Operative und interventionelle Gefäßmedizin
Autoren
D. Mayer, T. Pfammatter und M. Lachat

Juxtarenale, suprarenale und Abschnitt IV-Aneurysmen der Aorta: Klinik, Diagnostik und konventionelle Therapie

Juxta-, suprarenale und Abschnitt-IV-Aneurysmen sind im Vergleich zu abdominalen Aneurysmen selten. In einer großen autoptischen Serie von Patienten mit aortoiliakalen Aneurysmen zeigte sich die folgende relative Häufigkeit nach Lokalisation: abdominale Aorta allein 65 %; thorakale Aorta allein 19 %; abdominale Aorta plus Iliakalarterien 13 %; thorakoabdominale Aorta 2 %; und isolierte Iliakalarterien 1 % (Brunkwall et al. 1989). In einer vergleichenden Studie von 429 Patienten mit abdominalen und juxtarenalen Aortenaneurysmen präsentierten sich 86 % als infrarenal, und 14 % erstreckten sich bis an oder über die Nierenarterien (Ayari et al. 2001). Abschnitt-IV-Aneurysmen werden in 10–26 % der thorakoabdominalen Aortenaneurysmen beschrieben (Cambria 2000). Juxtarenale Aneurysmen sind etwa 3- bis 4-mal häufiger als suprarenale Aneurysmen (Nypaver et al. 1993). Populationsbasierte Studien schätzen die Inzidenz von klinisch offenkundigen abdominalen Aortenaneurysmen auf 21 pro 100.000 Personenjahre und von thorakalen Aortenaneurysmen auf 6 pro 100.000 Personenjahre (Bickerstaff et al. 1982). Epidemiologisch verhalten sich abdominale (inklusive juxta- und suprarenale) Aneurysmen und Abschnitt-IV-Aneurysmen unterschiedlich. Erstere kommen in einem Verhältnis Mann zu Frau von 2:1 bis 6:1, letztere in einem Verhältnis 1:1 bis 4:1 vor. Die Inzidenz von rupturierten abdominalen Aortenaneurysmen in der allgemeinen Bevölkerung wird mit 6,3 pro 100.000, diejenigen bei über 65-Jährigen mit 35,5 pro 100.000 angegeben (Heikkinen et al. 2002). Obwohl man annehmen müsste, dass die Zunahme der elektiven Versorgung die Anzahl der Rupturen senken sollte, konnte dieser Effekt bisher nicht eindeutig nachgewiesen werden (Heller et al. 2000). Auch konnte nicht klar aufgezeigt werden, dass juxta- und suprarenale Aneurysmen häufiger rupturieren würden, wie von einigen Autoren vermutet.

Epidemiologie, Ätiologie und Pathogenese

Epidemiologie
Juxta-, suprarenale und Abschnitt-IV-Aneurysmen sind im Vergleich zu abdominalen Aneurysmen selten. In einer großen autoptischen Serie von Patienten mit aortoiliakalen Aneurysmen zeigte sich die folgende relative Häufigkeit nach Lokalisation: abdominale Aorta allein 65 %; thorakale Aorta allein 19 %; abdominale Aorta plus Iliakalarterien 13 %; thorakoabdominale Aorta 2 %; und isolierte Iliakalarterien 1 % (Brunkwall et al. 1989). In einer vergleichenden Studie von 429 Patienten mit abdominalen und juxtarenalen Aortenaneurysmen präsentierten sich 86 % als infrarenal, und 14 % erstreckten sich bis an oder über die Nierenarterien (Ayari et al. 2001). Abschnitt-IV-Aneurysmen werden in 10–26 % der thorakoabdominalen Aortenaneurysmen beschrieben (Cambria 2000). Juxtarenale Aneurysmen sind etwa 3- bis 4-mal häufiger als suprarenale Aneurysmen (Nypaver et al. 1993). Populationsbasierte Studien schätzen die Inzidenz von klinisch offenkundigen abdominalen Aortenaneurysmen auf 21 pro 100.000 Personenjahre und von thorakalen Aortenaneurysmen auf 6 pro 100.000 Personenjahre (Bickerstaff et al. 1982). Epidemiologisch verhalten sich abdominale (inklusive juxta- und suprarenale) Aneurysmen und Abschnitt-IV-Aneurysmen unterschiedlich. Erstere kommen in einem Verhältnis Mann zu Frau von 2:1 bis 6:1, letztere in einem Verhältnis 1:1 bis 4:1 vor. Die Inzidenz von rupturierten abdominalen Aortenaneurysmen in der allgemeinen Bevölkerung wird mit 6,3 pro 100.000, diejenigen bei über 65-Jährigen mit 35,5 pro 100.000 angegeben (Heikkinen et al. 2002). Obwohl man annehmen müsste, dass die Zunahme der elektiven Versorgung die Anzahl der Rupturen senken sollte, konnte dieser Effekt bisher nicht eindeutig nachgewiesen werden (Heller et al. 2000). Auch konnte nicht klar aufgezeigt werden, dass juxta- und suprarenale Aneurysmen häufiger rupturieren würden, wie von einigen Autoren vermutet.
Das Rupturrisiko ist schwer abzuschätzen, da viele Patienten vor dem Ereignis bezüglich des Aneurysma nie kontrolliert und medizinisch begleitet wurden. Der wesentliche Risikofaktor ist die Größe des Aneurysma. Die Zahlen vieler epidemiologischer Studien sind sehr variabel, man kann jedoch als grobe Faustregel festhalten, dass das jährliche Rupturrisiko eines abdominalen Aortenaneurysma mit einem Durchmesser von 4–5 cm etwa 1–3 %, von 6–7 cm etwa 7 % und von über 7 cm rund 20 % beträgt. Das Rupturrisiko bei Frauen ist bei gleichem Durchmesser höher als beim Mann (Prisant und Mondy 2004). Das Vorhandensein einer Hypertonie, eines Emphysems oder Bronchiektasien erhöhen das Rupturrisiko (Sterpetti et al. 1991). Über das Rupturrisiko von Abschnitt-IV-Aneurysmen gibt es keine genauen epidemiologischen Studien. Johansson und Mitarbeiter beschrieben die Inzidenz von rupturierten thorakoabdominalen Aortenaneurysmen (Crawford I–IV) in ihrem Krankengut im Jahre 1980 und 1989. Diese wurde mit 5 pro 100.000 angegeben und blieb über ein Jahrzehnt stabil.
Ätiologie
Die Ätiologie von abdominalen Aortenaneurysm en (und damit auch von juxta- und suprarenalen Aortenaneurysmen) ist fast ausschließlich „degenerativ“, während etwa die Hälfte der thorakalen Aortenaneurysmen nach Dissektionen entstehen (Bickerstaff et al. 1982). Weitere Ursachen stellen degenerative Bindegewebserkrankungen wie das Ehlers-Danlos- und das Marfan-Syndrom dar (Kap. „Genetisch bedingte Aortenerkrankungen“). Abschnitt-IV-Aneurysmen sind davon weniger betroffen. Eine Besonderheit stellen die postoperativen Anastomosenaneurysmen im Langzeitverlauf dar.
Pathogenese
Die Pathogenese von Aortenaneurysmen wird heute generell als multifaktoriell angesehen. Dies wurde der Häufigkeit wegen vor allem am abdominalen Aortenaneurysma erforscht (Curci et al. 2005). Grundsätzlich sind äußere und innere Faktoren für die Ausbildung eines Aortenaneurysmas verantwortlich. Als äußere Faktoren gelten vor allem der Nikotinabusus und ernährungsbedingte Folgepathologien wie die Hyperlipidämie bzw. die Hypercholesterinämie. Innere Faktoren sind genetische Einflüsse und Erkrankungen, die erhöhte Aktivität von abbauenden Enzymen (Matrix-Metalloproteasen, MMP) oder die erniedrigte Aktivität von deren Gegenspielern (MMP-Inhibitoren, TIMP), inflammatorische Mediatoren (Chemokine, Zytokine und andere), mangelnde Gewebereparatur (und damit verbunden Verlust von glatten Muskelzellen) sowie die Überbelastung der Aortenwand durch eine langjährige Hypertonie. Diese Faktoren führen letztendlich durch eine transmurale Matrixdegeneration, nativen Zellverlust und chronischen Entzündungszustand zur Desintegration der Aortenwand und Ausbildung eines Aortenaneurysma (Kap. „Aneurysmatische Gefäßerkrankungen: Terminologie, Ätiologie und Lokalisation“).

Klassifikation

Die Terminologie der Klassifikation von Aneurysmen, die bis an die Nierenarterien reichen oder gar über die Nierenarterien hinausgehen ist heute immer noch uneinheitlich. Dabei werden vor allem die Begriffe juxta-, para- und suprarenal von verschiedenen Expertengruppen unterschiedlich definiert. Manche Autoren definieren juxtarenale Aneurysm en als solche, die bis an die Nierenarterien reichen (und somit ein infrarenales Abklemmen verunmöglichen), diese aber nicht einbeziehen; als pararenal werden Aneurysmen definiert, die die Nierenarterien, nicht jedoch die Viszeraläste erfassen, und suprarenal diejenigen, die auch die A. mesenterica superior (manchmal sogar den Truncus coeliacus) miteinbeziehen. Andere verstehen unter pararenalen Aneurysmen einen Überbegriff, der sowohl juxta- als auch suprarenale Aneurysmen zusammenfasst. Wiederum andere Autoren unterscheiden lediglich juxta- von suprarenalen Aneurysmen und vermeiden den Begriff pararenal vollständig. Das „Ad Hoc Committee on Reporting Standards of the Society for Vascular Surgery (SVS)“ und das „North American Chapter of the International Society for Cariovascular Surgery (NAISCVS)“ integriert den Terminus pararenale in die Kategorie juxtarenale und unterscheidet davon suprarenale (mit oder ohne Beteiligung der splanchnischen Arterien) und infrarenale Aneurysmen (Johnston et al. 1991).
Wir bevorzugen daher die Verwendung der zwei Begriffe juxta- und suprarenale Aneurysmen, ohne die Bildung einer pararenalen Kategorie. Als juxtarenal verstehen wir Aneurysmen, die bis an die Nierenarterien reichen und somit zur (infrarenalen) Versorgung suprarenal geklemmt werden müssen und infolgedessen bei fehlendem Verankerungshals einer einfachen endovaskulären Versorgung nicht zugänglich sind. Im Gegensatz dazu reichen suprarenale Aneurysmen bis über die Nierenarterien. Eine suprarenale Abklemmung ist unabdingbar und mindestens eine Nierenarterie muss reimplantiert werden. Als eine spezielle Kategorie unterscheiden wir sog. transrenale Aneurysm en. Bei diesen ist anatomisch bedingt nur eine Nierenarterie in das Aneurysma miteinbezogen, wenn eine Nierenarterie deutlich höher als die andere aus der Aorta abgeht. Die suprarenale Abklemmung unterbricht somit den Blutfluss lediglich einer Nierenarterie mit klinisch nachweisbar besserem Verlauf als bei suprarenalen Aneurysmen (Ayari et al. 2001).
Abschnitt-IV-Aneurysm en sind in der ursprünglichen Crawford-Klassifikation definiert (Crawford et al. 1986), die vereinfacht dargestellt beschreibt, ob die Läsion eine kaudale Extension eines thorakalen oder eine kraniale Extension eines abdominalen Aortenaneurysma ist. Diese Klassifikation ist klinisch sinnvoll, da sie eine chirurgisch-technische Planung erforderlich macht und eine prognostische Aussage erlaubt. Die Autoren definieren, der Klassifikation von Crawford folgend, Abschnitt-IV-Aneurysmen als solche, die sich abdominal bis kranial der zöliakalen Achse ausdehnen. Je nach Klassifikation besteht somit eine definitionsbedingte Überschneidung zu den suprarenalen Aortenaneurysmen, was bis heute Anlass zu Diskussionen ist.
Eine Synopsis der verschiedenen Klassifikationen ist in Abb. 1 dargestellt.

Klinik

Juxta-, suprarenale und Abschnitt-IV-Aneurysmen sind in der Regel asymptomatisch und werden meist zufällig (z. B. anlässlich einer Sonografie zur Prostata- oder Gallenwegsabklärung oder einer Computertomografie zur Abklärung von Abdomenpathologien) entdeckt. Die offenkundige klinische Präsentation von Aneurysmen dieser Lokalisation ist vielfältig und abhängig von Typ, Größe, Lokalisation und weiteren Faktoren wie das Vorhandensein von Bindegewebserkrankungen, Infektionserkrankungen, intravenösem Drogenabusus und Hypertonie. Die Symptomatik reicht von ziehenden, mehr oder weniger dumpf empfundenen, meist tiefer liegenden Rückenschmerzen („lower back pain“) über zentrale oder periphere embolisationsbedingte akute Verschlusssymptome, Kompressionssymptome naheliegender Strukturen und Organe bis hin zur Ruptur. Seltener ist eine akute Thrombosierung oder Dissektion. Eine Manifestation als Sepsis ist bei mykotischen Aneurysmen möglich, z. B. nach Pneumokokkenpneumonie. Selten manifestieren sich Aortenaneurysmen über eine Magendarmblutung (aortoenterische Fistel), eine Trachealblutung (aortoösophageale Fistel) oder eine akute Herzinsuffizienz (aortokavale Fistel). Außergewöhnliche Präsentationen sind die (linksseitige) Varikozele, das pelvine Stauungssyndrom bei der Frau sowie die Hämaturie (Fistel zwischen Aorta und linker Nierenvene bzw. Ureter).

Sofortmaßnahmen

Sofortmaßnahmen sind lediglich beim symptomatischen und rupturierten supra-, juxtarenalen und Abschnitt-IV-Aneurysma indiziert. Beim symptomatischen („rupturierenden“) Aneurysma ist die wichtigste Maßnahme die Blutdrucksenkung, bis der Patient asymptomatisch ist. Liegen thromboembolische Ereignisse vor, stehen eine schnelle Gerinnungsmodulation (Heparin intravenös mit oder ohne Thrombozytenaggregationshemmung) und falls nötig (und möglich) die Behebung der Folgeerscheinungen (endovaskuläre Thrombenaspiration, Thromboembolektomie) im Vordergrund. Im Falle einer Ruptur ist die schnellst mögliche operative Versorgung erforderlich, wobei die operativen Verfahren sich nicht von den unten beschriebenen elektiven Verfahren unterscheiden. Vor allem beim Abschnitt-IV-Aneurysma können die Resultate durch Hybridverfahren (Abschn. 6.2), die einen Zweihöhleneingriff vermeiden können, verbessert werden. Die detaillierte Abhandlung aller Notfallmaßnahmen und -verfahren sprengt den Rahmen dieses Kapitels.
Obwohl der raschen operativen Therapie ein hoher Stellenwert zukommt, ist es vor allem das perioperative Management, das die Mortalität wesentlich beeinflusst. Zusatzmaßnahmen wie das Einhalten einer permissiven Hypotension (durch Stoppen der oder lediglich minimale Flüssigkeitszufuhr inklusive Transfusion bis zur Abdichtung der Ruptur, eventuell sogar aktive Senkung des systolischen Blutdrucks auf ≤90 mmHg), die temporäre perkutane suprazöliakale Ballonokklusion (ggf. bereits im Schockraum) und ein proaktives Management zur Diagnose und Therapie eines abdominalen Kompartmentsyndroms können die Mortalität wesentlich senken. Das Vorhandensein eines klaren, von allen am Management beteiligten Disziplinen akzeptierten Protokolls zur Behandlung dieser Pathologien und eine Rund-um-die-Uhr geregelte Logistik tragen wesentlich zur Verbesserung der Therapieresultate bei.

Diagnostik

Klinische Diagnostik

Die rein klinische Diagnosestellung eines juxta-, suprarenalen oder Abschnitt-IV-Aneurysma gelingt selten, da die meisten Aneurysmen dieser Lokalisation asymptomatisch und einer Palpation mit Ausnahme schlanker Patienten anatomisch schwierig zugänglich sind. In einer Untersuchung an 343 Patienten war der positive Voraussagewert bei klinischem Verdacht auf ein abdominales Aortenaneurysma, kontrolliert durch Ultraschall, generell niedrig (Kahn und Quiroz 1996). Für alle Aneurysmen, definiert als Durchmesser von mindestens 3,5 cm, lag der positive Voraussagewert bei 18,7 % und war höher für Männer und ältere Patienten. Für große Aneurysmen von mindestens 5 cm lag der positive Voraussagewert bei 11,1 %, für Patienten unter 50 Jahren betrug der positive Voraussagewert lediglich 2,6 %.

Apparative Diagnostik

Der Goldstandard in der Diagnostik von abdominalen Aortenaneurysmen sind die kontrastmittelverstärkte Mehrzeilen-Computertomografie (MD-CT) und Magnetresonanztomografie (MRT). Für die kontrastmittelverstärkte CT-Angiografie (CTA) sprechen die niedrigeren Kosten, die raschere Bildakquisition, die fast ubiquitäre und permanente Verfügbarkeit der Geräte, die Beurteilbarkeit von Gefäßverkalkungen, die Zuverlässigkeit der Methode sowie fehlende Kontraindikationen bei Herzschrittmacher und Fremdkörpern (Implantate) sowie Platzangst. Ein Nachteil der CTA und des kontrastmittelverstärkten MRT (MRA) ist die Kontrastmitteltoxizität bei Patienten mit chronischer schwerer Niereninsuffizienz (Nephrotoxizität von Röntgenkontrastmitteln bzw. Gadolinium-induzierte nephrogene systemische Fibrose). In einer älteren Studie (mit früheren Gerätegenerationen) an 95 Patienten lag die Spezifität der CTA für den Nachweis eines abdominalen Aortenaneurysma, kontrolliert durch intraoperative Befundbestätigung, bei 99 % (Posacioglu et al. 2002). Die Spezifität und Sensitivität von 64–128-Zeilen-CTA („multislice“) erreicht heute 100 %. Im Gegensatz zur arteriellen Angiografie sind die Querschnittsbildverfahren (CTA, MRA) nicht-invasiv und erlauben die Beurteilung sowohl der luminalen Verhältnisse als auch der Aortenwand und der extraarteriellen Strukturen. Ein weiterer Vorteil dieser Volumendatensätze ist die Möglichkeit multiplanarer Sekundärrekonstruktionen, die eine zuverlässige Darstellung der Gefäßpathologie inklusive Messung der relevanten Durchmesser in beliebigen Ebenen erlaubt. Dies ermöglicht eine exakte Operationsplanung (Abb. 2). In der Notfallsituation ist die CTA aufgrund der schnellen Verfügbarkeit, Datenakquisition und Möglichkeit der Diagnosestellung die Methode der Wahl.
Generell ist die Durchführung einer thorakoabdominalen CTA mit nativer, arterieller und venöser Phase zu empfehlen, um die Aorta insgesamt beurteilen zu können. Nicht selten findet man neben einer abdominalen auch eine thorakale Aortenpathologie.
Moderne dosisregulierende Geräte erlauben es, ein thorakoabdominales CTA standardmäßig mit 80 ml Kontrastmittel oder weniger durchzuführen. Das thorakoabdominale CTA kann jedoch auch bei Vorhandensein von älteren Anlagen bei Patienten mit mittelschwerer Niereninsuffizienz ohne wesentlichen Qualitätsverlust mit lediglich 60–80 ml Kontrastmittel statt der dort üblichen 100–140 ml durchgeführt werden.
Bei dialysepflichtigen Patienten ist von einer kontrastmittelverstärkten MRA wegen der zwar seltenen, aber in Einzelfällen fatalen Komplikation einer Gadolinium-assoziierten nephrogenen systemischen Fibrose (NSF) abzuraten.
Der Ultraschall wird heute als Goldstandard für das Screening von abdominalen Aortenaneurysmen angesehen. Ein generelles Screening ist jedoch heute immer noch umstritten (van Rij und Jones 2015). Es besteht jedoch Konsens, dass spezielle Risikogruppen (über 65-jährige Männer, Raucher, positive Familienanamnese, koronare Herzkrankheit) eine vertretbare Kosten-Nutzen-Relation aufweisen, sodass hier die Implementierung eines Screenings sinnvoll wäre (Kap. „Aneurysmen der Aorta descendens und der thorakoabdominellen Aorta: Klink und Diagnostik“).
Der frühere Goldstandard der aortalen Angiografie wurde durch die CTA abgelöst, da die Aortographie lediglich den luminalen Anteil der Aorta darstellt. Bei ausgeprägtem Wandthrombus kann dadurch das Vorhandensein eines Aneurysma verpasst werden. Bei der Planung von Hybrideingriffen hat jedoch die digitale Subtraktionsangiographie immer noch ihren Stellenwert.
Selten kann ein abdominales (verkalktes) Aortenaneurysma im nativen Abdomenröntgenbild entdeckt werden. Ein Verpassen desselben kann Anlass zu forensischen Klagen geben.
CTA und MRA erlauben eine optimale Operationsplanung durch exakte Erfassung der Ausdehnung, des Durchmessers und der Beschaffenheit des Aneurysma sowie der Lokalisation und Pathologie der aortalen Gefäßabgänge. Die interdisziplinäre „Online“-Betrachtung an der Konsole und Besprechung von verschiedenen Schnittebenen in der 2D-Rekonstruktion (2D-CTA) mit einem Radiologen helfen bei der Detailplanung. Die Software-mäßige „Post-imaging“-Analyse mit zentraler Lumen-Linien-Erkennung („central lumen line detection“, deshalb CLL-3D-CTA) erlaubt eine noch präzisere interdisziplinäre präoperative Planung und besitzt großes Potenzial, in Zukunft die 2D-CTA als Planungsinstrument abzulösen (Pitoulias et al. 2011).

Labordiagnostik

Die Labordiagnostik hat beim juxta-, suprarenalen und Abschnitt-IV-Aneurysma einen untergeordneten Stellenwert. Mit Ausnahme des C-reaktiven Protein s (CRP), das einen gewissen diagnostischen (inflammatorisches Aortenaneurysma) und prognostischen Stellenwert besitzt, dient die präoperative Labordiagnostik im Wesentlichen der Risikoabschätzung und Erfassung von Komorbiditäten.
Wichtig ist die präoperative Erfassung von Gerinnungsstörungen. Die Bestimmung der international normalized ratio (INR), der Anti-Faktor-Xa-Aktivität, der aktivierten Prothrombinzeit (aPTT) oder der Thrombinzeit, des Fibrinogen und der Anzahl der Blutplättchen ist bei allen Patienten präoperativ indiziert. Spezielle weitere Tests werden je nach Resultat und/oder Anamnese in Absprache mit dem Gerinnungslabor geplant und durchgeführt.
Die Abklärung von Begleiterkrankungen, die ohne therapeutische Intervention einen wesentlichen Einfluss auf das Behandlungsergebnis haben, ist außerordentlich wichtig. Rund 90 % der Patienten mit abdominalen Aortenaneurysmen haben arteriosklerotische Begleiterkrankungen an mindestens einer weiteren Lokalisation, mehr als ein Drittel an zwei oder drei weiteren Lokalisationen (Baumgartner et al. 2008). Vor Versorgung von juxta-, suprarenalen und Abschnitt-IV-Aneurysmen empfiehlt sich deshalb der Ausschluss einer relevanten (oft asymptomatischen) koronaren oder zerebrovaskulären Erkrankung. Wir empfehlen generell die Durchführung einer myokardialen Stressbelastung (z. B. Dobutamin-induzierte Stressechokardiographie oder Myokardszintigraphie) sowie eine Duplexsonographie der Halsgefäße. Der koronaren Diagnostik mittels Herz-CT kommt in den letzten Jahren vermehrte Bedeutung zu, deren genauer Stellenwert wird aber noch diskutiert (Alkadhi et al. 2013). Bei etwa der Hälfte der Patienten findet man eine chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD). Diese wird mittels Lungenfunktionstest (mindestens eine Spirometrie, je nach Klinik kleine oder große Lungenfunktion) quantifiziert. Bei Risikopatienten wird neben dem Serumkreatinin eine Kreatinin-Clearance bestimmt. Ist die Clearance vermindert, muss beim elektiv operierten Patienten eine nephrologische Besprechung mit der Frage nach der Möglichkeit der Nierenfunktionsverbesserung (z. B. medikamentös, aber auch durch Sistieren nephrotoxischer Medikamente) stattfinden.

Konventionelle Therapie und Hybridverfahren

Therapieziel und Therapieindikationen

Generell werden elektive Eingriffe (Sanierung innerhalb von Wochen notwendig), beschleunigte Eingriffe (Sanierung innerhalb weniger Tage notwendig) und Notfalleingriffe (sofortige Sanierung zwingend) unterschieden.

Elektive Operationsindikationen

Das Therapieziel bei elektiver Indikation ist die Verhinderung einer Progredienz zur Aneurysmaruptur oder Aortendissektion, distaler Embolisierung sowie die Vermeidung von Kontakt- und/oder Druckschäden, die zur entero-aortalen Fistelbildung oder Hydronephrose führen können.
Generell ist die Operationsindikation gegeben, wenn der Durchmesser der Aorta das 2,5- bis 3-fache des normalen Durchmessers übersteigt. Dies gilt sowohl für arteriosklerotische Aneurysmen als auch für Aneurysmen, die sich als Folge einer Dissektion entwickeln.
Der maximale Durchmesser allein ist jedoch nicht das einzige Kriterium der Indikationsstellung für einen Eingriff. Die Wachstumskinetik muss ebenfalls berücksichtigt werden. Wächst ein Aneurysma >0,5 cm innerhalb von 6 Monaten oder >1 cm innerhalb von 12 Monaten, muss es als instabil betrachtet und die Operation dementsprechend dringlicher durchgeführt werden.
Die Morphologie des Aneurysma ist ebenfalls maßgebend. Ein penetrierendes Ulkus entwickelt sich nicht selten zum Aneurysma spurium (Abb. 3). Für diese Pathologie gibt es keinen Konsens betreffend Zeitpunkt der Operation, und die Operationsindikation muss individuell gestellt werden. Die Autoren stützen sich insbesondere auf die Entwicklungskinetik (Wachstumsneigung, Entwicklung eines intramuralen Hämatoms) und auf den Durchmesser der Ausbuchtung. Erreicht der Pseudoaneurysmasack den Durchmesser der normalen Aorta, wird eine Sanierung angestrebt. Neben dem Durchmesser können aber auch lokale Befunde zur Operation zwingen. Die Volumenzunahme der Aorta kann eine Verlagerung von benachbarten Organen und/oder Druckschäden auf benachbarte Organe verursachen und so Organfunktionsstörungen (z. B. Nierenversagen durch Hydronephrose bei Ureterkompression durch das Aneurysma) induzieren.
Bei Patienten mit Bindegewebserkrankungen (z. B. Marfan-Syndrom) sollte die Operationsgrenze heruntergesetzt werden. Wir stellen die Indikation zur Sanierung in diesem Falle bei einem Durchmesser von 5 cm. Dabei gilt es, den Patienten möglichst vor dem Eintreten einer Komplikation elektiv und gut vorbereitet zu versorgen.

Indikationen zur beschleunigten Aortenrekonstruktion

Schmerzen beim Vorliegen eines Aneurysmas („symptomatisches Aortenaneurysma“) sind Vorzeichen einer Aortenruptur oder Aortendissektion. Diese werden auf eine exzessive Wandspannung zurückgeführt. Obwohl es keine spezifischen Literaturdaten gibt, genügt es in den allermeisten Fällen den systolischen Blutdruck energisch zu senken, um eine Beschwerdefreiheit und eine effektive Senkung des Rupturrisikos zu erreichen. Dies erlaubt es, zusätzliche präoperative Abklärungen und/oder gegebenenfalls Behandlungen (z. B. Dilatation von Herzkranzarterien und gegebenenfalls Implantation von Koronarstents) durchzuführen, was zur Senkung der operationsbedingten Mortalität beiträgt. Weitere Indikationen zur beschleunigten Aortenrekonstruktion sind das penetrierende Ulkus mit instabiler Morphologie und Verlauf sowie das nicht-septische mykotische Aortenaneurysma. Aneurysmen mit instabilem Thrombus respektive Plaques und der Gefahr thromboembolischer Ereignisse sind ebenfalls beschleunigt anzugehen.

Indikationen zur notfallmäßigen Aortenrekonstruktion

Eine Notfallindikation besteht dann, wenn das Leben des Patienten akut bedroht ist (aktive Blutung aus einer Aortenruptur oder Organischämie bei akuter Typ-B-Dissektion). Neben der klassischen Form der Wandruptur mit Extravasation (Blutung) in das umliegende Retroperitoneum stellt die Fistel zu einem Nachbarorgan (Darm, Vena cava, linke retroaortale Nierenvene, Ureter) eine Form der Ruptur dar und muss unabhängig vom Durchmesser akut behandelt werden. Eine weitere Notfallindikation stellt ein septisches Zustandsbild bei mykotischem Aortenaneurysma dar, das medikamentös durch Antibiotika nicht stabilisiert werden kann.

Operative Therapie

Der operative Eingriff stellt die Umsetzung der präoperativ festgelegten Strategie dar, die aufgrund der präoperativen Bildgebung definiert wurde.

Zugangswege

Abschnitt-IV-Aneurysmen benötigen in der Regel einen thorakoabdominalen Zugang („Zweihöhleneingriff“). Aneurysmen die sich einfach mittels infradiaphragmaler Aortenabklemmung versorgen lassen, können über einen rein abdominalen Zugang versorgt werden. Dieser kann transabdominal, transperitoneal mit medialer Rotation der Eingeweide oder retroperitoneal über einen Mittellinien- oder pararektalen Zugang erfolgen.
Thorakoabdominaler Zugang
Der Patient liegt in einer sog. rechten „Schraubenlagerung“ mit linksseitig ausgelagertem Arm und wird mittels Doppellumentubus, der eine Ein-Lungen-Beatmung erlaubt, beatmet (Abb. 4). Die kutane Schnittführung ist geschwungen und zieht von unterhalb der Spitze des Schulterblattes ca. 2 Querfinger lateral vom Xyphoid vorbei, erreicht sodann die Mittelline des Abdomens und zieht weiter bis ca. 2 cm oberhalb des Schambeins. Die Eröffnung der Brusthöhle erfolgt im 5. Interkostalraum. Die zehnte und elfte Rippe werden quer durchtrennt und die Arteria epigastrica inferior unterbunden. Es folgt die Durchtrennung der Faszie des M. rectus abdominis und die retroperitoneale Freilegung. Das Zwerchfell wird ca. 2 cm von der Thoraxwand entfernt bis zum Zwerchfellschenkel durchtrennt. Die Milz wird besonders geschont, indem kein Zug oder Druck auf sie ausgeübt wird. Die linke Niere kann nach ventral mobilisiert werden (was die linke Nierenvene aus dem Operationsfeld räumt) oder dorsal belassen werden (in diesem Fall muss die linke Nierenvene in der Regel durchtrennt und später wieder anastomosiert werden). Vorteil der dorsalen Nierenlage ist es, dass die Gefäßabgänge anatomisch gelassen werden.
Welche Gefäße (infrarenale Aorta, Arteria Iliaca communis oder externa) kaudal freigelegt werden, hängt von der distalen Ausdehnung des Aortenaneurysmas ab. Wenn das Aneurysma über die Aortenbifurkation reicht, müssen beide Harnleiter klar identifiziert werden. Kranial wird die thorakale Aorta angeschlungen. Um den Ösophagus identifizieren zu können, wird transösophageal eine dicke Magen- oder Echosonde eingebracht. Distal können die Aorta oder gegebenenfalls die Beckenarterien ebenfalls angeschlungen werden. Ist alles vorbereitet und die systemische Heparingabe erfolgt, können die proximale Aorta und die distalen Zielgefäße jenseits des Aneurysmas abgeklemmt und eröffnet werden (distal können alternativ endoluminale Ballonkatheter angewendet werden). Während der Abklemmzeit müssen die renoviszeralen Arterien über Perfusionskatheter, die an der Herz-Lungen-Maschine angeschlossen sind, mit Blut versorgt werden. Die Lumbalarterien werden mit temporären Okklusionskathetern blockiert und anschließend vereinzelt revaskularisiert, meistens aber definitiv mit einer Durchstechungsligatur versorgt.
Transabdominaler, transperitonealer Zugang
Der transabdominale, transperitoneale Zugang wird als Routinezugang nicht im Detail beschrieben, sondern es wird lediglich auf einige Besonderheiten im Rahmen der Versorgung von juxta-, pararenalen und Abschnitt-IV-Aneurysmen hingewiesen. Im Gegensatz zur Versorgung rein infrarenaler Aortenaneurysmen ist es in dieser Situation vorteilhaft, die linke Nierenvene nicht nur zu mobilisieren, sondern auch temporär zu durchtrennen. Bei Aneurysmen, die sich bis zum Truncus coeliacus oder kranial davon erstrecken, ist eine mediale Rotation der Eingeweide nach rechts notwendig. Dafür wird das Retroperitoneum entlang des Colon descendens eröffnet. Anschließend erfolgt die Mobilisierung von links-lateral nach medial. Dabei muss die Milz unbedingt geschont werden. Besondere Sorgfalt verlangt die Mobilisierung des Kolons bei Vorhandensein einer Divertikulose. Falls eine Aortenabklemmung oberhalb des Zwerchfells notwendig wird, kann das Zwerchfell dorsal (inklusive Zwerchfellschenkel) durchtrennt werden.
Retroperitonealer Zugang über einen Mittellinien- oder pararektalen Zugang
Der Vorteil dieses Zugangs (Abb. 5) ist, dass man die gesamte Aorta bis inklusive des sonst schwierig zugänglichen infradiaphragmalen Abschnitts ohne Durchtrennung des Zwerchfells und damit ohne Eröffnung des Brustraums hervorragend einsehen kann (Abb. 6). Dieser Zugang eignet sich sehr gut für die Durchführung von Hybrideingriffen, wo die renoviszeralen Gefäße einzeln entweder mittels Bypass oder Stentgrafts in die Beckenarterien umgeleitet werden müssen. Die Autoren bevorzugen diesen Zugang mittlerweile auch für die meisten juxta- und pararenalen Aortenaneurysmen sowie Abschnitt-IV-Aneurysmen.
Der Patient ist in Rückenlage positioniert. Die Schnittführung der Haut entspricht derjenigen der großen medianen Laparotomie vom Xyphoid bis zum Schambein unter Linksumschneidung des Bauchnabels. Anschließend wird die Linea alba sowie die Transversalisfaszie median durchtrennt, ohne jedoch das Peritoneum zu eröffnen. Danach wird ähnlich wie beim thorakoabdominalen Zugang (Abschn. 6.3.2) der Peritonealsack von der Bauchdecke und zusätzlich vom Zwerchfell abgelöst. Der Schonung der Milz kommt dabei besonderes Augenmerk zu. Der Plexus coeliacus verdeckt meistens den Truncus coeliacus und muss auf die Seite wegpräpariert werden. Die linke Niere kann nach ventral mobilisiert werden (was die linke Nierenvene aus dem Operationsfeld räumt) oder dorsal belassen werden (in diesem Fall muss die linke Nierenvene in der Regel durchtrennt und später wieder anastomosiert werden). Der Vorteil der dorsalen Nierenlage ist, dass die Gefäßabgänge anatomisch belassen werden. Falls die Aorta thorakal abgeklemmt werden muss, kann das Zwerchfell dorsal (inklusive Zwerchfellschenkel) abgetrennt werden. Die weitere Präparation entspricht dem thorakoabdominalen Zugang.
Zugangsverschluss
Die Technik des Zugangsverschlusses ist weltweit standardisiert und wird nicht im Detail besprochen. Unabhängig von der Art des Zugangs und des Verschlusses sind postoperative Schmerzen ein wesentlicher Morbiditätsfaktor. Die Autoren legen deshalb postoperativ standardmäßig lokale Schmerzkatheter ein, die in der Regel für 5 Tage belassen werden. Dies erlaubt es, die systemische Opiatdosierung maßgeblich zu reduzieren und somit die Nebeneffekte zu minimieren (Chaykovska et al. 2014).
Beim thorakoabdominalen Zugang werden diese einerseits subpleural, andererseits beidseits vom Schnitt subkutan eingelegt. Beim rein abdominalen Zugang werden lediglich subkutane Katheter beidseits über die gesamte Länge des Zugangs eingebracht.

Aorteneingriff

Prinzipiell unterscheidet man zwei Techniken, mit oder ohne Anwendung der Herz-Lungen-Maschine (HLM), um suprarenale Aneurysmen chirurgisch zu sanieren.
Allgemeine Technik
Die Technik des Aortenersatzes ist primär unabhängig davon, ob man mit oder ohne HLM operiert. Die Aorta wird längs eröffnet und am proximalen und distalen Ende semi-zirkumferenziell quer eingeschnitten (Abb. 7). Es erfolgt die Entfernung des thrombotischen Materials und eine dorsale Thrombendarteriektomie, um allfällige Interkostalarterien oder Lumbalarterien zur Paraplegieprophylaxe rekanalisieren zu können. Eine Endarteriektomie kann bei ausgeprägten Verkalkungen auch an der Aorta proximal und/oder distal erforderlich sein, um die Nadel durch die Wand stechen zu können. Es erfolgt die proximale Anastomosierung mit einem nicht-resorbierbaren 3-0-Faden in fortlaufender Nahttechnik. Die Viszeralgefäße, Nierenarterien, Interkostal- bzw. Lumbalarterien können mit der Inseltechnik, nach Ausschneiden eines entsprechenden Loches im aortalen Graft, reimplantiert werden (Abb. 7). Diese Technik hat den Vorteil, dass man mit einer einzigen Naht und zeitsparend die entsprechenden Gefäße anschließen kann. Leider kann die aus aortalem Gewebe bestehende Insel weiter aneurysmatisch degenerieren, so dass im Verlauf Re-Operationen notwendig werden können. Alternativ und von den Autoren bevorzugt, können die einzelnen aus der Aorta entspringenden vorgenannten Arterien separat reimplantiert werden. Diese Interpositionsgrafts können einzeln in eine Rohrprothese anastomosiert werden. Alternativ werden spezielle, vom Hersteller präfabrizierte Grafts verwendet (Abb. 8). Der Zeitaufwand für die einzelne Implantation ist zwar größer als mit der Inseltechnik, dafür ist die potenziell für weitere Degeneration anfällige Aortenwand aus der Rekonstruktion ausgeschlossen.
Die Autoren haben eine neue Technik entwickelt und beschrieben, die die Vorteile beider Techniken vereint, die VORTEC-Technik (Viabahn Open Revascularisation Technique) (Lachat et al. 2008; Rancic et al. 2010). Dabei werden kleinlumige Stentgrafts durch die Interpositionsgrafts in die Gefäßostien hinein teleskopiert, wodurch die End-zu-End-Naht entfällt (Abb. 9). Die VORTEC-Technik hat sich im Langzeitverlauf bewährt und ist bei den Autoren mittlerweile ein gängiges Verfahren zur Revaskularisation der aus der Aorta abgehenden Äste geworden (Donas et al. 2009). Bei atypischen Gefäßabgängen (multiple Nierenarterien, separater Abgang sämtlicher Viszeralgefäße) ist die Rekonstruktion mittels Inseltechnik jedoch immer noch die beste Lösung, wobei es wichtig ist, das aortale Restgewebe so klein wie nur möglich zu halten.
Extrakorporale Zirkulation
Eine Herz-Lungen-Maschine oder extrakorporale Zirkulation wird angewandt, um einerseits die Körpertemperatur zu reduzieren und damit die Ischämietoleranz während der Aortenrekonstruktion zu erhöhen, andererseits um die Viszeralorgane sowie die unteren Extremitäten intraoperativ mit oxygeniertem Blut zu versorgen (Sangalli et al. 2014).
Grundsätzlich bieten sich zwei Perfusionstechniken an: die veno-arterielle Perfusion oder der Linksherzbypass. Bei der veno-arteriellen Perfusion wird die venöse Drainage transfemoral angelegt, und die arterielle Perfusion erfolgt durch die Arteria femoralis. Beim Linksherzbypass wird das Blut entweder aus der Pulmonalarterie oder aus dem linken Vorhof abgeleitet und distal (z. B. in die Beckengefäße) zurückgepumpt. Bei der veno-arteriellen Perfusion und beim Linksherzbypass mit Blutdrainage aus der Pulmonalarterie muss das Perfusionssystem einen Oxygenator beinhalten, da ansonsten nicht-oxygeniertes venöses Blut im arteriellen Kreislauf fließen würde. Beim Linksherzbypass mit Blutdrainage aus dem Vorhof ist das System auf eine Blutpumpe beschränkt, da das abgesaugte Blut im linken Vorhof bereits oxygeniert ist.
Die Anwendung einer extrakorporalen Zirkulation erfordert eine volle systemische Heparinisierung, um Thrombenbildung im System zu verhindern. Trotzdem wird die Gerinnung teilweise aktiviert und/oder die Blutplättchen durch Barotraumata geschädigt. Der Gerinnungsfaktorenverbrauch im extrakorporalen System (insbesondere im Oxygenator und/oder am Blut-Luft-Interface im Blutreservoir) kann mittels Anwendung Heparin-beschichteter Perfusionssysteme (HLM oder Blutpumpe) deutlich reduziert werden. Nach der Kanülierung wird die Perfusion begonnen und die Körpertemperatur auf ca. 30–32 °C reduziert. Nach oder bereits während der Endphase der Aortenrekonstruktion wird die Körpertemperatur wieder normalisiert, und bei Normothermie kann die Perfusion schrittweise gedrosselt und dann gestoppt werden. Wenn die HLM nicht mehr erforderlich ist, kann dekanüliert und anschließend die Heparinisierung mittels Protamin antagonsiert werden.
Häufigste Komplikation dieser Technik ist trotz Antagonisierung des Heparins und gerinnungsunterstützenden Maßnahmen eine diffuse Blutungsneigung am Ende der Perfusion. Selten kann eine lokale oder im Extremfall eine aortale Dissektion durch die arterielle Kanülierung entstehen.
Ob die HLM benötigt wird, hängt vor allem von deren Verfügbarkeit und der Erfahrung im jeweiligen Zentrum ab. Zentren, die über keine HLM verfügen, wenden bei hoher thorakaler Abklemmung in der Regel einen temporären axillofemoralen Shunt zur Blutversorgung der intraabdominalen Organe und des Rückenmarks an (Dregelid 2013).
Eine systemische maschinelle Abkühlung mit nachfolgender Aufwärmung kann aber ohne HLM nicht erfolgen. Diese wird dann mit lokalen Maßnahmen erreicht (Eisapplikation im Bauchraum und/oder selektive Perfusion mit kalter Flüssigkeit). Bei Anwendung eines Shunts ist eine volle systemische Heparinisierung des Patienten notwendig.

Hybridverfahren

Das Hybridverfahren wird dazu verwendet, komplexe Eingriffe einfacher zu gestalten. Beim Hybrideingriff werden die viszeralen und/oder renalen Gefäße mittels Bypässen in die Beckengefäße umgeleitet, so dass anschließend eine beschichtete endoaortale Prothese (Stentgraft) in den erkrankten Aortenabschnitt eingesetzt werden kann (Abb. 10). Die von den Autoren beschriebene VORTEC-Technik stellt eine neue Methode zur Revaskularisation der renoviszeralen Abgänge dar (s. unten), die es ermöglicht, die renoviszeralen Bypässe auch in anatomischen erschwerten Bedingungen sicher durchzuführen (Lachat et al. 2008; Rancic et al. 2010). Vorteil dieser Technik ist die kurze Ischämiezeit der zu revaskularisierenden Viszeralorgane, da eine Anastomosierung hier entfällt. Diese neue Technik ist noch nicht weit verbreitet, und die klassische Technik der distalen Arteriennaht wird deshalb in vielen Zentren noch verwendet. Um das Paraplegierisiko niedrig zu halten, ziehen es die Autoren insbesondere bei Aortenaneurysmen, die sich proximal bis Th10–12 erstrecken vor, die Implantation des aortalen Stentgrafts in einem zweiten Eingriff und unter Lokalanästhesie durchzuführen. Dies ist zum Teil im Stadium der Ruptur nicht möglich, so dass hier beide Schritte innerhalb eines Eingriffs erfolgen müssen.
Insgesamt sind drei taktische Überlegungen zu berücksichtigen, auf die im Folgenden eingegangen wird:
Es müssen nur die Nierenarterien umgeleitet werden
In diesem Fall ist der transabdominale, transperitoneale Zugang in der Regel ausreichend. Ein klassischer retroperitonealer Zugang (Abb. 11) kann aber auch in Betracht gezogen werden, insbesondere wenn der proximale Bypassanschluss auf die linke Beckenstrombahn zu liegen kommt.
Es müssen die viszeralen und renalen Arterien umgeleitet werden
Der retroperitoneale Zugang über einen Mittellinien- oder pararektalen Zugang ist die erste Wahl, insbesondere bei anatomisch normalen Gefäßabgängen. Beim dorsalen Zugang auf die Arterienabgänge ist die Versorgung aller viszeralen und renalen Gefäße mittels VORTEC möglich, was die Revaskularisationszeit maßgeblich verkürzt. Bei atypischen Gefäßabgängen (z. B. separater Abgang der Arteria hepatica communis, A. lienalis und A. gastrica sinistra aus der Aorta) kann der transperitoneale Zugang von Vorteil sein, da die Exposition der einzelnen Äste und das Durchführen der Anastomosen von vorne einfacher ist.
Es handelt sich um eine Re-Operation
Bei Re-Operationen empfehlen die Autoren, wenn immer möglich einen noch nicht benutzten Zugangsweg zu wählen, auch wenn dieser anspruchsvoller sein sollte. Damit können Organverletzungen (z. B. Darmläsionen) beim Ablösen von Verwachsungen vermieden werden. Sind vorgängig schon mehrere oder alle Zugänge benutzt worden, wählt man den technisch einfachsten für die Re-Operation.

Behandlung der Ruptur

Patienten, die das Krankenhaus lebend erreichen, weisen in der Regel eine mehr oder weniger gut tamponierte retroperitoneale Ruptur auf und sind bei adäquatem Management hämodynamisch relativ stabil. Patienten mit freier Aortenruptur, die meist innerhalb weniger Minuten zum hämorrhagisch hypotensiven Schock mit unmittelbar letalem Ausgang führt, erreichen das Krankenhaus nur in Ausnahmefällen noch vital. Die hämodynamische Instabilität, die bei fast allen Patienten während des Transportes oder nach Ankunft im Krankenhaus festgestellt wird, ist eher eine Manifestation des Volumenmangels und/oder eines (meist nicht diagnostizierten) abdominalen Kompartmentsyndroms. Sekundäre freie Rupturen können auf dem Transport oder im Schockraum auftreten, wenn eine zu aggressive Reanimation mit Massentransfusion und/oder Kristalloidinfusion und/oder vasokonstriktiven Medikamenten erfolgt. Um dies zu verhindern, wird der systolische Blutdruck zwischen 70 mmHg und 90 mmHg gehalten. Dies wird einerseits damit erreicht, dass (sofern der Blutdruck >90 mmHg beträgt) sofort alle Transfusionen und Infusionen gestoppt werden, andererseits durch aktive Gabe Blutdruck senkender Medikamente (z. B. kurzwirksame Betablocker und/oder Vor- und Nachlast senkende Präparate).
Nach der Erfahrung der Autoren haben Patienten, die unter mechanischen Reanimationsbedingungen mit einem hart gespannten Abdomen und gestauten Halsvenen hämodynamisch instabil eingeliefert werden, eine sehr schlechte Prognose. In dieser Situation ist davon auszugehen, dass ein schweres abdominales Kompartmentsyndrom besteht, das ein „low cardiac output syndrome“ und einen massiven Anstieg des zentralvenösen Druckes verursacht hat. Demzufolge ist nicht nur die viszerale, sondern auch die zerebrale Perfusion schwer beeinträchtigt, und die Aussichten auf eine günstige Prognose sind verschwindend gering. In diesen Fällen ist deshalb die Indikation zur Operation oder endovaskulären Intervention äußerst zurückhaltend zu stellen.
Im Stadium der Ruptur ist die präoperative Planung von essenzieller Bedeutung. Diese stützt sich auf die kontrastmittelverstärkte CT-Untersuchung (CTA). Ist die Rupturstelle unmittelbar unterhalb des Zwerchfells respektive oberhalb der Arteria mesenterica superior lokalisiert, muss entweder die Aorta intrathorakal abgeklemmt und die Aortenrekonstruktion (meistens unter Verwendung der HLM) unmittelbar durchgeführt werden, oder es erfolgt ein einzeitiges Hybdridverfahren (renoviszerale Bypässe und aortaler Stentgraft in einer Sitzung). Liegt die Ruptur unterhalb der Arteria mesenterica superior, kann die Aortenabklemmung unterhalb des Zwerchfelles erfolgen und der Eingriff ohne HLM durchgeführt werden.
Die Autoren empfehlen bei instabiler Hämodynamik in jedem Fall die vorsorgliche Anwendung eines intraaortalen Okklusionskatheter s, der primär transfemoral mittels Seldingertechnik bis in die proximale Aorta descendens vorgeschoben wird (Lachat et al. 2002; Malina et al. 2005). Dieses Manöver wird vor der Intubationsnarkose unter Lokalanästhesie durchgeführt. Der Ballon wird nur dann aufgeblasen, wenn der Blutdruck oder die Hämodynamik perioperativ kritisch werden. Wird der Ballon aufgeblasen, so beginnt die warme Ischämiezeit, die unbedingt unter 45 min gehalten werden sollte. Das Management des Blutdruckes ist in dieser Phase äußerst wichtig. Ein zu hoher Blutdruck kann zur Ballonruptur (insbesondere in Anwesenheit von Wandverkalkungen) oder Dislokation des Ballons führen. Wird kein Gebrauch vom Okklusionsballon gemacht, kann er in die Arteria iliaca communis zurückgezogen und als iliakaler Okklusionskatheter während der offenen Rekonstruktion verwendet werden.
Der perkutan eingebrachte Okklusionsballon sollte nicht auf der Höhe eines Wandthrombus blockiert werden, da einerseits der Ballon nach unten gleiten und seinen Zweck (Okklusion) verlieren kann und andererseits dadurch Thromboembolien ausgelöst werden können. Die beste (thrombusfreie) Lokalisation, um den Ballon aufblasen und blockieren zu können, wird anhand der präoperativen CTA definiert.
Die Autoren ziehen es vor, bei Rupturen transperitoneal vorzugehen. Beim retroperitonealen Zugang wird das Retroperitoneum direkt dekomprimiert und die periaortale Tamponnade destabilisiert, was zu schweren Blutungen führen kann. Wird der Patient nach Eröffnen des Abdomens instabil, muss zuerst die Blutung respektive Rupturstelle unter Kontrolle gebracht werden. Dabei wird zunächst der Ballonkatheter insuffliert, was unmittelbar zum Sistieren der Blutung und Normalisierung der Hämodynamik führt. In dieser instabilen Situation kann als „Damage control“ entweder temporär die Rupturstelle direkt angegangen und mittels Graftersatz (Abb. 12) versorgt werden oder die Rupturstelle mittels Patchplastik (Abb. 13) abgedichtet werden. Bleibt der Patient nach Eröffnen des Abdomens stabil, kann der Eingriff wie geplant durchgeführt werden (konventioneller Graftersatz mit oder ohne HLM, alternativ Hybridverfahren).
Grundsätzlich geht es beim Notfalleingriff immer um ein „damage control“, so dass ein Palliativeingriff mit „nur“ einer Teilsanierung der Aorta durchaus zunächst gerechtfertigt sein kann. In diesen Fällen kann durchaus die Ruptur primär nur mit einem Patch versorgt werden, um den Patienten zunächst zu stabilisieren, und sekundär der definitive Eingriff durchgeführt werden.
Beim offen operierten rupturierten juxta-, suprarenalen oder Abschnitt-IV-Aneurysma empfehlen die Autoren, die Laparotomie nicht primär zu verschließen, um die Entwicklung eines abdominalen Kompartmentsyndroms zu verhindern (Mayer et al. 2014). Das Abdomen wird offen gelassen („open abdomen treatment“; Mayer et al. 2009) und z. B. temporär mit einem Vakuumversiegelungssystem versorgt (Abb. 14). Der Patient kann trotzdem unmittelbar postoperativ extubiert und mobilisiert werden. Im Anschluss werden regelmäßige Verbandwechsel (alle 3–5 Tage) durchgeführt. Bei Patienten, die eine transfemorale Ballonokklusion benötigt haben oder wenn die Darmdurchblutung intraoperativ nicht konklusiv beurteilbar ist, wird primär ein „Bogota Bag“ (Fernandez et al. 1996) angewendet (Abb. 15). Dieser weist die beste Compliance aller Methoden zur offenen Abdomenbehandlung auf und da er durchsichtig ist, kann jederzeit eine direkte Beurteilung der intestinalen Durchblutung erfolgen. In der Regel wird der „Bogota Bag“ innerhalb weniger Tage durch eine Vakuumversiegelung ersetzt, um der Retraktion der Abdominalwand, und damit der Entstehung einer Abdomenwandhernie, entgegen zu wirken. Der definitive Wundverschluss (in der Regel Direktverschluss der Faszie) erfolgt, wenn sich die Wasserbilanz über einige Tage negativ gehalten hat und das Abdomen weich ist. Wenn ein Direktverschluss der Faszie nicht möglich ist, kann die Haut und Subkutis nach lateral mobilisiert und die Faszienlücke mittels Faszienplastik (Kushimoto et al. 2007) verschlossen werden (Abb. 16).
Die definitive Sanierung der Aorta (falls primär nicht durchgeführt) erfolgt nach Stabilisierung des Allgemeinzustandes und/oder nach der Erholung der Organfunktionen. Sie folgt den Prinzipien der elektiven Versorgung.

Komplikationen der konventionellen operativen Therapie

Generell unterscheiden wir Zugangskomplikationen und spezifische, durch den geplanten Gefäßersatz hervorgerufene Komplikationen. Systemische (anästhesiologisch bedingte oder inflammationsinduzierte) Komplikationen werden hier nicht besprochen.

Mediane Laparotomie und retroperitonealer Zugang

Darmverletzungen können bei der medianen Laparotomie entstehen (häufiger bei vorhandenen Adhäsionen) oder bei der Ablösung bzw. der Präparation des Duodenums von der Aorta. Dünndarmverletzungen können weitgehend vermieden werden, wenn der initiale Zugang in die Bauchhöhle im Oberbauch gewählt wird, da dort erfahrungsgemäß wesentlich weniger Adhäsionen vorkommen als im Mittel- oder Unterbauch. Sehr selten sind intestinale Verletzungen beim retroperitonealen Zugang. Es ist zu empfehlen, speziell beim inflammatorischen Aortenaneurysma, das Duodenum so wenig wie möglich oder – wenn irgend möglich – gar nicht zu mobilisieren und die Aorta links lateral zu eröffnen.
Ureterverletzungen können durch deren anatomische Darstellung ebenfalls weitgehend vermieden werden. Gegebenenfalls kann präoperativ eine Ureterschienung erfolgen, um das Risiko einer Verletzung zu minimieren. Verletzungen der Vena cava werden meist durch zu ausgedehnte Aortenpräparation hervorgerufen und sind chirurgisch technisch nicht immer leicht zu beheben (cave: Massenblutung/Siebeffekt beim Nähen). Besonders schwierig zu beherrschen sind Verletzungen der Iliakalvenen nach Umfahren der Arteria iliaca communis, da dies zu massiven Blutungen führen kann und die Venen hinter den Arterien schwer einsehbar sein können. Wir empfehlen, das Anschlingen der Beckenarterien zu vermeiden und stattdessen die Beckenarterien endoluminal mit einem Ballon zu okkludieren, um präparationsbedingte Beckenvenenverletzungen zu vermeiden.
Linksseitige Nierenvenenverletzungen werden in der Regel durch zu starken Zug hervorgerufen, entweder durch die Aortenklemme oder nach Umfahrung und Anschlingen der Nierenvene. Besonders häufig reißt die Vena testicularis bzw. ovarica sinistra, etwas seltener die Vena suprarenalis sinistra. Die Blutstillung muss meist über eine vorsichtige Naht oder einen Klipp stattfinden. Die Autoren empfehlen, bei juxta- und suprarenalen Aortenaneurysmen die linke Nierenvene primär zwischen zwei Gefäßklemmen zu durchtrennen und am Schluss der Operation mit einer fortlaufenden, nicht resorbierbaren Naht zu reanastomosieren. Eine besondere Herausforderung sind Läsionen von anomalen Venen wie z. B. doppelt vorhandenen Venae cavae oder retroaortal verlaufenden Nierenvenen. Hier gelten die gleichen Regeln wie oben beschrieben. Verletzungen der Arteria mesenterica inferior können durch anatomische Präparation weitgehend vermieden werden.
Nervenverletzungen (z. B. des Nervus genitofemoralis) können durch zu exzessive retroperitoneale Präparation bei entsprechendem Zugang hervorgerufen werden. Auch hier gilt: Weniger ist manchmal mehr.
Beim Wiederverschluss kann es zur Duodenalverletzung bei der Retroperitonealnaht und/oder Darmverletzung durch die Fasziennaht kommen.
Ein typischer Fehler ist es, Venenläsionen um jeden Preis mit einer Naht verschließen zu wollen. Dies kann zu einem noch größeren Defekt mit noch schwerwiegenderer Blutung führen. Es kann in diesen Situationen sinnvoll sein, die Vene über längere Zeit zu komprimieren. Dies führt in den überwiegenden Fällen zur Blutstillung, die durch Zugabe von Gewebeklebern und/oder Hämostyptika stabilisiert werden kann.

Thorakoabdominaler Zugang

Zusätzlich zu den oben erwähnten Komplikationen kann es intraabdominal zu einer Verletzung des Ösophagus oder des Nervus vagus kommen, die unbemerkt bleibt. Ösophagusläsionen und damit schwerwiegende postoperative Verläufe können durch präoperatives Einbringen einer dicken (palpablen) Magensonde weitgehend vermieden werden. Präparationsbedingte Verletzungen der Nierenarterien, der Arteria mesenterica superior oder des Truncus coeliacus sind selten. Der thorakale Zugang birgt die Gefahr der Lungenparenchymverletzung, die unbemerkt zur längerdauernden postoperativen Luftfistelung führen kann.
Verletzungen der Interkostalarterien sind manchmal schwierig zu beheben, da sie sich, vor allem an den Ecken, zurückziehen und unzugänglich werden können. In dieser Situation hilft eine Erweiterung der Thorakotomie um wenige Zentimeter, um bessere Einsicht zu gewinnen. Blutungen aus den am Unterrand der Rippen verlaufenden Interkostalarterien können durch Zugang am Oberrand der entsprechenden Rippe vermieden werden.
Wenn das Zwerchfell zu peripher oder zu zentral durchtrennt wird, kann es postoperativ zu Zwerchfelllähmungen oder zur Nahtinsuffizienz mit Hernienbildung kommen. Rippenfrakturen entstehen durch gewaltsame Retraktion bei zu kleinem Zugang und führen postoperativ zu schmerzbedingter Ventilationseinschränkung mit Gefahr der Pneumonie. Beim Wiederverschluss kann es zur Nadelstichverletzung des Lungenparenchyms mit konsekutiver postoperativer Luftfistelung kommen.
Beim Medialisieren des Peritonealsackes nach rechts kann es durch Manipulation oder durch Einsetzen von Haken oder Retraktoren zu einer Milzläsion kommen. Diese ist bei sachgerechter sanfter Präparation und Retraktion weitgehend vermeidbar. Ist eine Milzläsion vorhanden, soll diese wenn immer möglich Milz-erhaltend versorgt werden.

Gefäßersatz

Das proximale Ausklemmen der Aorta kann vor allem bei Verkalkungen im Halsbereich zu blutenden Klemmenläsionen führen. Diese werden meist erst nach Freigabe der Zirkulation am Ende des Gefäßersatzes bemerkt und können schwierig zu beheben sein. Ein weiteres Problem ist das zunehmende Einreißen bei Mehrfachausklemmung zur Blutstillungsnaht. Die Reparatur kann je nach Situation durch eine einfache nicht-resorbierbare Naht mit oder ohne Verstärkung (z. B. Filz oder Eigengewebe wie Faszie oder Aneurysmawand) erfolgen. Ist die Situation nicht beherrschbar, muss im Einzelfall die Aorta dorsalseits nach proximal freipräpariert werden und eine Ummantelung mit einer adäquaten Kunststoffprothese erfolgen (Abb. 17).
Bei proximaler zirkulärer Durchtrennung der Aorta besteht die Gefahr der Verletzung dorsal liegender Lumbalarterien oder -venen, die dann übernäht oder geklippt werden müssen. Sowohl bei der zirkulären Durchtrennung als auch bei der Inlay-Technik besteht die Gefahr der Verletzung der Vena cava, insbesondere wenn diese mit der Aorta verwachsen ist. Beachtung der topografischen Anatomie und eine auf das Erforderliche beschränkte Präparation verhindern derartige Läsionen. Beim Einnähen des Grafts kann es Nadelstichverletzungen der Vena cava geben, die versorgt werden müssen. Auch kann die Aorta an verkalkten Regionen beim Versuch der Penetration mit der Nadel einreißen. Zur Vermeidung sind manchmal asymmetrische, weit proximal liegende Durchstichstellen zu wählen. Beim Eröffnen der Klemme kann die frische Naht einreißen und muss dann wie oben beschrieben versorgt werden.
Analog zu den beschriebenen Komplikationen an der proximalen Anastomose können diese an der distalen Anastomose sowohl bei der Rohrprothese als auch bei der Bifurkationsprothese vorkommen und müssen in der erwähnten Art behoben werden. Insbesondere Nadelstichverletzungen durch zu tief greifende Nähte im Bereich der Beckenarterien können erhebliche Blutverluste durch Verletzung der Beckenvenen nach sich ziehen. Wird die Graftentlüftung und -ausspülung vor dem Öffnen der distalen Klemmen nicht durchgeführt, sind periphere Embolisationen von Thrombusmaterial zu befürchten. Bei der Graftinklusion können nahe liegende Organe (meistens durch Nadelstiche) verletzt oder eingenäht werden. Insbesondere bei verzweigten Grafts kann es dabei auch zu Abknickungen und Ausbildung von relativen Stenosen mit Gefahr der postoperativen Thrombosierung kommen.
Das Knoten der proximalen Naht sollte erst nach Eröffnen der Klemme unter systemischem Druck erfolgen. Dies erlaubt der fortlaufenden Naht, sich optimal an die anatomischen Verhältnisse anzupassen und verhindert ein Ausreißen aus der Aortenwand durch eine zu enge, unter Spannung stehende Naht.
Vor dem Eröffnen der Klemme und dem nachfolgenden Knoten der proximalen Naht empfehlen wir generell die Dichtigkeitsprüfung der Anastomose mittels Injektion von NaCl 0,9 % unter Druck von distal her. Bei Versorgung mit einer Bifurkationsprothese kann die distale Anastomose wenigstens eines Graftschenkels auf die gleiche Weise (Injektion über den kontralateralen Graftschenkel) geprüft werden. Eindeutige Leckagen können so ohne Blutverlust nachgewiesen und behoben werden.
Wenn die distale Anastomose distal der Beckenarterienbifurkation angelegt werden soll, muss darauf geachtet werden, dass der entsprechende Graftschenkel unterhalb (dorsal) des Ureters durchgezogen wird. Wird dies nicht beachtet, kann es zu einer Ureterstauung bis hin zur Hydronephrose im Langzeitverlauf kommen.
Der Aortagraft darf am Ende der Operation nicht in direktem Kontakt mit dem Duodenum respektive den Viszeralorganen belassen werden (Gefahr der Graftinfektion und/oder der aortoviszeralen bzw. -ösophagealen/bronchialen Fistel). Reicht der Aneurysmasack nicht zur vollständigen Graftinklusion, kann diese teilweise oder komplett mittels Patch (z. B. aus Xenoperikard) erfolgen. Alternativ kann zur Graftdeckung eine Omentum-majus-Plastik angelegt werden.

Spezielle Komplikationen

Manchmal wird vergessen, vor dem Abklemmen Heparin und, falls indiziert, Mannitol zu verabreichen. Als Folge können arterielle Thrombosebildung, zentrale und periphere Embolien oder Nierenversagen vorkommen.

Komplikationen der Hybrideingriffe

Hybrideingriffe bei suprarenalen und Abschnitt-IV-Aneurysmen bestehen aus mehreren Teiloperationen. Unabhängig davon, ob diese ein- oder mehrzeitig ausgeführt werden, addieren sich die jeweiligen Komplikationen dieser Teilschritte. Generell bestehen die gleichen Gefahren wie oben beschrieben. In diesem Abschnitt wird lediglich auf die spezifischen Komplikationen der speziellen Teilschritte eingegangen.
Renoviszerales Debranching
Die Reimplantation bzw. Umleitung („debranching“) der renalen und splanchnischen Gefäße erfordert Erfahrung und ist heikel. Bei unsachgemäßer Behandlung kann es zur Dissektion dieser Gefäße kommen, die schwierig zu beheben ist. Dies geschieht vor allem beim transmuralen Fassen der Gefäßwand mit der Pinzette und kann durch lediglich periadventitielles Fassen weitgehend vermieden werden. Klemmenläsionen sind nicht selten. Dementsprechend sollten diese Gefäße mit einem adäquaten Instrument so sanft wie möglich geklemmt werden. In speziellen Situationen empfiehlt sich die intraluminale sanfte Ballonokklusion. Der Zubringer („Feeding-Graft“) kann abknicken und damit die Blutzufuhr zu allen von diesem Graft entspringenden weiteren Verzweigungen unterbrechen. Es soll daher der kürzest mögliche Weg vom Einflussgefäß (z. B. Arteria iliaca externa) zum Anschlussgefäß (z. B. Arteria mesenterica superior) gewählt werden. Die Autoren bevorzugen die Verwendung von ePTFE-Prothesen für das renoviszerale Debranching. Durch Anwenden der VORTEC-Methode können durch Klemmen und Pinzetten induzierte Läsionen weitgehend eliminiert werden.
Stentgestützte Prothesenversorgung (EVAR)
Die spezifischen Komplikationen der endovaskulären Stentgraftversorgung werden besprochen in Kap. „Akutes Aortensyndrom der Aorta descendens“ und Kap. „Juxtarenale, suprarenale und Abschnitt IV-Aneurysmen der Aorta: Endovaskuläre Therapie“.

Komplikationen der Notfalleingriffe bei Rupturen

Die Operationstechniken zur Versorgung rupturierter juxta-, suprarenaler und Abschnitt-IV-Aneurysmen unterscheiden sich generell nicht von denjenigen elektiv operierter Patienten. Ausnahmen stellen die kathetertechnische (z. B. Reliant-Okklusionskatheter) oder manuelle (Pruitt-Aorten-Okklusionskatheter) Einführung eines Okklusionsballons dar. Dementsprechend ist mit Ausnahme von Zugangskomplikationen (z. B. der Arteria femoralis communis) und Aortenverletzungen (z. B. katheterbedingter Dissektion oder Thromboembolie) mit den gleichen Komplikationen zu rechnen wie oben beschrieben. Aufgrund der Notfallsituation sind diese jedoch häufiger zu erwarten.

Verlauf, Prognose und Nachsorge

Verlauf

Postoperativ werden die Patienten generell während 24–48 h auf der Intensivstation überwacht. Dabei wird die schon präoperativ begonnene oder vorhandene orale Plättchenaggregationshemmung mit 100 mg Aspirin täglich fortgeführt. Zusätzlich wird ab 1–2 h postoperativ eine subtherapeutische intravenöse Heparinisierung mit 10.000–15.000 E pro 24 h begonnen. Die therapeutische Heparinisierung oder orale Antikoagulation wird nur in speziellen Fällen angestrebt. Erfolgte die Sanierung im Abschnitt-IV-Bereich über einen thorakoabdominalen Zugang, werden die Thoraxdrainagen sobald als möglich entfernt. Rupturierte Aneurysmen verlangen eine spezielle Nachbehandlung, auf die hier nicht speziell eingegangen werden kann.
Der postoperative Verlauf von juxta-, suprarenalen und Abschnitt-IV-Aneurysmen unterscheidet sich vor allem bei Anwendung von Hybridtechniken heute nicht mehr wesentlich. Die 30-Tages-Mortalität von juxta- und suprarenalen Aneurysmen ist in der Literatur mit 1,2–11 % angegeben (Ayari et al. 2001; Nypaver et al. 1993; Qvarfordt et al. 1986). Im eigenen Krankengut von 58 Patienten (suprarenal 17 und Abschnitt IV 10), die elektiv mit Hybridtechniken versorgt wurden, lag die 30-Tages-Mortalität bei 8,6 % (Donas et al. 2009). Die 30-Tages-Mortalität für Patienten mit Abschnitt-IV-Aneurysmen beträgt je nach Zugang 10,2 % (transabdominal; Brooks 1999) bzw. 3–31 % (thorakoabdominal; Coselli et al. 2007; Davidovic et al. 2005). Die Inzidenz des postoperativen Nierenversagens beträgt bis zu 31 %, und etwa 5 % benötigen eine Langzeitdialyse (Allen et al. 1993; Green et al. 1989). Die postoperative Paraplegie wird heute bei der offenen Versorgung von Abschnitt-IV-Aneurysmen mit 2 % angegeben (Conrad et al. 2008). Die postoperative Darmischämie ist selten und entspricht derjenigen der Versorgung von infrarenalen Aortenaneurysmen. Die Gefahr der kardialen Ischämie ist in den ersten 2 Tagen postoperativ am größten. Graftthrombosen, periphere arterielle Embolien und venöse Thromboembolien sind weitere mögliche Komplikationen, auf die hier nicht näher eingegangen wird.
Die primäre 30-Tages-Offenheitsrate von den mit Viabahn versorgten 113 renoviszeralen Gefäßen beträgt im eigenen Krankengut 98,3 % und die primäre Offenheitsrate im mittleren Follow-up von knapp 2 Jahren 97 % (Donas et al. 2009).

Prognose

Die Langzeitprognose nach Versorgung von juxta-, suprarenalen und Abschnitt-IV-Aneurysmen ist relativ günstig. Nach 5 Jahren leben noch etwa 70 % der Patienten, vergleichbar mit der 5-Jahres-Überlebensrate von 75 % nach Versorgung eines infrarenalen Aortenaneurysma (Back et al. 2005). Anastomosenaneurysmen, Graftinfekte und aortale Fisteln finden sich im Langzeitverlauf in weniger als 5 %.
Da die Hybridtechniken, insbesondere die VORTEC-Technik, relativ neue Errungenschaften sind, ist über den Langzeitverlauf noch relativ wenig bekannt. Im eigenen Krankengut beträgt die primäre Offenheitsrate von 113 mit Viabahn versorgten renoviszeralen Gefäße nach einem mittleren Follow-up von 22 Monaten 97 %, die sekundäre 98 % (Donas et al. 2009).

Nachsorge

Die Art und Häufigkeit der Nachkontrollen wird kontrovers diskutiert und sehr unterschiedlich gehandhabt. Vielerorts werden die Patienten nach konventioneller offener Graftversorgung gar nicht mehr nachkontrolliert. Manche Zentren propagieren die bildgebende Nachkontrolle mittels Ultraschall nach mehreren Jahren (meistens nach 5 Jahren). Immer häufiger werden diese Patienten, vor allem nach Hybridverfahren, mittels kontrastverstärkter Computertomografie nachuntersucht. Die Autoren legen nachfolgend das in der eigenen Institution gehandhabte Nachkontrollschema dar.
Die Erfahrung zeigt, dass Langzeitprobleme zwar selten sind, durch regelmäßige Kontrollen jedoch rechtzeitig erfasst werden können. Deshalb werden die Patienten nach 3 und 12 Monaten, danach je nach Befund und Klinik jährlich bis alle 2–5 Jahre, klinisch und bildgebend nachuntersucht. Neben der klinischen Untersuchung mit Pulsstatus und Knöchel-Arm-Index (zum Ausschluss von Langzeitproblemen von Seiten des Zugangs) sowie der Operationsnarben (zum Ausschluss von Bauchwandhernien) erfolgt die bildgebende Untersuchung mittels Kontrast verstärkter thorakoabdominaler Computertomografie (nativ, arteriell und venös) bis inklusive proximaler Oberschenkel. Es wird der gesamte Gefäßverlauf der Aorta inklusive deren Abgänge beurteilt. Dies erlaubt, sowohl den natürlichen Verlauf der Aortenpathologien (z. B. Neuauftreten und Zunahme des Durchmessers eines thorakalen Aortenaneurysma) als auch operationsspezifische Pathologien (z. B. Neuauftreten eines Anastomosenaneurysma) frühzeitig zu erkennen. Weiterhin können neu aufgetretene Gefäßstenosen oder -verschlüsse (z. B. der Nierenarterien) diagnostiziert und – sofern indiziert – deren Therapie eingeleitet werden.
Nach einer Aortenruptur erfolgt die erste klinische und bildgebende Untersuchung nach 6 Wochen. Die weiteren Untersuchungen werden wie oben beschrieben durchgeführt. Je nach Befund müssen die Untersuchungsintervalle verkürzt werden.
Moderne dosisregulierende Geräte erlauben es, ein thorakoabdominales CTA standardmäßig mit 80 ml Kontrastmittel oder weniger durchzuführen. Das thorakoabdominale CTA kann jedoch auch bei Vorhandensein von älteren Anlagen bei Patienten mit mittelschwerer Niereninsuffizienz ohne wesentlichen Qualitätsverlust mit lediglich 60–80 ml Kontrastmittel statt der dort üblichen 100–140 ml durchgeführt werden. Alternativ kann eine Nachuntersuchung mittels MRA oder Ultraschall erfolgen.
Literatur
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