Morbus Dieterich

Morbus Dieterich (engl. „Dieterich’s disease“) beschreibt isolierte, aseptische Knochennekrosen der Mittelhandknochen-(MHK-)Köpfe (Abb. 1) (Schiedel und Langer 2008). Verglichen mit anderen aseptischen Knochennekrosen des Handskeletts handelt es sich hierbei um seltene Erscheinungsformen; die Erstbeschreibung erfolgte bereits 1932 durch H. Dieterich (McGoldrick und McGoldrick 2015; Dieterich 1932). In fast 50 % der Fälle ist hierbei der MHK III betroffen; MHK II/IV (je 19 %), MHK V (12 %) und MHK I (5 %) weisen hingegen deutlich seltener eine entsprechende Osteonekrose auf (McGoldrick und McGoldrick 2015). Die Datenlage bezüglich möglicher Risikogruppen und Geschlechterverteilungen ist stark widersprüchlich; mit der verfügbaren Literatur lassen sich somit aktuell keine definitiven Aussagen treffen (Schiedel und Langer 2008; McGoldrick und McGoldrick 2015; Wright 1991). Eine Häufung der Erkrankung wurde für die dritte Lebensdekade beschrieben; generell kann die Erkrankung aber in jedem Lebensalter auftreten (McGoldrick und McGoldrick 2015).

Zum Zeitpunkt der Geburt sind Metacarpalia und Phalangen bereits knorpelig angelegt, im Bereich der Handwurzel sind in der Regel zunächst die Kerne des Os capitatum sowie des Os hamatum erkennbar. Im Alter von 10 Monaten bis zum zweiten Lebensjahr entwickeln sich schließlich die epiphysealen Ossifikationszentren der Metacarpalia sowie der Phalangen. Charakteristischerweise entwickeln sich die epiphysealen Ossifikationszentren wie folgt:

In den meisten Fällen beginnt diese Entwicklung zunächst im Mittelfinger und zuletzt im Kleinfinger. Im dritten bis neunten Lebensjahr gleichen sich die transversalen Diameter von Epiphyse und Metaphyse in der Regel an. Im Alter von 14–16 Jahren kommt es schließlich zu einer Fusion der Wachstumsfugen, die meist in folgender Reihenfolge abläuft (Gilsanz und Ratib 2005):

Die avaskuläre Nekrose der MHK-Köpfe entsteht meist spontan, kann jedoch auch als Folge eines mitunter banalen Traumas auftreten. Anatomische Studien lassen darauf schließen, dass anatomische Varianten, bei denen entsprechende größere Arteriolen nicht ausgebildet sind, dies begünstigen (Wijeratna und Hopkinson-Woolley 2012). Es wird davon ausgegangen, dass in diesen Fällen die Blutversorgung ausschließlich durch perikapsuläre Blutgefäße erfolgt, die im Rahmen von Bagatelltraumata mit resultierendem (leicht) erhöhten intrakapsulären Druck komprimiert werden können und somit eine Ischämie verursachen (Wright 1991; Wijeratna und Hopkinson-Woolley 2012). Im Kindesalter fehlen größere Blutgefäße noch gänzlich, da diese die Wachstumsfuge nicht durchqueren. Diese Tatsache könnte das Entstehen der Osteochondrose in kindlichen MHK begünstigen (Wijeratna und Hopkinson-Woolley 2012). Neben den beiden beschriebenen Ursachen werden in der Literatur genetische Prädispositionen, Vaskulitiden, Lupus erythematodes oder eine regelmäßige Steroideinnahme als weitere Ursachen diskutiert (Schiedel und Langer 2008; McGoldrick und McGoldrick 2015; Wright 1991).

Klinisch imponieren meist persistierende Beschwerden (Schmerzen mit oder ohne Krepitation) im MCP-Gelenk der Digitorum II–V ohne erinnerliches Trauma. Einhergehend damit finden sich oftmals ein Kraftverlust des betroffenen Fingers sowie ein Streckdefizit im MCP-Gelenk mit oder ohne Druckschmerzhaftigkeit (Wijeratna und Hopkinson-Woolley 2012). Schwellungen und Rötungen des MCP Gelenks finden sich, falls vorhanden, am ehesten streckseitig über dem Gelenk, und manche Autoren beschreiben darüber hinaus einen Stauchungs- bzw. Traktionsschmerz des Gelenks (Schiedel und Langer 2008).

Die Routinelabordiagnostik ist stets ohne Befund; auch spezifischere serologische Untersuchungen (Rheumaserologie etc.) erbringen in der Regel keine Auffälligkeiten (McGoldrick und McGoldrick 2015). In den meisten Fällen stützt sich die Diagnosefindung somit fast ausschließlich auf die bildgebenden Verfahren; in den routinemäßig angefertigten Röntgenaufnahmen des betroffenen Fingers zeigt sich hierbei eine Verbreiterung des Gelenkspalts, eine ulnarseitige Kerbenbildung (subchondraler Kollaps) sowie eine Abflachung des MHK-Kopfes (Abb. 1) (Schiedel und Langer 2008; Wijeratna und Hopkinson-Woolley 2012). Zusätzlich werden in der Literatur kleine freie Gelenkkörper als Zeichen nekrotischer Knochenstückchen beschrieben (Abb. 2) (Schiedel und Langer 2008; Jacobs 1975). Das weitaus sensitivste diagnostische Verfahren stellt die Magnetresonanztomographie (MRT) dar, in der frühzeitig eine ausgeprägte Signalabschwächung im MHK detektiert und somit eine bestmögliche Aussage über die Ausdehnung der Knochennekrose getroffen werden kann (Wijeratna und Hopkinson-Woolley 2012).

Als Therapie der ersten Wahl wird von allen Autoren die konservative, funktionelle Therapie angesehen, welche über einen Zeitraum von mindestens 3 Monaten als initiale Therapie herangezogen werden sollte (Wijeratna und Hopkinson-Woolley 2012). Dabei erfolgt eine krankengymnastisch angeleitete aktiv-passive Mobilisierung des betroffenen Fingers unter Entlastung (Schiedel und Langer 2008; McGoldrick und McGoldrick 2015; Wright 1991; Wijeratna und Hopkinson-Woolley 2012; Kim et al. 2018; Braun 2010; Ares et al. 2008). In ausgeprägten, schmerzhaften Situationen kann eine initiale Ruhigstellung in Funktionsstellung für 2–4 Wochen erfolgen. Die Einnahme von nicht-steroidalen Antirheumatika kann diskutiert werden. Selbst bei radiologisch eindrücklichen Befunden sind viele Patienten unter dieser funktionellen Therapie weitgehend beschwerdefrei (Wijeratna und Hopkinson-Woolley 2012).

In ausgewählten, therapierefraktären Fällen werden jedoch immer wieder auch operative Maßnahmen herangezogen. Da bisher keine größeren Untersuchungen zur bestmöglichen operativen Therapieform vorliegen, stützt sich das operative Management auf einzelne Fallberichte. Im verfügbaren Schrifttum wurden bisher folgende Techniken beschrieben: Nekrosenkürettage mit Knochenspantransfer (z. B. aus distalem Radius), Flexionsosteotomie des MHK-Kopfes und der vollständige Gelenkersatz (Wijeratna und Hopkinson-Woolley 2012). Auch die perkutane Kirschner-Draht-Anbohrung zur Stimulierung einer Blutung kann in Erwägung gezogen werden (Wijeratna und Hopkinson-Woolley 2012). Neben diesen Maßnahmen wurden unlängst zwei weitere Prozeduren in Fallberichten beschrieben: der osteochondrale Transfer (OATS) mit Knorpelentnahme aus dem Kniegelenk sowie der Teilgelenkersatz (Kim et al. 2018; Braun 2010)