Operative und interventionelle Gefäßmedizin
Autoren
Beatrice Amann-Vesti und Oliver Distler

Systemische Sklerose

Bei Patienten mit systemischer Sklerose (SSc) kann ein Raynaud-Phänomen der eigentlichen Krankheitsmanifestation oft Jahre vorausgehen und ist häufig auch die Ursache, dass diese Patienten einen Arzt aufsuchen. Mehr als 90 % der Patienten mit SSc weisen ein Raynaud-Phänomen auf. Schließt man abortive Raynaud-Phänomene und Episoden mit temporärem Raynaud-Phänomen mit ein, liegt dieser Prozentsatz noch höher. Anders als beim primären Raynaud-Phänomen ist bei der SSc eine Vaskulopathie der kleinen Arterien und Kapillaren assoziiert. Die dadurch verminderte Perfusion kann im weiteren Verlauf zu Ulzerationen an den Fingerspitzen (Abb. 1), über den Fingergelenken und seltener auch an den Ellbogen und Zehen führen. Insgesamt sind 50 % der SSc-Patienten während des Krankheitsverlaufes von digitalen Ulzerationen betroffen. Oft sind diese Ulzerationen chronisch mit langsamer Abheilung und rezidiveren häufig. In schweren Fällen kann es zur n und zur Amputation von Fingerendgliedern kommen.
Bei Patienten mit systemischer Sklerose (SSc) kann ein Raynaud-Phänomen der eigentlichen Krankheitsmanifestation oft Jahre vorausgehen und ist häufig auch die Ursache, dass diese Patienten einen Arzt aufsuchen. Mehr als 90 % der Patienten mit SSc weisen ein Raynaud-Phänomen auf. Schließt man abortive Raynaud-Phänomene und Episoden mit temporärem Raynaud-Phänomen mit ein, liegt dieser Prozentsatz noch höher. Anders als beim primären Raynaud-Phänomen ist bei der SSc eine Vaskulopathie der kleinen Arterien und Kapillaren assoziiert. Die dadurch verminderte Perfusion kann im weiteren Verlauf zu Ulzerationen an den Fingerspitzen (Abb. 1), über den Fingergelenken und seltener auch an den Ellbogen und Zehen führen. Insgesamt sind 50 % der SSc-Patienten während des Krankheitsverlaufes von digitalen Ulzerationen betroffen. Oft sind diese Ulzerationen chronisch mit langsamer Abheilung und rezidiveren häufig. In schweren Fällen kann es zur Fingerkuppen-Nekrosen und zur Amputation von Fingerendgliedern kommen.
Patienten mit SSc zeigen daneben weitere typische Hautveränderungen, die die Handfunktion weiter einschränken. Zu Beginn der Erkrankung sind oft geschwollene Finger („puffy fingers“) nachweisbar. Unterschiedlich rasch kann es zu der typischen Hautverdickung kommen, die sich je nach Verlaufsform und Schweregrad der Erkrankung auf den ganzen Körper inklusive Thorax und Abdomen ausbreiten kann. Die Sklerodaktylie führt zusammen mit einer Fibrose der Gelenkkapseln und weiterer Gelenkstrukturen zu einer eingeschränkten Beweglichkeit der Finger, häufig ist ein Faustschluss nicht mehr möglich.
Die SSc gehört als systemische Erkrankung zu den rheumatischen Erkrankungen mit der höchsten Mortalität. Die häufigste SSc-assoziierte Todesursache ist eine Lungenbeteiligung mit Lungenfibrose und/oder pulmonal-arterieller Hypertonie. Des Weiteren können der Gastrointestinaltrakt, die Niere und das Herz betroffen sein. Auch eine Calcinosis cutis, Myositis, Polyarthritis und eine Sicca-Symptomatik sind nicht selten.
Neben den typischen Hautveränderungen weisen die folgenden Symptome auf eine systemische Sklerose hin:
  • Reflux oder Dysphagie als Zeichen einer Störung der Oesophagus-Motilität
  • Neu auftretende Hypertonie und Niereninsuffizienz als Zeichen einer renalen Krise
  • Dyspnoe assoziiert mit interstitiellen Lungenveränderungen
  • Ungewollter Stuhlabgang als Zeichen einer ano-rektalen Insuffizienz
  • Charakteristische Teleangiektasien im Gesicht, an den Lippen oder Händen
  • Ulzerationen oder Narbengrübchen im Bereich der Fingerspitzen oder über den Fingergelenken
Antinukleäre Antikörper (ANA) sind bei mehr als 90 % der SSc-Patienten nachweisbar. Vor der Bestimmung spezifischer Antikörper sollte bei klinischem Verdacht auf eine SSc zunächst die Bestimmung der ANA als Screening-Test erfolgen. Bei positiven ANA können anschließend spezifische Antikörpertests bestellt werden. Diese sind eng mit den Unterformen der SSc, mit typischen Organmanifestationen und mit der Prognose assoziiert. Spezifische SSc-Antikörper sind die Anti-Scl-70 Antikörper, Anti-Zentromere-Antikörper, Anti-RNA-Polymerase-III-Antikörper und Anti-Fibrillarin-Antikörper. Anti-Pm-Scl-Antikörper und Anti-U1-RNP-Antikörper können mit der SSc assoziiert sein.
Die Kapillarmikroskopie der Nagelfalzkapillaren ist für die Frühdiagnose der SSc von großer Bedeutung. Typische Veränderungen der Nagelfalzkapillaren suggestiv für eine SSc sind Riesenkapillaren (Durchmesser >50 μm), Rarefizierungen bis hin zu avaskulären Feldern, Mikroblutungen und Dysangiogenesezeichen wie Büschelkapillaren. (Abb. 2, 3 und 4). Darüber hinaus wird die Kapillarmikroskopie aber auch immer häufiger als Risikoabschätzung für das Auftreten digitaler Ulzerationen verwendet. Beispielsweise haben Patienten mit deutlicher Rarefizierung der Kapillaren ein erhöhtes Ulkusrisiko.
Die digitale Subtraktionsangiographie zeigt vor allem in fortgeschrittenen Stadien Fingerarterienverschlüsse, es können aber auch Unterarm- und Unterschenkelarterien betroffen sein. Diese Patienten haben ebenfalls ein erhöhtes Risiko, an digitalen Ulzerationen und deren Komplikationen zu leiden.