Operative und interventionelle Gefäßmedizin
Autoren
Beatrice Amann-Vesti

Weitere funktionelle Gefäßerkrankungen

Bei der idiopathischen oder primären Akrozyanose, die meist junge Frauen betrifft, besteht eine livide Verfärbung der kühlen Akren, häufig der Finger und Hände, weniger häufig, aber auch betroffen sind die Füße (Abb. 1). Im Gegensatz zum anfallsartig auftretenden Raynaud-Phänomen handelt es sich um eine länger dauernde Episode, bei der die initiale arterielle Vasokonstriktion sekundär zur Dilatation der Kapillaren und Venolen mit zyanotischer Verfärbung der betroffenen Areale führt. Die Symptome verstärken sich in der kalten Jahreszeit, können jedoch auch bereits durch Herabhängenlassen der Hände verstärkt werden. Trophische Hautläsionen treten in der Regel nicht auf, jedoch kann häufig eine Hyperhydrose bei diesen Patienten beobachtet werden. Differenzialdiagnostisch muss die harmlose primäre Akrozyanose von der zentralen Zyanose, bei der die Schleimhäute ebenfalls livide verfärbt sind, unterschieden werden. Die Diagnose wird in der Regel aufgrund der typischen Klinik gestellt. Die Kapillarmikroskopie zeigt dilatierte arterioläre und venoläre Kapillarschenkel. Eine Therapie ist in der Regel nicht notwendig bzw. besteht im Tragen warmer Kleidung und Handschuhen. Medikamente wie Kalzium-Kanal-Blocker sind bei der Akrozyanose nicht untersucht worden.

Akrozyanose

Bei der idiopathischen oder primären Akrozyanose, die meist junge Frauen betrifft, besteht eine livide Verfärbung der kühlen Akren, häufig der Finger und Hände, weniger häufig, aber auch betroffen sind die Füße (Abb. 1). Im Gegensatz zum anfallsartig auftretenden Raynaud-Phänomen handelt es sich um eine länger dauernde Episode, bei der die initiale arterielle Vasokonstriktion sekundär zur Dilatation der Kapillaren und Venolen mit zyanotischer Verfärbung der betroffenen Areale führt. Die Symptome verstärken sich in der kalten Jahreszeit, können jedoch auch bereits durch Herabhängenlassen der Hände verstärkt werden. Trophische Hautläsionen treten in der Regel nicht auf, jedoch kann häufig eine Hyperhydrose bei diesen Patienten beobachtet werden. Differenzialdiagnostisch muss die harmlose primäre Akrozyanose von der zentralen Zyanose, bei der die Schleimhäute ebenfalls livide verfärbt sind, unterschieden werden. Die Diagnose wird in der Regel aufgrund der typischen Klinik gestellt. Die Kapillarmikroskopie zeigt dilatierte arterioläre und venoläre Kapillarschenkel. Eine Therapie ist in der Regel nicht notwendig bzw. besteht im Tragen warmer Kleidung und Handschuhen. Medikamente wie Kalzium-Kanal-Blocker sind bei der Akrozyanose nicht untersucht worden.
Eine sekundäre Akrozyanose kann aufgrund akraler Arterienverschlüsse bei Kollagenosen, Vaskulitiden, Arteriosklerose oder Thrombangiitis obliterans sowie bei hämatologischen Erkrankungen (Kryoglobulinämie, Polyzythämie) vorkommen.

Livedo reticularis

Der Begriff Livedo reticularis beschreibt typische netzartige rot-bläuliche Verfärbungen, die sich diffus über Beine, Rumpf und seltener über die Arme ausbreiten können. Die Haut zwischen dem rötlich lividen Netz ist in der Regel blass. Die gutartige Livedo reticularis ist ein häufiges und harmloses Phänomen und meist nur kosmetisch störend. Das Phänomen wird auch Cutis marmorata genannt, es betrifft vor allem junge Frauen zwischen dem 20.–40. Lebensjahr. Intermittierend auftretende Hautverfärbung kann durch Kälte provoziert werden und beruht auf einer Dysregulation der kutanen Gefäße mit dilatierten und spastischen Gefäßen in enger Nachbarschaft. Eine Livedo reticularis kann jedoch sekundär aufgrund von Cholesterin-Kristallembolien entstehen oder Symptom einer Vaskulitis, Kollagenose oder bei hämatologischen Erkrankungen wie der Kryoglobulinämie oder beim Hyperviskositätssyndrom auftreten.

Erythromelalgie

Wie der Name Erythromelalgie (erythros – Rötung, melos – Extremität, algos – Schmerz) sagt, handelt es sich bei dieser Erkrankung um brennende Extremitätenschmerzen, die durch Wärme verstärkt und durch Kühlung gelindert werden können. Die betroffenen Areale sind gerötet und weisen während der Attacken erhöhte Temperaturen auf. Man unterscheidet eine primäre und sekundäre Form.
Die primäre Erythromelalgie tritt spontan auf, Männer sind häufiger betroffen als Frauen und sie tritt im mittleren Alter auf. Bei der klinischen Untersuchung fällt die gerötete erwärmte Haut, in der Regel im Bereich der Unterschenkel und Füße auf, seltener an den Händen. Die Pulse sind normal tastbar und es bestehen keine Anhaltspunkte für eine periphere Neuropathie. Manchmal können die brennenden Schmerzen so stark sein, dass sich die Patienten die Füße ständig in Eiswasser baden, um etwas Erleichterung zu haben, sekundär können so Frostbeulen und Ulzerationen aufgrund von Erfrierungen auftreten. Die Pathophysiologie dieser Erkrankung ist wenig bekannt und die Therapie nur teilweise erfolgreich. Azetylsalizylsäure kann die Krankheit günstig beeinflussen und die Anfälle verhindern. Spontanremissionen sind möglich. Therapieerfolge wurden ebenfalls mit Gabapentin, Diltiazem, Prazosin, Sertraline, Imipramin und Fluoxetine beschrieben. Eine erfolgreiche Therapie mit Mexiletine wurde 1999 aus der Mayo-Klinik beschrieben. Dieses orale Analogon von Lidocain (Klasse-1B-Antiarrhythmikum, das die Natriumkanäle blockiert) muss zu Beginn stationär unter intensivmedizinischer Überwachung intravenös verabreicht werden. Zeigt der Patient nach Infusion des Lidocain eine Besserung, kann auf das orale Mexiletine gewechselt werden. Initial wird ein Bolus von 100 mg Lidocain i.v. verabreicht, danach Lidocain 2 mg/min für weitere 1–2 h. Sind während der Infusion die Schmerzen regredient, kann danach mit einer oralen Therapie (3 × 200 mg Mexitil) begonnen werden.
Die sekundäre Erythromelalgie als Folge einer Grunderkrankung tritt bei hämatologischen Erkrankungen (Polyzythämie, Thrombozythämie, Leukämien), Kollagenosen, Infektionen (AIDS, Syphilis), neurologischen und muskuloskelettalen Erkrankungen auf. Medikamente induzierte Erythromelalgien sind nach jodhaltigen Kontrastmitteln, Kalzium-Antagonisten, Impfungen und Bromocriptin beschrieben. Aber auch Diabetes mellitus, Cholesterin-Embolien und Kälteschäden können zu diesem Symptom führen.

Ergotismus

Die Einnahme von Ergotamin-haltigen Medikamenten (Migräne-Präparate) kann zu spastischen Stenosen der größeren muskulären Extremitätenarterien sowie der mesenterialen oder zerebralen Strombahn führen. Bei gleichzeitiger Einnahme von Medikamenten, die das Zytochrom P450 hemmen, muss die Ergotamin-Dosis angepasst werden, da es sonst zu schwersten Spasmen kommen kann.
Im Mittelalter trat die Krankheit epidemisch auf durch Verseuchung des Getreides mit Clavices purpurea. Die chronische Intoxikation führte zu heftigsten ischämischen Gliederschmerzen bis hin zur Extremitätengangrän. St. Antonius war der Schutzpatron der Erkrankten, weshalb diese sehr schmerzhafte Ischämie auch Antoniusfeuer genannt wurde. Vergiftung mit durch Mutterkornpilz verunreinigtem Getreide kommen heute aufgrund der Verarbeitungsmethoden nicht mehr vor. In letzter Zeit wurden jedoch erneut Fälle beschrieben, aufgrund zurückhaltenden Einsatzes von Fungiziden in der biologischen Landwirtschaft oder Eigenanbau von Getreide. Das Mutterkorn wächst vor allem auf Roggen. Die Einnahme von großen Mengen von Mutterkorn kann zu Halluzinationen, Schwindel, Blutdruckabfall und Übelkeit führen, da Mutterkorn Lysergsäure enthält. Mutterkorn ist für Menschen und Vieh toxisch.

Klinik

Ergotamin-haltige Migräne-Medikamente haben eine zentral sympathikolytische Wirkung, in der Peripherie führen sie zu einer α-adrenergen Hemmung und stimulieren Serotoninrezeptoren. 60–70 % der Vasospasmen treten an den unteren Extremitätenarterien auf, die Inzidenz ist etwa 0,001 %. Spasmen der Aorta, der Karotiden-, Nieren-, Finger-, Mesenterial-, Retinal- und Koronararterien sind ebenso wie venöse Spasmen in Einzelfällen beschrieben. Die chronische Einnahme dieser Medikamente oder Intoxikationen durch gleichzeitige Einnahme von Medikamenten, die das Zytochrom P450 hemmen (Makrolytantibiotika, Proteasenhemmer) kann zu ausgedehnten Spasmen der Extremitätenarterien führen. Die Patienten präsentieren sich mit einer Claudicatio bis hin zu einer die Extremitäten gefährdenden kritischen Ischämie und Thrombenbildung.

Diagnostik

An die Möglichkeit einer Ergotamin-induzierten Durchblutungsstörung muss vor allem bei jungen Patienten ohne kardio-vaskuläre Risikofaktoren gedacht werden, die zusätzlich über Migräne klagen. Häufig wird jedoch die Einnahme von Ergotamin haltigen Präparaten verleugnet. Die Angiographie zeigt den sehr typischen Befund einer lang gezogenen, häufig fadenförmigen, glatt konturierten Stenose. Häufig besteht ein lang gezogenes sehr feines Lumen, das keine auskultierbaren Strömungsgeräusche verursacht.

Therapie

Ergotamin-bedingte Spasmen werden durch die intravenöse Verabreichung eines peripheren Vasodilatators wie Nitroprussid Natrium, Phentolamin, Dihydralacin oder Iloprost behandelt. Zusätzlich sollte ein Thrombozytenaggregationshemmer verabreicht werden. Lokale Behandlung der betroffenen Gebiete mit Wärme sowie das Vermeiden von Koffein, das die gastrointestinale Absorption von Ergotamin erhöhen kann, sind weitere hilfreiche Maßnahmen. In der Regel lösen sich die Spasmen innerhalb von 24 h, es kann aber auch 1–2 Wochen dauern.
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