Pädiatrie
Autoren
Johannes Breuer

Angeborene Gefäßanomalien

Es gibt zahlreiche Abweichungen von der normalen Entwicklung der Aorta und ihrer Äste sowie der Pulmonalarterie, aber nur wenige sind bedeutsam. Die wichtigsten sind diejenigen, die den Ösophagus (Schluckstörungen!) und die Trachea (Atemstörungen!) durch einen Gefäßring oder eine Schlinge einschnüren. Der Fehlabgang einer Koronararterie aus der Pulmonalarterie kann aufgrund der resultierenden Myokardischämie zu einem lebensbedrohlichen Krankheitsbild führen.

Vaskulärer Ring

Definition
Es gibt zahlreiche Abweichungen von der normalen Entwicklung des Aortenbogens und der Pulmonalarterie, aber nur wenige sind bedeutsam. Die wichtigsten sind diejenigen, die den Ösophagus und die Trachea durch einen Gefäßring oder eine Schlinge einschnüren. Dies sind:
1.
der doppelte Aortenbogen ,
 
2.
der rechte Aortenbogen mit aberrierender linker A. subclavia inklusive linkem Ductus arteriosus/Lig. arteriosum,
 
3.
die anomal abgehende linke A. pulmonalis oder pulmonalarterielle Schlinge.
 
Anatomie
Beim doppelten Aortenbogen teilt sich die Aorta ascendens vor der Trachea in einen rechten und linken Bogen, die an beiden Seiten der Trachea vorbeiziehen. Gewöhnlich ist der rechte Bogen größer als der linke. Er zieht hinter dem Ösophagus zur linken Seite und konfluiert dort mit dem linken Bogen, der gelegentlich nur als bindegewebiger Strang ausgebildet ist, zur Aorta descendens. Auf diese Weise wird ein vollständiger Ring gebildet, in dem der meist linksseitige Ductus arteriosus zwar kein essenzieller Bestandteil ist, jedoch je nach Länge die Konstriktion des Rings reguliert.
Beim rechten Aortenbogen mit Fehlabgang von linker A. subclavia und Duktus führt der Bogen rechts an der Trachea vorbei und deszendiert rechts der Wirbelsäule. Als 1. Gefäß vom Aortenbogen entspringt die linke A. carotis, als 4. Gefäß die linke A. subclavia zusammen mit dem Duktus/Ligamentum aus dem Kommerel-Divertikel von der Aorta descendens. Die linke A. subclavia zieht hinter dem Ösophagus zum linken Arm, der linke Duktus zur linken A. pulmonalis und schließt so den Ring um Trachea und Ösophagus, der nur dann Symptome verursacht, wenn der Duktus kurz ist.
Klinische Symptome
Bei Patienten mit doppeltem Aortenbogen treten durch Kompression der Trachea bereits im frühen Säuglingsalter schwerwiegende Symptome mit Stridor, Dyspnoe und bellendem Husten auf, die bei Fütterung, Anstrengung oder Infektion kritisch verstärkt werden. Eine Reflexapnoe kann durch Fütterung ausgelöst werden. Bei älteren Kindern können die Symptome als Asthma fehlgedeutet werden. Symptome von Seiten der Ösophaguskompression sind meist wenig ausgeprägt und uncharakteristisch, evtl. Schluckstörungen bei Aufnahme fester Nahrung. Patienten mit rechtem Aortenbogen und anomalem Abgang der linken A. subclavia sind meist asymptomatisch. Treten jedoch bei kurzem Duktus Symptome auf, sind sie ähnlich wie beim doppelten Aortenbogen.
Diagnose
Mittels Bronchoskopie kann die Morphologie der Trachealstenose erfasst und in der MRT bzw. CT die Gefäßanatomie und ihre räumliche Beziehung zur Trachea und zum Ösophagus dargestellt werden
Therapie
Eine Operation ist indiziert, wenn Symptome auftreten: Durchtrennung des kleineren, meist linken Bogens beim doppelten Aortenbogen, Dissektion des linken Duktus bzw. Ligamentum beim rechten Aortenbogen mit aberrierender linker A. subclavia. Bei asymptomatischen Patienten mit rechtem Bogen und aberrierender linker A. subclavia besteht kein Behandlungsbedarf. Die Operationsmortalität ist mit weniger als 1 % gering, frühpostoperativ können infolge Tracheomalazie noch Symptome bestehen, die nach einigen Wochen verschwinden.

Gefäßschlinge

Definition
Die anomale linke Pulmonalarterie oder pulmonalarterielle Schlinge ist eine seltene kongenitale Anomalie, bei der die linke A. pulmonalis anomal von der rechten A. pulmonalis entspringt und hinter der Trachea und vor dem Ösophagus zur linken Lunge zieht (Abb. 1). Der Verlauf des anomalen Gefäßes verursacht eine Kompression des rechten Hauptbronchus und/oder der Trachea und eine Deviation der Trachea nach links. Assoziierte kongenitale kardiale Anomalien finden sich bei der Hälfte der Patienten, extrakardiale Anomalien, vor allem der Lunge und der kartilaginären Anteile der Trachea und Bronchien bei über der Hälfte der Betroffenen. Meist besteht eine Bronchial- und/oder Trachealhypoplasie im Bereich des kreuzenden Gefäßes.
Klinische Symptome und Diagnose
In- und exspiratorischer Stridor, Dyspnoe und häufige bronchopulmonale Infektionen treten bereits im frühen Säuglingsalter auf. Aufgrund der trachealen und/oder bronchialen Obstruktion findet man radiologisch eine Überblähung oder Atelektase der rechten oder der linken Lunge. Zur Sicherung der Diagnose und Darstellung begleitender kardialer Fehlbildungen bieten sich Echokardiografie, MRT und CT an. Außerdem ist eine Bronchoskopie indiziert.
Therapie
Das übliche Verfahren ist die Abtrennung der anomalen linken A. pulmonalis von der rechten und Anastomosierung mit dem Pulmonalishauptstamm vor der Trachea. Gegebenenfalls müssen in gleicher Sitzung stenotische Trachealringe reseziert werden. Für den postoperativen Verlauf sind die tracheobronchialen Fehlbildungen von Bedeutung.

Abnormer Ursprung der linken Koronararterie aus der A. pulmonalis (Bland-White-Garland-Syndrom)

Epidemiologie
Mit einer Häufigkeit von weniger als 1 % ist der abnorme Ursprung der linken Koronararterie aus der A. pulmonalis (Abb. 2) eine seltene Fehlbildung, für den Kinderarzt und Kinderkardiologen aber die wichtigste Koronaranomalie und ein bedeutsames Krankheitsbild in der Differenzialdiagnose myokardialer Erkrankungen.
Pathophysiologie
Mit Abfall des Lungengefäßwiderstandes nach der Geburt und Absinken des Perfusionsdrucks in der anomalen linken Koronararterie übernehmen Kollateralen der rechten Koronararterie die Myokardperfusion des Versorgungsgebietes der linken. Kehrt sich schließlich der Fluss in der linken Koronarie um, kommt es zu einem Steal-Effekt mit inadäquater Myokardperfusion, die im EKG sichtbar wird. Das ischämische Myokard verliert seine Kontraktionskraft und der linke Ventrikel dilatiert. Sind die linksseitigen Papillarmuskeln betroffen, kommt eine Mitralinsuffizienz hinzu. Manche Patienten entwickeln aufgrund guter Kollateralisation eine adäquate Myokardperfusion und werden erst im Kindesalter symptomatisch.
Klinische Symptome
Mehr als die Hälfte der Patienten fallen bereits in den ersten Lebenswochen durch eine Herzinsuffizienz auf und zeigen unspezifische Symptome, wie Unruhe, Blässe und Schreiattacken. Bei symptomatischen Patienten ist im EKG fast immer der Befund eines anterolateralen Myokardinfarkts zu erheben. Eine Kardiomegalie mit normaler Lungenperfusion im Thoraxröntgenbild weist auf eine primäre Myokarderkrankung hin. Als Faustregel gilt, dass bei allen Patienten mit unklarer Myokarderkrankung der Ursprung der Koronararterien geklärt werden muss. Dies gelingt in einem hohen Prozentsatz mittels zweidimensionaler Echokardiografie inklusive Farbdoppler, am sichersten jedoch angiokardiografisch. Nach Darstellung einer großen rechten Koronararterie füllt sich über Kollerateralgefäße die linke Koronararterie, die in die A. pulmonalis drainiert. Der linke Ventrikel ist dilatiert und kontrahiert schlecht, die Mitralklappe ist häufig insuffizient.
Therapie
Therapeutisches Ziel ist die chirurgische Korrektur mit Verpflanzung der linken Koronararterie in die Aorta, um eine antegrade Perfusion herzustellen. Die operative Mortalität im Säuglingsalter beträgt nach der aktuellen Datenerhebung der amerikanischen Society of Thoracic Surgeons 3,7 %. Eine Ligatur des Gefäßes zur Vermeidung eines Steal-Phänomens mag bei kleiner linker Koronararterie die einzige Option sein, sie stellt jedoch im Allgemeinen keine Alternative dar. Unbehandelt versterben 65–85 % der Patienten vor Ablauf des 1. Lebensjahres an einer Herzinsuffizienz. Bei einigen Kindern entwickeln sich ausgeprägte interkoronare Kollateralen, die über eine verbesserte Myokardperfusion eine Abnahme der Herzinsuffizienz bewirken. Das Risiko eines plötzlichen Herztodes bleibt jedoch bestehen.

Abnormer Ursprung der linken Koronararterie aus dem rechten Sinus Valsalvae

Definition
Die linke Koronarartarie entspringt aus dem rechten Sinus Valsalvae und zieht zwischen Aorta und A. pulmonalis nach hinten und links. Auf diesem Weg wird sie von den beiden großen Gefäßen komprimiert, wodurch der Abgangswinkel verkleinert und das Lumen kritisch eingeengt wird. Patienten mit dieser seltenen Anomalie sind gefährdet, einen plötzlichen Tod zu erleiden.
Klinische Symptome
In der Regel sind die Patienten asymptomatisch, wenngleich unter körperlicher Anstrengung Angina-pectoris-ähnliche Symptome oder präsynkopale Zustände auftreten können.
Bei Patienten mit verdächtigen Symptomen ist eine diagnostische Evaluierung mit Belastungs-EKG, Echokardiografie und Koronarangiografie indiziert und, falls sich der Verdacht bestätigt, eine chirurgische Umverpflanzung der linken Koronararterie erforderlich, um einem plötzlichen Tod vorzubeugen, der besonders häufig bei jungen Sportlern auftritt.

Koronararterielle Fisteln

Definition und Epidemiologie
Koronararterielle Fisteln sind Verbindungen zwischen der rechten oder linken Koronararterie mit dem rechten oder linken Vorhof, dem rechten oder linken Ventrikel, der A. pulmonalis, der V. cava superior und dem Sinus coronarius. Ihre Prävalenz wird mit 0,2–0,4 % aller angeborenen Herzfehler angenommen.
Anatomie
Die häufigste Verbindung ist die zum rechten Ventrikel, gefolgt vom rechten Vorhof, der in zwei Dritteln der Fälle mit der rechten Koronararterie kommuniziert. Die beteiligte Koronararterie ist gewöhnlich dilatiert, geschlängelt oder aneurysmatisch erweitert und hat eine oder mehrere Mündungen.
Klinische Symptome
Die Symptome sind abhängig von der Größe der Fistel und dem Shuntvolumen. Es können eine Herzinsuffizienz, eine belastungsabhängige Myokardischämie durch ein sog. Steal-Phänomen oder eine Endokarditis auftreten. Der Hauptbefund ist ein kontinuierliches systolisch-diastolisches Geräusch, wie beim offenen Ductus arteriosus, das im Gegensatz zu diesem am lautesten am rechten oder linken Sternalrand zu hören ist. Echokardiografie inklusive Farbdoppler lassen die Anomalie erkennen. Weitere anatomische Details liefert die Koronarangiografie. Wegen der Größenzunahme mit dem Alter ist ein operativer oder interventioneller Verschluss angezeigt. Bei größeren Fisteln ist ein interventioneller oder – seltener – chirurgischer Verschluss indiziert.

Angeborene Gefäßfisteln

Angeborene Gefäßfisteln sind Kurzschlüsse zwischen Arterien und Venen, die das Kapillarbett umgehen und im systemischen wie im pulmonalen Kreislauf vorkommen.

Systemische Fisteln

Die systemischen Fisteln sind meist intrakraniell, in der Leber, im Bereich der Extremitäten und nahe der Thoraxwand lokalisiert. Am häufigsten sind intrakranielle Fisteln mit Einschluss der V. cerebri magna (Galeni) und die arteriovenöse Fistel der Leber, die auch als Hämangiom oder Hämangioendotheliom beschrieben wird.
Physiologie und klinische Symptome
In der systemischen Zirkulation haben die arteriovenösen Fisteln einen Links-rechts-Shunt zur Konsequenz, der abhängig von der Größe der Fistel durch Volumenüberlastung zur Herzinsuffizienz führen kann, die sich bereits intrauterin als Hydrops fetalis oder unmittelbar nach der Geburt manifestiert. Weitere Symptome sind abhängig von der Lokalisation und Größe der beteiligten Gefäße.
Mithilfe der Echokardiografie und des farbkodierten Dopplers sind die Fisteln bereits intrauterin zu erkennen und hämodynamisch zu beurteilen, nach der Geburt kommen auch alle anderen bildgebenden Techniken zur Anwendung.
Je früher eine Herzinsuffizienz auftritt, umso schlechter ist die Prognose und die Aussicht, die zuführenden Gefäße chirurgisch oder interventionell zu verschließen. Fisteln der V. Galeni können durch Raumforderung auch zu einem späteren Zeitpunkt Probleme verursachen, hepatische Fisteln können sich mit der Zeit spontan oder unter dem Einfluss von Medikamenten zurückbilden.

Pulmonale Fisteln

Arteriovenöse Fisteln der Lunge kommen als Kurzschluss zwischen großen Gefäßen vor oder sind multiple, kleine Fisteln, die diffus über die gesamte Lunge verstreut sind. Letztere treten in Verbindung mit Teleangiektasien der Haut als Teil der Osler-Weber-Rendu-Krankheit auf, deren Ätiologie ungeklärt ist.
Pathophysiologie
Durch die Umgehung des Lungenkapillarbettes wird systemvenöses Blut oxygeniertem pulmonalvenösem Blut beigemischt und eine arterielle Untersättigung hervorgerufen. Darüber hinaus ergeben sich keine Konsequenzen für Herz und Kreislauf, wenn man von den Folgen der Untersättigung absieht.
Klinische Symptome und Therapie
Leitsymptom ist eine zentrale Zyanose, die von der Größe des intrapulmonalen Rechts-links-Shunts abhängt. Isolierte große Fisteln können ein kontinuierliches Geräusch verursachen und sich radiologisch als Transparenzminderung darstellen. Eine Herzkatheteruntersuchung mit Angiografie liefert die notwendigen anatomischen Details, um die Behandlung, in Form einer Lobektomie bei lokalisierten Läsionen oder in Form von interventionellen Verschlussmethoden mit Spiralen oder Verschlussstopfen bei multiplen Fisteln, durchzuführen. In den meisten Fällen ist eine elektive Behandlung jenseits des Säuglingsalters möglich.
Weiterführende Literatur
Kouchoukos NT, Blackstone EH, Hanley FL, Kirklin JK (2013) Kirklin/Barrat-Boyes cardiac surgery, 4. Aufl. Elsevier, Philadelphia
Weil J et al (2017) Guidelines for the management of congenital heart disease in childhood and adolescence. Cardiol Young 27(3):S1–S105