Unterschenkelverkrümmungen im Kleinkindalter

Eine Besonderheit des kindlichen Skelettes wird gelegentlich bereits bei der Geburt augenscheinlich und gibt dann in Geburtskliniken und in Kreissälen landauf und landab häufig Rätsel auf bezüglich dessen, was da klinisch „entdeckt“ wurde. Gerade in Kliniken ohne kinderorthopädische Spezialisierung ist oft wenig Kenntnis über die angeborenen Skelettdysplasien zu verzeichnen, sodass die Auffälligkeiten unmittelbar nach der Geburt zunächst von Sorge der Eltern und Unkenntnis der Behandelnden geprägt sind. Dies schlägt sich dann leider in oft wenig hilfreichen diagnostischen Maßnahmen wieder, die nicht selten in umfangreicher Röntgenbildgebung enden. Diese peripartalen Röntgenbilder entsprechen oft nicht irgendeiner sinnvollen diagnostischen Qualität. Oft handelt es sich um „Schnappschüsse“ ohne Einhaltung von Röntgenstandardeinstellungen, oft finden sich Bildvermerke wie „schwierige Bedingungen“, „im Kreissaal“ oder „gehalten“. Die Röntgenbefunde dazu sind meist nur unzureichend, rein deskriptiver Natur und dienen vereinfacht nur dem Frakturausschluss. In der klinischen Praxis bedeutet es, dass die Diagnosesicherheit ohne kinderorthopädische Erfahrung weder erreicht werden kann, noch eine sinnvolle Eingrenzung der differenzialdiagnostischen Möglichkeiten vorgenommen wird. Spezielle Kenntnisse über die Differenzialdiagnosen der möglichen Ursachen für klinisch sichtbare Veränderungen der Unterschenkelachse sind nötig.

Zunehmend werden die Auswirkungen der immensen technischen Fortschritte in der hochauflösenden Ultraschalltechnik in der Pränataldiagnostik im klinischen Alltag kinderorthopädisch relevant. So erreichen uns bereits Fragen zu pathoanatomischen Befunden im sog. großen Organschall ab der 12. Schwangerschaftswoche. Während mit der Pränataldiagnostik heute bereits recht zuverlässig Verkürzungen der langen Röhrenknochen (insbesondere des Femur) entdeckt, Klumpfüße diagnostiziert und intrauterine Frakturen der langen Röhrenknochen gesehen werden, wird die isolierte Verkrümmung eines Schienbeins, wenn überhaupt, nur im Seitenvergleich vermutet.

Dies kennzeichnet ein Hauptmerkmal der – wie wir später sehen werden – für die Fragen nach Prognose, Alltagshandicap und Behandlungsmöglichkeiten an sich harmlose Unterschenkelverkrümmung. Sie tritt in aller Regel einseitig auf.

Zunehmend wird die Unterschenkelverkrümmung im Kleinkindesalter im deutschen Sprachraum anglisiert als Bowing der Tibia oder tibiales Bowing bezeichnet.

Es wird kategorisch das posteromediale vom anterolateralen Bowing unterschieden, wobei der Apex der Krümmung, der namensgebend ist, nicht immer klinisch ausgemacht werden kann. Hier gibt letztlich die Fußstellung und Beweglichkeit der Sprunggelenkachse oder das Röntgenbild den Aufschluss.

Die häufige Fehlannahme, es handele sich um eine Fußfehlstellung oder -fehlbildung ist daher für Kliniker ohne Kenntnis nachvollziehbar. Sehen sie doch ggf. eine fehlende oder verminderte Dorsalextension und verkennen den Befund beim anterolateralen Bowing als Klumpfuß, oder sie sehen in der Fußstellung des posteromedialen Bowing einen Hackenfuß oder sog. Kletterfuß. Abb. 1 zeigt den Befund eines vor wenigen Monaten geborenen Säuglings, wie er anlässlich einer Erstkonsultation präsentiert wird.

Bestimmte Klassifikationen von klinischer Relevanz existieren nicht. Das anterolaterale Bowing wird auch als Crus antecurvatum congenitum bezeichnet. Es ist anders als zumeist die kongenitale Tibiapseudarthrose nicht mit Neurofibromatose assoziiert (s. Kap. „Kongenitale Tibiapseudarthrose“). Die Kallusbildung nach Osteotomien ist insofern ungestört, pathologische Frakturen nach Laufbeginn treten nicht auf, und es ist keine Dysplasie oder Sklerosezone im Markraum im Röntgen zu erkennen. Die Verwechslungsgefahr mit einer milden (nichtfrakturierten) tibialen Form der kongenitalen Tibiapseudarthrose ist aber hoch. Das anterolaterale Bowing ist davon nicht scharf getrennt, es subsummiert „harmlose“ Verbiegung und bedeutet prognostisch die nicht primär operative Behandlungen, sondern das Abwarten des günstigen Spontanverlaufs mit hoher Korrekturpotenz zur Ausgradung der langen Röhrenknochen.

Das posteromediale Bowing wird demnach auch als Crus recurvatum congenitum bezeichnet. Hier besteht aufgrund der anatomisch klar abgrenzbaren Verlaufsrichtung des Achsknicks keine Verwechslungsgefahr mit der kongenitalen Tibiapseudarthrose.

Nach dem Gliedmaßenregister von Weber (Weber et al. 2005) sind bei Geburt bei 14/10.000 Lebendgeborenen in Deutschland Fehlbildung überwiegend der oberen Extremitäten sichtbar, nur 1,9 % betreffen die Beinachse. Das tibiale Bowing hat eine Häufigkeit von 3/100.000 Lebendgeborenen, betrifft also ca. 25 Patienten pro Geburtsjahrgang in Deutschland (Weber et al. 2005).

Die Diagnose eines Bowings der Tibia lässt sich allein klinisch nicht zuverlässig stellen. Die bestätigende Diagnostik ist das Röntgenbild. Die Abgrenzung der wichtigsten Differenzialdiagnosen, wie sie der Reihe nach in diesem Beitrag auch besprochen werden, ist nötig. Differenzialdiagnose des anterolateralen Bowings ist vor allem die kongenitale Tibiapseudarthrose (s. Kap. „Kongenitale Tibiapseudarthrose“). Da diese durchaus nicht selten mit einem bei der Geburt in der Längsachse intakten Tibiaknochen vergesellschaftet ist und sich erst durch die pathologische Fraktur zu Beginn der Vertikalisierung oder bei Laufbeginn zeigt, ist die Abgrenzung ohne Röntgenbild schwierig. Der Ultraschall kann allenfalls helfen, ein inhomogenes Binnensignal des Tibiamarkraums oder eine schon erkennbar sanduhrförmige „Sollbruchstelle“ aufzudecken. Ist das Markraumsignal homogen und kein Kalibersprung erkennbar, muss das Röntgenbild Klarheit schaffen.

Das anterolaterale Bowing ist je nach Ansicht vielleicht auch die Vorstufe oder schwächste Ausprägung einer kongenitalen Tibiapseudarthrose, vor allem bei den Patienten, bei denen ein intakter Knochen auch nach Vertikalisierung gesehen wird und keine Neurofibromatose koassoziiert ist. Sobald eine Umbauzone im Bereich des diaphysären Knochens sichtbar ist und der kortikale Knochen nicht den „typischen Aspekt“ eines von selbst sich ausgradenden Knochens mit Plus (periostale oder kortikale Verdickung) auf der konkaven Seite bietet, sollte im Zweifel die Frakturgefahr beurteilt werden. Beim anterolateralen Bowing treten keine Frakturen auf, auch eine erhöhte Frakturgefahr lässt sich nicht ableiten. Die Grenze zur Differenzialdiagnose einer milden unfrakturierten kongenitalen Tibiapseudarthrose ist leider fließend (Tuncay et al. 1994).

Die Abgrenzung des tibialen Bowings zu den typischen Skelettdysplasien des Unterschenkel, der tibialen Hemimelie und der relativ häufigen fibularen Hemimelie (s. Kap. „Tibiale und fibulare Hemimelie“), ist etwas einfacher. Diese Skelettdysplasien weisen doch häufige klinisch sicher Stigmata auf und zeigen zumindest nach dem Säuglingsalter außer einer Beinlängendifferenz (s. Kap. „Beinlängendifferenzen“) auch typisch pathognomonische Befunde, die der genetisch bedingten Entstehung entweder der lateralen oder medialen Seite der unteren Extremität geschuldet sind. Daher gehört das tibiale Bowing auch am ehesten nicht zu den angeborenen Skelettdysplasien im Sinne der longitudinalen Reduktionsdefekte.

Das posteromediale wie auch das anterolaterale Bowing zeigen bei Geburt nicht unbedingt eine Beinlängendifferenz im Seitenvergleich, und wenn, dann ist diese gering ausgeprägt, also unter 1–2 cm. Auch zu Laufbeginn muss dies noch nicht augenscheinlich sein. Die Harmlosigkeit des Geschehens zeigt sich also prognostisch am ehesten darin, dass eine völlig ungestörte Entwicklung des Säuglings und Kleinkindes stattfindet, die motorischen Meilensteine inklusive der Vertikalisierung und des Laufbeginns zeitgerecht und ohne sichtbares Handicap erreicht werden.

In der Verlaufsbeobachtung zeigt sich nach wenigen Monaten, dass es zu einer Ausgradung der Tibia und damit des Unterschenkels kommt. Über die Potenz zur Eigenkorrektur, die auch nach Frakturen des kindlichen Skeletts an anderer Stelle beschrieben ist, soll hier nicht vertiefend eingegangen werden (Wright et al. 2018; Shah et al. 2009). Während das Längenwachstum über die frühkindliche Wachstumsphase bei schon bei Geburt bestehender Beinlängendifferenz nicht ganz kompensiert werden kann, kann dies der Achsknick doch sehr gut. Die Abb. 2, 3 und 4 zeigen das Kind aus Abb. 1 mit posteromedialem Bowing im Röntgenverlauf im Alter von 12 Monaten a.p. und seitlich und im Alter von 24 Monaten seitlich mit bereits nur noch halb so großem Achsknick. Die Beinlänge wurde immer nur klinisch bestimmt, da eine standardisierte Achsbeinstandaufnahme beidseits a.p. mangels Mitarbeit und Einsicht in der Regel vor dem 3. Geburtstag eher schwierig und beim Bowing ohne klinisch relevante Beinlängendifferenz prognostisch auch nicht nötig ist.

Ein Missverhältnis der Fibulalänge zur Tibialänge ist beim tibialen Bowing in der Regel nicht zu finden. Schon initial lassen Verkürzungen und seitenungleiche Verschmächtigungen der Fibula (insbesondere proximal) eher an milde Formen der fibularen Hemimelie, zumindest dann auch ohne weitere Stigmata im Fußbereich, denken.

Das Komplikationsspektrum der konservativen und operativen Strategien ist gering. Die größte Irrtumswahrscheinlichkeit besteht in der Fehldiagnose am Lebensanfang und einer darauf aufbauenden fehlindizierten, zu frühen operativen Behandlung oder einer überbordenden strahlenintensiven Diagnostik mit CT, die bei korrekter Diagnosestellung durch einen erfahrenen kinderorthopädischen Kliniker in Verbindung von klinischem Aspekt und Röntgen obsolet ist.

Die Nachbehandlungskonzepte der jeweiligen konservativen Therapie durch Orthetik bzw. Nachbehandlung nach Operationen, wie wachstumslenkende Eingriffe bei frontaler und sagittaler Achsabweichung und Behandlung der Beinlängendifferenz ist in den jeweiligen Kapiteln dazu abgehandelt.