger Thrombektomie wird eine Satinsky-Klemme auf die ventrale Venenwand gesetzt, über der ein fortlaufend genähter Direktverschluss der Venotomie erfolgt. Bleibt bei der Abschlussphlebographie eine Stenose zurück (May-Thurner-Syndrom), erfolgt in gleicher Sitzung die endovenöse Behandlung mittels Wall-Stent nach erneuter Punktion (s. unten). Der Erfolg der abschließenden stentgestützten Dilatation zeigt sich unmittelbar, da das initial gut sichtbare, erweiterte Kollateralnetz postinterventionell nicht mehr darstellbar ist, weil der gesamte Kontrastmittelabfluss über die Beckenvene erfolgt. Eine AV-Fistelanlage ist dann nicht mehr erforderlich.
Thrombektomie mit direkter Freilegung der V. cava
Alternativ kann die V. cava inferior über einen direkten transabdominellen Zugang dargestellt werden. Dieser Eingriff kann dann indiziert sein, wenn eine isolierte Cava-Thrombose vorliegt oder Fremdkörper aus der V. cava inferior zu bergen sind (d. h. dislozierter oder thrombosierter Cava-Filter). Nach medianer oder rechts-paramedianer Laparotomie erfolgt die Mobilisation des Colon ascendens und ein Kocher-Manöver (Mobilisation des Duodenums). Im Rahmen dieser Präparation werden keine Gefäße verletzt, die anatomischen Schichten lassen sich elegant stumpf auseinanderpräparieren (Kap. Zugangswege zu den Viszeral- und Nierenarterien). Anschließend gelangt man direkt auf die V. cava inferior, die beginnend von der Iliakalbifurkation immer bis oberhalb der Nierenvenen freipräpariert werden sollte. In der Regel erfolgt die Thrombektomie direkt über eine Längsinzision der V. cava, wobei das Gefäß entweder durch Okklusionskatheter (bevorzugt) oder Ausklemmen geblockt wird. Muss ein eingewachsener Fremdköper (z. B. Cava-Filter) aus der Venenwand ausgeschnitten werden, ist ein Patchaugmentationsverschluss erforderlich. Bei tumoröser Verlegung wird das gesamte tumortragende Cava-Segment reseziert und durch ein spiralverstärktes PTFE-Interponat ersetzt, das mindestens 20 mm im Durchmesser messen sollte.
Vor Ausklemmung und Eröffnung des Venensystems ist der Anästhesist zu informieren. Zur Vermeidung einer Luftembolie sollte eine positive PEEP-Beatmung (10 mmHg) eingestellt werden, der Patient wird in Anti-Trendelenburg-Lagerung gebracht.
Auch nach direkter Kavotomie wird noch intraoperativ eine Phlebografie durchgeführt, die die freie Durchgängigkeit der Vene dokumentiert. Diese Kontrolle, die auch postoperativ erfolgen kann (CT-Angiographie) ist vor Beginn der Mobilisierung zwingend erforderlich, da diese nur nach Ausschluss eines Restthrombus erfolgen darf. Der Patient sollte zum frühestmöglichen Zeitpunkt wieder mobilisiert werden, um eine Rezidivthrombose zu vermeiden. Bereits intraoperativ werden vor der Klemmphase 15.000 IE Heparin verabreicht. Die Heparinisierung sollte postoperativ in therapeutischer Dosis fortgesetzt werden.
Die Langzeitoffenheit der V. cava beträgt nach dieser Therapie 94,7 %. Das Risiko einer Lungenembolie sinkt auf 2,6 %, das einer tödlichen Lungenembolie auf 1,3 %. In 13,4 % der Fälle entwickelt sich postoperativ als Ausdruck einer schon stattgehabten Lungenembolie eine Infarktpneumonie. Nur 2,9 % der Patienten erleiden später ein schweres PTS.
Vaskuläre Rekonstruktion
Chronische Verschlussprozesse des kavo-ilikalen Venenabschnitts können durch rekonstruktive Techniken erfolgreich therapiert werden. Die Indikation zur operativen Rekonstruktion ergibt sich jedoch nur bei fehlgeschlagener medikamentös-konservativer und endovaskulärer Therapie sowie bei kurablen Tumoren vaskulärer Genese oder mit Gefäßbeteiligung (Kap. Tumorerkrankungen des Gefäßsystems: Diagnostik, Therapie und Nachsorge). Conduits im Venensystem sind mit einer häufigeren Verschlussrate belastet als nach Implantation im arteriellen System. Dieser Unterschied ist durch die im Vergleich zum arteriellen System niedrigere Flussgeschwindigkeit begründet. Vorgeschaltete, distal gelegene Verschlüsse und insuffiziente Venenklappen tragen zusätzlich zu einem niedrigen Fluss bei. Insbesondere aber ist der Druck im venösen System niedriger (Niederdrucksystem) als im arteriellen System, und die Vene kann durch Druck von außen leicht komprimiert werden (z. B. erhöhter intraabdomineller Druck, Bewegungsregion in der Leiste und Kniegelenk). Schließlich ist zu bedenken, dass eine große Zahl der Patienten mit stattgehabter Cava-Thrombose eine thrombophile Gerinnungsstörung aufweist (Protein-C- und -S-Mangel, AT-III-Mangel) und somit eine Neigung zur Ausbildung von Thrombosen hat. Autologes Ersatzmaterial aus dem oberflächlichen Venensystem hat auch hier aufgrund seiner niedrigen Thrombogenität die besten Funktionsergebnisse, ist jedoch aufgrund seines geringen Kalibers nur augmentiert verwendbar: als Spiral-genähter Ersatzgraft, gedoppelt-augmentierte Vene oder Patch kann die VSM auch für großkalibrige Venen als Ersatz Verwendung finden. Die Entnahme von Venenanteilen aus dem tiefen System (d. h. V. femoralis) kann bei einer thrombophilen Gerinnungsstörung jedoch nicht empfohlen werden. Alternativ können kryokonservierte Venen oder (spiralverstärktes) PTFE Verwendung finden.
Für Kunststoffgrafts, die im Venensystem angelegt werden, ist die Anlage einer AV-Fistel zur Verbesserung der Funktionsrate zu empfehlen. Die Konfiguration dieser Fistel ist jedoch Gegenstand der Diskussion: Vorteile bietet die Verwendung von PTFE-Grafts mit einer definierten Größe, da sich das Fistelvolumen dadurch am besten eingrenzen lässt. Dieses sollte 300 ml/min nicht überschreiten, da sonst mit einer erhöhten kardialen Volumenbelastung zu rechnen ist, wodurch eine venöse Abflussbehinderung mit konsekutiver Beinschwellung resultiert. Die Fistel wird zwischen der AFS und proximal der distalen Venenanastomose angelegt. Die Fistel sollte mindestens 6 Monate belassen werden, bei fehlenden Nebenwirkungen (s. oben) kann sie auch langfristig belassen werden.
Die Thromboseprophylaxe beginnt bei allen Rekonstruktionen am tiefen Beinvenensystem mit der i. v. Gabe von unfraktioniertem Heparin (60 IU/kg Körpergewicht) vor der Abklemmungsphase. Im Anschluss erfolgt postoperativ eine therapeutische Heparinisierung mit NMH. 24 h nach Entfernung der Drainagen kann mit der Markumarisierung begonnen werden, die bis zum Erreichen der therapeutischen INR von 2–3 überlappend mit der Heparingabe erfolgt. Die Dauer der Markumarisierung richtet sich nach der Grunderkrankung und kann 3 Monate bis lebenslang erforderlich sein.
Zur Prävention des Sofortverschlusses zählt die unmittelbar postoperative Mobilisierung der Patienten. Im Bett werden die Beine hochgelagert und mit elastischen Binden gewickelt. Alternativ kann eine intermittierende pneumatische Kompression erfolgen. Bereits vor dem Eingriff werden Kompressionsstrümpfe der Klasse II angepasst, die der Patient nach der Entlassung trägt.
Der häufigste Grund für Eingriffe an der V. cava inferior ist die suprarenale membranöse Obstruktion, die häufig mit einer Lebervenenbeteiligung, portaler Hypertension und Leberversagen vergesellschaftet ist (Budd-Chiari-Syndrom). Der suprahepatische Cava-Verschluss muss nicht notwendigerweise mit einer signifikanten Stauung der Beine einhergehen, obwohl eine Ödembildung und venöse Claudicatio nicht selten sind. Der operative orthotope Cava-Ersatz bzw. der kavoatriale Bypass sollte vorzugsweise mit spiralverstärkten PTFE-Grafts erfolgen, falls endovenöse Verfahren versagen. Über einen rechts-anterolateralen thorakoabdominalen Zugang erfolgt die Exposition der V. cava superior, des rechten Vorhofs und nach radiärer Durchtrennung des Zwerchfells der retrohepatischen V. cava inferior. Oberhalb des rechten N. phrenicus wird das Perikard eröffnet. Eine tangentiale suprarenale Abklemmung der V. cava inferior kann sich anbieten, um eine End-zu-Seit anastomosierte 18–20 mm spiralverstärkte PTFE-Prothese einzunähen (Fadenstärke 5/0 USP, fortlaufend), die dann parallel zur V. cava inferior zum rechten Vorhof oder zur V. cava superior geführt wird. Auch hier erfolgt die Anastomosierung in gleicher Technik.
Auch atrioiliakale Umgehungen (totaler Cava-Ersatz) sind möglich. Zur Anwendung kommen großlumige beringte PTFE-Prothesen (20 mm).
Pelvic-congestion-Syndrom (nach Richet und Taylor)
Das Pelvic-congestion-Syndrom (PCS) ist eine bisher unterbewertete und wahrscheinlich häufige Ursache chronischer Beckenschmerzen, insbesondere bei Frauen. 15 % der Frauen zwischen 18 und 50 Jahren klagen über chronische Beckenschmerzen; bei über 65 % dieser Frauen werden variköse Veränderungen der Beckenvenen gesehen. Da die Symptome des PCS auch durch gynäkologische Krankheitsbilder erklärbar sind, muss vor der Diagnosestellung ein gynäkologischer Ausschluss anderer Erkrankungen erfolgen (z. B. Endometriose, Tumoren, Ovarialzysten etc.). Das PCS entsteht meist durch Reflux aufgrund inkompetenter Beckenvenen. Die Ursache hierfür ist unklar, vermutlich aber hormonal bedingt: Östradiol hemmt die venöse Vasokonstriktion und induziert eine Uterusvergrößerung sowie eine selektive Dilatation der ovarial- und uterinen Venen, insbesondere in der Schwangerschaft. Die Injektion von Dihydroergotamin kann diese Dilatation reduzieren und eine Schmerzlinderung erreichen.
Eine andere Ursache sind organische Veränderungen: Obstruktionen, May-Thurner-Syndrom und das Nussknackersyndrom (s. unten) können ebenfalls die Symptome des PCS hervorrufen. Die Patientinnen haben häufig mehrere Schwangerschaften ausgetragen. Das PCS betrifft Frauen vor der Menopause; danach bessern sich die Beschwerden in der Regel spontan. Der Beckenschmerz ist uncharakteristisch und diffus, verstärkt sich jedoch bei Belastung. Ebenso bestehen häufig eine Dysmenorrhö, Dyspareunie sowie Blasen- und Mastdarmbeschwerden (Dysurie, Pollakisurie und Obstipation). Die Beschwerden sind im Liegen rückläufig. Neben der Duplexsonographie ist die Phlebografie der Goldstandard der bildgebenden Diagnostik.
Die Therapie besteht in der Beseitigung der zugrunde liegenden Ursache (Unterbindung der Ovarialvenen, V. iliaca interna, Uterussuspension, Ovariektomie, Hysterektomie). Diese Eingriffe können teilweise laparoskopisch erfolgen. Endovaskulär kann die Coil- oder Schaumembolisation variköser Venen oder auch eine stentgestützte PTA eines Abflusshindernisses erfolgreich sein (s. unten). Medikamentös kann die Gabe von Medroxyprogesteron eine Linderung der Beschwerden erreichen.
Nussknackersyndrom (De-Schepper-Syndrom)
Dieses Syndrom ist definiert als Kompression der linken V. renalis zwischen Aorta und A. mesenterica superior. Das Syndrom wird auch als Entrapmentsyndrom der linken V. renalis bezeichnet. Das Nussknacker-Syndrom kann auch durch einen retroaortalen Verlauf oder eine prä- und postaortal gedoppelt verlaufende V. renalis sinistra entstehen. Es kommt insbesondere bei Frauen zwischen 30 und 40 Jahren vor und wird klinisch durch linksseitigen Flankenschmerz und Hämaturie manifest. Tritt das Nussknacker-Syndrom bei Kindern auf, sollte auf eine invasive Therapie verzichtet werden, da die Symptome in der Wachstumsphase häufig spontan regredient sind. Im Erwachsenenalter sollte bei Vorliegen einer Hämaturie zunächst eine urologische Ursache ausgeschlossen werden. Die Therapie hat die Revaskularisation der linken Nierenvene durch kaudale Transposition in die V. cava zum Ziel. Liegt gleichzeitig eine Varikozele vor, sollte die linke V. ovarica ligiert werden. In Einzelfällen wurde eine Stentung der linken Nierenvene durchgeführt, allerdings sind in der Literatur mehrfach Fälle von Stentmigration beschrieben worden (s. unten).
Literatur
Cheng S (2009) Superior vena cava syndrome. A contemporary review of a historic disease. Cardiol Rev 17:16–23CrossRefPubMed
Collin G et al (2015) Central venous obstruction in the thorax. Clin Radiol 70:654–660CrossRefPubMed
Gayer G et al (2003) Congenital anomalies of the inferior vena cava revealed on CT in patients with deep vein thrombosis. Am J Roentgenol 180:729–732CrossRef
Girard PH et al (1989) Acute inferior vena cava thrombosis – early results of heparin treatment. Chest 95:284–291CrossRefPubMed
Jost CJ et al (2001) Surgical reconstruction of iliofemoral veins and the inferior vena cava for nonmalignant occlusive disease. J Vasc Surg 33:320–327, discussion 327–328CrossRefPubMed
McAree BJ et al (2013) Inferior vena cava thrombosis: a review of current practice. Vasc Med 18:32–43CrossRefPubMed
Raju S et al (2006) Obstructive lesions of the inferior vena cava: clinical features and endovenous treatment. J Vasc Surg 44:820–827CrossRefPubMed
Robbins MR et al (2005) Endovascular stenting to treat chronic long-segment inferior vena cava occlusion. J Vasc Surg 41:136–140CrossRefPubMed
Sandmann W et al (1997) Surgery for inferior vena cava thrombosis in patients with and without previous filter placement. In: Greenhalgh RM, Powell JT (Hrsg) Inflammatory and thrombotic problems in vascular surgery. WB Saunders Company Ltd, London, S 341–355
Sing RF, Fischer PE (2013) Inferior vena cava filters: indications and management. Curr Opin Cardiol 28:625–631CrossRefPubMed
Wilson LD et al (2007) Superior vena cava syndrome with malignant causes. N Engl J Med 356:1862–1869CrossRefPubMed