Kongenitaler Klumpfuß

Der kongenitale Klumpfuß beschäftigt die Orthopädie schon seit ihren Anfängen. In Kunst und Kultur spielt die Fußfehlstellung seit der Antike eine große Rolle. So wurde angenommen, dass der Heroe Hephaistos aufgrund eines Klumpfußes hinkte, und Bilddarstellungen des Klumpfußes finden sich von ägyptischen Hieroglyphen über antike Vasen bis zu dem berühmten Bild „Der Klumpfuß“, einem Ölgemälde von Julesepe de Ribera aus dem Jahr 1642.

Selbst die Therapie des Klumpfußes wurde Bereits 400 vor Christus von Hippokrates beschrieben, der die Fehlstellung mit sanftem Dehnen und fixierenden Verbänden zu korrigieren empfahl. In den folgenden Jahrhunderten wurde ein breites Spektrum an Behandlungen angewandt: von folterartigen Geräten zur Akutkorrektur über die perkutane Achillessehnendurchtrennung nach Strohmayer bis zu einer Vielzahl großer Release-Operationen nach Verbesserung der Allgemeinanästhesie.

Obwohl sich nun in den letzten 20 Jahren die Ponseti-Methode (Ponseti 1996) zur Therapie des Klumpfußes durchgesetzt hat und dies nicht nur die Rate großer offener Operationen drastisch gesenkt (Zionts et al. 2010), sondern auch die Ergebnisse deutlich verbessert hat (Jowett et al. 2011), sind nach wie vor viele Fragen offen. Die Ätiologie ist nicht geklärt, Klassifikationen, die eine Prognose bezüglich Rezidivwahrscheinlichkeit im Kindesalter zulassen würden, fehlen, und auch Therapieansätze, die an der veränderten Muskulatur/Muskelbalance ansetzen, sind erst im Anfangsstadium.

Selbst die Ponseti-Methode, die ein exakt definiertes Therapieregime darstellt, wird mit zum Teil recht unterschiedlichem Erfolg und mancherorts unnötigen Variationen durchgeführt, was zu einer hohen Rate an nicht erforderlichen offenen Operationen führt.

Grundsätzlich muss der kongenitale, also der angeborene Klumpfuß von Klumpfußfehlstellungen, die sich im Rahmen von Nervenverletzungen, neurologischen Störungen oder auch nach Traumata entwickeln können, abgegrenzt werden. Auch beim angeborenen Klumpfuß muss zwischen dem idiopathischen Klumpfuß und dem sekundären Klumpfuß im Rahmen von neurologischen Grunderkrankungen oder Syndromen unterschieden werden. Diese Unterscheidung ist oft initial postpartal schwierig, da sich manche Syndromassoziation erst im Verlauf offenbart. So konnte bei 33 % von Kindern mit einem Rezidiv nach dem siebten Lebensjahr bei ursprünglich idiopathischem Klumpfuß eine neuromuskuläre Erkrankung gefunden werden (Lovell und Morcuende 2007). Klarer abgrenzbar ist dies aber bei umschriebenen Syndromen wie der Arthrogrypose, dem Larson-Syndrom, den amniotischen Schnürfurchen, der diastrophen Dysplasie oder auch bei kongenitalen neurogenen Störungen wie der Myelomeningocele/Spina bifida. Auch die fibulare Hemimelie ist oft mit einem Klumpfuß vergesellschaftet, der dann typischerweise einen Strahlendefekt aufweist (Abb. 1).

Die Diagnose des Klumpfußes findet oft bereits pränatal im Rahmen der Ultraschalluntersuchung statt, wobei eine Diagnose hier meist schon während der 12.–17. Schwangerschaftswoche erfolgt. Einerseits ist eine falsch-positive Diagnose zu bedenken und dies auch in der Beratung entsprechend zu vermitteln. Besonders bei einseitigen Klumpfüßen findet sich eine falsch-positive Diagnose in 17–29 % der Fälle (Baron et al. 2005; Mammen und Benson 2004). Vielerorts folgt bei Diagnose Klumpfuß eine intensive Ultraschalldiagnostik und auch eine fetale Magnetresonanztomografie, um zusätzliche Veränderungen und damit einen sekundären Klumpfuß ausschließen zu können. Falls diese Zusatzuntersuchungen unauffällig sind und keine weiteren Risikofaktoren vorliegen, wird meist keine Amniozentese empfohlen (Malone et al. 2000). Die Möglichkeit, dass ein sekundärer Klumpfuß mit möglichen zusätzlichen Veränderungen vorliegen könnte, muss jedoch ebenfalls vermittelt werden.

Grundsätzlich wird die pränatale Diagnose von Eltern sehr geschätzt, da sie sich dadurch besser auf die Erkrankung einstellen und sich bereits über Therapieoptionen informieren können. Besonders in Gesundheitssystemen mit viel Eigenverantwortung spielt Letzteres eine große Rolle (Radler et al. 2014). Im Idealfall folgt der pränatalen Diagnose ein Beratungsgespräch in einer Klumpfußklinik, wo alle Fragen zur Erkrankung, Therapie und Prognose besprochen werden können.

Die Diagnostik des Klumpfußes kann durch eine klinische Untersuchung und Palpation sowie Bewegungsprüfung des Fußes erfolgen. Die Fehlstellung wird mit all ihren Komponenten sichtbar. Bei der Prüfung der Beweglichkeit können die Einschränkung der Dorsalextension und die Steifigkeit der Fehlstellung beurteilt werden. Hierdurch ist auch die Abgrenzung zur Klumpfußhaltung, bei der der Fuß in eine vollständige Korrektur und in Dorsalextension überführt werden kann, möglich (Abb. 5). Es kann durch Palpation auch die Position der Ferse im Fersenpolster und die Beweglichkeit des unteren Sprunggelenks überprüft werden. Bei Stimulation oder Bestreichen des lateralen Fußrandes sollten die Zehen gestreckt werden. Bei schweren Klumpfüßen mit ausgeprägter Muskeldysbalance bzw. -hypotrophie ist die Streckung der Zehe V und mit aufsteigendem Schweregrad auch der Zehe IV und fallweise der Zehe III vermindert. Dies sollte vermerkt werden, da hier nach Beendigung der Fußabduktionsorthese ein erhöhtes Rezidivrisiko besteht.

Schließlich sollte eine Klassifikation erfolgen. Obwohl alle bisherigen Klassifikationen eine relativ geringe prognostische Genauigkeit besitzen, so ist eine Klassifikation zur Ergebniskontrolle unabdingbar. Bezüglich der Prognose hinsichtlich Rezidivgefahr, Fußform und Funktionalität könnte auch in sehr milde, sehr schwere und alle Klumpfüße, die dazwischen liegen, unterschieden werden.

Es haben sich die Klassifikationen nach Dimeglio (Dimeglio et al. 1995) und nach Pirani (Pirani et al. 1995) durchgesetzt, die beide eine gute Reliabilität aufweisen (Flynn et al. 1998).

Nach Dimeglio wird der Klumpfuß je nach Schweregrad in 4 Typen eingeteilt (Abb. 6):

Die Klassifikation nach Pirani ist etwas einfacher und wird auch verwendet, um die Indikation zur Achillessehnentenotomie zu stellen (Dyer und Davis 2006). Der Pirani-Score (Pirani et al. 1995) besteht aus einem 6-Punkte-System, wobei jeweils 3 Parameter den Mittelfuß (Mittelfußscore) und 3 Parameter den Rückfuß (Rückfußscore) beschreiben.

Für den Rückfußscore werden die dorsale Hautfalte, die Rigidität der Spitzfußstellung und die Position des Tuber calcanei in der Ferse beschrieben. Für den Mittelfußscore werden die Form des lateralen Fußrandes, die mediale Hautfalte und die Reduzierbarkeit des lateralen Anteils des Taluskopfes bewertet. Für alle 6 Parameter kann der Wert 0 für normal, 0,5 für mittel und 1 für schwer vergeben werden, woraus sich ein Gesamtscore von maximal 6 Punkten ergibt.

Die Ultraschalluntersuchung des Säuglingsfußes zur Objektivierung der Deformität ist in der aktuellen Literatur ausführlich beschrieben (Aurell et al. 2005; Johansson et al. 2018), befindet sich in den meisten Kliniken jedoch nicht im routinemäßigen Einsatz. Ein möglicher Vorteil ist die dynamische Untersuchung der Strukturen; Dokumentation und Reproduzierbarkeit sind aber eher schwierig.

Konventionelle Röntgenaufnahmen werden besonders bei Säuglingen zu Behandlungsbeginn nicht routinemäßig durchgeführt, sondern fallweise im Verlauf bei bestimmten Fragestellungen angefertigt. Solche Fragestellungen können sein:

Besonders im Kleinkindesalter sollten die Bilder nach Simons standardisiert in maximaler Korrekturstellung in 2 Ebenen angefertigt werden (Simons 1977). Das a.p.-Bild soll auf den Talus zentriert sein mit einem 30°-eingeneigten Strahlengang. Die seitliche Aufnahme soll in maximaler Dorsalextension erfolgen, wobei der Rückfuß parallel zum Strahlengang steht. Später sind auch konventionelle Röntgenaufnahmen des Fußes im Stehen aussagekräftig.

Es können unterschiedliche Winkelwerte bemessen werden, die einerseits Aufschluss über die subtalare Derotierung bzw. subtalare Fehlrotation von Talus und Calcaneus geben (Talocalcanearwinkel im a.p.-Bild, aber auch im Seitbild) und andererseits die Stellung des Calcaneus zur Tibia und damit die tatsächliche Dorsalextension zeigen (Tibiocalcanearwinkel im seitlichen Röntgenbild mit maximaler Dorsalextension)

Dieses Seitbild mit maximaler Dorsalextension kann auch bei fraglicher Indikation zur Tenotomie zur Entscheidung herangezogen werden und deckt zusätzlich eine mögliche Fehlkorrektur im Mittelfuß auf (Radler et al. 2007).

Besonders im ersten Lebensjahr ist die Streubreite der Normalwerte sehr groß und auch die Reliabilität der Winkelmessungen eingeschränkt (Radler et al. 2010). Daher ist bei Beurteilung der gemessenen Winkel stets Vorsicht geboten.

Zusätzliche Magnetresonanzaufnahmen sind fallweise im Verlauf bei Schmerzen und zur Beurteilung der Knorpelsituation bei älteren Kindern hilfreich. Eine Computertomografie kann bei älteren Kindern und Jugendlichen mit extremen Fehlstellungen in der Form einer dreidimensionalen Rekonstruktion zur Operationsplanung hilfreich sein.

Bei allen Untersuchungen ist das Gangbild zu beurteilen. Hier zeigt sich oft nach Gehbeginn, dass selbst bei gut korrigierten Füßen die Zehen gerne etwas eingekrallt werden. Dies kann Zeichen der noch mangelnden Stabilität sein, bei der die Zehen beim Balancieren auf dem Fuß zur Hilfe genommen werden. Es kann aber auch eine leichte Schwäche der Wadenmuskulatur anzeigen, bei der die Zehenbeuger zur Verstärkung des Push-offs rekrutiert werden. Bei Kindern ist stets die Stellung der Ferse zu den verschiedenen Zeiten des Gangzyklus zu beobachten, da ein Aufsetzen der Ferse in Varus ein behandlungsbedürftiges Rezidiv anzeigt. Zusätzlich muss der Fersenkontakt, oder dessen Ausbleiben bei Spitzfuß, beurteilt werden. Der Fußöffnungswinkel (Winkel des Fußes in Relation zur Ganglinie) sollte üblicherweise etwa 4–7° nach außen gerichtet sein. Eine dreidimensionale Ganganalyse kann hilfreich sein, um die muskuläre Dysbalance besser abzugrenzen, da besonders detaillierte Markersysteme, wie zum Beispiel das Oxford-Fußmodell, auch Bewegungen zwischen den Segmenten des Fußes darstellen können (Mindler et al. 2014).

Die konservative Therapie beginnt meist in den ersten Lebenswochen. Früher wurde empfohlen, die Therapie so rasch wie möglich zu beginnen. Mittlerweile ist bekannt, dass dies nicht erforderlich ist und es keinen Grund gibt, das Neugeborene und die Mutter diesem Stress auszusetzen. Wir empfehlen den Behandlungsbeginn etwa um die zweite bis dritte Lebenswoche, wobei im Falle von Anpassungsstörung oder anderer gesundheitlicher Probleme der Therapiebeginn auch problemlos bis zur sechsten bis achten Lebenswoche hinausgezögert werden kann.

Alves und Mitarbeiter untersuchten Kinder mit Behandlungsbeginn vor vs. nach dem sechsten Lebensmonat und fanden keinen Unterschied bezüglich Zahl der Gipse, Tenotomie- oder Korrekturrate sowie Zahl an Rezidiven oder Sekundäreingriffen (Alves et al. 2009). Andere Autoren empfahlen sogar, immer mindestens 4 Wochen zu warten, damit der Fuß eine gewisse Größe erreicht hat, um das Gipsen und die Schienenversorgung zu vereinfachen (Iltar et al. 2010). Insgesamt besteht ein Konsensus, dass die Gipsredression, wenn möglich, nicht später als innerhalb der ersten 4 Lebenswochen starten sollte (Böhm und Sinclair 2013).

Die Ponseti-Methode beruht auf einer wöchentlichen Gipsredression. Es erfolgt grundsätzlich vor Anbringen eines neuen Gipses eine Manipulation und ein Dehnen des Fußes in die maximale Korrekturstellung, ohne dabei Schmerzen zu verursachen. Zu Beginn wird durch Supination des Vorfußes und Heben des ersten Metatarsale der Cavus korrigiert (Abb. 7a). Niemals darf eine Pronation im Vorfußbereich durchgeführt werden (Abb. 7b). Eine Pronation des Fußes würde den Cavus verstärken und so die Deformität verschlimmern. Um den Varus und die Adduktion zu korrigieren, wird der Fuß in Supination abduziert, während ein Gegendruck mit dem Daumen auf den Taluskopf ausgeübt wird, um diesen in der Malleolengabel zu stabilisieren (Abb. 7c). Der Taluskopf beim Neugeborenen ist winzig und springt nur am Beginn der Behandlung hervor, da er ja nach und nach reponiert wird. Besonders unter zu großzügig angelegter Watte ist der Taluskopf kaum noch tastbar, und viele Behandler tendieren dazu, ihn weiter distal zu vermuten. Zusätzlich kann nur ein dosierter Druck mit der Daumenkuppe beim Neugeborenen den Talus (und nur den Talus) treffen. Wird der gesamte Daumen über den Talus und so meist zusätzlich über den Calcaneus gelegt, ist die Korrektur blockiert und die Ponseti-Methode scheitert oder dauert deutlich länger als notwendig. Es ist daher entscheidend, den Taluskopf im Rahmen der Manipulation und dem Dehnen vor Gipsanlage exakt zu tasten. Hierzu palpiert man den lateralen Malleolus und tastet dann von diesem nach streng ventral.

Durch die Abduktion des gesamten Fußes abduziert auch der Calcaneus und rotiert und gleitet unter den Talus, wodurch der Fersenvarus korrigiert wird. Der Fuß wird somit unter Belassung des Spitzfußes um den Talus herumgeführt. Ein direkter Zug oder Druck am Calcaneus selbst darf nicht durchgeführt werden; lediglich das Anmodellieren der Fersenfalte wird empfohlen (Abb. 7d). Falls sich während der Behandlung eine kleine laterale Hautfalte auf Höhe des Calcaneocuboidgelenks zeigt, ist dies ein Hinweis, dass der Calcaneus zumindest teilweise blockiert wird und ein Teil der Korrektur fälschlicherweise im Mittelfuß wirksam wird, anstatt den Calcaneus unter dem Talus zu rotieren.

Es wird grundsätzlich nach der Manipulation ein Ober- und Unterschenkelgips angelegt (Abb. 7e). Die Abduktion muss im letzten Gips bis zu 70° betragen. Diese Überkorrektur ist einerseits für die Derotierung des Calcaneus unter dem Talus, also die Entflechtung von Talus und Calcaneus, notwendig, andererseits wirkt sie dem Frührezidiv entgegen.

Die Spitzfußstellung bessert sich allein durch die Entflechtung von Talus und Calcaneus, die zu Beginn der Behandlung parallel stehen. Wird eine Dorsiflexion durchgeführt, bevor der Fersenvarus und die Supination des Fußes korrigiert wurden, führt dies zu einer Schaukelfußdeformität. Selbst wenn keine aktive Dorsiflexion durchgeführt wird, kann bei einem strampelnden Säugling mit flexiblem Fuß schnell eine leichte „Pseudokorrektur“, also eine milde Schaukelfußstellung, entstehen. Es ist daher notwendig, aktiv jegliche Dorsiflexion zu verhindern.

Ponseti fertigte den Ober- und Unterschenkelgips in 2 Etappen. Er wattiert bis zum Kniegelenk und modelliert zuerst einen Gips etwa bis zur Hälfte des Unterschenkels, um sich ganz auf den Fuß konzentrieren zu können. In einem zweiten Schritt verlängert er den Gips bis zur Leiste des Säuglings. Stehen Assistenten mit viel Erfahrung im Anbringen eines Gipsverbands zur Verfügung, die sich um den Gips oberhalb des Fußes und um eine Kniebeugung von 90° kümmern, kann der Gips auch in einem Stück angelegt werden. Wichtig ist zum einen eine Zehenplatte und zum anderen, dass der Vorfuß dorsal bis zu den Zehengrundgelenken eingeschlossen ist, um ein Ödem am Vorfuß zu vermeiden (Abb. 8).

Nachdem der Cavus, der Varus, der Vorfußadduktus und die subtalare Innenrotation mittels Gipsredression korrigiert wurden, erlaubt die perkutane Achillessehnentenotomie (pAST) die Korrektur des Spitzfußresiduums. Ponseti beschreibt, dass die pAST in etwa 85 % der Fälle durchzuführen sei. Die Indikation zur pAST stellt Ponseti anhand der klinischen Untersuchung, wenn eine Dorsalflexion von mindestens 15° nicht erreicht werden kann. Hierbei ist jedoch auf den Rückfuß zu achten. Da sich eine gewisse Beweglichkeit auch aus dem Mittelfuß ergeben kann, sind besonders die Ferse zu prüfen und die Bewegung des Calcaneus bei Dorsalextension. Nur solange dieser sich frei mit bewegt, kommt die Dorsalextension auch tatsächlich aus dem Rückfuß.

Ponseti empfiehlt die klinische Untersuchung mittels Palpation und Röntgenbilder nur in ungewöhnlichen Fällen. In Situationen, in denen aufgrund der klinischen Untersuchung keine Indikation zur pAST gestellt wird, wird eine Röntgenaufnahme im seitlichen Strahlengang in maximaler Dorsalextension empfohlen (Radler et al. 2007). Hierbei kann der seitliche talocalcaneare Winkel und besonders der tibiocalcaneare Winkel beurteilt werden. Nur bei einem tibiocalcanearen Winkel unter 70–75° und stabilem Mittelfuß ohne Schaukelfußposition kann auf eine Tenotomie verzichtet werden. Die Röntgenbilder sind stark abhängig von der Position des Fußes auf der Filmplatte und der Richtung des Zentralstrahls und daher immer nur in Zusammenhang mit der Klinik und unter Berücksichtigung dieser Fehlerquellen zu beurteilen.

Die pAST erfolgt hierzulande meist in Allgemeinanästhesie. In vielen Zentren wird die pAST aber auch in Lokalanästhesie entweder als Infiltrationsanästhesie oder als topische Anästhesie mit Applikation einer EMLA-Salbe durchgeführt (Lebel et al. 2012). Wir betrachten die Allgemeinanästhesie als schonendes Anästhesieverfahren bei Säuglingen, das gleichzeitig ideale Verhältnisse für die Tenotomie und den anschließenden Gips schafft. Die Sicherheit der Allgemeinanästhesie wurde in einer Studie bestätigt, bei der 182 Tenotomien bei 89 Patienten unter dem 3. Lebensmonat ohne jegliche Komplikationen durchgeführt wurden (Parada et al. 2009).

Die pAST gelingt am besten bei maximal dorsalextendiertem Fuß (Abb. 9a), da sich hier die Achillessehne gut anspannt und tastbar ist. Grundsätzlich sollte die kleinste Klinge verwendet werden (Abb. 9b). Die Stichinzission erfolgt etwa 1 cm oberhalb des Calcaneus medial der Achillessehne (Abb. 9c). Nach dem Durchtritt durch die Haut kann die Sehne mit der Klinge getastet werden, wobei die Klinge parallel zur Sehne gehalten wird. Die Sehne wird schließlich durch Verdrehen der Klinge durchtrennt. Im Idealfall ist dies mit einem „poppenden“ Geräusch und einer Zunahme der Dorsalextension von etwa 15° verbunden (Abb. 9d). Bei flexibleren Füßen oder bei leichter Pseudokorrektur kann dieses abrupte Nachgeben fehlen. Die Vollständigkeit der Tenotomie sollte durch nochmalige Palpation überprüft werden, da bei unvollständiger Durchtrennung keine Korrektur möglich ist und der anschließende dreiwöchige Gips zu einer Schaukelfußstellung führen würde. Bei entsprechender vorsichtiger Durchführung der pAST ist nicht mit Komplikationen zu rechnen, wobei bei komplexen Fällen oder voroperierten Füßen besondere Vorsicht geboten ist. Es ist immer knapp medial der Sehne einzugehen, um nicht in die Nähe des medialen Gefäßnervenbündels zu kommen. Wenn zu weit nach lateral geschnitten wird, kann die Peronealvene verletzt werden. Dobbs und Mitarbeiter beobachteten bei 200 pAST in 4 Fällen eine starke Blutung (Dobbs et al. 2004a). Nach der Tenotomie muss der Gips in maximaler Dorsalextension und Abduktion angelegt werden (Abb. 9e).

Als Rezidivprophylaxe ist eine Fußabduktionsorthese erforderlich. Hierfür verwendete Ponseti eine Dennis-Browne-Abduktionsschiene. Diese besteht aus 2 Schuhen oder kurzen Schienen, die mit einer Stange verbunden sind; heute gibt es aber eine Vielzahl von Schienen ähnlicher Bauart. Die Schiene bzw. Schuhe werden auf die Schulterbreite des Säuglings eingestellt. Auf der betroffenen Seite wird die Schiene auf 60- bis 70°- und auf der nicht betroffenen Seite auf 40- bis 45°-Außenrotation fixiert. Die extreme Abduktion von 70° führt zu einer starken Dehnung der Bänder am medialen Fußrand, wodurch das häufige Adduktionsrezidiv verhindert wird. Des Weiteren wird der Fuß dadurch in der maximalen Korrekturposition gehalten. Eine Schiene, die nur an einem Bein angreift, kann diese starke Abduktion nicht erzielen und führt daher nicht zum gewünschten Effekt (George et al. 2011).

Mehrere Studien konnten die Wichtigkeit der Dennis-Browne-Abduktionsschiene nachweisen (Dobbs et al. 2004b; Thacker et al. 2005). Dobbs konnte sogar zeigen, dass eine Non-Compliance der Eltern mit der Schienenbehandlung der einzige signifikante Risikofaktor für die Entstehung eines Rezidivs ist (Dobbs et al. 2004b). Hier ist dann der Behandler gefordert, die nötige Compliance bei den Eltern zu erreichen. Schon früh während der Gipsredression muss die Bedeutung der Schienenbehandlung wiederholt angesprochen werden. Oft ist es hilfreich, die Eltern mit in die Verantwortung zu nehmen und ihnen ihre wichtige Rolle bei der Nachbehandlung zu erklären. Schriftliche Instruktionen sowie eine starke Arzt-Familie-Partnerschaft zeigten sich als wichtige Faktoren zur Verbesserung der Compliance (Zionts und Dietz 2010).

Die Fußabduktionsorthese muss in den ersten 3 Monaten nach Abnahme des letzten Gipses 22 Stunden getragen werden. Danach kann die Tragezeit langsam reduziert werden. Wir empfehlen danach meist 16–18 Stunden Tragezeit bis zum etwa neunten Lebensmonat, 14–16 Stunden bis Gehbeginn und danach 12–14 Stunden immer zum Schlafen. Die Schienen müssen meist bis zum etwa vierten Lebensjahr getragen werden. Insgesamt ist individuell zu entscheiden, wie lange welche Schiene verwendet werden muss. Besonders bei sehr guter Muskelbalance, das heißt bei guter Pronation des Fußes im Fersenstand aufgrund kräftiger Peronealsehne, ist ein Supinations- und Adduktionsrezidiv weniger wahrscheinlich. Dann kann bei gleichzeitig vorliegender guter Dorsalextension das Tragen der Schiene eventuell auch etwas früher beendet werden.

Regelmäßige Kontrollen sind erforderlich, besonders auch um Rezidive früh erkennen und auch früh behandeln zu können. Nach Übernahme der Schiene sollte innerhalb von etwa 2 Wochen die richtige Verwendung derselben überprüft werden. Danach sollten Kontrollen etwa alle 6 Monate bis zum Schienenstopp stattfinden. Besonders bei Familien mit Schwierigkeiten bei der Verwendung der Schiene sollten die Kontrollen häufiger stattfinden.

Ein sehr kleiner Prozentsatz von Patienten mit Klumpfüßen kann nicht mit der herkömmlichen Ponseti-Methode behandelt werden. Ponseti hat diese Füße als „severe, short and plump feet“ bezeichnet. Oft zeigen sich gemeinsame Merkmale, die helfen können, diese Füße rechtzeitig zu erkennen und somit die Prognose, aber auch die Behandlung anzupassen. Diese schweren Klumpfußdeformitäten sind meist beidseitig und imponieren oft durch einen milden Adduktus und milden Fersenvarus bei schwerer Cavus- und Equinusfehlstellung (Abb. 10). Es findet sich eine schwere Kontraktur aller Wadenmuskeln. Auch der M. flexor hallucis ist oft so kontrakt, dass sich eine Valgus- und Flexionsstellung der Großzehe ausbildet. Durch den schweren Cavus bildet sich oft eine querverlaufende Falte am First des Fußgewölbes, und der Großzehenstrahl wirkt durch die extreme Cavusstellung des Metatarsale I und zum Teil auch durch die Subluxation des Os naviculare stark verkürzt. Bei diesen Füßen ist die klassische Ponseti-Methode wenig geeignet. Die starke Abduktion führt dann nicht zur gewünschten Korrektur, da der Rückfuß durch die starke Kontraktur so unnachgiebig ist, dass sich der Fuß im Chopart-Gelenk abduziert.

In diesen Fällen hat Ponseti ein modifiziertes Vorgehen empfohlen (Ponseti et al. 2006). Mit dosierter Abduktion und leichter Dorsalflexion im Vorfußbereich lässt sich die Stellung des Fußes oft bessern. Eine Tenotomie sollte schon vor Erreichen der vollen Abduktion durchgeführt werden, wenn durch sanfte Manipulation keine Korrektur im Rückfuß mehr erzielt werden kann. Nach pAST sollte der Gips alle 4–7 Tage gewechselt werden, da dann zumeist noch eine weitere Korrektur möglich ist.

Besonders am Beginn neigen diese Füße dazu, selbst aus gut modellierten Gipsen zu gleiten. Es ist daher in diesen Fällen sinnvoll, eine Kniebeugung von mehr als 90° (100–120°) im Gips durchzuführen. Auf Durchblutungsstörungen muss jedoch besonders sorgfältig geachtet werden. Ein weiteres Hilfsmittel sind Spezialklebstoffe, die vor Überziehen des Strumpfes auf die Haut aufgetragen werden können und ein Rutschen im Gips erschweren. Mit beiden Maßnahmen zusammen lassen sich selbst bei „hartnäckigsten Füßen“ das Gleiten aus dem Gips und die damit verbundene zusätzliche Deformierung und Schädigung des Fußes verhindern.

Bei manchen Fällen von atypischem Klumpfuß stellt sich im Verlauf der Behandlung oder Nachbehandlung eine Syndromassoziation oder eine neuromuskuläre Ursache heraus (Abb. 11). Somit stellt sich bei der Erstbegutachtung eines solchen Fußes die Frage, ob tatsächlich ein idiopathischer Klumpfuß vorliegt; es empfiehlt sich dann, eine weiterführende Diagnostik durchzuführen.

Diese atypischen und komplexen Klumpfüße entstehen aber sehr oft nicht aufgrund des schwierigen oder rigiden Fußes, sondern aufgrund des insuffizienten Gipses oder einer Kombination von beidem. Oft werden Gipse nicht gut modelliert, sind zu weit und mit zu geringer Kniebeugung und zeigen darüber hinaus völlig falsche Druckpunkte. Es kann dann der Fuß im Gips verrutschen, wodurch sich eine komplexe Situation mit einem nunmehr noch schwerer zu korrigierenden Fuß ergibt (Abb. 12).

Mit der richtig angewendeten Ponseti-Methode kann in allen Fällen von idiopathischem Klumpfuß, selbst bei später Vorstellung bis zum ersten Lebensjahr, bei entsprechender Erfahrung und richtiger Anwendung der Methode eine Korrektur erfolgen. In der Klinik des Autors wurde in den letzten 10 Jahren kein einziges offenes Release bei einem idiopathischen Klumpfuß durchgeführt. Somit ist das klassische, je nach Ausmaß posteriore oder auch peritalare Release nur noch in sehr seltenen Fällen bei sekundären oder syndromassoziierten Klumpfüßen erforderlich. Auch hier hat sich jedoch gezeigt, dass sich mit der Ponseti-Methode sowohl bei Patienten mit Arthrogrypose (Boehm et al. 2008; van Bosse et al. 2009) als auch bei Patienten mit Myelomeningocele (Gerlach et al. 2009) durchaus gute Ergebnisse erzielen lassen, allerdings bei höherer Rezidivrate.

Es ist eine Vielzahl von Verfahren zur operativen Klumpfußkorrektur mit unterschiedlichem Ausmaß und unterschiedlichen Zugängen beschrieben worden (Turco 1971; Simons 1980; Crawford et al. 1982; McKay 1983; Carroll 1987).

An unserer Klinik wird ein komplettes subtalares Release in der Technik nach McKay-Simons über einen transversalen Zugang, dem sog. Cincinnati-Schnitt, durchgeführt. Nach lateralem Zugang wird das untere Sprunggelenk lateral bis zum Calcaneocuboidgelenk eröffnet. Dabei ist es wichtig, das Lig. calcaneofibulare und die Sehnenscheiden der beiden Peronealmuskeln zu durchtrennen. Von lateral aus wird dann das Talonaviculargelenk eröffnet und soweit wie möglich nach medial kapsulotomiert. Anschließend erfolgt medial die Präparation des Gefäßnervenbündels (A. und V. tibialis posterior und N. tibialis posterior), die Darstellung der Achillessehne, die Verlängerung der Achillessehne in der Frontalebene sowie die Kapsulotomie des oberen und unteren Sprunggelenks dorsal. Nun wird medial das Lig. lacinatum gemeinsam mit dem Ursprung des M. abductor hallucis abgelöst. Nach Eröffnung der Sehnenscheiden des M. flexor digitorum communis und M. flexor hallucis longus wird der M. tibialis posterior Z-förmig verlängert and anschließend das Talonaviculargelenk kapsulotomiert.

Im nächsten Schritt erfolgt die Kapsulotomie des medialen Anteils des unteren Sprunggelenks. Das Lig. talocalcaneare interosseum wird nur soweit durchtrennt, bis eine vollständige Korrektur aller Klumpfußkomponenten möglich ist. Nach Reposition des Naviculare auf den Talus ist zur Stabilisierung der Korrektur eine Fixation mit 3 Bohrdrähten notwendig. Ein Bohrdraht wird talonavicular gesetzt, der zweite lateral (Calcaneus – Cuboid) und der dritte von plantar, um Talus und Calcaneus in der Frontalebene neutral zu stabilisieren. Im Anschluss an die Operation wird ein Ober- und Unterschenkelspaltgips angelegt. Nach der Gipsabnahme und Bohrdrahtentfernung wird der Fuß durch Physiotherapie und mittels einer Schiene nachbehandelt.

Frühe Rezidive werden durch eine Wiederholung der Ponseti-Methode behandelt; das heißt durch ein nochmaliges Anlegen mehrerer Gipsverbände korrigiert. Bei einem späteren dynamischen Rezidiv ohne strukturelle Fixierung und bei starker Supinationstendenz durch den M. tibialis anterior kann dessen Sehne auf das Os cuneiforme laterale transferiert werden (Tibialis-anterior-Sehnentransfer, TAST).

Die Rezidivrate und die Rate an folgenden offenen Releaseoperationen schwankt massiv in der Literatur und auch zwischen Zentren (Gelfer et al. 2019; Thomas et al. 2019). Teilweise ist dies auch eine Frage der Motivation, der Zeit und der Geduld, die aufgebracht wird, um eine optimale Schienenversorgung sicherzustellen. Abweichungen vom originalen Ponseti-Konzept, besonders bei Verwendung anderer Schienen oder bei zu früher Beendigung der Schienenversorgung, führen zu Rezidiven. Aber auch schwere Klumpfüße mit ausgeprägter Schwäche der Peronealmuskulatur und relativer Überaktivität des M. tibialis anterior neigen oft trotz ausreichender Schienentragedauer zum Rezidiv.

Die häufigsten Rezidive zeigen sich nach Abschluss der Schienenbehandlung im Alter von etwa 4–8 Jahren. Diese sind geprägt von einer verminderte Dorsalextension im Sprunggelenk und eines nur zu Beginn dynamischen Fersenvarus sowie einer Vorfußadduktion und -supination. Da eine zunehmende Verkürzung der Achillessehne mit verminderter Dorsalextension zu einer Verstärkung der adduzierenden Wirkung des M. tibialis anterior führt, besteht eine negative Dynamik. Wird die Ferse infolge der Adduktion und Supination beim initialen Kontakt in Varusstellung aufgesetzt, ist eine Rezidivtherapie nach Ponseti angezeigt. Diese besteht aus einem TAST, wobei bei einer Dorsalextension unter 10° eine zusätzliche Achillessehnenverlängerung durchgeführt werden muss.

In den meisten Zentren wird die von Ponseti beschriebene Technik des TAST angewandt (Ponseti 1996). Hierbei erfolgt das Lösen der Tibialis-anterior-Sehne im Bereich der Basis des Os Metatarsale I und dem Os cuneiforme mediale (Abb. 13a). Im Gegensatz zur von Ponseti beschriebenen Technik führt der Autor die Sehne über einen weiteren Hautschnitt über dem Retinaculum durch, um die umwendelte Sehne (Abb. 13b) von dort nach lateral zum Os cuneiforme laterale zu führen (Abb. 13c).

Um das transossäre Bohrloch im Os cuneiforme laterale zentral zu bohren, wird ein Bohrdraht verwendet und dessen Lage zentral im Cuneiforme geprüft (Abb. 13d). Der Bohrdraht solle plantar in der Mitte der Fußsohle austreten, um die Äste des N. plantaris zu schützen (Radler et al. 2012). Es wird schließlich die zuvor mit spezieller Umwendelung versehene Sehne nach plantar durchgezogen (Abb. 13e). Plantar wird der Armierungsfaden der Sehne unter guter Spannung mit einem Schwamm und Knopf fixiert (Abb. 13f). Zusätzlich wird die Sehne am Os cuneiforme laterale mit einer resorbierbaren Bio-Tenodese-Schraube (Arthrex Bio-Tenodese-Schraube) fixiert (Abb. 13g). Das Einbringen dieser Schraube erfolgt unter leichtem Zug an der plantaren Fixierung. Dadurch kann einerseits der Druck an der Fußsohle durch den Knopf verringert werden, während andererseits eine sichere doppelte Fixation besteht.

Oft ist auch die Dorsalextension eingeschränkt, und so erfolgt im Rahmen des TAST bei einer Dorsalextension unter etwa 15°, je nach Alter und Konfiguration des Fußes, eine perkutane Achillessehnenverlängerungs nach Hoke als Three-Cut-Technik (Hoke 1921).

Bei zusätzlichem Cavusrezidiv oder meist Residuum bei Kindern im Alter von 6–8 Jahren kann eine perkutane plantare Fasziotomie perkutan mit einer 18-G-Nadel durchgeführt werden. Alternativ kann auch eine plantare Faszienresektion über einen medialen Zugang erfolgen.

Danach erfolgt die Fixation im Ober- und Unterschenkelgips für 4 Wochen (Abb. 13h). Nach 4 Wochen wird die plantare Knopffixation entfernt und noch für 2 Wochen ein Unterschenkelgehgips angelegt. Nun erfolgt je nach präoperativer Dorsalextension eine Versorgung mit einer Unterschenkelnachtlagerungsschiene oder optimalerweise mit einer dynamischen Unterschenkelschiene (ADM, c-pro direct®).

Neben der dynamischen Vorfußadduktion kann der Vorfuß auch fixiert adduziert sein. Bei funktionell eher geringer Beeinträchtigung kann aufgrund des ästhetischen Aspekts oder bei Schuhkonflikt eine operative Korrektur erfolgen. Dabei kann eine Kombination aus einer Open-Wedge-Osteotomie am Os cuneiforme mediale mit einer Os-cuboid-Closing-Wedge-Osteotomie mit Verlängerung des medialen Mittelfußes und gleichzeitiger Verkürzung des lateralen Mittelfußes durchgeführt werden (McHale und Lenhart 1991)

Eine effektive Möglichkeit zur Korrektur schwerer, rigider Klumpfußrezidive auch bei schlechten Narben-/Weichteilverhältnissen stellt der externe Fixateur dar (Radler und Mindler 2015). Mit der graduellen Korrektur der Fehlstellung kann die Gefahr für Nerven- und Gefäßschädigungen minimiert werden. Während bei Kindern unter 6 Jahren eine Korrektur mit dem externen Fixateur rein über Weichteildehnung durchgeführt wird (Abb. 14), sind bei Kindern über 6–8 Jahre meist Osteotomien notwendig (Abb. 15).