Gefäßmalformationen

Gefäßmalformationen sind seltene und komplexe Läsionen. Ihre variable Klinik reicht von asymptomatischen Geburtsmalen bis zu lebensbedrohlichen Herzinsuffizienzen und starken Blutungen. Patienten, die unter einer Malformation leiden, erleben häufig eine Odyssee an Fehldiagnosen und Fehlbehandlungen mit Verschlechterung der Beschwerden, Rezidiven und Behinderung (Yakes und Parker 1992).

Vaskuläre Malformationen wurden zunächst offen-chirurgisch behandelt. Doch insbesondere bei arterio-venösen Malformationen (AVM) war die Ligatur zuführender Arterien mit einer hohen Neovaskularisationsrate assoziiert. Häufig zeigte sich darunter eine Progression von Mikro- zu Makrofisteln mit erhöhtem arteriellem Einstrom in die Läsion. Der chirurgische Ansatz einer großflächigen Exstirpation der AVM war in den meisten Fällen durch schwer kontrollierbare Blutungen kompliziert, die eine vollständige Resektion trotz ausgeprägter Gewebedefekte unmöglich machten. Kleinere Teilresektionen konnten zwar eine kurzzeitige klinische Verbesserung ermöglichen, doch war dieser Ansatz nur palliativ und kurzfristig rezidivieren Beschwerden häufig stärker als zuvor.

Mit der Zeit wurde das Scheitern der rein offen-chirurgischen Behandlung von Gefäßmalformationen trotz radikalem Ansatz zunehmend realisiert. Szilagyi und Mitarbeiter dokumentierten die unzureichenden Ergebnisse: in einer 82 Patienten umfassenden Studie waren nur 18 operabel. Von diesen Patienten verbesserten sich nur 10, während 2 Patienten keine Veränderung zeigten und 6 sich bis zur Nachuntersuchung verschlechterten (Szilagyi et al. 1946).

Unter Weiterentwicklung der endovaskulären Therapie verbreitete sich die Embolisationsbehandlung von Gefäßmalformationen mit Coils und polymerisierenden Flüssigkeiten in der Hoffnung, die Läsion vollständig auszuschalten oder zumindest durch ein minimalinvasives Verfahren temporär zu kontrollieren. Dieser Ansatz wurde ebenfalls als neoadjuvante Behandlung vor offen-chirurgischen Maßnahmen erwogen, um die Größe der Läsion zu verringern und das Blutungsrisiko zu senken (Gomes et al. 1982; Kaufman et al. 1980; Doppman und Pevsner 1983).

Doch auch hier waren die Ergebnisse im Hinblick auf „Heilung“ desillusionierend (Gomes et al. 1982; Kaufman et al. 1980): trotz Entwicklung kleinerer Coils und deutlich besserer Katheter rezidivierten die meisten Malformationen schnell und zeigten, ähnlich wie in der offen-chirurgischen Behandlung, eine hohe Rate an Neovaskularisation sowie eine schnelle Rekanalisation der embolisierten Areale.

Flüssige Embolisate wie Gewebekleber, Alkohol, Natrium-Morrhuat und Natriumtetradecylsulfat (Sotradecol) wurden anfangs nur selten im Gefäßsystem gebraucht. In der interventionellen Radiologie wurden sie in Gehirn, Leber, Bronchialarterien, Muskelgewebe und Nieren eingesetzt (Klimberg et al. 1985; Sarin et al. 1988). Natriumtetradecylsulfat wurde zur Sklerosierung oberflächlicher Krampfadern mit guten Ergebnissen verwendet. Im Vergleich zu Coils schienen flüssige Embolisate aber insgesamt eine deutlich höhere Potenz in Hinblick auf die Destruktion der Gefäßwand selbst zu haben, was den allgemeinen Gebrauch im Gefäßsystem riskant erschienen ließ. Erst nach der Erstbeschreibung der Heilung einer AVM der unteren Extremität mittels Alkohol durch Yakes et al. im Jahre 1986 (Yakes et al. 1986) setzte sich die Alkoholembolisation immer mehr als Methode der Wahl zur kurativen Therapie selbst komplexer Gefäßmalformationen durch (Yakes und Parker 1992; Yakes et al. 1986, 1989). In diesem Kapitel sollen verschiedene Formen vaskulärer Malformationen und die Behandlung mittels Alkoholembolisation diskutiert werden.

In der Embryonalphase wird das primitive Mesenchym durch ein blutgefülltes Geflecht ohne erkennbare arterielle und venöse Differenzierung versorgt. Aus diesen Strukturen reifen die späteren Arterien und Venen mit ihrem zwischengeschalteten Kapillarbett unter Vollzug folgender Entwicklungsphasen:

Ein Stillstand in einer bestimmten Entwicklungsphase kann zur Persistenz nicht funktionstüchtiger Gefäßstrukturen führen. Residuen aus der Phase des undifferenzierten Kapillarnetzwerks haben eine hohe strukturelle Analogie zu venösen Malformationen. Eine unvollständige Rückbildung der primitiven Gefäßvorläufer in der retiformen Phase führt zur Persistenz unreifer arterieller und venöser Verbindungen ohne zwischengeschaltetes Kapillarnetz und korrespondiert entsprechend mit mikro- und makrofistulären AVM. Arterio-venöse Fisteln (AVF) korrespondieren am ehesten mit einer insuffizienten Morphogenese der späten retiformen Phase. Eine Fehlentwicklung primitiver Kapillaren ist möglicher Ursprung von kapillären Malformationen wie dem Feuermal. Häufig mischen sich die unterschiedlichen Defekte und es bilden sich komplexe Mischbilder vaskulärer Malformationen. Dies spiegelt sich anekdotisch in einem Ausspruch von Reid wieder, der behauptete: „In Anbetracht der enormen Auf- und Abbauprozesse, die zur Bildung des ausgereiften Gefäßbaumes erforderlich sind, ist es nicht erstaunlich, dass es selten oder gelegentlich zu angeborenen Fehlbildungen kommt; es wundert eher, dass es nicht viel häufiger Auftritt“ (Reid 1925).

Kindliche vaskuläre Läsionen der Haut sowie des Bindegewebes (Hämangiome) und Gefäßmalformationen wurden von Mulliken, Glowacki und Mitarbeitern untersucht und eingeteilt. Sie unterschieden hinsichtlich der Art der Endothelzellen, der Anzahl an Mastzellen im Endothel sowie der Funktionseigenschaften des Endothels in-vitro (Mulliken und Glowacki 1982; Mulliken et al. 1982; Glowacki und Mulliken 1982; Finn et al. 1983; Mulliken und Young 1988). Die meisten pädiatrischen Hämangiome sind nicht angeboren sondern entwickeln sich in den ersten Lebensmonaten. Sie haben eine schnelle Wachstumsphase im ersten Jahr. Mehr als 90 % dieser Hämangiome bilden sich spontan zurück und sind bis zum 5.–7. Lebensjahr komplett verschwunden. Die Inzidenz von Hämangiomen ist mit 1–2,6 % beschrieben (Mulliken und Glowacki 1982). In der proliferativen Phase sind Hämangiome charakterisiert durch schnelles Wachstum, signifikante Hyperplasie von Endothelzellen mit Formation eines Syncytiums, Verdickung der Basalmembran, die Aufnahme von Tritium-haltigem Thymidin in Endothelzellen und das Auftreten einer großen Anzahl von Mastzellen (Mulliken und Glowacki 1982; Mulliken et al. 1982; Glowacki und Mulliken 1982; Finn et al. 1983; Mulliken und Young 1988). Nach dieser Phase der raschen Proliferation kann es zu einer Stabilisierung der Hämangiome kommen, in der sich der Befund dem Wachstum des Kindes anpasst. Die Komplexität der Hämangiome bedingt, dass sich Proliferationsphase und Involution überlagern können, bis es letztendlich zu einer Dominanz der Involution kommt. In Rückbildung befindliche Hämangiome haben ein reduziertes, mit Fett und Bindegewebe durchsetztes Endothel, zeigen keine Aufnahme von Tritium-haltigem Thymidin und haben eine normale Anzahl an Mastzellen (Mulliken und Glowacki 1982; Mulliken et al. 1982; Glowacki und Mulliken 1982; Finn et al. 1983; Mulliken und Young 1988). Bestimmte Formen von Hämangiomen können angeboren sein. Diese werden als „Rapidly involuting congenital hemangiomas“ (RICH) oder „Non-involuting congenital hemangiomas“ (NICH) bezeichnet. Weiterhin können Sonderformen von Hämangiomen wie das kaposiforme Hämangioendotheliom (KPS) in der Leber eine Herzinsuffizienz oder, bei Auftreten im Bindegewebe, eine Thrombozyten-Verbrauchskoagulopathie (Kasabach-Merritt-Syndrom) verursachen (Warrell und Kempin 1985; Bowles 1981). Insbesondere diese untypischen Hämangiome wurden häufig mit Gefäßmalformationen verwechselt. Erst die strukturelle Untersuchung durch Mulliken und Mitarbeiter auf zellulärer Ebene erlaubte die eindeutige Diagnose und Definition der Hämangiome und machte eine Differenzierung zur Gefäßmalformation möglich (Mulliken und Glowacki 1982; Mulliken et al. 1982; Glowacki und Mulliken 1982; Finn et al. 1983; Mulliken und Young 1988).

Gefäßmalformationen sind angeborene Läsionen. Sie wachsen proportional zum Wachstum des Kindes, können aber durch bestimmte Faktoren in ihrem Wachstumsprogress beschleunigt werden. Zu diesen Faktoren gehören hormonelle Schwankungen wie etwa in der Pubertät, während einer Schwangerschaft oder unter Einnahme von Hormonen wie z. B. Antikontrazeptiva. Auch Operationen oder Traumata können die Malformation beeinflussen. Im Gegensatz zu Hämangiomen zeigen Gefäßmalformationen keine Proliferation der Endothelzellen, sie bestehen vielmehr aus großen Gefäßkanälen die mit einer dünnen Endothelschicht ausgekleidet sind. Sie haben eine unilamellare Basalmembran, nehmen kein Tritium-haltiges Thymidin in Endothelzellen auf und haben eine normale Anzahl an Mastzellen. Sie können, auch als Mischformen, aus dem gesamten Spektrum primitiver arterieller, venöser, kapillärer und lymphatischer Strukturen bestehen und dabei entweder mit oder ohne arterio-venösem (AV) Shunt imponieren. Gefäßmalformationen sind strukturelle Anomalien, die aus angeborenen Störungen der vaskulären Morphogenese und der fehlenden Rückbildung dieser primitiven Elemente in der frühen Schwangerschaft resultieren. Der Begriff „Hämangiom“ ist den oben genannten Läsionen vorbehalten, die nicht bei der Geburt vorhanden sind (außer RICH und NICH), sich während des ersten Lebensmonats manifestieren, eine rapide Proliferationsphase aufweisen und sich dann bis zum Alter von 5–7 Jahren zurückbilden.

Gefäßmalformationen können in arterio-venöse, kapilläre, venöse (mit oder ohne AV-Fistel) und lymphatische Malformationen unterteilt werden.

Allerdings ist die undifferenzierte Terminologie irreführend. Verwendete Begriffe wie beispielsweise „kavernöses Hämangiom“, „Hämangiom der Leber“, „Hämangiom der Extremität“, „Wirbelkörperhämangiom“ zur Beschreibung adulter Prozesse sollten vielmehr durch den Begriff „venöse Malformation“, die Bezeichnung „intramuskuläres Hämangiom“ durch den Terminus „intramuskuläre venöse Malformation“ ersetzt werden. Der Begriff „kapilläre Malformation“ ist die korrekte Beschreibung für das typische Feuermal, welches primär aus erweiterten, fehlgebildeten Kapillaren besteht und sollte falsche Bezeichnungen wie „kapillares Hämangiom“, „kavernöses Hämangiom“ oder „zystisches Hämangiom“ ersetzen. Ein weiteres Beispiel ist das Häm-Lymphangiom, welches besser als „gemischt venös-lymphatische Malformation“ beschrieben werden sollte. Die alten Begriffe „arterio-venöses Hämangiom“, „arterielles Angiom“, „arterio-venöses Aneurysma“, „Cirsoides Aneurysma“, „rotes Angiom“ und „geschlängeltes Angiom“ sollten durch „arterio-venöse Malformation“ ersetzt werden.

Spezielle Syndromnamen für Hämangiome und Malformationen in der Fachliteratur haben eine Transparenz in der Namensgebung weiterhin erschwert: Das Mafucci-Syndrom (oder Kast-Syndrom) beschreibt beispielsweise das Vorliegen multipler Enchondrome bei gleichzeitiger Hämangiomatose (Mulliken und Young 1988). Im derzeitigen Klassifikationssystem, sollte die Hämangiomatose treffender als venöse Malformation bezeichnet werden. Gleiches gilt für das Gorham-Syndrom, das Gorham-Stout-Syndrom und das Trinquoste-Syndrom. Alle 3 Syndrome beschreiben eine Osteolyse (Knochenschwundkrankheit) durch eine zugrunde liegende Hämangiomatose, besser venöse Malformation (Gorham und Stout 1955).

Irreführende Begrifflichkeiten finden sich auch beim Riley-Smith-Syndrom. Es wurde früher durch eine Makrozephalie, Pseudosehnervenschwellung und multiple Hämangiome charakterisiert (Riley und Smith 1960). Die dort beschriebenen „Hämangiome“ entsprechen venösen Malformationen und sollten so benannt werden. Kapilläre und lymphatische Malformationen können beim Riley-Smith-Syndrom ebenfalls auftreten. Das Riley-Smith-Syndrom, das Proteus-Syndrom und das Bannayan-Syndrom bezeichnen wahrscheinlich mit unterschiedlichen Namen das gleiche Spektrum kongenitaler vaskulärer Anomalien (Riley und Smith 1960; Wiedemann et al. 1983; Bannayan 1971; Higginbottom und Shultz 1982). Das Blue-Rubber-Bleb-Nevus-Syndrom (oder Bean-Syndrom) ist ein weiteres verwirrendes Eponym. Ungewöhnlich ist die autosomal dominante Vererbung. Das Syndrom ist durch subkutane, gummiartige venöse Malformationen charakterisiert, die spontan in den Extremitäten und am Rumpf auftreten und sich vergrößern. Schwerere Formen mit venösen Malformationen im Darm und im zentralen Nervensystem können zu Blutungen führen. Neurologische Defizite oder chirurgische Eingriffe bei starken intestinalen Blutungen können die Folge sein (Fishman et al. 2005; Bean 1958).

Klippel-Trenaunay-Syndrom, Naevus vasculosus osteohypertrophicus, Naevus flammeus und angioosteohypertrophes Syndrom sind weitere irreführende Begriffe, die letztendlich alle eine angeborene, einseitige Hypertrophie der unteren Extremität in Assoziation mit kapillären Malformationen der Haut, normalem, hypoplastischem oder atretischem tiefen Venensystem, lymphatischen Malformationen, gelegentlicher Ausbreitung der Gefäßmalformation in den unteren Rumpfbereich, einer verbliebenen lateralen Vene (Servelles Marginalvene) an der unteren Extremität und einem höheren Anteil subkutanen Fettgewebes in der betroffenen Extremität zeigen.

Eine ähnlich verwirrende Eponym-Gruppe, das Parkes-Weber-Syndrom und die „Giant Limb of Robertson“ Krankheit, beschreiben dieselben Eigenschaften wie das Klippel-Trenaunay-Syndrom allerdings vergesellschaftet mit multiplen arterio-venösen Fisteln. Das Klippel-Trenaunay-Syndrom und das Parkes-Weber-Syndrom treten gewöhnlich in der unteren Extremität auf, können aber auch die obere Extremität betreffen, (dies ist häufiger beim Parkes-Weber-Syndrom). Insgesamt ist aber das Klippel-Trenaunay-Syndrom häufiger (Baskerville et al. 1985; Gloviczki et al. 1983; Phillips et al. 1978).

Dies sind nur wenige Beispiele für die unübersichtliche Nomenklatur der Gefäßmissbildungen, die im Alltag verwendet wird. Dem entgegenwirkend hat die ISSVA (International Society for the Study of Vascular Anomalies) ein modernes Klassifikationssystem entwickelt, welches eine einheitliche Verständigung zulässt. Nur eine akkurate Terminologie kann zu einer präzisen Identifikation klinischer Entitäten und zu einer verbesserten Patientenversorgung führen. Im weiteren Verlauf des Artikels wird dieses zeitgemäße Klassifikationssystem basierend auf der Arbeit von Mulliken, Glowacki und Mitarbeitern, bearbeitet durch die ISSVA verwendet, welches Gefäßmalformationen auf zellulärer und nicht auf makroskopischer Ebene einteilt (Mulliken und Glowacki 1982; Mulliken et al. 1982; Glowacki und Mulliken 1982; Finn et al. 1983; Mulliken und Young 1988).

Ethanol ist ein hoch potentes Embolisierungsmittel. Es denaturiert im Blut vorhandene Proteine und zerstört die Endothelzellen der Gefäße. Es kommt zur Denudierung der Endothelzellen und zur Ausfällung des Protoplasmas. Diese Veränderungen (die zu Nekrose und Tod des Zellgewebes führen) setzen sofort ein und thrombosieren die Malformation. Der kurative Ansatz der Alkoholtherapie basiert auf diesem Effekt. Applikation von Alkohol in gesundem Gewebe wiederum kann durch den gleichen Mechanismus zur Zerstörung essenzieller Strukturen wie Nerven, gesunden Gefäßen, Muskeln oder Bindegewebe und zu schwerwiegenden Komplikationen und Nekrosen im betroffenen Areal führen. Der Gebrauch von Alkohol zur Behandlung von Gefäßmalformationen erfordert viel Erfahrung, absolute Vorsicht und fundamentale Kenntnisse der Pathophysiologie der zu behandelnden Läsion. Da die Behandlung von Malformationen auch für Gefäßspezialisten extrem komplex sein kann, sollte die Therapie am Besten in Zentren mit großer, regelmäßiger Erfahrung erfolgen. Der Gebrauch von Alkohol in unerfahrenen Händen kann zu schwersten Komplikationen führen, während eine akkurate Therapie heilen kann.

Für die technische Durchführung einer Alkoholembolisation sind folgende Voraussetzungen erforderlich:

Alle Punkte werden im Folgenden ausführlicher beleuchtet:

Nur ein engagiertes Expertenteam, bestehend aus Radiologen, Gefäßchirurgen, plastischen Chirurgen, Anästhesisten und Schmerzspezialisten, kann basierend auf den oben genannten Prinzipien eine allumfassende Therapie der Malformationspatienten gewährleisten.

Gelingt es nicht, die Malformation (high-flow oder low-flow) im Gesamten zu entfernen, besteht eine hohe Wahrscheinlichkeit, dass sie rezidivieren und sich die Symptomatik verschlechtert. Gleiches gilt in der Embolisationstherapie insbesondere bei insuffizienter Ausschaltung des Nidus in AVM. Der Grund für den fehlenden Therapieerfolg in nur partiell ausgeschalteten AVM liegt als Ausgangspunkt für alle Steuerungs- und Kontrollprozesse auf zellulärer Ebene.

Wie alle Blutgefäße im Körper, sind die Gefäße von AVM mit Endothelzellen ausgekleidet. Wenn die Blutzufuhr dieser Zellen gedrosselt wird oder Blut durch Embolisat verdrängt wird, entsteht eine Minderversorgung mit Sauerstoff, wodurch 2 Signalkaskaden ausgelöst werden. Zum einen werden „Chemotaktische zelluläre Faktoren“ freigesetzt, wodurch Makrophagen aus dem Gewebe in die thrombosierten Gefäße der Malformation migrieren. Diese Makrophagen beseitigen das Embolisat aus dem Gefäßlumen, die offenen Kanäle endothelialisieren. Dieser Prozess der Wiedereröffnung zuvor embolisierter Gefäße wird als Rekanalisation bezeichnet. Zum anderen führt das reduzierte Sauerstoffangebot im Nidus zur Freisetzung eines Angiogenese-Faktors, dessen chemische Form noch nicht endgültig verstanden ist, dessen Existenz aber bereits in verschiedenen onkologischen Studien und Modellen zur peripheren arteriellen Verschlusskrankheit belegt ist.

Dieser Angiogenese-Faktor stimuliert die Neovaskularisation, also die Formation neuer Gefäße zur Steigerung des Sauerstoffangebots. Im Rahmen dieses Umbauprozesses können aus mikrofistulären Verbindungen Makrofisteln werden. Der Vorgang kann rasch einsetzen und ein starkes Ausmaß annehmen. Ist beispielsweise das Gehirn betroffen und die Embolisation erfolgte vorbereitend auf eine offene Resektion, sollte diese schnellstmöglich erfolgen, bevor die Neovaskularisation den Eingriff wegen eines zu hohen Blutungsrisikos unmöglich macht.

Rekanalisation und Neovaskularisation sind die limitierenden Faktoren des Therapieerfolges in der Embolisationstherapie von Gefäßmalformationen, solange das Endothel nicht zerstört wird. Der Vorteil bei der Verwendung von Ethanol als Embolisat liegt darin, dass das Endothel der Gefäße komplett zerstört und von der Gefäßwand abgelöst wird. Die Endothel-induzierten Signalkaskaden können somit nicht aktiviert werden. Ebenso denaturiert Ethanol Blutproteine, wodurch die Gerinnungskaskade aktiviert wird. Die denudierte Gefäßwand führt auch zur Thrombozytenaggregation, und es bildet sich in der Zusammenschau ein Thrombus entlang der Gefäßwand, der sich dann nach zentral aufbaut und somit das gesamte Gefäßlumen okkludiert. Dieser Prozess kann mehrere Minuten dauern, eine Kontrollangiografie nach Alkoholgabe sollte somit erst nach einer Wartezeit von etwa 10–15 min erfolgen, um sicher zu beurteilen, ob eine weitere Injektion erforderlich ist. Dieser Vorgang führt zu einem permanenten Verschluss der Malformation und ist somit Voraussetzung für einen kurativen Therapieansatz.

Die Menge an Alkohol, die pro Injektion oder pro Prozedur verwendet werden sollte, ist immer abhängig von der Hämodynamik der Malformation und des betroffenen Kompartiments. Wichtige Faktoren sind ebenfalls Injektionsrate, Zeitintervall zwischen zwei Injektionen und Körpergewicht des Patienten. Die Injektionsmenge im Voraus zu planen ist, nicht möglich. Um die Alkoholinjektion so sicher wie möglich zu machen, müssen mehrfache Probeinjektionen mit einem Kontrastmittel erfolgen. Anhand der Probeinjektionen kann das Verteilungsmuster in der Malformation, die voraussichtliche Alkoholmenge der geplanten Injektion sowie die ideale Injektionsrate zur Füllung des anvisierten Malformationskompartiments ohne Verletzung gesunder Strukturen evaluiert werden.

Wie oben erwähnt, kann eine Malformation selten in einer Sitzung zufriedenstellend behandelt werden; meistens erfolgt eine sequenzielle Ausschaltung der einzelnen Kompartimente in mehreren Eingriffen. Das Intervall zwischen den einzelnen Behandlungen sollte mindestens 4 Wochen lang sein, damit die Schwellung und eingriffsbedingten Veränderungen vor einer erneuten Intervention ausreichend abgeklungen sind.

Die Alkoholembolisation hat eine neue Ära in der Behandlung von Gefäßmalformationen eingeleitet. Die erfolgreiche Heilung oder rezidivfreie Verkleinerung dieser Läsionen ist in der Literatur gut dokumentiert (Yakes et al. 1986, 1989; Yakes und Baumgartner 2014; Yakes und Yakes 2014). Da Rekanalisation und Neovaskularisation eines behandelten Kompartiments nach Alkoholtherapie nicht beobachtet wurden, kann eine komplette aber auch partielle Behandlung eine langfristige Besserung der Beschwerden möglich machen und weiteren Eingriffen vorbeugen.

Trotz dieses Erfolges der Alkoholtherapie darf man nicht vergessen, wie gefährlich dieses Embolisat sein kann. Abgesehen von den schwerwiegenden systemischen Komplikationen kann es als Flüssigkeit bis in das Kapillarbett vordringen, sodass selbst eine gute Kollateralisierung die Blutversorgung des betroffenen Gewebes nicht verbessern kann. Ist gesundes Gewebe betroffen, kann dies zu ausgeprägten Gewebenekrosen führen.

Um die beste Behandlungsstrategie für arterio-venöse Malformationen zu definieren, wurden verschiedene Klassifikationssysteme beschrieben (Tab. 1). Dazu gehört eine Klassifikation für zerebrale AVM nach Houdart im Jahre 1993 (Houdart et al. 1993) sowie eine Klassifikation für periphere AVM von Cho-Do aus dem Jahr 2006 (Cho et al. 2006).

Erst kürzlich wurde, basierend auf den oben genannten Klassifikationen, durch die AVM-Klassifikation nach Yakes die akkurate Beschreibung der Angioarchitektur der AVM weiterentwickelt (Abb. 1).

Die Yakes Typ-I-AVM (direkte Verbindung einer Arterie zur Vene, also eine AV-Fistel) und Yakes Typ-IV-AVM (charakterisiert durch ein das Gewebe infiltrierendes Netzwerk unzähliger AV-Shunts ohne definierten Nidus, durchsetzt von diffusen Kapillarnestern) wurden hinzugefügt. Die genauere Beschreibung der Malformationsstruktur ermöglicht eine spezifischere endovaskuläre Behandlungsstrategie insbesondere von Yakes Typ-II-, -IIIa-, -IIIb- und -IV-AVM (Yakes und Baumgartner 2014; Yakes und Yakes 2014).

Die Houdart-Klassifikation der intrakraniellen arterio-venösen Fisteln und Malformationen und die Cho-Do-Klassifikation von high-flow-Läsionen der peripheren Zirkulation sind, abgesehen von der unterschiedlichen anatomischen Region (ZNS vs. periphere Gefäße), auffallend ähnlich. Beide Autoren schlagen, basierend auf ihrer angiographischen Einteilung, die gleichen therapeutischen Ansätze vor.

Die Houdart-Klassifikation unterscheidet:

Die Klassifikation von Cho-Do et al. basiert auf der „Nidus-Morphologie“:

Typ A der Houdart-Klassifikation entspricht Cho-Do Typ I, Houdart Typ C entspricht der Kombination von Cho-Do Typ IIIa und IIIb. Die Therapieempfehlungen sind ebenfalls gleich. Die Houdart Typen A und B und die Cho-Do-Typen I und II empfehlen zur möglichst kurativen Therapie einen retrograden Ansatz zur Okklusion des aneurysmatischen venösen Ausstroms. Die retrograde Venenokklusion für high-flow-Malformationen wurde erstmals 1990 beschrieben (Yakes et al. 1990). Im Jahr 1996 veröffentlichte auch Jackson et al. diese Technik (Jackson et al. 1996), gefolgt von der Arbeitsgruppe um Do in Seoul, Korea, die ihre erfolgreichen Erfahrungen mit der retrograden Venenokklusion 2008 publizierten (Cho et al. 2006).

Die Yakes-Klassifikation hat zwar Ähnlichkeiten mit beiden Klassifikationen, unterscheidet sich aber deutlich in einigen Punkten:

Die AVM Typ IV nach Yakes unterscheidet sich durch die infiltrierenden Kapillargebiete entlang der unzähligen Fisteln, ohne die das Gewebe nicht lebensfähig wäre. Keine andere AVM zeigt eine ähnliche Struktur von arteriolo-venulären AV-Shunts ohne zwischengeschaltetes Kapillarbett, aber anstelle dessen vorhandenen begleitenden Versorgungskapillaren.

Wie erwähnt, zeigen sich im Vergleich zwischen früheren Klassifikationen und der Yakes-Klassifikation Ähnlichkeiten und Unterschiede. Houdart Typ A und Cho-Do Typ I sind ähnlich und vergleichbar mit Yakes Typ IIIa. Houdart Typ B und Cho-Do Typ II sind auch ähnlich und wiederum vergleichbar mit Yakes Typ IIIa. Ob arterio-venöse (Typ A/Typ I) oder arteriolo-venuläre Verbindungen (Typ B/Typ II) vorhanden sind, ist irrelevant, da die Physiologie und Therapie des der Venenwand angeliderten Nidus dieselbe ist, unabhängig von der Größe AV-Fistel. Größere AV-Fistel und mikrofistuläre Verbindungen können nebeneinander existieren.

Der Houdart Typ C ist ähnlich wie Cho-Do Typ IIIa (arterio-venös) und IIIb (arteriolo-venulär). Sie sind wiederum vergleichbar mit der Yakes Typ-II-AVM. Die spezielle infiltrierende Yakes Typ-IV-Struktur wird in beiden anderen Klassifikationen nicht abgebildet. Auch ein weiteres Phänomen dieser besonderen Läsion bleibt unbeachtet: man muss bedenken, dass zur Versorgung des Gewebes neben den abnormalen Fisteln ebenfalls eine Blutversorgung im Sinne von gesunden Kapillaren bestehen muss, damit das Gewebe nicht nekrotisiert. Die Ursache, warum das Gewebe sich mit der Zeit verändert, liegt in der venösen Hypertonie. Dieser Pathomechanismus wurde zuerst durch Jean Jacques Merland und Marie Claire Richie beschrieben (Merland et al. 1980). Das Vorliegen normaler Kapillaren innerhalb der infiltrierenden Typ-IV-Malformation ermöglicht also erst den Gewebeerhalt. Dieser wichtige Zusammenhang wird in allen anderen Klassifikationen nicht beschrieben.

Der Typ I der Yakes-Klassifikation beschreibt eine direkte AV-Fistel (Makrofistel), die vor allem pulmonal und renal, aber auch in anderen Geweben vorkommt. Weder in der Houdart- noch in der Cho-Do-Klassifikation wird diese direkte AV-Makrofistel klar beschrieben. Es ist nicht ungewöhnlich, dass eine Typ-I AV-Fistel innerhalb einer komplexeren AVM vorkommt. Typ II der Yakes Klassifikation beschreibt am ehesten die „klassische“ AVM mit mehreren Einflussarterien verschiedener Größe einmündend in einen „Nidus“ und mit Drainage über multiple Venen ohne zwischengeschaltetes Kapillarbett. Diese Gefäßstruktur wird wiederum auch in ähnlicher Form bei Houdart (Typ C) und Cho-Do (Typ IIIa und IIIb) abgebildet. Man sollte den Yakes Typ II und Typ III als Weiterentwicklung der Houdart Typ C und Cho-Do Typ IIIa und IIIb Muster verstehen.

Zusammenfassend ist der Yakes Typ I die einfachste AV-Fistel (Makrofistel). Der Yakes Typ II repräsentiert die „klassische AVM“ mit gewöhnlichem Nidus. Der Yakes Typ IIIa enthält multiple (arterielle und arterioläre) AV-Verbindungen, einmündend in einen aneurysmatischen Venensack mit einzelner Ausflussvene. Der Nidus befindet sich in der Venenwand. Der Yakes Typ IIIb hat dieselben multiplen arteriellen und arteriolären Einflussverbindungen in einen aneurysmatischen Venensack, allerdings hat dieser multiple (aneurysmatische) Ausflussvenen. Dies macht eine retrograde Venenokklusion hier schwieriger. Wie bereits erwähnt zeigt die Gefäßstruktur des Yakes Typ IV unzählige mikro-AV-Verbindungen (mit niedrigerem vaskulärem Widerstand), die das gesamte betroffene Gewebe infiltrieren. Zwischengeschaltet finden sich normale, das Gewebe versorgende und drainierende Kapillarbetten (mit normalem oder erhöhtem Widerstand). Die normalen postkapillären Venen konkurrieren mit den arterialisierten AVM-Ausflussvenen.

Gefäßanomalien (Hämangiome und vaskuläre Malformationen) sind eine große Herausforderung in der heutigen medizinischen Praxis. Abhängig von ihrer Lokalisation können sie unterschiedlichste klinische Probleme verursachen. Aufgrund der Seltenheit dieser Läsionen ist die Erfahrung der meisten Kliniker in der Diagnose und Behandlung limitiert, wodurch das Risiko für Fehldiagnosen und schlechte Behandlungsergebnisse hoch ist. Die Therapie sollte am besten in spezialisierten Zentren mit einem erfahrenen interdisziplinären Team erfolgen. Nur auf diesem Weg kann die Behandlung der Patienten mit Gefäßanomalien verbessert werden.