Operative und interventionelle Gefäßmedizin
Autoren
S. Debus, W. Gross-Fengels und J. G. Müller

Tumoren und tumorähnliche Proliferationen des Gefäßendothels

Vaskuläre Tumoren werden in Proliferationen von Endothelzellen (Angiome im engeren Sinne) und in Fehlbildungen (Hamartome) eingeteilt. Weder Angiome noch Hamartome entarten (mit der Ausnahme von Einzelfällen nach Bestrahlung).

Benigne Gefäßneubildungen

Vaskuläre Tumoren werden in Proliferationen von Endothelzellen (Angiome im engeren Sinne) und in Fehlbildungen (Hamartome) eingeteilt. Weder Angiome noch Hamartome entarten (mit der Ausnahme von Einzelfällen nach Bestrahlung).
Hamartome bestehen aus einer bunten Mischung von Arterien, Venen und Kapillaren, also aus einer Vermehrung von unterschiedlichen Zellarten. Hamartome sind bei Geburt vorhanden, vergrößern sich proportional zum Größenwachstum des Kindes, bilden sich nicht spontan zurück, und können über Organgrenzen hinaus verschiedene Gewebe involvieren.

Hämangiome

5 bis 10 % aller Neugeborenen und Kleinkinder haben Hämangiome. Diese wachsen schneller als der Patient, entarten nicht, können aber große psychische Belastungen für Eltern und Kind mit sich bringen.
Die bei Geburt vorhandenen, „kongenitalen“ Hämangiome werden in RICH und NICH unterteilt: rapidly involuting congenital hemangioma (RICH), und non-involuting congenital hemangioma (NICH), wobei Übergangsformen existieren.
Die bei Geburt noch nicht vorhandenen, sich aber in den ersten Wochen und Monaten entwickelnden Angiome werden als „infantile“ Hämangiome bezeichnet. Sie sind immunhistologisch GLUT1 positiv, und sprechen klinisch auf eine Therapie mit Propanolol an (Léauté-Labrèze et al. 2015).
Sowohl kongenitale als auch infantile Hämangiome können sich folgenlos zurückbilden, oder Narben hinterlassen. Weitere Komplikationen bei sehr großen Hämangiomen, die 20 cm oder mehr messen können, sind Entwicklungsstörungen des betroffenen Bereiches oder über eine Thrombenbildung innerhalb des Hämangioms eine Thrombopenie (Kasabach-Merrit- Syndrom). Derartige Läsionen können sich über Organgrenzen ausbreiten und große psychische und therapeutische Probleme aufwerfen.
Im Erwachsenenalter sind Hämangiome sehr häufig, speziell im Hautbereich, wo sie mit dem Alter zunehmen und zumeist nur wenige Millimeter groß sind. Von großer Relevanz können Hämangiome aber innerhalb von Organen oder im tiefen Weichgewebe sein. So können die Angiome im ZNS zu Funktionsausfällen und Krampfanfällen führen oder über eine Blutung unmittelbar lebensbedrohend werden.
Angiome in der Leber stellen eine wichtige Differenzialdiagnose zu Metastasen oder primären Lebertumoren dar. Hämangiome der Leber weisen histologisch eine Fülle von ektatischen Gefäßen auf, die alle durch dünne Bindegewebssepten abgegrenzt werden. Hieraus resultiert für den Ultraschall eine Fülle von Grenzschichten, sodass sich Hämangiome sonographisch „weiß“ darstellen. Die Prognose ist gut.
Angiome in der Skelettmuskulatur wachsen, im Gegensatz zu den Angiomen der oberflächlichen Weichgewebe und der Haut, diffus (Abb. 1). Intramuskuläre Hämangiome werden oft sehr groß und wachsen über die Faszien in benachbarte Kompartimente ein, verhalten sich also wie eine Angiomatose, und können dementsprechend rezidivieren. Sie enthalten oft große lipomatöse Anteile, sodass die Abgrenzung von intramuskulären Lipomen, die eine gleichartige Biologie und Klinik aufweisen, oft nicht möglich ist. Sie können erhebliche Beschwerden verursachen. Da sie nicht entarten, erfolgt eine operative Verkleinerung zumeist, um klinische Komplikationen zu beseitigen.
Auch in anderen Organen kommen seltene Angiome vor, die im Einzelfall Probleme bereiten können. So können Angiome in der Milz wie z. B. das „littorial cell angioma“ differenzialdiagnostische Probleme zu malignen Tumoren machen, Angiome in der Plazenta (Chorangiom) zu retroplazentaren Hämatomen und damit zum Spätabort führen, und Angiome im Gastrointestinaltrakt schwere Blutungen verursachen.
Allgemein können Hämangiome, speziell kavernöse Angiome, thrombosieren und Phlebolithen, evtl. mit Verkalkungen, ausbilden. Dies kann die Makroskopie und besonders die Charakteristika in der bildgebenden Diagnostik ebenso beeinflussen wie eine komplette narbige Verödung thrombosierter Angiome (Abb. 2). Therapeutische Konsequenzen ergeben sich hieraus nicht.

Angiomatosen

Angiomatosen sind diffuse Formen von Hämangiomen, die Kompartimente bzw. Organgrenzen überschreiten. Zumeist sind sie bereits bei Geburt vorhanden, etwa 2/3 entwickeln sich in den ersten 2 Lebensdekaden, und alle (100 %) sind bis zum 40. Lebensjahr manifest. Etwa die Hälfte entsteht in den unteren Extremitäten, gefolgt von der Brustwand, dem Abdomen und den oberen Extremitäten. Klinisch fallen die Läsionen durch eine diffuse Schwellung auf, deren Ausmaß schwanken kann. Makroskopisch können die klinisch meist blanden Läsionen wegen des hohen Anteils von Fettgewebe gelblich erscheinen. Ihre Größe reicht von wenigen cm bis zu 10–20 cm. Selbst nach Exzision in kurativer Absicht kommt es in fast 90 % zu Rezidiven, da Reste belassen wurden, die makroskopisch nicht als solche erkennbar waren. Derartige Operationspräparate sollten also vom Pathologen „onkologisch“ aufgearbeitet werden mit Bestimmung des Resektionsstatus (R-Klassifikation). Speziell sollte das Präparat vom Chirurgen so markiert sein, dass eine genaue Lokalisation der „R1“-Stellen durch den Pathologen und damit die Nachexzision durch den Chirurgen planbar wird.
Angiomatosen sind benigne und bleiben dies auch nach mehreren „Rezidiven“. Eine Hypertrophie oder ein Gigantismus der abhängigen Gewebsabschnitte kann vorkommen, eine arteriovenöse Shuntbildung stellt eine Rarität dar. Eine Resektion sollte immer dann erfolgen, wenn diese Tumoren klinisch symptomatisch werden. Da sie zu Blutungen führen können, sind regelmäßige Kontrolluntersuchungen zur Beurteilung des Größenverlaufes erforderlich. Insbesondere Angiomatosen des Magen-Darm-Traktes neigen zu Spontanblutungen und sollten daher großzügig reseziert werden (Abb. 3).

Epitheloide Hämangiome

Epitheloide Hämangiome sind selten und werden klinisch oft als vergrößerte Lymphknoten oder Weichgewebsschwellung eingestuft – ein Bezug zu einem präexistenten Blutgefäß ist jedenfalls makroskopisch nur selten erkennbar. Histologisch steht eine lymphatische Hyperplasie mit großen reaktiven Follikeln im Vordergrund. Der eigentlich zugrunde liegende Prozess wird als Proliferation epitheloider Venolen angesehen. Diese Mischung von Gefäßproliferation und lymphatischer Hyperplasie hat auch zu der Bezeichnung „angiolymphoide Hyperplasie mit Eosinophilie“ geführt. Bei Auftreten von klinischen Symptomen (z. B. Blutung, Schwellung, Schmerz) sollten sie operativ entfernt werden.
Sehr selten ist die bazilläre Angiomatose, bei der es sich um eine bakterielle Infektion von Endothelzellen mit Auftreten von multiplen Angiomen im Bereich von Haut oder z. B. in der Leber handelt. Sie ist in Südamerika häufiger anzutreffen. Die Prognose ist gut, eine Therapie ist lediglich bei Auftreten von klinischen Symptomen (Abschn. 1.2) erforderlich.

Lymphangiome

Lymphangiome (Abb. 4) sind zumeist angeboren oder treten im ersten Lebensjahr auf. Lymphangiome können mit dem Turner-Syndrom assoziiert sein. Klinisch erscheinen die Läsionen als weiche, helle, eindrückbare Schwellungen, meist im Bereich des Halses oder Thorax. Histologisch handelt es sich um hochgradig ektatische, extrem dünnwandige Gefäßräume, die von ganz flachen Endothelien ausgekleidet werden. Größere Gefäße können eine Wand aus glatter Muskulatur aufweisen, und bei alten Läsionen kann auch eine interstitielle Fibrose bestehen. Lymphangiome sind zwar benigne, können aber die Organ- bzw. Kompartmentgrenzen weit überschreiten und z. B. im Thorax Lungenflügel, Herz oder die großen Gefäße komprimieren und so lebensbedrohend werden. Dementsprechend können Exzisionen zwangsläufig unvollständig bleiben, sodass Reste der Läsion verbleiben. Auch in Rezidiven kommt es nicht zur Entartung. Lymphangiome sollten daher einer regelmäßigen Kontrolle zur Beurteilung des Wachstumsverhaltens unterliegen. Grundsätzlich besteht jedoch die Indikation zur Resektion.

Gefäßneubildungen intermediärer Malignität

Hämangioendotheliome sind selten. Histologische werden u. a. kaposiforme, retiforme und papilläre intralymphatische Hämangioendotheliome unterschieden. Diese können lokal aggressiv wachsen, während eine Metastasierung nur in ganz vereinzelten Fällen beschrieben wurde. Hämangioendotheliome werden zufällig erkannt, spezifische Symptome existieren nicht. Die Diagnose erfolgt sonographisch und/oder mittels Magnetresonanztomographie. Behandelt weisen die Tumoren eine Letalität von 10–20 % nach 5 Jahren auf.
Bei semimalignen Gefäßneubildungen ist die komplette (radikale) chirurgische Resektion des Tumors anzustreben, sofern möglich. Aufgrund der Neigung zur Lokalrezidivbildung sollte eine jährliche Nachkontrolle bis zum 5. postoperativen Jahr erfolgen, die sich auf eine klinische Untersuchung und eine Sonographie beschränkt. Bei Rezidivverdacht ist eine Angiographie erforderlich.

Maligne Gefäßneubildungen

Zu den malignen Gefäßneubildungen werden neben den Angiosarkomen das Kaposi-Sarkom und das epitheloide Hämangioendotheliom gezählt.

Angiosarkome

Epidemiologie, Ätiologie und Pathogenese

Die Angiosarkome (Synonyme: Hämangiosarkom, Endothelioma malignum, Hämangioendotheliom, Reticulosarcoma angioblasticum) stellen die bekannteste und häufigste Tumorentität unter den malignen endothelialen Gefäßneubildungen dar. Angiosarkome sind neben dem Rhabdomyosarkom der häufigste maligne Tumor des Herzens mit einem Häufigkeitsmaximum zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr. Hier überwiegt das männliche Geschlecht (2:1).
In einer Zusammenstellung von 366 Angiosarkomen zeigte sich, dass 1/3 der Tumoren in der Haut, 1/4 im Fettgewebe und der übrige Anteil in soliden Organen manifestiert war (Tab. 1) (Enzinger und Weiss 2001).
Tab. 1
Anatomische Verteilung von Angiosarkomen (Nach Enzinger und Weiss (2001))
Lokalisation
N
%
Haut
121
33
Weichteilgewebe
89
24
Mamma
30
8
Leber
31
8
Knochenmark
20
6
Milz
16
4
Herz und große Gefäße
10
3
Orbita
10
3
Pharynx
13
4
Andere
26
7
Gesamt
366
100
Mit dem monoklonalen Antikörper D2–40, der Lymphgefäßendothelien positiv markiert und in Blutgefäßendothelien negativ bleibt, lassen sich Lymphangiosarkome und Hämangiosarkom e auch immunhistologisch differenzieren. Diese ergänzt die Differenzierung beider Entitäten, die zuvor rein klinisch unterschieden wurden: das Lymphangiosarkom ist durch sein Auftreten bei vorbestehendem chronischen Lymphödem, z. B. nach Axilla-Dissektion (Stewart-Treves-Syndrom) definiert. Dabei ist möglicherweise gar nicht das chronische Lymphödem, sondern die Radiatio nach operiertem Mammakarzinom der pathogenetisch entscheidende Faktor. 50 % der kutanen Angiosarkome bei Frauen mit Radiatio nach Mammakarzinom weisen kein Ödem und keinen Lymphstau auf (Billings et al. 2004). Hämangiosarkome treten unabhängig von einem chronischen Lymphödem auf und sind in ihrer Lokalisation nicht auf die Brustwand und die obere Extremität beschränkt.
Die Unterscheidung hat bislang keinen Einfluss auf die Therapie gehabt. Lokal begrenzte Tumoren sollten der operativen Resektion zugeführt, fortgeschrittene Tumoren kombiniert operiert und adjuvant chemotherapiert werden. Im Einzelfall kann auch eine Radiatio erfolgversprechend sein.
Auch Angiosarkome anderer Regionen können strahleninduziert sein (z. B. bei Zervix-, Uterus- und Ovarialkarzinom sowie nach M. Hodgkin) und entstehen dann innerhalb des Bestrahlungsfeldes. Da das Zeitintervall häufig über 10 Jahre beträgt, ist eine exakte Anamneseerhebung bei diesen Patienten äußerst wichtig. Auch alloplastische Materialien (Schrapnell, Knochenwachs, Polyesterfasern u. a.) wurden als ursächlich für die Entstehung von Angiosarkomen beschrieben (Jennings et al. 1988).
Das kutane Angiosarkom betrifft meist ältere Menschen, wobei das männliche Geschlecht bevorzugt betroffen ist. Als prädisponierender Faktor wird hier auch die UV-Exposition diskutiert (el-Sharkawi 1997).
Klinik
Angiosarkome präsentieren sich als violett-rötliche Tumoren, die initial auch als Quetschung verkannt werden können. Werden die Tumoren größer, entsteht eine zunehmende Induration, bis es schließlich zu einer Ulkusentstehung kommt. Die Ausbildung von kutanen Satellitenmetastasen ist nicht selten.
Diagnostik
Zur Differenzialdiagnose des Angiosarkoms zählen neben einem posttraumatischen Hämatom oder einer entzündlichen lokalen Dermatose auch gutartige Gefäßtumoren der Haut. Eine definitive Diagnosestellung ist erst nach lokaler Exzision mit histologischer Aufarbeitung möglich. Die Magnetresonanztomographie ist das Verfahren der Wahl in der Diagnostik des Angiosarkoms. Histologisch ist eine Ausbreitung von Tumorzellausläufern weit über die klinisch sichtbare Tumorgrenze hinaus charakteristisch.
Therapie
Aufgrund der eingeschränkten Prognose und der Aggressivität von Angiosarkomen sind die therapeutischen Optionen limitiert (Tab. 2).
Tab. 2
Therapieoptionen beim Angiosarkom
Klinische Situation
Therapieoption
Lokal begrenzte Tumorausdehnung
Nur Operation
R0-Resektion bei fortgeschrittenem Tumorwachstum möglich
Operation + Chemotherapie (individuelle Therapieentscheidung)
Operabilität gegeben, metastasiertes Tumorleiden
Operation + Radio-Chemotherapie (individuelle Therapieentscheidung)
Inoperabilität
Chemotherapie
Die Therapie basiert auf einer radikalen chirurgischen Resektion. Ist der Tumor auf die Rumpfwand beschränkt, kann der entstehende Defekt nach radikaler Resektion in der Regel mittels plastischer myokutaner Lappendeckung geschlossen werden. Bezieht der Tumor Extremitäten ein, ist eine primäre Amputation erforderlich, wenn damit eine R0-Situation erreicht werden kann. Bezieht der Tumor proximal gelegene Gewebsareale des Oberschenkels mit Infiltration des kleinen Beckens ein, ist ggf. eine Hemipelvektomie, bei Infiltration der Schulter eine Exartikulation der Schulter anzustreben. Äquivalent ist das Vorgehen bei Befall innerer Organe bzw. der großen Gefäße (Abb. 5). Aufgrund des spreitenden Tumorwachstums sollte die Resektion mit einem breiten Randsaum von mindestens 3 cm Abstand vom sichtbaren Tumorrand erfolgen.
Die histologische Bestimmung des Abstandes zu den Abtragungsrändern (R-Klassifikation) kann grundsätzlich schwierig sein, da gut differenzierte Anteile eines Angiosarkoms gleichartig aussehen können wie Normalgefäße.
Auch in palliativer Intention kann durch eine Operation eine Lebensverlängerung möglich sein.
Nach R0-Resektion kann eine adjuvante Chemotherapie sinnvoll sein. Auch neoadjuvante Therapiekonzepte sind versucht worden, eine definitive Wertung kann hierzu jedoch nicht gegeben werden.
Bei Vorliegen von Fernmetastasen kann zusätzlich zur Operation eine Radiatio, ggf. als Second-line-Therapie eine Chemotherapie versucht werden (Brennan et al. 2001). Jedoch ist der Stellenwert der Radiatio, ggf. als simultane Radiochemotherapie in kurativer oder palliativer Intention individuell zu erwägen. Im palliativen Therapiekonzept kann durch die Chemotherapie ein kurzfristiges Ansprechen erreicht werden, das allerdings nicht zu einer Verlängerung der Überlebenszeit führt. Die publizierten Studien zum Einsatz der Chemotherapie bei Angiosarkomen basieren auf Mesna, Doxorubicin, Ifosfamid und Dacarbazin.
Bei inoperablen Patienten besteht prinzipiell die Indikation zur systemischen Chemotherapie. Wegen der geringen Fallzahl in den einzelnen Berichten sind definitive Vorschläge für ein optimales Chemotherapiekonzept nicht möglich.
Eine strukturierte Nachsorge ist nicht definiert. Doch empfiehlt sich langfristig eine sonographische Kontrolle des Lokalbefundes zunächst in halbjährlichen Abständen, nach 5 Jahren in jährlichen Abständen.
Im Fall eines Rezidivs ist zunächst zu prüfen, ob durch einen erneuten chirurgischen Eingriff eine R0-Resektion erreichbar ist. Diese Situation sollte vor dem Hintergrund einer guten Palliation immer angestrebt werden. Sofern eine R0-Resektion operativ nicht erreichbar ist, kann eine palliative Chemotherapie begonnen werden. Jedoch ist der Stellenwert der Chemotherapie im Rezidiv nicht gesichert.
Verlauf und Prognose
Die verschiedenen Varianten des Angiosarkoms haben alle ein schlechtes Langzeitüberleben. Die Mortalität wird 15 Monate nach Diagnosestellung mit 50 % angegeben, die 5-Jahres-Überlebensrate liegt bei 12 % (Brash und Bale 2001).
Die Prognose von Angiosarkomen korreliert mit der Tumorgröße: Läsionen kleiner als 5 cm im Durchmesser besitzen eine deutlich bessere Prognose als größere Tumoren (Enzinger und Weiss 2001). Eine Korrelation zum Grad der Entdifferenzierung besteht hingegen nicht.
Angiosarkome metastasieren lymphogen und hämatogen in Lunge und Gehirn. Im Stadium der Fernmetastasierung kann die Lebenserwartung nur noch wenige Monate betragen.

Epitheloides Hämangioendotheliom

Das epitheloide Hämangioendotheliom besteht histologisch aus epithelähnlich geformten und epithelähnlich angeordneten CD34-positiven und CD31-positiven Endothelzellen. Sie wachsen in Strängen, bilden aber keine Gefäßlumina aus. Die Tumorzellen induzieren regelmäßig ein ausgedehntes bindegewebiges Stroma. Dies führt dazu, dass diese Tumoren makroskopisch derb und hellfarben sind – also in keiner Weise an einen Gefäßtumor denken lassen. Auch für den Pathologen kann die Diagnose wegen der epithelähnlichen Zytologie und Tumorarchitektur schwierig sein. Die Tumoren können primär in der Haut, der Leber oder in der Lunge auftreten. Die alte Bezeichnung in der Lunge, vor der immunhistochemischen Charakterisierung als Tumor des Endothels, war „intravaskulärer sklerosierender bronchiolo-alveolärer Tumor“ (IVSBAT).
Betroffen sind alle Altersgruppen mit Ausnahme der ersten Lebensdekade. Beide Geschlechter sind gleich häufig betroffen. Meist sind die Tumoren bei Diagnose schon weit fortgeschritten. In der Bildgebung kann das Ausmaß der Tumorausbreitung unterschätzt werden, da die Tumorzellen sich innerhalb der Gefäße mikroskopisch ausbreiten und somit häufig nicht in sano resezierbar sind. Metastasen treten in Lunge und Leber auf. Eine effektive Chemotherapie ist nicht bekannt.
Das Wachstumsmuster ist uncharakteristisch, die Diagnose wird im Allgemeinen erst histologisch gestellt. Da multimodale Therapiekonzepte für diesen Tumor nicht etabliert sind, ist primär eine Resektion in sano anzustreben. Die lokale Rezidivrate wird mit 13 % angegeben, die Rate von regionären Lymphknotenmetastasen mit 31 %. Hämatogene Fernmetastasen – vorwiegend in Lunge, Leber oder z. B. in Knochen – kommen in 10–15 % der Fälle vor. Bei den primär parenchymatösen epitheloiden Hämangioendotheliomen wird die Mortalität mit 40–65 % angegeben. Die Prognose gleichartiger Tumoren, die primär z. B. in Leber oder Lunge auftreten, ist deutlich schlechter.

Kaposi-Sarkom

Epidemiologie, Ätiologie und Pathogenese
Der bekannteste Tumor aus der Gruppe der malignen Endothel-Tumoren ist das Kaposi-Sarkom (Erstbeschreibung 1872). Es ist korreliert mit einer Infektion mit dem humanen Herpesvirus 8 (HHV-8). Das Kaposi-Sarkom betrifft zu 90 % Männer in der 6. und 7. Lebensdekade. In Afrika zählt das Kaposi-Sarkom mit 9 % zu den häufigen malignen Tumorarten.
Kaposi-Sarkome treten in 4 Konstellationen auf. Das extrem seltene klassische Kaposi- Sarkom ist eine zumeist indolente Erkrankung mit oft nur einem Tumorherd in der Haut von Unterschenkel oder Fuß. Diese Form betrifft ältere Männer, eine Häufung bei Ashkenazi-Juden und Patienten mediterraner Herkunft ist beschrieben.
Das ebenfalls seltene endemische Kaposi- Sarkom tritt in manchen Gegenden Zentralafrikas auf und besteht ebenfalls zumeist aus einem solitären Tumorherd der Haut der distalen unteren Extremität. Bei Kindern verläuft es aggressiv, bei Erwachsenen dagegen zumeist indolent. Inwieweit bei diesen beiden Formen ein Immundefekt eine ätiologische Rolle für die HHV8-Infektion spielt, ist nicht sicher geklärt.
Bei den beiden häufigeren Gruppen des HIV- assoziierten und des iatrogenen Kaposi- Sarkom spielt dagegen ein Immundefekt die entscheidende Rolle. So kann beim iatrogenen Kaposi-Sarkom, das z. B. nach Organtransplantationen auftritt, das Absetzen/Reduzieren der Immunsuppression eine Heilung bewirken. HIV-assoziierte Kaposi-Sarkome zeigen dagegen häufig einen progressiven und aggressiven Verlauf, mit multiplen Läsionen in der Haut, den Schleimhäuten des Gastrointestinaltraktes sowie verschiedensten inneren Organen, besonders Lymphknoten, Leber und Lunge. Fast nie befallen sind ZNS, Nieren und Skelettmuskulatur. Die epidemische, HIV-assoziierte Form des Kaposi-Sarkoms entwickelt sich bei etwa 21 % der homosexuellen Männer mit nachgewiesenem „acquired immune insufficiency syndrome“ (AIDS).
Klinik
Meist fällt das Kaposi-Sarkom klinisch erst durch rötlich-blau-bräunliche Tumorknötchen auf, die rasch an Größe zunehmen und ein umgebendes Ödem ausbilden können. Sie sind indolent und können neben der Epidermis nach längerem Bestehen auch innere Organe betreffen. Allerdings sind die Initialstadien dieses Tumors durch das Patch-, später das Plaquestadium gekennzeichnet (Tab. 3). Bei weiterem Wachstum bildet der Tumor hyperkeratotische Areale bis hin zu Ulzera aus. Alle vier Formen des Kaposi-Sarkoms zeigen eine Entwicklung in Stadien (Tab. 3).
Tab. 3
Stadienabhängige Therapiestrategie beim Kaposi-Sarkom
Stadium
Befund
Therapeutisches Vorgehen
1. Patch-Stadium
Proliferierende Kapillaren im Korium
Lokale Exzision
2. Plaque-Stadium
Flache Tumorplatten in der Subkutis
Lokale Exzision
3. Noduläres Stadium
Tumorknoten in der Haut, Lymphknotenbeteiligung
Diagnostische Exzision des Tumors, ggf. Chemotherapie
4. Befall innerer Organe
Befall innerer Organe
Ggf. Resektion (Blutungskomplikation, Ischämie), Chemotherapie
Diagnostik
Im frühen Patchstadium kann das Kaposi-Sarkom als benigne, inflammatorische Erkrankung missdeutet werden.
Therapie
Die Therapie des Kaposi-Sarkoms ist abhängig vom Tumorstadium (Tab. 3), wobei lokale und systemische Therapieansätze miteinander konkurrieren.
Kryochirurgie, Radiotherapie und Laserablation werden erfolgreich eingesetzt. Zytotoxische Chemotherapeutika werden intraläsional gespritzt. Vor allem die lokale Infiltration mit Vincristin ist effektiv in der Behandlung intraoraler Läsionen. Aggressivere Ansätze verwenden den systemischen Einsatz von Interferon (Tur und Brenner 1998). Experimentelle Therapieansätze werden unter Verwendung antiangiogenetischer Substanzen (TNP-470, Thalidomid) verfolgt, wobei eine Wertung dieser Ansätze derzeit noch nicht gegeben werden kann. Ein Ansatz für eine operative Therapie ergibt sich bei fortgeschrittenen multifokalen Tumormanifestationen im Allgemeinen nicht.
Verlauf und Prognose
Die Prognose des Kaposi-Sarkoms ist mit 8–10 Jahren mittlerer Lebenserwartung relativ gut. Von allen Subtypen verläuft nur die lymphadenopathische Variante der afrikanisch-endemischen Form häufig letal. Ein disseminierter Befall mit epidemischem, HIV-assoziiertem Kaposi-Sarkom ist in 10–20 % der HIV-Infizierten für einen letalen Verlauf verantwortlich.
Jedoch entwickeln 25 % der Patienten mit Kaposi-Sarkom zwischenzeitlich ein Zweitmalignom, das dann für eine eingeschränkte Lebenserwartung verantwortlich ist. Des Weiteren ist die Prognose der Patienten stark von der Ausbreitung des Sarkoms, der Immunkompetenz des Patienten und dem Vorhandensein von begleitenden Infektionen abhängig. Oft ist der Verlauf bereits durch die Grunderkrankung determiniert.
Literatur
Billings SD, McKenney JK, Folpe AL, Hardacre MC, Weiss SW (2004) Cutaneous angiosarcoma following breast-conserving surgery and radiation: an analysis of 27 cases. Am J Surg Pathol 28(6):781–8CrossRefPubMed
Brash DE, Bale AE (2001) Cancer of the skin. In: DeVita VT, Hellman S, Rosenberg SA (Hrsg) Cancer, principles and practice of oncology, 6. Aufl. Lippincott Williams and Wilkins, S 1996
Brennan MF, Alektiar KM, Maki RG (2001) Sarcomas of the soft tissue and bone. In: DeVita VT, Hellman S, Rosenberg SA (Hrsg) Cancer, principles and practice of oncology, 6. Aufl. Lippincott Williams & Wilkins, S 1841
el-Sharkawi S (1997) Angiosarcoma of the head and neck. J Laryngol Otol 111(2):175CrossRefPubMed
Enzinger FM, Weiss S (2001) Malignant vascular tumors, tumors of lymph vessels and perivascular tumors. In: Enzinger FM, Weiss S (Hrsg) Soft tissue tumors, 4. Aufl. Wiley, S 641
Jennings TA, Peterson L, Axiotis CA (1988) Angiosarcoma associated with foreign body material: a report of three cases. Cancer 62:2436–2441CrossRefPubMed
Léauté-Labrèze C et al (2015) A randomized, controlled trial of oral propranolol in infantile hemangioma. New Engl J Med 372:735–46CrossRefPubMed
Tur E, Brenner S (1998) Classic Kaposi‘s sarcoma: low-dose interferon alfa treatment. Dermatology 97(1):37CrossRef