Prinzipien der Syndaktylie

Der Begriff Syndaktylie kommt aus dem Griechischen, wobei „syn“ (σύν) zusammen und „daktylos“ (δάκτυλος) Finger bedeuten. Syndaktylie beschreibt 2 oder mehr miteinander verbundene Finger. Dies kann einzeln oder als Teil eines Syndroms auftreten. Sie ist eine der häufigsten kindlichen Handfehlbildungen mit einer Prävalenz je nach Autor von 3–10 bis zu 10–40/10.000 Geburten (Castilla et al. 1980; Hay 1971; Malik 2012; Malik et al. 2005).

Bevor man allerdings in lernbare Fakten und Beschreibungen eintaucht, ist es wichtig, grundsätzliche Dinge zu verstehen.

Das chirurgische Trennen verbundener Finger ist mehr als eine „einfache“ Operation. Der Behandler sollte ein ausgezeichnetes Verständnis für ästhetische Prinzipien und funktionelle Aspekte haben. Der Operateur muss darüber hinaus Erfahrung im Bereich der kindlichen Handchirurgie aufweisen. Kinderhände gehören in die Obhut erfahrener Chirurgen und Abteilungen, die mit den besonderen Anforderungen, die Kinder darstellen, umgehen können. Dazu gehört ein Team, das Verständnis für Kinder und ihr Verhalten vor und nach Operationen hat, aber auch auf elterliche Fragen und Ängste eingehen kann.

Folgende Faktoren spielen bei der Operation eine Rolle:Einer der wichtigsten Grundsätze ist, dass die Trennung einer Syndaktylie eine ästhetische Operation darstellt, die zu einer Verbesserung der Handfunktion führt. Narben sollten so wenig wie möglich sichtbar sein. Die getrennten Finger sollten möglichst so aussehen, als ob keine Operation stattgefunden hat. Das geschickte Kombinieren verschiedener Techniken, „Verbergen“ von Narben in Hautfalten sowie Adaptieren der Operationstechnik an die Hautfarbe des Patienten können zu einem sehr guten Ergebnis führen, bei dem Narben und Hauttransplantate wenig sichtbar sind.

In diesem Zusammenhang ist es wichtig, sich an Harold Gillies’ Grundsätze und Prinzipien der plastischen Chirurgie zu erinnern (Tab. 1).

In Analogie zu den Gillies-Prinzipien (Gillies 1958) kann man daher Folgendes ableiten:

Viele Autoren haben sich daran versucht, eine umfassende Klassifikation zu entwickeln (Tab. 2). Die noch sehr häufig verwendete Einteilung „einfach, komplex und kompliziert“ in Kombination mit „partiell und komplett“ ist weit verbreitet und gut für den klinischen Alltag, spiegelt jedoch nicht den derzeitigen Wissensstand wider. In 2010 wurde von Oberg, Manske und Tonkin eine neue Klassifikation für angeborene Fehlbildungen der oberen Extremität vorgeschlagen (Tonkin und Oberg 2015).

Die Syndaktylie wird in der OMT-Klassifikation unter folgender Systematik eingeteilt:Syndaktylie tritt auch als Teil von Syndromen auf, wie Apert-Syndrom, Bardet-Biedl-Syndrom, Greig-Syndrom, Pallister-Hall-Syndrom, okulodigitaldentale Dysplasie, um nur einige zu nennen (Garagnani und Smith 2014).

Syndaktylie ist oft eine erbliche und klinisch heterogene Fehlbildung. Die Ausprägung ist variabel und kann sich verschieden darstellen:Die in der Vergangenheit geläufige Einteilung der Syndaktylie basierte überwiegend auf dem klinischen Befund:Klassifikationen haben sich an in der Vergangenheit weitgehend an anatomischen, deskriptiven, embryologischen, genetischen Grundlagen orientiert. Die OMT-Klassifikation hat aufgrund des verbesserten Verständnisses der Molekulargenetik die Klassifikation in „Malformation“, „Deformation“, und zelluläre Dysplasien eingeteilt (Oberg et al. 2010).

Die ideale Klassifikation für Syndaktylie wäre einfach, aber detailliert, klar strukturiert und würde eine vollständige Katalogisierung der komplexen Typen beinhalten.

Die am weitesten verbreitete Swanson-Klassifikation von 1976 (Swanson 1976) gruppiert die Syndaktylie deskriptiv in die Subkategorie „failure of differentiation“ ein. Der Syndaktylie-Typ wird in „einfach“ vs. „komplex“ unterteilt (Tab. 3).

Weitere Klassifikationen haben klinische und molekulargenetische Aspekte in den Mittelpunkt gestellt. Die von Tetamy und McKusick publizierte Klassifikation in 5 Subtypen basierend auf der phänotypischen Präsentation und nach dem Verhalten in größeren Familien ist weit verbreitet und wird häufig im klinischen Alltag wie auch von Genetikern genutzt. Diese wurde auf 9 Subtypen erweitert:

Synpolydaktylie wurde mehrfach klassifiziert und wird häufig synonym mit zentraler Synpolydaktylie beschrieben.

Stelling und Turek (1963) haben die Synpolydaktylie als erste nach morphologischen Kriterien der knöchernen Variabilität der Polydaktyliekomponente klassifiziert (Stelling 1963; Turek 1967):Weitaus mehr Klassifikationen wurden publiziert, wie die von Buck-Gramcko und Behrens (Buck-Gramcko und Behrens 1989), die auf dem radiologischen Befund basiert. Zhou (Zhou et al. 2014) publizierte die Klassifikation der Synpolydaktylie ohne genetische oder radiologische Grundlage, aber aufgrund chirurgischer Komplexität:Wall publizierte in 2016 eine radiologische Klassifikation für die zentrale Synpolydaktylie allein (Wall et al. 2016), die auf der knöchernen Lage der akzessorischen Phalanx und der assoziierten knöchernen Deformität basiert:Obwohl diese Unterteilung klinische Befunde wie Beugekontrakur, hypoplastische Knochen/Gelenke und Weichteildeformität nicht berücksichtigt, ermöglicht sie einen systematischeren Ansatz für die zentrale Synpolydaktylie. Diese Klassifikation berücksichtigt jedoch nicht die Kontrakturen der Weichteile, die die funktionellen und ästhetischen Ergebnisse nach Syndaktylietrennung beeinflussen; hierin liegt eine Schwäche.

Eine ideale Klassifikation würde die Systeme von Zhou und Wall kombinieren, um damit zu erreichen, dass die Ausgangsbefunde der Krankheitsbilder und deren Ergebnisse besser vergleichbar wären.

Die Operation kann in 4 verschiedene Segmente eingeteilt werden:

Die oben beschriebenen Techniken der Trennung können bei allen Formen verwendet werden. Obwohl bei der Akrozephalosyndactylie die proximalen und distalen interphalangealen Gelenke des Index- bis Mittelfingers nicht selten steif sind, können diese Techniken problemlos angewandt werden.

Im Fall der zentrale Synpolydaktylie (ZSPD) kann die chirurgische Trennung eine Herausforderung darstellen kann. ZSPD beinhaltet die Fusion („syn“) des zentralen 3. und 4. Strahls mit dazwischengesetzten zusätzlichen Strahlen („poly“). Der zusätzliche Strahl kann entweder vom Mittel- oder vom Ringfinger ausgehen. Die Terminologie ist in der Literatur oft verwirrend, da die ZSPD eine Art von Synpolydaktylie (SPD) ist. Das operative Vorgehen entspricht demjenigen wie oben beschrieben, allerdings muss man die dorsale Inzision länger machen, um alle knöchernen Anteile zwischen den metakarpalen Knochen entfernen zu können. Problematisch ist die Trennung und Nachsorge primär flektierter Strahlen, da sie zumeist nach der Trennung nicht gerader werden. Hier sollte man die Erwartungshaltung der Eltern, aber auch seine eigene mäßigen.

Ulnare oder radiale Hemimelien können selten auch nur 2 oder 3 syndaktyle Strahlen aufweisen. In solchen Fällen ist es notwendig, nicht nur die Strahlen zu trennen oder auch eventuell überzählige hypoplastische Anteile zu entfernen, sondern auch die Zwischenfingerfalte soweit zu erweitern, dass eine daumenartige Greiffunktion ermöglicht wird. Hierzu wird ein dorsaler Erweiterungslappen im Sinne eines weiten V notwendig.

Über den Operationszeitpunkt herrscht grundsätzlich keine Übereinkunft. Die meisten werden den Hauptanteil der Operationen vor dem 2. Lebensjahr ansetzen. Im Englischen wird die Zeit nach dem 2. Geburtstag „the terrible two’s“ genannt.

Die Autorinnen bevorzugen die ersten Operationen zwischen dem 12.–18. Lebensmonat. Selbst der Daumen muss nicht vorher herausgebracht werden. Pollizationsoperationen haben gezeigt, dass die Schaffung oder Trennung des Daumens nicht wie früher gedacht vor dem 1. Lebensjahr erfolgen muss, sondern durchaus nach dem 1. Lebensjahr erfolgreich ist.

Der Daumen hat Vorrang, wobei man die 3. Zwischenfingerfalte, falls betroffen, in der gleichen Operation angehen würde (beidseits). Die 2. Operation sollte dann die 2. und 4. Zwischenfingerfalte trennen.