Orthopädie und Unfallchirurgie
Autoren
Christoph Lutter

Müller-Weiss-Syndrom

Das Müller-Weiss-Syndrom (MWS; engl. „Brailsford disease“) beschreibt eine seltene, spontan auftretende idiopatische und avaskuläre Osteonekrose des Os naviculare beim Erwachsenen. Charakteristisch ist hierbei der Kollaps der lateralen Anteile des Os naviculare. Es wird davon ausgegangen, dass die Erkrankung häufig als arthrotische/degenerative Veränderung der perinavikulären Gelenke fehlinterpretiert und somit übersehen wird. Abzugrenzen ist das MWS vom Morbus Köhler (Osteochondrose des Os naviculare beim Kind). Während der Morbus Köhler gehäuft unilateral vorkommt und dabei vorwiegend das männliche Geschlecht betrifft, zeigt sich beim MWS ein gehäuftes bilaterales Auftreten beim weiblichen Geschlecht (m:w = 4:6). Ein Häufigkeitsgipfel wird in der 4.–6. Lebensdekade beschrieben. Da der größte Anteil der Kraftübertragung im Fuß über das Talonavikular- sowie das naviculocuneiforme Gelenk erfolgt, führt eine osteonekrotische Veränderung in diesem Bereich zu einer massiven Beeinträchtigung des Fußes sowie der Gehfähigkeit des Patienten. Im Spätstadium bzw. bei fehlender therapeutischer Intervention zeigen sich häufig hochgradige tarsale arthrotische Veränderungen sowie eine daraus resultierende dauerhafte Gehbehinderung.

Definition

Das Müller-Weiss-Syndrom MWS (engl.: „Brailsford disease“) beschreibt eine seltene, spontan auftretende idiopatische und avaskuläre Osteonekrose des Os naviculare beim Erwachsenen (Levinson et al. 2013). Charakteristisch ist hierbei der Kollaps der lateralen Anteile des Os naviculare (Janositz et al. 2011). Es wird davon ausgegangen, dass die Erkrankung häufig als arthrotische/degenerative Veränderung der perinavikulären Gelenke fehlinterpretiert und somit übersehen wird (Samim et al. 2016).
Abzugrenzen ist das MWS vom Morbus Köhler (Osteochondrose des Os naviculare beim Kind) (Tosun et al. 2011). Während der Morbus Köhler gehäuft unilateral vorkommt und dabei vorwiegend das männliche Geschlecht betrifft, zeigt sich beim MWS ein gehäuftes bilaterales Auftreten beim weiblichen Geschlecht (m:w = 4:6) (Levinson et al. 2013; Janositz et al. 2011; Tosun et al. 2011). Ein Häufigkeitsgipfel wird in der 4.–6. Lebensdekade beschrieben (Samim et al. 2016; Marchi et al. 2014).
Die Erstbeschreibung erfolgte 1927; während Müller noch davon ausgegangen war, dass es sich um eine traumatische Druckschädigung des Os naviculare durch die umliegenden Fußwurzelknochen oder eine kongenitale Schädigung handelte (Müller 1927), beschrieb Weiss die Erkrankung als spontan auftretende Osteonekrose (Levinson et al. 2013; Weiss 1927).
Da der größte Anteil der Kraftübertragung im Fuß über das Talonavikular- sowie das naviculocuneiforme Gelenk erfolgt (Samim et al. 2016), führt eine osteonekrotische Veränderung in diesem Bereich zu einer massiven Beeinträchtigung des Fußes sowie der Gehfähigkeit des Patienten (Bartolotta et al. 2014).
Im Spätstadium bzw. bei fehlender therapeutischer Intervention zeigen sich häufig hochgradige tarsale arthrotische Veränderungen sowie eine daraus resultierende dauerhafte Gehbehinderung (Tosun et al. 2011).

Ätiopathogenese

Trotz diverser Erklärungsversuche bleibt der genaue pathophysiologische Hintergrund des MWS bis dato ungeklärt (Tosun et al. 2011). Ein Zusammenhang mit den folgenden Erkrankungen wurde bzw. wird von manchen Autoren in Erwägung gezogen: kongenitale Malformation, chronische Stressfrakturen, Trauma, Osteomyelitis, biomechanische Fehlbelastung (Tosun et al. 2011).
Neben diesen möglichen Ursachen erscheint die Minderdurchblutung des Os naviculare aktuell als wahrscheinlichste Theorie (Levinson et al. 2013; Samim et al. 2016). Während der dorsale Anteil des Fußwurzelknochens von Seitenästen der A. dorsalis pedis versorgt wird, werden die plantaren Anteile von der A. plantaris medialis versorgt (Samim et al. 2016; Tosun et al. 2011). Den zentralen Anteilen hingegen wird eine insgesamt relativ schwache Blutversorgung zugeschrieben (Samim et al. 2016; Tosun et al. 2011). Bei hohem mechanischen Stress scheint hierbei eine Minderversorgung mit folgenden osteonekrotischen Umbauten insbesondere in den zentralen sowie lateralen Knochenanteilen abzulaufen (Levinson et al. 2013; Samim et al. 2016; Tosun et al. 2011). Histopathologisch zeigt sich eine deutlich abgeschwächte trabekuläre Strukturierung in betroffenen Ossa naviculare (Reade et al. 1998).

Differenzialdiagnosen

Sekundäre Osteonekrose des Os naviculare bei
  • Ausgeprägte Kallusbildung nach Fraktur
  • Unspezifische stressbedingte Sklerosierung des Os naviculare
  • Rheumatische Grunderkrankungen
  • Hämatologische Grunderkrankungen
  • Anlage eines akzessorischen Os cuboideum
  • Kortikosteroid-Einnahme
  • Mangelernährung
  • Zustand nach Trauma
(Levinson et al. 2013; Janositz et al. 2011; Samim et al. 2016; Tosun et al. 2011; Marchi et al. 2014; Bartolotta et al. 2014; Reade et al. 1998).

Klinik

Symptomatisch fällt in der Regel ein chronischer Schmerz im Mittelfuß mit Exazerbation bei größerer Belastung auf. Zudem können dorsalseitige Schwellungen, ein Pes planovalgus sowie Rückfußvarus vorliegen (Levinson et al. 2013; Chiavegatti et al. 2018). Erstaunlicherweise erfolgt die Erstkonsultation in der Regel erst nach jahrelanger Schmerzsymptomatik (Tosun et al. 2011).

Diagnostik

Pedobarographische Analysen zeigen oftmals erhöhte plantare Drücke im Mittelfußbereich (Janositz et al. 2011). Auffallend sind die röntgenologischen Veränderungen des (Mittel-)Fußes; diese lassen sich in dorsoplantaren, schrägen sowie insbesondere seitlichen Röntgenaufnahmen in charakteristischer Weise erkennen. Eine Übersicht über röntgenologische Erscheinungsformen des MWS ist in Tab. 1 dargestellt. (siehe auch Abb. 1) Die Computertomographie zeigt mitunter diskrete Frakturlinien sowie Zeichen einer Impaktierung im Os naviculare; in der Magnetresonanztomographie lässt sich eine abgeschwächte Signalintensität in T1-gewichteten Sequenzen am proximalen Pol sowie im Zentrum des Knochens darstellen (Levinson et al. 2013; Janositz et al. 2011; Bartolotta et al. 2014).
Tab. 1
Radiologische Stadien des Müller-Weiss-Syndroms. (Modifiziert nach Samim et al. (2016))
Schweregrad
Radiologisches Merkmal
Milde Form
Typ 1
Unauffälliges Röntgenbild, minimale subtalare Varusfehlstellung, ggf. Sklerosierung
Moderate Form
Typ 2
Dorsolaterale Subluxation des Talus, ggf. Komma-Form
Typ 3
Kompression oder Split des Os naviculare, ggf. Komma-Form
Schwere Form
Typ 4
Kompression des OS naviculare mit folgender Rückfußabflachung (abgeflachter talonavikularer Winkel) und Verlust des longitudinalen Bogens, ggf. noch Komma-Form
Typ 5
Talocuneiforme Neoartikulation und Verdrängung des zerstörten Os naviculare (sog. „Listhesis navicularis“)

Therapie

Therapie der ersten Wahl, insbesondere in frühen Stadien, ist die konservative Therapie. Hierbei können nichtsteroidale Antirheumatika eingesetzt werden; zudem sollte zunächst eine konsequente Entlastung sichergestellt sein (z. B. Gips, Walker). Abhängig vom klinischen und radiologischen Stadium kann eine orthopädieschuhtechnische Versorgung indiziert sein. Im Anfangsstadium können individuell gefertigte Einlagen zur Optimierung der Rückfußstellung und Entlastung des Talonavikulargelenks eingesetzt werden. In fortgeschrittenem Stadium sind orthopädische Maßschuhe indiziert, die im Falle einer fortgeschrittenen Destruktion mit konsekutiver Achsfehlstellung Kriterien eines klassischen überknöchelhohen Arthrodesenschuhs (z. B. Berücksichtigung einer Abrollhilfe, Schuhbodenversteifung, Knöchelkappen) aufweisen können. Assistive Therapieformen zur Anregung der Knochenheilung (z. B. Ultraschalltherapie) können in frühen Stadien versuchsweise eingesetzt werden (Tosun et al. 2011).
Eine chirurgische Herangehensweise ist bei Beschwerdepersistenz trotz konsequenter konservativer Therapie oder in Spätstadien angezeigt (Samim et al. 2016). Eine operative Standardtherapie („Goldstandard“) gibt es nicht, vielmehr muss je nach individueller Situation aus einer Vielzahl verschiedener Techniken ausgewählt werden. Als wesentliche Zielpunkte sollten hierbei adressiert werden: Schmerzreduktion durch Fusionierung der betroffenen zerstörten Gelenke und bestmögliche Wiederherstellung des Fußgewölbes (Samim et al. 2016). Die folgende Übersicht zeigt verschiedene operative Techniken auf.
Mögliche operative Techniken beim MWS
  • Perkutane Dekompression des Os naviculare mit oder ohne „Bone-graft“-Transfer (Samim et al. 2016) (Tosun et al. 2011)
  • Freier vaskularisierter Knochenspantransfer (z. B. aus medialer Femurkondyle) (Levinson et al. 2013)
  • Talonavikulocuneiforme Arthrodese (Samim et al. 2016)
  • Talonavikulare Arthrodese (Samim et al. 2016)
  • Triple-Arthrodese (subtalar, talonavikular, calcaneocubiodal) (Samim et al. 2016)
Literatur
Bartolotta RJ et al (2014) Mueller-Weiss syndrome: imaging and implications. Clin Imaging 38(6):895–898CrossRef
Chiavegatti R et al (2018) Earliest probable case of Mueller-Weiss disease from ancient Egypt. J Foot Ankle Surg 57(5):1034–1036CrossRef
Janositz G, Sisak K, Toth K (2011) Percutaneous decompression for the treatment of Mueller-Weiss syndrome. Knee Surg Sports Traumatol Arthrosc 19(4):688–690CrossRef
Levinson H et al (2013) Treatment of spontaneous osteonecrosis of the tarsal navicular with a free medial femoral condyle vascularized bone graft: a new approach to managing a difficult problem. Foot Ankle Spec 7(4):332–337CrossRef
Marchi SE, Monteiro SS, Fernandes Ede A (2014) Mueller Weiss syndrome – case report. Rev Assoc Med Bras (1992) 60(2):103–104CrossRef
Müller W (1927) Über eine eigenartige doppelseitige Veränderung des Os naviculare pedis beim Erwachsenen. Deutsche Z Chirurgie 201:84–87CrossRef
Reade B et al (1998) Mueller-Weiss syndrome: an uncommon cause of midfoot pain. J Foot Ankle Surg 37(6):535–539CrossRef
Samim M, Moukaddam HA, Smitaman E (2016) Imaging of Mueller-Weiss syndrome: a review of clinical presentations and imaging spectrum. AJR Am J Roentgenol 207(2):W8–w18CrossRef
Tosun B, Al F, Tosun A (2011) Spontaneous osteonecrosis of the tarsal navicular in an adult: Mueller-Weiss syndrome. J Foot Ankle Surg 50(2):221–224CrossRef
Weiss K (1927) Ueber die „malazie“ des os naviculare pedis. Fortschr Geb Rontgenstr 45:63–67