Orthopädie und Unfallchirurgie
Autoren
Carol-Claudius Hasler

Kongenitale Kyphosen, Kyphosen bei Systemerkrankungen

Behandlungsbedürftige sagittale Profilstörungen sind im Wachstumsalter seltener als Skoliosen. Meist geht es um pathologische Kyphosen. Es gilt, die angeborenen (kongenitalen), meist mono- bis oligosegmentalen Kyphosen von den während des Wachstums erworbenen Formen zu unterscheiden. Letztere betreffen größere Abschnitte der Wirbelsäule und kommen am häufigsten in Form des Morbus Scheuermanns der Brustwirbelsäule vor. Daneben gibt es jedoch viele Syndrome, wie z. B. das Marfan-Syndrom, bei dem Hyperkyphosen gehäuft auftreten. Biomechanisch führt eine vermehrte Kyphosierung grundsätzlich zu einer ventralen Translation des Kopfes und damit zu einem ventralen sagittalen Lotverlust. Je kaudaler im Achsenskelett und je größer die Kyphose desto ausgeprägter ist dieser Effekt. Im Wachstumsalter gelingt es, bei normanatomischer Wirbelsäule in den kranial und kaudal angrenzenden Abschnitten mittels einer Lordosierung aktiv gegenzusteuern und das Lot wiederherzustellen. Prognostisch sind die aktive Aufrechterhaltung dieser Kompensationsmechanismen respektive der kompensatorische Flachrücken hinsichtlich Rückenschmerzen ungünstig. Im fortgeschrittenen Erwachsenenalter kommt es denn auch häufig durch die nachlassende Muskelkraft im Rahmen der natürlichen Sarkopenie zu einem Lotverlust. Demzufolge zielen die therapeutischen Maßnahmen im Wachstumsalter auf eine Korrektur der Kyphose, falls schon Kompensationsmechanismen vorhanden sind, Schmerz oder neurologische Defizite Leitsymptome sind oder eine wesentliche kosmetische Beeinträchtigung vorliegt. Rigide, primär schon ausgeprägte oder progressive kongenitale Kyphosen bedürfen einer von posterior durchgeführten Osteotomie oder Wirbelresektion mit mono- bis oligosegmentaler Fusion, bevorzugt meist schon im Kleinkindesalter. Langstreckige, progressive Kyphosen können bei Kindern unter 10 Jahren initial mit seriellen Gipsen und Korsetten und bei unkontrollierbarer Progression mit wachstumserhaltenden, operativen Strategien (Wachstumsstäbe) behandelt werden. Nach dem 10. Lebensjahr soll je nach Reifezustand eine definitive instrumentierte Aufrichtespondylodese diskutiert werden. Zu beachten sind – vor allem bei den kongenitalen Formen – die häufig assoziierten intraspinalen Pathologien, die allenfalls einen gleichzeitigen oder vorangehenden neurochirurgischen Eingriff bedingen. Bei den syndromassoziierten Hyperkyphosen und Systemerkrankungen empfiehlt sich von Beginn an eine interdisziplinäre Betreuung, um die kardialen, pulmonalen, urologischen und metabolischen Komorbiditäten optimal abzuklären und zu therapieren. Operative Korrekturen von Hyperkyphosen – vor allem von schweren kongenitalen Formen im Brustwirbelsäulenbereich – gehen mit einem beträchtlichen neurologischen Komplikationsrisiko einher. Eine routinemäßige präoperative neuropädiatrische klinische Beurteilung, eine Magnetresonanztomographie der gesamten Neuralachse, ein multimodales intraoperatives Rückenmarksmonitoring und ein erfahrenes Chirurgenteam minimieren dieses Risiko.

Einleitung

Die physiologische, sagittal elastisch federnde, doppelte S-Form der Wirbelsäule ermöglicht ökonomisches Stehen und Gehen und minimiert die mechanische Belastung der Diszi und Fazettengelenke. Erst der Gehbeginn mit Aufrichtung des Rumpfes bedingt eine Lendenlordosierung, womit die globale Neugeborenenkyphose verschwindet. Kleinkinder zeigen aufgrund der Bandlaxität und der noch fehlenden Muskelkraft nach der Vertikalisierung häufig eine Hyperlordose der Lendenwirbelsäule und das Bild eines Hohlflachrückens. Im Falle eines klinisch akzentuiert erscheinenden sagittalen Profils oder bei stark prominenten Dornfortsätzen als Zeichen einer lokalen Kyphosierung gilt es, flexible oder teilfixierte erworbene von den fixierten kongenitalen Formen zu differenzieren. Kongenitale Fehlbildungen machen ca. 10 % aller Wirbelsäulendeformitäten (Prävalenz 0,5–1/1000) bei Kindern und Jugendlichen aus. Der Anteil von kongenitalen Kyphoskoliose (14 %) und Kyphosen (6 %) ist gering, da es sich überwiegend um Skoliosen handelt (McMaster 2006; Marks und Qaimkhani 2009; Mackel et al. 2018). Die Ätiologie ist unklar. Der Zeitpunkt der Entstehung in der 6.–8. Schwangerschaftswoche ist hingegen bekannt und geht der Bildung von Knochen und Knorpel voraus (Hensinger 2009). Kongenitale Wirbelsäulendeformitäten können von Thoraxdeformitäten (Trichter-, Kielbrust) und Rippenfusionen begleitet sein. Bei hereditären Ursachen und Systemerkrankungen finden sich häufig assoziierte Missbildungen wie Herzfehler, pulmonale Fehlbildungen, tracheoösophageale Fisteln, Anomalien des Urogenitaltrakts, Lippen-Kiefer-Gaumenspalten, Extremitätenverkürzungen und -deformitäten, Klumpfüße, Talus verticalis. Das Alter bei Erstdiagnose reflektiert das Ausmaß der Deformität und die Aufmerksamkeit der Entdecker (Mehta 1988). Die Suche nach einer Wirbelsäulenbeteiligung bei Patienten mit Syndromen oder – umgekehrt – die Suche nach einer Grundkrankheit bei Patienten mit frühentdeckter Wirbelsäulendeformität ist sinnvoll. Je jünger die Patienten bei Erstdiagnose sind und je schwerer die Deformität ist, desto häufiger finden sich die genannten Begleitpathologien sowie Defizite im Zentralnervensystem, da sich die Wirbelsäule und jene Strukturen parallel um die 7. Gestationswoche entwickeln. Eine primäre interdisziplinäre Strategie in einem spezialisierten Zentrum ist daher Pflicht.
Differenzialdiagnostisch müssen die Entitäten gemäß der Übersicht in Abschn. 2 bedacht werden. Neben dem sehr häufigen Krankheitsbild des Morbus Scheuermann imponieren dabei auch seltenere, mono- bis oligosegmentale Formen wie bei Keilwirbel im Rahmen einer Langerhans-Zell-Histiozytose oder infolge eine chronisch-rezidivierenden multilokulären Osteomyelitis (siehe Abb. 1).

Klassifikation von Kyphosen

Differenzialdiagnose von Kyphosen im Wachstumsalter
  • Kongenital
  • Syndromassoziiert
  • Neuromuskulär
  • Traumatisch
  • Tumor
  • Bestrahlung
  • Idiopathisch
  • Wachstumsstörungen (lumbaler und thorakaler Morbus Scheuermann)
  • Haltungsbedingt
Dieses Kapitel ist auf die kongenitalen und syndromatösen Kyphosen fokussiert.
Das Konsensuspapier der Scoliosis Research Society (SRS) definiert eine frühkindliche Wirbelsäulendeformität (EOS, „early onset scoliosis“) als vor dem 10. Lebensjahr beginnend. Dies schließt auch die sagittalen Profilstörungen mit ein, die in der neuen Klassifikation C-EOS gesondert abgebildet werden (Williams et al. 2014). Die Subgruppierungen differenzieren in idiopathische, kongenitale, thorakogene, neuromuskuläre und syndromatöse Ätiologien (El-Hawary und Akbarnia 2015; Skaggs et al. 2015). Die C-EOS-Klassifikation wird zukünftig auch eine Risikostratifikation und eine individuell angepasste Therapie erlauben (Williams et al. 2014; Park et al. 2015; Cyr et al. 2017).

Kongenitale Kyphosen

Diese werden – da äußerlich evident – meist schon im Neugeborenenalter detektiert, die übrigen Hyperkyphosen nach Erreichen des freien Stehens und Gehens durch die Eltern oder Kinderärzte, da sie sich bei normaler Segmentierung der Wirbelsäule erst unter Einfluss der Schwerkraft akzentuieren. Kongenitale Kyphosen sind selten, sind in der Regel progressiv und werden am häufigsten von allen kindlichen Wirbelsäulendeformitäten durch neurologische Defizite kompliziert. Meist sind sie mono- bis oligosegmental und Folge von Formations- und/oder Segmentationsstörungen. Sie unterscheiden sich nicht nur morphologisch, sondern auch bezüglich des natürlichen Verlaufs und Progressionsrisikos. Nach Winter werden sie traditionsgemäß wie folgt klassifiziert (Winter 1973, 1988; McMaster und Ohtsuka 1982; Winter et al. 1984; Marks und Qaimkhani 2009; Noordeen et al. 2009):
  • Typ 1: Formationsstörungen des Wirbelkörpers repräsentieren den häufigsten Typ, meist thorakal und thorakolumbal lokalisiert. Unbehandelt kann sich eine schwere, rigide, kurzstreckige Deformität ergeben, in etwa einem Viertel mit Rückenmarkskompression und sogar Paraplegie – vor allem an der oberen Brustwirbelsäule – typischerweise im pubertären Wachstumsspurt. Posterolaterale Halbwirbel zeigen eine größere Kyphoseprogression (2,5–5°/Jahr) als dorsale Halbwirbel, Schmetterlingswirbel oder Keilwirbel. Keilwirbel finden sich an der unteren Brustwirbelsäule und am thorakolumbalen Übergang mit geringer Progressionsrate (1–2°/Jahr). Halbwirbel können inkarzeriert/unsegmentiert oder partiell bis ganz segmentiert sein. Je kaudaler sich letztere an der Brustwirbelsäule befinden, desto höher sind die Progressionsraten. Die schwerste Form des Typ I ist die Aplasie, das heißt das komplette Fehlen des Wirbelkörpers bei Vorhandensein der dorsalen Elemente.
  • Typ II: Segmentationsstörungen der Bandscheibenräume auf einem oder mehreren Niveaus im Sinne von anterioren oder anterolateralen Spangenbildungen („vertebral bars“) – meist über 3–4 Wirbel – mit langsamer Progression, vor allem in der oberen Lendenwirbelsäule und am thorakolumbalen Übergang. Anterolaterale Spangen haben eine schlechtere Prognose. Sie führen zu ventraler Rumpfdekompensation mit kompensatorischer Lordosierung und Rückenschmerzen. Segmentationsstörungen können als vordere Spangen mit normalen dorsalen Bandscheibenräumen (Wachstumszonen) und damit hohem Progressionsrisiko einhergehen oder bei kompletter Fusion im Sinne eines Blockwirbels keinerlei Progression aufweisen.
  • Typ III: gemischte Formen sind am seltensten. Sie zeigen die ausgeprägtesten Deformitäten und die größte Progression, vor allem bei Kombination eines hinteren Halbwirbels mit vorderer Spangenbildung.
  • Als Typ IV nach Winter werden konventionell-radiologisch nicht klassifizierbare Veränderungen bezeichnet.
Die Klassifikation nach Winter wurde auf der Basis einer zweidimensionalen konventionell-radiologischen Analyse entwickelt und beschreibt zudem nur die Veränderungen der vorderen Säule. Moderne Schichtbildverfahren erlauben eine genaue Beschreibung der hinteren Elemente, wobei deren Morphologie mit der ventralen Pathologie korrelieren (Typ A) oder nicht korrelieren (Typ B) kann (Nakajima et al. 2007). Diese Detaillierung ist vor allem im Hinblick auf die Operationsplanung hilfreich. Eine weitere Aufschlüsselung findet durch die präzise Beschreibung der dreidimensionalen Deformität, sowohl der vorderen wie auch der hinteren Wirbelsäulenanteile, statt. Die Entwicklung dieser modernen Klassifizierungsansätze ist jedoch noch im Gange und bisher noch kein formaler Algorithmus definiert (Kawakami et al. 2009). In Abhängigkeit der Art und Lokalisation der Störung, des Ausmaßes der primären Fehlstellung sowie der Anzahl und der Lokalisation der betroffenen Segmente können sich kongenitale Kyphosen als völlig stabil bis hochgradig progressiv verhalten. Bei den progressiven Formen spielen zudem das Restwachstum und die Wachstumsphase der Patienten eine wichtige Rolle. Bei der Primärbeurteilung geht es also im Wesentlichen darum, den natürlichen Verlauf, das Zunahmerisiko und die Therapiestrategie zu definieren. Die größte Progressionsrate (5–10°/Jahr) wird während dem schnellen Wachstum der Wirbelsäule von Geburt bis 3 Jahre und während des pubertären Wachstumsspurtes beobachtet. Typ-I- und -III-Deformitäten haben die höchste Inzidenz von neurologischen Ausfällen. Die häufigste Lokalisation des Apex ist T10 bis L1 (siehe Abb. 2). Die morphologische und funktionelle Variation reicht also von kompletter Wirbelkörperaplasie, neurologischem Ausfall und Instabilität durch Einbezug der Pars interarticularis bis zur normsegmentierten Wirbelsäule mit isoliertem leichten Keilwirbel mit lediglich Involvierung der Wirbelvorderhälfte.
Als besondere Form ist der „hemimetameric segmental shift“ zu nennen, bei dem definitionsgemäß 2 oder mehr Halbwirbel getrennt durch mindestens einen normalen Wirbel auf beiden Seiten der Wirbelsäule zu finden sind. Bei vorderer und hinterer Lokalisation ist das sagittale Profil mitbetroffen (Saito et al. 2018). Differenzialdiagnostisch zur kongenitalen, das heißt schon bei Geburt vorhandenen ventralen Spange imponiert die progressive, nicht infektiöse vordere Fusion, das sogenannte Kopenhagen-Syndrom, isoliert oder zusammen mit anderen Pathologien wie unter anderem Exostosen, radioulnaren Synostosen und Situs inversus. Im Vergleich zum kongenitalen Typ II sind die Bandscheibenräume und Wirbelkörper bei Geburt normal und ossifizieren erst später. In der Regel resultieren keine neurologischen Ausfälle. Thorakal ist die Prognose besser als lumbal (Andersen und Rostgaard-Christensen 1991). Als seltener Sonderfall zur kongenitalen Kyphose erscheint eine progressive Kyphose aufgrund einer primären segmentalen Instabilität auf Höhe L1/L2, die „infantile developmental thoracolumbar kyphosis“ (Tsirikos und McMaster 2010). Der zu beobachtende Keilwirbel ist sekundär als Folge der Instabilität, Kyphosierung und ventralen Druckerhöhung entstanden und richtet sich nach dorsaler Fusion wieder auf, was bei einer kongenitalen Deformität nicht der Fall wäre.

Charakteristika der wichtigsten syndromassoziierten Kyphosen

Die Bandbreite und Erscheinungsformen von Kyphosen, die mit Syndromen und Systemerkrankungen assoziiert sind, ist breit. Exemplarisch sollen die Art, das Verhalten und die Therapieempfehlungen bei Kyphosen einiger Erkrankungen näher beschrieben werden.
Mit Kyphosen assoziierte Systemerkrankungen und Syndrome
Typisch für die Neurofibromatose sind kurzstreckige Kyphoskoliosen über wenige Segmente. Dystrophe Formen zeigen schnelle Progressionen, segmentale Instabilitäten und auch neurologische Ausfälle – vor allem, wenn noch Einengungen durch Neurofibrome vorhanden sind – in extremis bei der sogenannten Rotationsdislokation (siehe Abb. 4) (Crawford et al. 2007). Nicht dystrophe Krümmungen können sich in dystrophe Formen wandeln. Typischerweise sind die kraniale Brustwirbelsäule, der zervikothorakale Übergang und die Halswirbelsäule betroffen. In der MRT finden sich häufig intraspinale Veränderungen wie Pseudomeningomyelozelen, Neurofibrome und Duraektasien. Die alleinige hintere Fusion resultiert in einer hohen Pseudarthroserate, daher sind in komplexen Situationen eine zirkumferenzielle Fusion und lange Immobilisationszeit, eventuell sogar wiederholtes Knochengrafting notwendig.
Beim Marfan-Syndrom kommen typischerweise Kyphoskoliosen, thorakale Lordoskoliosen, thorakolumbale Lordosen und thorakolumbale Kyphosen vor (Sponseller et al. 1995). Daneben sind Spondylolisthesen und atlantoaxiale Subluxationen zu bedenken (Demetracopoulos und Sponseller 2007). Fast die Hälfte der Marfan-Patienten hat eine thorakale Kyphose von mehr als 50°, meist langstreckig bis in den thorakolumbalen Übergang. Die Wirbelsäulendeformitäten repräsentieren damit die häufigsten Veränderungen am Bewegungsapparat und manifestieren sich während des juvenilen bis vor dem pubertären Wachstumsspurt. Eine Korsetttherapie ist meist ineffektiv. Bei einer operativen Intervention sind die dünnen Pedikel und Durektasien zu beachten. Bei einer Korrektur müssen im Vergleich zu idiopathischen Deformitäten mehr Segmente fusioniert werden, und die Komplikations- (Infektionen, Liquorlecks, Pseudarthrosen, Stabbrüche, Lockerungen von Pedikelschrauben/-haken) sowie die Reoperationsraten sind höher. Die Korrektur der Deformität sollte zurückhaltend erfolgen (Gjolaj et al. 2012). Präoperativ muss eine Evaluation der kardiopulmonalen Funktion erfolgen (Jones et al. 2002). Eine präoperative Computertomographie und intraoperative Navigation sind hilfreich. Die präoperative Abklärung der Halswirbelsäule ist angesichts des Vorkommens von basilärer Impression und zervikalen Kyphosen zu empfehlen.
Die Mukopolysaccharidose (MPS) ist eine seltene Stoffwechselkrankheit, verursacht durch Speicherung von Mukopolysacchariden. An der Wirbelsäule kommen Anomalien, vor allem auch Kyphosen am thorakolumbalen Übergang vor, die Nervenausfälle provozieren können. Typisch ist das vordere „beaking“ und die Abflachung der Wirbelkörper am Apex der Kyphose. Daneben sind Denshypoplasien mit atlantoaxialer Instabilität zu beobachten, sodass auch bei der MPS eine präoperative Bildgebung der Halswirbelsäule unabdingbar ist. Die medikamentöse Therapie der Mukopolysaccharidose vermag zwar die Lebenserwartung und -qualität zu verbessern, hat jedoch keinen positiven Einfluss auf die Wirbelsäulenerkrankung (Williams et al. 2017). Bei weniger als 40° thorakolumbaler Kyphose kann eine Korsetttherapie versucht werden, deren Effekt allerdings nicht bewiesen ist. Bei größeren Deformitäten ist eine operative instrumentierte Aufrichtung und zirkumferenzielle Arthrodese indiziert, meist bei MPS I (Garrido et al. 2014). Präoperative neurologische Defizite werden vor allem bei Typ IV und VI in Zusammenhang mit der thorakolumbalen Kyphose beschrieben, wobei das Ausmaß der Kyphose nicht mit der Neurologie korreliert (Williams et al. 2017). Die hohe perioperative Komplikationsrate ist mitunter der Weichteilmitbeiligung und der Kompromittierung des Immunsystems zuzuschreiben (Roberts et al. 2016). Postoperative Anschlussdeformitäten und -instabilitäten sind bei MPS-Patienten häufiger zu beobachten (Roberts und Tsirikos 2016).
Patienten mit einem Larsen-Syndrom leiden an Hyperelastizität der Gelenke, Knie- und Hüftdislokationen sowie an einer Entwicklungsverzögerung und Muskelhypotonie. Letztere kann auch Ausdruck einer Myelopathie bei zervikaler Kyphose sein, typischerweise mit Apex auf Höhe C4/5. Eine frühe hintere Fusion in situ mit Beckenkamm und anschließender Immobilisation in der Halo-Weste oder im Minerva-Gips führt meist zu einer graduellen spontanen Korrektur mit weiterem Wachstum, manchmal sogar zu einer Überkorrektur mit Lordose, falls der Eingriff sehr früh erfolgt (Johnston et al. 1996).
Die thorakolumbale Kyphose im Rahmen einer Achondroplasie wird meist schon bei Geburt entdeckt und kann bis zum Erreichen der Sitzfähigkeit zunehmen. Die Prävalenz ist größer als 70 % (Khan et al. 2016). Möglicherweise spielt die muskuläre Hypotonie eine Rolle. Der Gehbeginn tritt häufig etwas verzögert ein. Danach bessert sich normalerweise auch die Kyphose, aber es kommt nicht immer zu einer spontanen Begradigung, vor allem bei ausgeprägter Muskelhypotonie (Margalit et al. 2018). Bei zwei Dritteln tritt eine partielle oder vollständige Aufrichtung ein, bei einem Drittel kommt es zu einer Zunahme. Radiologisch zeigt sich am Apex ein Keilwirbel, der sich bei Verbesserung der Kyphose aufrichtet. Falls nach Gehbeginn eine Kyphose von 20–40° persistiert, ist eine Korsetttherapie – allenfalls mit einleitender Gipstherapie in Hyperextension – zu diskutieren, um eine Zunahme der thorakolumbalen Kyphose und vor allem auch der kompensatorischen lumbalen Lordose zu verhindern. Letztere fördert die lumbale Spinalkanalstenose, die bei Achondroplasie-Patienten aufgrund eines kongenital engeren Spinalkanals vorkommt. Der Effekt der Korsetttherapie wird durch eine ausgeprägte Kyphose, starke Keilwirbelbildung, ausgeprägte apikale Translation und durch wenig „pelvic tilt“ limitiert (Xu et al. 2018). Eine Indikation für eine Korrekturoperation ergibt sich bei Zunahme auf über 40° und/oder einem neurologischen Defizit, das der Deformität zugeordnet werden kann. Es kann allerdings im Einzelfall schwierig sein, zwischen einer Neurologie, die aus der Kyphose resultiert, und einer solchen, die mit einer primären lumbalen Stenose assoziiert ist, zu unterscheiden. Eine eingehende klinische Untersuchung, eine CT und eine MRT können hilfreich sein. Bei Hypotonie oder verzögertem Gehbeginn sollte an eine Foramen-magnum-Stenose gedacht werden. Im Falle einer instrumentierten Fusion ist einem anteroposterioren Vorgehen der Vorzug zu geben, da eine alleinige dorsale Instrumentierung mit Haken oder sublaminären Bändern den schon engen Spinalkanal weiter kompromittiert und bei neurologischem Defizit eine Dekompression indiziert ist. Postlaminektomie-Kyphosen nach Dekompression einer Spinalkanalstenose bei skelettär unreifen Patienten wurden beschrieben, weshalb unbedingt gleichzeitig eine instrumentierte Fusion durchgeführt werden sollte (Ain et al. 2006).

Diagnostik

Kongenitale Wirbelsäulendeformitäten werden zunehmend schon im Rahmen von pränatalen Ultraschalluntersuchungen detektiert, was eine frühzeitige Aufklärung der Eltern erlaubt (Kalache et al. 2006). Die Erstdiagnose erfolgt allerdings immer noch meist postnatal, üblicherweise früh durch Kinderärzte oder die Eltern, da die Deformität klinisch offensichtlich ist. Wenn die Deformität gering ist, kann sie auch bis zum Wachstumsspurt übersehen werden oder nur als Zufallsbefund auf einem Röntgenbild auffallen. Früh entdeckte Deformitäten haben naturgemäß eine schlechtere Prognose als ein Zufallsbefund.

Anamnese und klinische Befunderhebung

Neben den orthopädischen Fragen und Befunderhebungen gibt es Punkte, die in Zusammenhang mit angeborenen Wirbelsäulendeformitäten und bei Patienten mit Syndromen besonders wichtig sind. Die Anamnese sollte Schwangerschaft, Geburt und postnatale Entwicklung einschließen. Es sollte nach Symptomen der respiratorischen Insuffizienz, wie Schlafstörungen, Belastungsdyspnoe, Ermüdbarkeit, eingeschränkte Tagesaktivitäten, Konzentrationsschwierigkeiten, Kopfschmerzen, rezidivierende Bronchitiden und Pneumonien, Schwierigkeiten zu husten und mangelnde Gewichtszunahme gefragt werden (Striegl et al. 2010). Das Gewicht ist ein wichtiger Surrogatmarker für die Entwicklung der respiratorischen Funktion. Gewichtsmangel führt zum Unterschätzen der vorausgesagten Lungenfunktion respektive zum Überschätzen der realen Funktion. Die Körpergröße ist bei Wirbelsäulendeformitäten vermindert. Eine Ersatzmessung, z. B. Armspanne oder Ulnalänge, ist zielführend (Striegl et al. 2010).
Das verzögerte Erreichen von wichtigen Entwicklungsschritten (Sitzen, Stehen, selbstständiges Gehen) sowie kognitive und neurologische Defizite (sensorisch, motorisch, Blasen- und Darmfunktion) sollte eine vertiefte neurologische Abklärung und Bildgebung (MRT der Neuralachse) nach sich ziehen (Wynne-Davies 1975; Akbarnia 2007). In einer konsekutiven Serie von 23 Patienten mit kongenitalen Kyphosen oder Kyphoskoliosen zeigten fast die Hälfte (11 von 23) neurologische Defizite, vor allem bei Kyphoseapex in der Brustwirbelsäule (Zeng et al. 2013b). Das Rückenmark weist am Übergang vom oberen zum mittleren Drittel die schlechteste Versorgung mit Kollateralgefäßen („Wasserscheide“) auf.
Wirbelsäulenspezifische Fragen betreffen zeitliches Auftreten, Typ, Lokalisation und Schwere von Rücken-, Arm- und Beinschmerzen, sichtbare Veränderungen der Deformität sowie Symptome wie Nausea, Schwindel und Kopfschmerzen, die auf Pathologien der Halswirbelsäule hinweisen. Angeborene Wirbelsäulendeformitäten können mit intraspinalen Anomalien einhergehen. Syndrome betreffen häufig auch andere Teile des Bewegungsapparates, sodass gezielt nach Hüftdysplasien, Hüftluxationen, Klumpfüßen und nach anderen Fußdeformitäten (Hohlfüße, Hammerzehen) gesucht werden soll.
Im Zusammenhang mit Kyphosen interessiert neben der gängigen Wirbelsäulenuntersuchung die statische und dynamische Beurteilung des sagittalen Profils und Lots im beidbeinigen Stand mit hängenden Armen: Das globale Lot fällt im Idealfall vom äußeren Gehörgang durch das Schulter-, Hüft-, Knie- und Sprunggelenkszentrum. Strukturelle Kyphosen lassen sich aktiv und passiv, z. B. in Bauchlage mit aufgestützten Unterarmen, nicht vollständig begradigen. Fixierte Deformitäten sind ein starker Hinweis auf eine kongenitale Genese. Prominente Dornfortsätze und darüber liegende Hautkeratosen als Ausdruck der Druckexposition, z. B. beim Sitzen auf harten Stühlen oder Tragen von Korsetten, sind ebenfalls Ausdruck von lokaler Kyphosierung.
Thoraxdeformitäten und Rotationsfehlstellungen bei begleitenden Skoliosen (Rippenbuckel, Lendenwulst) sollen gemessen (Skoliometer, Tiefe einer Trichterbrust) und photodokumentiert werden.
Kleine oder unruhige Patienten werden am einfachsten im freien Sitzen und mit Oberkörpervorbeugen untersucht (Bunnell 1984).
Eine eingehende neurologische Untersuchung ist Pflicht: Hyperreflexie, Spastizität, Muskelschwächen, Ataxie und Verlust der Abdominalreflexe können Zeichen einer Rückenmarkspathologie sein.
Kompensatorische Abflachungen der Wirbelsäulenabschnitte kranial und kaudal der kyphotischen Deformität sind die Regel. Bei Erschöpfung dieser spinalen Kompensationsmöglichkeiten beginnen die Patienten, mit ihrer Ischiokruralmuskulatur das Becken aufzurichten. Ein steiles Sakrum und schmerzhaft verkürzte ischiokrurale Muskeln sind die Folgen. Bei – trotz all dieser Mechanismen – ventralem Lotverlust flektieren die Patienten ihre Knie.
Neben der Untersuchung der Wirbelsäule und der angrenzenden großen Gelenke soll auch nach Hautveränderungen in der lumbosakralen Region wie Pigmentationen, Nävi, Hautanhängsel, Behaarung, Hämangiome und Dermalsinus gesucht werden, die Ausdruck einer spinalen Dysraphie sein können.
Das Becken funktioniert als unterster Wirbel gleichsam als Fundament der Wirbelsäule. Dessen Form und Stellung sowie allfällige lumbosakrale Übergangsanomalien beeinflussen unmittelbar die Lendenlordose und damit die gesamte sagittale Profilierung (Dubousset 2011).
Bandlaxität ist bei vielen Patienten mit Syndromen anzutreffen und stellt neben niedrigem Muskeltonus ein Risikofaktor für die Kyphoseprogression dar: Daumen-Vorderarm-Apposition, Hyperextendierbarkeit des Kleinfingers, der Ellbogen und der Kniegelenke über 10° sowie die Fähigkeit, beide Handinnenflächen beim Rumpfvorbeugen flach auf den Boden zu legen, fließen in den Beighton-Score ein (Silman und Day 1987; Smits-Engelsman et al. 2011).

Bildgebung

Röntgen

Ein stehendes Röntgenbild der Gesamtwirbelsäule in den 2 Standardebenen stellt die Basisabklärung dar. Zur Beurteilung der Hüftgelenke, des Reifezustandes der Y-Fugen im Azetabulum, der Ileumapophyse (Risser-Stadium) sowie der pelvinen Parameter im Seitenbild („pelvic incidence“, „pelvic tilt“, „sacral slope“) sind das Becken in seiner gesamten Breite sowie die Femurköpfe mit abzubilden. Die Fingerspitzen werden für eine standardisierte laterale Projektion bei gebeugten Ellbogen auf die Claviculae platziert. Angesichts der voraussehbaren repetitiven Bildgebung während des Wachstums und der hohen Strahlensensitivität in diesem Alter ist eine moderne, belastungsarme Ganzkörperbildgebung wie z. B. das sterEOS-Verfahren zu bevorzugen (Ilharreborde et al. 2016). Bei Kindern kann die Scanzeit von 10–15 s Grund für Bewegungsartefakte sein (Dietrich et al. 2013; Wade et al. 2013; Blumer et al. 2014). Die Befundung umfasst nebst den besagten Wachstums- und Beckenparametern die sagittalen Cobb-Winkel (globale Brustwirbelsäulenkyphose, Lenden- und Halswirbelsäulenlordose, segmentale Fehlstellungen), Segmentations- und Formationsstörungen, Wirbelkörperformveränderungen im Rahmen von Syndromen, Skoliosen, Spinalkanalweite (Interpedikulardistanz), Pedikelanatomie, Spondylolysen/Spondylolisthesen sowie das Rumpflot. Das sagittale Profil ändert sich während des Wachstums und ist zudem auch haltungsabhängig (Cil et al. 2005). Die sagittalen Normwerte bewegen sich bei 20–45° thorakaler Kyphose mit Apex bei T6/7 und 30–60° lumbaler Lordose. Der thorakolumbale Übergang ist gerade. Die Messfehlerbreite der Cobb-Winkelbestimmung liegt bei normanatomischen Wirbeln bei ca. 5°, ist jedoch bei kongenitalen Veränderungen, vor allem in Bereichen, die von Rippen überlagert sind, höher (Loder et al. 2004). Die präoperative Planung vor Kyphosekorrekturen beinhaltet – wie vor Skolioseeingriffen – die Bestimmung der Beweglichkeit der betroffenen Segmente, wie auch der benachbarten kompensatorischen Abschnitte mittels Funktionsaufnahmen. Am besten geeignet sind Fulkrumaufnahmen, bei denen der Patient in Rückenlage im lateralen Strahlengang über ein Hypomochlion, z. B. über eine Kunststoffrolle, entgegen seiner Krümmung gebogen wird. Für kleine oder beeinträchtigte Patienten mit Syndromen kommt alternativ eine Aufnahme unter manuellem Längszug (Traktionsaufnahme) infrage (Hamzaoglu et al. 2005). Bei angrenzenden Segmenten stellt sich die Frage nach der Kyphosierbarkeit, das heißt, ob die vormals kompensatorisch lordosierten Abschnitte nach Korrektur der Kyphose wieder in eine physiologische Kyphose biegen können. Eine seitliche Aufnahme in maximaler Vorneigung ist eine Möglichkeit der Objektivierung.

Magnetresonanztomographie (MRT)

Auf einem Röntgenbild sind bei Kleinkindern aufgrund der inkompletten Ossifikation das Ausmaß und die Art einer kongenitalen Deformität häufig schwierig zu erkennen. Die MRT ist daher hilfreich zur Evaluation der Wachstumsfugen, der Diszi und der Typisierung von Segmentations- und Formationsstörungen sowie zur Eingrenzung gegebenenfalls intraspinaler Pathologien, aber auch zur Beurteilung der inneren Organe, vor allem der Nieren. Patienten mit einer früh entdeckten (<10 Jahre) Wirbelsäulendeformität haben eine Inzidenz von 20–30 % für eine Pathologie der Neuralachse, die Hälfte davon braucht eine neurochirurgische Intervention (McMaster 1984; Blake et al. 1986; Gupta et al. 1998; Prahinski et al. 2000; Basu et al. 2002). Am häufigsten finden sich Chiari-I-Malformationen mit Syringomyelien und Tethered Cord. Das Ausmaß der Deformität korreliert nicht mit dem Typ oder dem Ausmaß der intraspinalen Veränderungen. Obwohl klinische Zeichen wie lumbale Hautveränderungen oder fehlende Abdominalreflexe sensitiv für das Vorliegen solcher Anomalitäten sind, schließt ein unauffälliger neurologischer Status diese nicht aus (Charry et al. 1994; Zadeh et al. 1995; Park et al. 1997). Entsprechend ist bei angeborenen oder progressiven Deformitäten immer eine MRT indiziert.
Die Protokolle umfassen T1- und T2-gewichtete Sequenzen vom kraniozervikalen Übergang bis zum Sakrum. Lipome des Filum terminale und ein Tethering des Rückenmarks können auf isolierten sagittalen Schnitten übersehen werden, daher sollten sie durch sensitivere axiale T1-gewichtete Schnitte durch den Konus und das Filum terminale ergänzt werden (Saunders et al. 2007). Bei kongenitalen Kyphosen, vor allem im Bereich der oberen Brustwirbelsäule, kann es zu Kompressionsmyopathien mit Ausdünnung und Signalalterationen und rapide auftretenden Paraplegien kommen (Zhang et al. 2016). Besonders zu achten ist auf ein fettes Filum terminale (Filumlipom >2 mm Dicke und Conus unter Niveau L2/3), Lipomyelomeningozelen (intra- und extramedulläre Lipome mit dorsalem Conus), „Split cord“-Malformationen I/II (Diplomyelie, Diastematomyelie mit Septum), Dermalsinus, neuroenterische Zysten, Syringohydromyelien sowie Myelozystozelen.

Computertomographie (CT)

Die CT erlaubt ein besseres dreidimensionales Verständnis der Deformität. In Ergänzung dazu erleichtern mithilfe der CT-Daten gedruckte 3D-Modelle die präzise Planung einer Korrekturosteotomie und ermöglichen, den Patienten und Eltern die oft schwierige Anatomie sowie die Therapieoptionen verständlich zu machen und damit den Entscheidungsfindungsprozess zu unterstützen (siehe Abb. 1) (Newton et al. 2002). Dasselbe gilt, wenn es darum geht, die Art und das Ausmaß kongenitaler Deformitäten zu definieren, sei es traditionell oder mittels neueren Klassifikationen (McMaster und Ohtsuka 1982; Winter et al. 1984; Nakajima et al. 2007; Kawakami et al. 2009). CT-Datensätze dienen der intraoperativen Navigation bei schwieriger Pedikelanatomie und der Beschreibung und Quantifizierung von Thoraxdeformitäten und -volumina.

Fotodokumentation

Die standardisierte Fotodokumentation bietet wichtige zusätzliche Informationen betreffend Rumpfhaltung, dreidimensionaler Rumpfmorphologie, Schulterstand von vorne und hinten, Taillenkontur, Brustkorbmorphologie, von außen wahrgenommener Entwicklung einer Deformität und der Weichteile sowie prä- und postoperative Vergleiche. Für die Patienten und Familien sind Fotografien meist verständlicher als medizinische Bildgebungen und reflektieren letztendlich die für die Selbstwahrnehmung relevanten morphologischen und ästhetischen Gegebenheiten.

Lungenfunktion und Echokardiographie

Es besteht zwar keine direkte Korrelation zwischen der Lungenfunktion und dem Ort, Typ und Ausmaß einer Kyphosierung. Trotzdem ist deren Bestimmung bei progressiven Deformitäten, vor allem in Vorbereitung auf operative Korrekturen und im Verlauf, sinnvoll, am besten im Rahmen einer interdisziplinären Beurteilung mit den pädiatrischen Pulmonologen, Anästhesisten und Intensivmedizinern.
Je höher die Lokalisation des Apex über T10 liegt, desto größer ist der negative Einfluss auf die Lungenfunktion. Die Lordosierung der Brustwirbelsäule hat durch deren Penetration in den Brustraum einen negativeren Effekt als eine Kyphosierung. Diese kann durch das Längendefizit, die ventrale Thoraxverkürzung sowie durch Beeinträchtigung der Thorax- und Atembiomechanik trotzdem funktionsrelevant werden (Hefti und McMaster 1983; Dubousset et al. 1989). Dies betrifft vor allem die kongenitalen, vor dem 5. Lebensjahr – während der sensiblen, rapiden Entwicklungsphase der Lungen – progressiven Kyphosen (Olson et al. 2011).
Routinemäßige Lungenfunktionsprüfungen mit Bestimmung der funktionellen Vitalkapazität (FVC) und des forcierten 1-Sekunden-Volumens (FEV1) sind in der Regel nach dem 5. Lebensjahr möglich, sofern nicht eine sonstige Beeinträchtigung vorliegt. Diese Rohdaten müssen mittels anthropometrischer Daten (z. B. Armspanne) normiert werden, um eine fundierte Aussage zu erlauben. Bei klinischen Zeichen von respiratorischer Insuffizienz oder einer FVC <40 % ist eine Polysomnographie hilfreich.
Bei nächtlicher Hypoxie und Hyperkapnie muss eine Atemunterstützung diskutiert werden, vor allem um das Risiko einer pulmonaren Hypertension zu verringern. Bei Patienten mit behandlungsbedürftigen kongenitalen Deformitäten, Hyperkyphosen >90°, bei bekannten oder vermuteten Systemerkrankungen sowie bei symptomatischen Patienten (Tachykardie, Tachypnoe, Schwitzen, Belastungsintoleranz, Thoraxschmerzen) ist eine ergänzende kardiologische Abklärung mit Echokardiographie sinnvoll.

Lebensqualität

Unbehandelte Deformitäten beeinflussen die Lebensqualität und -zufriedenheit negativ (Soliman 2018). Bildgebung und klinische Befunde reflektieren nur einen Teilaspekt einer Wirbelsäulendeformität. Sie korrelieren nicht zwingend mit der Wahrnehmung des Patienten. Eine moderne Analyse muss daher auch patientenzentrierte Lebensqualitätsaspekte wie z. B. Selbstwahrnehmung, Schmerzen und funktionelle Einschränkungen mit einschließen (Vitale et al. 2008). Die gesundheitsbezogene Lebensqualität („health-related quality of life“, HrQoL) kann immer nur eine Momentaufnahme darstellen. Diese Daten sollten daher longitudinal mit einem standardisierten und validierten Fragebogen erhoben werden, wie z. B. mit dem EOSQ-24 („24-item Early Onset Scoliosis Questionnaire“), der mit 24 Fragen 8 Bereiche („domains“) abdeckt und auch die Zufriedenheit und Belastung der Familien mit erfasst (Corona et al. 2011; Matsumoto et al. 2018). Des Weiteren ist damit eine Diskriminierung zwischen unterschiedlichen Behandlungsmodalitäten möglich (Doany et al. 2018).

Therapie

Konservative Therapie

Die historische Option der frühzeitigen, langstreckigen Fusion ist ebenso wie bei den Skoliosen wegen der resultierenden Wirbelsäulenunterlänge und der assoziierten respiratorischen Insuffizienz obsolet geworden (Johnston et al. 2017). Vor dem Hintergrund der hohen Komplikationsraten frühzeitiger operativer Interventionen mit Wachstumsimplantaten hat die serielle Applikation von Redressionsgipsen in Narkose gefolgt von einer Korsetttherapie frühkindlicher Wirbelsäulendeformitäten wieder eine große Bedeutung erlangt. Im Extremfall einer Korsettversorgung bei einer kongenitalen Kyphose mit einer rigiden kurzstreckigen strukturellen Krümmung wird man die Hauptkrümmung selbst nicht korrigieren und auch nicht deren Progression hemmen können (Johnston et al. 2013). Trotzdem ist es möglich, in selektierten Fällen mit mehrsegmentaler Beteiligung und etwas Restbeweglichkeit zumindest die Zunahme zu bremsen und auch auf die Entwicklung der kompensatorischen Krümmungen oder den sagittalen und koronaren Lotverlust Einfluss zu nehmen (Baulesh et al. 2012; Demirkiran et al. 2015). Bei syndromassoziierten Hyperkyphosen und kongenitalen polysegmentalen Deformitäten vermögen serielle Gipse somit je nach Alter und Komorbiditäten einen operativen Eingriff oft zu verzögern (Yang et al. 2010; Baulesh et al. 2012; Fletcher et al. 2012). Die Resultate von seriellen Gipskorsetten bei kongenitalen und syndromatösen frühkindlichen Deformitäten sind allerdings noch weniger voraussehbar als bei idiopathischen Krümmungen, da diese Patientengruppen aufgrund der verschiedenen Grundkrankheiten und Begleitpathologien sehr heterogen und größere nachuntersuchte Kollektive sind (Koop 1988; Gussous et al. 2015). Die wenigen Kontraindikationen betreffen Patienten mit schweren Thoraxdeformitäten, respiratorischer Insuffizienz, sehr kurzem Rumpf und schweren Skelettdysplasien (siehe Abb. 2) (Campbell et al. 2004a, b).

Operative Therapie

Die operative Korrektur von Kyphosen (vor allem kongenitalen) ist noch immer eine chirurgische Herausforderung. Die oft kleine Anatomie bei Kindern, die variable und pathologische Anatomie bei kongenitaler Genese, die Begleitpathologien am Rückenmark und Spinalkanal und die Rigidität der Krümmungen bedingen eine ausgedehnte präoperative Abklärung und Planung, chirurgische Erfahrung, eine geeignete Implantatwahl und entsprechende perioperative Sicherheitsmaßnahmen.

Prä- und perioperative Maßnahmen

Ein multimodales (transkranielle motorisch-evozierte Potenziale [tcMEP] und somatosensorisch evozierte Potenziale [SSEP]) intraoperatives Rückenmarksmonitoring (IOM) ist Pflicht. Die ersten Ableitungen (Baseline) sollen in Rückenlage direkt nach der Intubation erfolgen. Präoperativ muss in jedem Fall die Halswirbelsäule radiologisch – bei Verdacht auf Instabilitäten ergänzt durch Funktionsaufnahmen in maximaler Flexion und Extension – und im MRT dargestellt werden. Missbildungen oder Instabilitäten in diesem Bereich müssen vor Intubation auch dem Anästhesieteam bekannt sein. Eine weitere IOM-Ableitung folgt sofort nach Umlagerung auf den Bauch und nach Kopfpositionierung. Bei ausgeprägten Hyperkyphosen der oberen Brustwirbelsäule, bei vorbestehenden Rückenmarksalterationen und bei assoziierten anatomischen Veränderungen der Halswirbelsäule kann etwas zu viel Halswirbelsäulenflexion oder -extension bereits Signalverluste und eine drohende Tetra- oder Paraplegie provozieren (Phillips et al. 2017). Daher sollte der Operateur bei der Intubation und Lagerung bereits anwesend sein.
Eine präoperative Korrekturaufnahme in seitlicher Projektion unter Längstraktion oder als Hypomochlionaufnahme durch Dehnung über eine Rolle gibt Auskunft über die zu erwartende Korrektur. Bei schweren (>90°) und rigiden Hyperkyphosen der mittleren und oberen Brustwirbelsäule kann eine 2- bis 3-wöchige stationäre, graduell gesteigerte Traktionsbehandlung („halo-gravity traction“) eine partielle Vorkorrektur leisten, die finale Korrektur technisch erleichtern, das Risiko eines neurologischen Ausfalls verkleinern und das Schlussresultat verbessern. Flexible Krümmungen korrigieren schon wesentlich durch die Bauchlagerung. Rigidere Krümmungen mit einem Cobb-Winkel von >70–80° profitieren von intraoperativer, kontinuierlicher Längstraktion („skull femoral traction“) über eine Gardner-Wells-Klemme am Kopf und perkutan platzierte suprakondyläre femorale Steinmann-Pins (4–5 mm Durchmesser) mit ca. 25 % des Körpergewichts. Bei kleinen Kindern kommt an den Beinen alternativ Hauttraktion zur Anwendung. Bei rigiden, kurzstreckigen Krümmungen birgt intraoperative Traktion oder lokale Distraktion ein signifikantes neurologisches Risiko in sich, vor allem bei vorbestehender Myelopathie. Sie darf daher nur vorsichtig und unter kontinuierlichem IOM appliziert werden.

Kongenitale Kyphosen

Bei milder Deformität und unklarer Diagnose kann regelmäßige Beobachtung indiziert sein. Es sollte den Patienten und der Familie keine falsche Sicherheit vermittelt werden, wenn die Deformität nur 3–5° pro Jahr zunimmt. Nach einigen Jahren wird die totale Zunahme 20–30° betragen. Bei progressiver Zunahme der lokalen und globalen Deformität und parallel dazu zunehmender Aktivierung von Kompensationsmechanismen und Rumpfdekompensation nach ventral sowie Risiko eines neurologischen Defizits ist die operative Korrektur die Methode der Wahl.
Unbehandelte schwere kongenitale Kyphosen beeinträchtigen die Lebensqualität signifikant (Soliman 2018). Bei frühzeitiger Progression wird die Korrekturoperation idealerweise im Alter von ca. 5 Jahren bei Erreichen von 90 % des Spinalkanaldurchmessers indiziert (Spiro et al. 2013), ist aber auch schon früher möglich (Crostelli et al. 2014). Die Art der Operation hängt vom Typ, Lokalisation und Ausmaß der Deformität sowie dem Alter des Patienten und dem Vorhandensein neurologischer Defizite und intraspinaler Pathologien ab. Optionen sind hintere instrumentierte Fusion in situ, vordere Fusion, kombinierte hintere und vordere Fusion jeweils mit oder ohne Instrumentierung, Pedikelsubtraktionsosteotomie (PSO) oder Wirbelresektion (Halbwirbelresektionen; „vertebral column resection“, VCR) mit hinterer instrumentierter Fusion mit/ohne vorgängiger Halo-Traktion sowie mit/ohne vorgängigen oder gleichzeitigen neurochirurgischen Eingriffen (siehe Abb. 2) (Hui et al. 2014).
Isolierte Typ-I-Formationsstörungen präsentieren sich meist kurzstreckig im Sinne eines hinteren Halbwirbels mit ausgeprägter oder progressiver Kyphose. Sie werden am besten durch eine Resektion des Halbwirbels von dorsal mit mono- bis bisegmentaler Pedikelschraubenosteosynthese vor dem 5. Lebensjahr operiert. Die Fehlstellung lässt sich so komplikationsarm unter Erhaltung der globalen Wirbelsäulenflexibilität dauerhaft beheben und strukturelle Sekundärkrümmungen, die langstreckige Fusionen bedingen würden, verhindern. Falls zusätzlich eine ventrale Spangenbildung vorliegt, kann diese in der gleichen Sitzung osteotomiert werden (Ruf et al. 2009). Alternativ kommt im Kleinkindesalter eine ventrale Instrumentierung mit segmentüberbrückender Anlage von soliden Knochenspänen infrage. Mit diesem Vorgehen muss der Spinalkanal nicht eröffnet werden (Noordeen et al. 2009).
Bessere Implantate und ein sicheres intraoperatives Monitoring ermöglichen komplexere, einzeitige Korrekturen. Bis nach ventral reichende Fehlbildungen können ebenfalls von rein dorsal je nach Morphologie mit einer Pedikelsubtraktionsosteotomie oder einer Wirbelresektion („vertebral column resection“) korrigiert werden (Spiro et al. 2013).
Die Resultate der alternativen, alleinigen dorsalen Fusion mit/ohne Teilkorrektur im Kleinkindesalter mit Erwartung einer spontanen ventralen Aufrichtung mit weiterem Wachstum sind unsicher, die Pseudarthrosenrate ist hoch, und häufig sind spätere Zweiteingriffe nötig. Der Eingriff wird zudem schon vor Beweis der Progression indiziert (Kim et al. 2001; McMaster und Singh 2001).
Eine PSO kommt in Betracht bei lokalen Kyphosen <70° und falls der Wirbelkörper groß genug ist für eine Keilentnahme. Im Falle einer ausgeprägteren Fehlstellung und nicht genügend großem Wirbelkörper ist eine VCR die bessere Wahl (Zeng et al. 2013b). Die anteroposteriore VCR weist gegenüber der rein von dorsal durchgeführten VCR eine signifikant längere Operationsdauer, mehr Blutverlust und längere Hospitalisationszeiten bei vergleichbaren Korrektur- und Komplikationsraten auf (Demirkiran et al. 2017). Beim rein dorsalen Vorgehen wird zudem die ventrale Blutversorgung geschont. In einer Serie von 24 Patienten mit isolierter kurzstreckiger kongenitaler Kyphose wurde eine Korrektur von durchschnittlich 87°-Ausgangswinkel auf 20° bei der letzten Nachkontrolle knapp 5 Jahre postoperativ erreicht. 4 Patienten (16 %) erlitten eine Komplikation, darunter 1 Pseudarthrose, 1 proximale Anschlusskyphose, 1 inkomplette Paraplegie und 1 Nervenwurzelläsion (Wang et al. 2017a). In einer kleineren Serie von 10 Patienten mit einer Primärdeformität von 60° (45–110°) und Korrektur bis 17,5° (3–40°) traten keine intraoperativen Komplikationen auf (Spiro et al. 2013).

Syndromassoziierte Kyphosen

Bei syndromassoziierten Kyphosen und sonst normanatomischer Wirbelsäule richtet sich die Entscheidung zur Operation nach dem globalen Ausmaß der Kyphose, deren Lokalisation und der Fähigkeit des Patienten, den Rumpf im Lot zu halten. Je kaudaler die Deformität liegt, desto mehr Kopftranslation ergibt sich und desto eher kommt es zu einer globalen Dekompensation nach ventral. Bei Progression einer Hyperkyphose der Brustwirbelsäule über 60°, Kombination mit einer Skoliose (Kyphoskoliose) – vor allem, wenn auch die respiratorische Funktion abnimmt – bei Kyphosierung des normalerweise geraden thorakolumbalen Übergangs oder Kyphosierung der Lendenwirbelsäule sollte unabhängig von etwaigen Vorbehandlungen eine operative Aufrichtung diskutiert werden. Patienten mit Skelettdysplasien und syndromassoziierten frühkindlichen Wirbelsäulendeformitäten haben häufig einen kurzen Rumpf, Thoraxdeformitäten, Bandlaxitäten und weiche Knochen. Eine Korsetttherapie beeinträchtigt in diesen Situationen die Atemleistung, da die Abdominalatmung und die Zwerchfellexkursion limitiert werden und sekundäre, iatrogene Thoraxdeformitäten provoziert werden können.
Bei mehrsegmentalen und trotz konservativen Maßnahmen progressiven Kyphosen mit noch vorhandener Restbeweglichkeit kommt bei Kindern unter 10 Jahren respektive prospektivem Wirbelsäulenrestwachstum von noch mehr als 4 Jahren eine dorsale, korrigierende, wachstumserhaltende Instrumentierung mit Wachstumsstäben im Sinne eines „internen“ Korsetts infrage. Obwohl die genannten Situationen nicht den klassischen Indikationen für Wachstumsstäbe entsprechen, sind die Resultate in diesen sehr heterogenen Kollektiven betreffend Krümmungskorrektur, Erweiterung des Lungenraums sowie auch hinsichtlich Typ und Häufigkeit von Komplikationen erstaunlicherweise vergleichbar mit den idiopathischen frühkindlichen Wirbelsäulendeformitäten (Klemme et al. 1997; Akbarnia et al. 2005; Thompson et al. 2005; Yang et al. 2010; McElroy et al. 2011, 2012).
Gerade bei Kindern mit Syndromen gehört zum Zeitpunkt der Indikationsstellung eine Analyse des biologischen Alters mittels Handplattenröntgen zur Routine, da nicht selten eine Wachstumsretardierung besteht. Doch auch das Gegenteil kann der Fall sein, z. B. beim Sotos-Syndrom. Durch die intraoperative Bauchlage unter Allgemeinnarkose ist in der Regel der Großteil der Korrektur schon erreicht. Eine weitere Korrektur direkt mittels der Wachstumsstäbe sollte zurückhaltend erfolgen: Zum einen kann durch die Hebelwirkung der Verlängerungsmechanismus respektive bei magnetgetriebenen Stäben die Distraktionseinheit verklemmen, und zum anderen ist das Risiko einer Lösung der oberen Ankerpunkte – seien es Haken oder Schrauben – erhöht. Das gleiche gilt für die Entwicklung einer kranialen Anschlusskyphose, die bei zu ehrgeiziger Kyphosekorrektur wahrscheinlicher ist. Die grundsätzliche Strategie besteht wie bei den frühkindlichen Skoliosen in einer instrumentierten, fusionsfreien Primärkorrektur mit je 4 kaudalen und kranialen Fixationspunkten. Kaudal kommen auch bei kleinen Kindern Pedikelschrauben zur Anwendung, kranial je nach Anatomie, Alter und Vorzug des Chirurgen Pedikelschrauben, Pedikelhaken oder Rippenfixationen. Nach der Indexoperation folgen Implantatdistraktionen in 3- bis 6-monatlichen Abständen.
Im klassischen Fall kommt diese Strategie bei normsegmentierten und -formierten Wirbelsäulen sowie kongenitalen Deformitäten mit Einschluss von multiplen Segmenten und physiologischem Wirbelsäulenwachstum zur Anwendung (Yazici und Emans 2009). Das typische Alter zum Zeitpunkt der Erstimplantation der Wachstumsstäbe beträgt 6–8 Jahre, variiert aber zwischen 3–14 Jahren (Sponseller et al. 2009; Yang et al. 2010; Akbarnia et al. 2013; Atici et al. 2015; Hosseini et al. 2016; Teoh et al. 2016b; Kwan et al. 2017).
Obwohl kontrovers diskutiert, können Wachstumsstäbe auch bei kongenitalen Deformitäten angewendet werden. Voraussetzung ist allerdings, dass innerhalb der Hauptdeformität einige zumindest partiell segmentierte Abschnitte und damit eine minimale Restbeweglichkeit vorhanden sind, die eine gewisse Korrektur ermöglichen (Klemme et al. 1997; Akbarnia et al. 2005).
Bei ausgeprägter Kyphose der oberen Brustwirbelsäule besteht vor allem bei kleinen Kindern oder dysplastischer Anatomie ein Risiko, dass die oberen Fixationsanker beim Einbringen der Wachstumsstäbe gelockert werden oder sich im Verlauf lösen. Ein kurzer Stab, der die Ankerpunkte miteinander verbindet und erst dann mittels Querkonnektor mit dem Hauptstab verbunden wird, reduziert diesen mechanischen Stress. Bei Kindern unter 10 Jahren mit langstreckiger Kyphose und vorhandener Beweglichkeit, das heißt durch Lagerung zufriedenstellend korrigierbarer Krümmung, kann zwischen herkömmlichen, invasiv zu verlängernden Wachstumsstäben und magnetkontrolliert nichtinvasiv distrahierbaren Implantaten gewählt werden. Wenn immer möglich soll der nichtinvasiven Variante der Vorzug gegeben werden. Limitierend wirkt allerdings die Dimension des sogenannten Aktuators, das heißt des nicht biegbaren, etwas dickeren intermediären Gehäuseteils, der den Verlängerungsmechanismus (Magnet, Getriebe, Stab) beherbergt. Ein mindestens 7–8 cm lange gerade Wirbelsäulenstrecke, eine genügende Rumpflänge sowie eine gute Weichteildecke sind Grundvoraussetzungen für dessen Implantation. Im Einzelfall kann manchmal erst intraoperativ entschieden werden, ob ein Einbringen möglich ist. Herkömmliche Wachstumsstäbe lassen sich praktisch in allen Situationen verwenden, eventuell auch seitlich über Konnektoren überlappend oder in extremis als passiv sich verlängerndes Trolleysystem. Bezüglich Verlängerungstrategien bei wachstumserhaltenden respektive stimulierenden Implantaten wird auf Kap. „Early Onset Skoliose“.

Intraspinale Begleitanomalien

Bei kongenitalen Hyperkyphosen, jedoch auch bei progressiven syndromassoziierten Kyphosen und immer vor einer operativen Aufrichtung sollte mittels einer neuropädiatrischen klinischen Untersuchung und mittels einer MRT der Neuralachse nach neurologischen Defiziten und nach intraspinalen Anomalien wie z. B. einer Chiari-Malformationen, Tethered Cord, Diastematomyelie, Diplomyelie, Syringomyelie und Teratom gesucht werden. Selten interferieren paravertebrale (Neuroblastome, plexiforme Neurofibrome bei der Neurofibromatose Typ 1) oder intraspinale Tumoren (Astrozytome, Ependymome) mit der operativen Korrektur.
Im Falle einer intraspinalen Pathologie wird interdisziplinär mit den pädiatrischen Neurochirurgen die optimale Strategie diskutiert, die die Indikation zu einer neurochirurgischen Intervention, die zeitliche Nähe zur Korrektur der Wirbelsäulendeformität (zweizeitig, einzeitig, Größe des Zeitintervalls) und die Art des Eingriffs festlegt. Bei der häufigsten Situation, einem Tethered Cord, wird meist ein prophylaktisches Detethering vor der Wirbelsäulenkorrektur diskutiert. Falls eine Korrektur mittels Verkürzungsosteotomie im Sinne einer VCR geplant ist, kann möglicherweise auch bei Vorliegen eines neurologischen Defizits auf ein neurochirurgisches Release verzichtet werden, da es durch die Verkürzung der knöchernen Wirbelsäule indirekt zu einer Spannungsabnahme des Rückenmarks kommt. Selbst eine neurologische Erholung ist unter diesem Vorgehen möglich (Tao et al. 2015). Beim seltenen Fall der Kombination einer kongenitalen Kyphose mit einer Diastematomyelie oder Diplomyelie („type I split cord malformation“) ist die vorgängige Septumresektion zu empfehlen (Hui et al. 2014).

Komplikationen

Je schwerer die initiale Deformität und damit je komplexer die operative Strategie ist, desto höher ist die Komplikationsrate bei akuten Korrekturen mittels Osteotomien und Wirbelresektionen. Im Vordergrund stehen dabei Duralecks, Wundinfektionen, Kyphoserezidiv, Implantatlockerungen, Pseudarthrosen und vorübergehende neurologische Defizite (Zeng et al. 2013a).
Implantatbezogene Komplikationen, wie z. B. Schrauben- oder Hakenlockerungen, Infektionen und Stabbrüche, sind ca. 5- bis 6-mal häufiger als krankheitsbezogene Probleme, wie z. B. Lungenentzündungen (Smith et al. 2015). Insgesamt kommt es bei wachstumserhaltender Behandlung pro Patient zu 2–3 Komplikationen, was einer totalen Komplikationsrate von 30–50 % entspricht. Diese Zahlen betreffen Kollektive mit der ganzen Bandbreite von Deformitäten, vornehmlich aber Skoliosen. Erfahrungsgemäß ist die Komplikationsrate bei Patienten mit sagittalen Profilstörungen höher als bei Primärdeformitäten in der Frontalebene.
Mit dem Ziel, den Schweregrad und die Notwendigkeit zur und Art der Reoperation zu erfassen, werden die Komplikationen gemäß Smith et al. in 4 Kategorien eingeteilt (Smith et al. 2015):
  • Grad I: keine Reoperation nötig
  • Grad IIA: einmalige Reoperation nötig
  • Grad IIB: multiple ungeplante Reoperationen und Hospitalisationen nötig
  • Grad III: Änderung des gesamten Vorgehens nötig, z. B. Verlassen der wachstumserhaltenden Technik
  • Grad IV: Todesfall
Implantatassoziierte Infektionen kommen häufiger bei schlechter Weichteildeckung, schlechtem Ernährungszustand im Rahmen von Systemerkrankungen und bei Wundverschluss mit Spannung über prominenten Implantaten bei kleinen Kindern vor. Nichtinvasive magnetkontrollierte Verlängerungen von Implantaten reduzieren im Vergleich zu traditionellen Wachstumsstäben die Häufigkeit der Implantatexposition, der Kontamination und damit wahrscheinlich auch die Infekthäufigkeit (Cheung et al. 2012; Akbarnia et al. 2013, 2014a; Hosseini et al. 2016; Teoh et al. 2016a; Thompson et al. 2016; Kwan et al. 2017).
Nach Korrektur von Kyphosen ist der nach dorsal gerichtete biomechanische Stress vor allem im Bereich der kranialen Implantatverankerung am Übergang zur nicht instrumentierten Halswirbelsäule groß. Dies gilt sowohl für definitive Fusionen, aber auch in besonderem Maß für wachstumserhaltende Verfahren, da bei letzteren die Anzahl Ankerpunkte kleiner ist, durch die fehlende Fusion die auf die Ankerpunkte wirkenden Kräfte hoch bleiben und die Anatomie angesichts des jüngeren Alters fragiler ist. Einstabkonstruktionen, inkorrekte Haken- oder Schraubenplatzierung oder nicht optimale Implantatgröße erhöhen das Migrations- oder Dislokationsrisiko.
Der kyphogene Effekt bei Implantatverlängerung, die kindspezifische Bandlaxität und das Gewicht des Kopfes sind weitere wichtige Risikofaktoren. Präventiv wirken der Erhalt der interspinalen Ligamente und der kranial angrenzenden Facettengelenke, eine Instrumentierung bis kranial des oberen sagittalen Endwirbels, eine nicht zu ehrgeizige Korrektur der Kyphose, das Biegen des kranialen Stabendes in etwas mehr Kyphose als es in Bauchlage nötig erscheint und vorsichtige erste Implantatverlängerungen (Akbarnia et al. 2014b).
Kyphosen der oberen Brustwirbelsäule und proximale Anschlusskyphosen („proximal junctional kyphosis“, PJK) stellen schwierige Probleme dar und kommen z. B. nach kurzstreckigen Fusionen nach dorsalen Resektionen von Halbwirbeln in ca. 10 % der Fälle vor (Chen et al. 2018), gehäuft bei Resektionen an der unteren Brustwirbelsäule oder am thorakolumbalen Übergang (Wang et al. 2017b). Risikofaktoren für eine PJK unter Expansionsbehandlung mit Wachstumsstäben sind unteres Fixationsniveau auf Höhe von L3 oder kranial davon, eine thorakale Skoliose von >40°, eine thorakale Hyperkyphose von >60° sowie schmale osteopene, dysplastische Wirbel und Rippen, z. B. im Rahmen einer Neurofibromatose (Atici et al. 2015; Watanabe et al. 2016). Stabverlängerungen – ungeachtet des verwendeten Implantattyps – können zu einer Zunahme der PJK führen (Akbarnia et al. 2005; Atici et al. 2015; Thompson et al. 2016). Es scheint zudem so, dass eine niedrige „pelvic incidence“ das Risiko für die Entstehung einer PJK erhöht (Carender et al. 2016).
Neurologische Defizite können durch Instabilität, Rückenmarkskompression und kongenitale Anomalien des Rückenmarks vorbestehen, sich perioperativ verstärken oder dann auch zum ersten Mal auftreten. Die möglichen Gründe sind mannigfaltig und im Einzelfall nicht immer nachvollziehbar: Probleme können bei der intraoperativen Lagerung, im Rahmen der Primärkorrektur, bei Stabwechseln und -verlängerungen oder bei posteriorer Dislokation von hochthorakalen konvergierenden Pedikelschrauben auftreten (Sankar et al. 2009; Phillips et al. 2017). Die wahre Inzidenz dieser schweren Komplikationen ist nicht bekannt. Eine intraoperative Abschwächung oder Verlust der Rückenmarkspotenziale kann durch zu tiefen Blutdruck, Interaktion mit Anästhetika, vorbestehende Rückenmarkskompression, -pathologien, pathologische Gefäß- und Durchblutungsverhältnisse wie sie bei kongenitalen Kyphosen vorhanden sein können, Ligatur von Segmentarterien und durch mechanischen Stress im Rahmen der Korrektur verursacht werden (Tanaka und Uhthoff 1981; Chwajol und Houten 2006). Bei komplexen Osteotomien ist zur Senkung des neurologischen Risikos eine präventive weite Laminektomie essenziell.
Wachstumsstäbe bei Kyphosen sind jahrelang im Intermediärsegment über der nicht fusionierten Wirbelsäule hohen Biegekräften ausgesetzt. Es ist daher nicht weiter verwunderlich, dass Stabbrüche selbst bei Doppelstabkonstruktionen in bis zu 30 % der Fälle vorkommen, nach Kyphosekorrekturen vermutlich sogar eher häufiger. Das Ausmaß des präoperativen Cobb-Winkels stellt dabei den entscheidenden Risikofaktor dar. Hohe Deformität bedeutet hohe Korrekturkräfte, mehr Residualdeformität und damit größeren mechanischen Stress auf die Stäbe (Yamaguchi et al. 2014; Atici et al. 2015). Der Typ der oberen Verankerung scheint auch eine Rolle zu spielen: Rippenhaken am oberen Konstruktende reduzieren die Biegekräfte, wahrscheinlich aufgrund der Beweglichkeit der kostotransversalen Gelenke und der Polyaxialität der Haken an den Rippen (Yamaguchi et al. 2014).

Finale Strategie – Die definitive Fusion

Bei wachstumserhaltenden, sogenannten „Non-fusion“-Strategien stellt sich nach Jahren der repetitiven Implantatexpansion zum Ende des Wachstums die Frage nach dem weiteren Vorgehen. Grundsätzlich könnten die Wachstumsstäbe belassen werden, ersatzlos entfernt werden oder entfernt und in eine instrumentierte Fusion konvertiert werden.
Nach Kyphosekorrekturen sind die Biegekräfte in der Regel hoch, sodass das Belassen früher oder später zu Stabbrüchen führen wird. Nach Entfernen der Stäbe wird es zu einer Zunahme der Kyphosierung kommen, wie es selbst nach kompletten Fusionen beobachtet wird. In Zusammenschau dieser Faktoren ist also eine routinemäßige Konversion in eine definitive instrumentierte Fusion ratsam, je nach Krümmungsmuster, sagittaler und koronarer Rumpfbalance und Verhalten der Anschlusssegmente, sogar mit Erweiterung über 1–2 Segmente nach kranial und/oder kaudal (Flynn et al. 2013; Lattig et al. 2016).
Eine Konversion vor Erreichen des Wachstumsendes kann bei Infektionen, Implantatversagen (Bruch, blockierter Verlängerungsmechanismus) und Krümmungszunahme über 90° indiziert sein (Yang et al. 2010). Der Entscheidungsfindungsprozess ist jedoch komplex, multifaktoriell und nicht klar definiert, sodass eine detaillierte Diskussion mit Patient und Familie stattfinden muss: Alter, Ätiologie, Grundkrankheit, Komorbiditäten, vorangegangene Erfahrungen und Komplikationen (implantat- und krankheitsassoziiert), Stabilität der Haken und Schrauben, angenommene Flexibiltiät/Rigidität in den überbrückten, nicht fusionierten Wirbelsäulenabschnitten sowie die psychosoziale Belastung und Erwartungen von Patient und Familie sind in die Entscheidung miteinzubeziehen. Bei rigiden Restdeformitäten müssen die Risiken (Blutverlust, neurologisches Defizit) von Osteotomien oder einer Wirbelresektion gegenüber den potenziellen Vorteilen (verbesserte Rumpfmorphologie, Rumpflot, Funktion, verminderte kompensatorische Krümmungen) und gegenüber der Situation bei Belassen des Istzustands durch eine Fixation in situ abgewogen werden.
Die finale Konversion in eine definitive Fusion wird von Patienten und Familien als letzter, einfacher Akt nach jahrelanger hoher Belastung mit repetitiven Eingriffen und Spitalaufenthalten antizipiert. Es besteht meist die Hoffnung auf eine zusätzliche Korrektur, nachdem die Rumpfmorphologie über die Jahre des maximalen Wirbelsäulenwachstums im besten Fall stabilisiert, aber nicht mehr weiter korrigiert werden konnte. In der Realität sind die Wirbelsäulen nach Jahren der überbrückenden Instrumentierung und damit der langzeitigen Immobilisierung eingesteift, zum Teil sogar langstreckig autofusioniert, sodass die Korrektur einer Restdeformität meist einer oder mehrerer Osteotomien bedarf (Studer et al. 2019). Die teilfusionierte, formveränderte Anatomie macht die chirurgische Exposition und Schraubenplatzierung schwieriger und erhöht das Risiko von neurologischen Defiziten und von Blutverlusten (Flynn et al. 2013).
Leider bleibt die instrumentierte Fusion meist nicht die letzte Intervention: Im Gefolge einer Fusion nach jahrelanger Verlängerungsbehandlung erlitten z. B. 36 % von 25 Patienten zumindest eine Komplikation (1,73 Komplikationen pro Patient) (Sawyer et al. 2016). In einer Multizenterstudie mit 100 Patienten und einer durchschnittlichen Nachkontrollzeit von 4,3 Jahren zeigten 20 % eine Komplikation (1,5 pro Patient, meist Infektionen [9 %]) (Poe-Kochert et al. 2016). Die Tatsache, dass diese Komplikationen spät (durchschnittlich nach 2 Jahren, maximal nach 7,4 Jahren) auftraten, rechtfertigt repetitive Nachkontrollen über mehrere Jahre nach der Konversion in eine Fusion (Poe-Kochert et al. 2016).
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