Pädiatrie
Autoren
Birte Neppert

Augenstellungs- und Motilitätsstörungen bei Kindern und Jugendlichen

Parallelstand der Sehachsen in allen Blickrichtungen bzw. deren Ausrichtung auf das fixierte Sehobjekt ist die Voraussetzung für die Entwicklung der monokularen und binokularen Sehfunktionen im Kindesalter. Abweichungen vom Parallelstand sind konkomitierend (annähernd gleiche Schielwinkel in den Blickrichtungen = nichtparetisches Schielen) bei einer Reihe kindlicher Schielformen. Ein sekundärer Strabismus durch primär sensorischen Defekt eines Auges (z. B. Katarakt, Retinoblastom, Optikustumor etc.) ist bei jedem einseitigen Schielen auszuschließen. Primär motorische Abweichungen mit ungleichen Winkeln in verschiedenen Blickrichtungen (Inkomitanz) sind bedingt durch Hirnnervenparesen, Fehlbildungen, Augenmuskel- oder Orbitaerkrankungen. Seltener sind supranukleäre zerebrale Läsionen als Ursache von Stellungsabweichungen im Kindesalter. Nystagmus als zyklische Augenbewegungsstörung kann als neuroophthalmologisches abklärungsbedürftiges Symptom wie beim Erwachsenen vorkommen, aber natürlich werden die häufigeren anlagebedingten Nystagmusformen in der Regel im Kindesalter diagnostiziert und eingeordnet.
Parallelstand der Sehachsen in allen Blickrichtungen bzw. deren Ausrichtung auf das fixierte Sehobjekt ist die Voraussetzung für die Entwicklung der monokularen und binokularen Sehfunktionen im Kindesalter. Abweichungen vom Parallelstand sind konkomittierend (annähernd gleiche Schielwinkel in den Blickrichtungen = nichtparetisches Schielen) bei einer Reihe kindlicher Schielformen. Ein sekundärer Strabismus durch primär sensorischen Defekt eines Auges (z. B. Katarakt, Retinoblastom, Optikustumor etc.) ist bei jedem einseitigen Schielen auszuschließen.
Primär motorische Abweichungen mit ungleichen Winkeln in verschiedenen Blickrichtungen (Inkomitanz) sind bedingt durch Hirnnervenparesen, Fehlbildungen, Augenmuskel- oder Orbitaerkrankungen. Seltener sind supranukleäre zerebrale Läsionen als Ursache von Stellungsabweichungen im Kindesalter.
Nystagmus als zyklische Augenbewegungsstörung kann als neuroophthalmologisches abklärungsbedürftiges Symptom wie beim Erwachsenen vorkommen, aber natürlich werden die häufigeren anlagebedingten Nystagmusformen in der Regel im Kindesalter diagnostiziert und eingeordnet.

Nichtparetisches Schielen

Akkommodatives Schielen

Bei nicht korrigierter Weitsichtigkeit führt die bereits für den Fernbereich notwendige Akkommodation zwecks Bildschärfeeinstellung zu einer Konvergenzstellung, die als Schielen imponiert. Akkommodative Anteile bei anderen Schielformen sind möglich.
Die Therapie besteht in Korrektur durch Brille oder auch Kontaktlinsen.

Frühkindliches (früher kongenitales) Schielsyndrom

Das frühkindliche Schielsyndrom (früher kongenitales Schielsyndrom genannt) tritt innerhalb des 1. Lebenshalbjahres auf und hat die nachfolgend beschriebenen Komponenten.
Bei größerem konvergentem Schielwinkel besteht meist ein alternierender Gebrauch des rechten Auges für das linke und des linken Auges für das rechte Blickfeld („crossed fixation“), ferner ein Nystagmus vom Latenz-Typ mit höherer Intensität bei Abdecken eines Auges und Schlagrichtungswechsel entsprechend dem jeweils fixierenden Auge.
Zum Vollbild des Syndroms gehören ebenso ein dissoziiertes Höhenschielen, d. h. Abweichen des jeweils nicht fixierenden Auges nach oben, sowie A-/V-Phänomene – ungleiche Schielwinkel bei Auf- und Abblick. Beim A-Phänomen ist der horizontale Winkel im Abblick weniger konvergent, beim V-Phänomen stärker konvergent.
Die Therapie erfolgt durch Ausschluss bzw. Korrektur von Refraktionsanomalien, Amblyopieprophylaxe bzw. -therapie sowie Operation. Frühoperation (1.– 2. Lebensjahr) hat marginale Vorteile für eine grobe Stereopsis. Bei Spätoperation (im Vorschulalter) werden vergleichsweise weniger (unter Umständen keine) Eingriffe erforderlich.

Mikrostrabismus

Der Mikrostrabismus mit Schielwinkel unter 5° wird häufig übersehen. Eine seitendifferente Fehlsichtigkeit, eine Amblyopie mit deutlichen Trennschwierigkeiten (schlechtere Sehschärfe für Reihensehzeichen) sowie mittel- bis hochgradig defektes Binokularsehen sind typisch. Eventuell besteht eine exzentrische, d. h. nicht die Fovea benutzende Fixation. Die Therapie beinhaltet die Früherkennung und Behandlung der Amblyopie. Dabei ist eine Zunahme des Schielwinkels möglich.

Normosensorisches Spätschielen

Das normosensorische Spätschielen tritt auf bei voll entwickelter Binokularität ab ca. 3 Lebensjahren und zeigt anfangs meist Doppelbildwahrnehmung (Zukneifen eines Auges oder Doppelbildangaben). Eine Ursache ist nicht bekannt. Differenzialdiagnostisch abzugrenzen ist die beidseitige Abduzensparese. Therapeutische Maßnahmen sind umgehender Prismenausgleich und Operation.
Das seltene „Alternate-day-Schielen“ mit Wechsel von Tagen mit und ohne Schielen ist ebenso normosensorisch. Operation des Schielens resultiert in permanentem Geradstand.

Divergenzschielen

Manifestes Divergenzschielen ist im frühen Kindesalter selten. Eine Akkommodations- und Konvergenzparese muss ausgeschlossen werden. Beim häufigeren intermittierenden Auswärtsschielen sind Binokularfunktionen meist gut angelegt. Im Gegensatz zu erworbenen Schielformen wird in der Schielstellung nicht doppelt gesehen. Häufiges Abweichen vom Parallelstand sollte eine operative Stellungskorrektur erwägen lassen.

Strabismus sursoadductorius

Beim Strabismus sursoadductorius steht ein Auge nur oder zunehmend in Adduktion höher. Die oft lange latent bleibende und durch Neigung des Kopfes zur Gegenseite kompensierte Vertikalabweichung wird bei Kopfneigung zur betroffenen Seite deutlich. In der Schielstellung werden meist vertikale Doppelbilder empfunden, manchmal wird supprimiert. Die Unterfunktion des M. obliquus superior hat keine paretischen Zeichen. Die Differenzialdiagnose zur Trochlearisparese erfolgt durch Motilitätsanalyse und Fotoanamnese (Kopfzwangshaltung). Bei operativer Versorgung besteht eine gute Prognose. Zurückhaltung mit Frühoperation wird empfohlen, solange eine Kopfzwangshaltung Parallelstand garantiert.

Paretisches Schielen

Paretisches Schielen ist gekennzeichnet durch eine Inkomitanz, d. h. eine Zunahme des Schielwinkels in Blickrichtung des/der paretischen Muskels/n. Sofern in exzentrischer Blickrichtung Parallelstand erreicht werden kann und Binokularsehen besteht, wird eine entsprechende Kopfhaltung eingenommen. Paretisches Schielen kann im frühen Kindesalter schnell zum Verlust des Binokularsehens und zur Amblyopie führen und bei Ausheilung in ein konkomitierendes Schielen übergehen. Benigne Formen von Hirnnervenparesen sind immer erst als Ausschlussdiagnose anzunehmen (Bildgebung). Die Ätiologie und Differenzialdiagnose von Augenmuskelparesen zeigt Tab. 1.
Tab. 1
Ätiologie und Differenzialdiagnosen von Augenmuskelparesen
 
N.-III-Parese
N.-IV-Parese
N.-VI-Parese
Ätiologie
Kongenital,
traumatisch,
infektiös,
Tumor,
Aneurysma
Kongenital,
traumatischa,b,
Tumor,
prämature Nahtsynostose
Kongenital,
traumatisch,
infektiös,
Tumor,
Hirndrucka,b,
benigne – rezidivierend,
postvakzinal, bei multiple Sklerose
Differenzialdiagnose
Myastheniec,
mediale Orbitafraktur, Orbitabodenfraktur,
internukleäre Ophthalmoplegiec
Retraktionssyndromc
Myasthenie,
Strabismus sursoadductorius
Myasthenie,
Schielsyndrom im frühen Kindesaltera,
mediale Orbitafraktur,
normosensorisches Spätschielen,
Retraktionssyndrom
Kopfzwangshaltung
Variabel
Kinnsenkung (Neigung zur Gegenseite)
Drehung zur betroffenen Seite
aBeidseitig, b einseitig, c nicht bei innerer N.-III-Parese

Okulomotoriusparese (N.-III-Parese)

Das klinische Bild und die Differenzialdiagnose werden bestimmt durch das Ausmaß der Parese und die betroffenen vom N. III innervierten inneren und äußeren Augenmuskeln. Divergente Augenstellung und Höhenschielwinkel bestehen meist gemeinsam, oft ist eine Ptosis dabei. Die Anisokorie kann möglicherweise nur diskret sein. Die Ursachen sind vielfältig, für passagere Paresen kommen Migräne und postinfektiöse Gründe infrage. Für eine partiell regenerierte N.-III-Parese typisch ist eine Synkinesie mehrerer von der Parese betroffener Muskeln durch fehleingesprosste Nervenfasern oder Übersprungsinnervation, z. B. Lidhebung oder/und Pupillenverengung bei versuchter Adduktion (für den M. rectus medialis bestimmte Fasern innervieren den M. levator palpebrae oder/und den M. sphincter pupillae).

Trochlearisparese (N.-IV-Parese)

Die Trochlearisparese ist gekennzeichnet durch zyklorotatorisch verkippte Doppelbilder, besonders bei Abblick. Objektiv für den Untersucher wahrnehmbar ist nur ein kleiner Höherstand bei Senkung des adduzierten paretischen Auges. Bei beidseitigen Paresen addieren sich die Verrollungseffekte. Posttraumatische Paresen nach Hirnkontusionen sind oft beidseitig und haben eine gute Spontanheilungsprognose im mehrmonatigen Intervall.

Abduzensparese (N.-VI-Parese)

Leitsymptome der Abduzensparese sind Einwärtsschielen und verminderte Abduktionsfähigkeit der betroffenen Seite(n). Die Untersuchung des vestibulookulären Reflexes hilft bei Kleinkindern zur Abgrenzung vom frühkindlichen Einwärtsschielen, das Messen der Bewegungsstrecken zur Differenzialdiagnose beidseitiger Paresen versus normosensorischem Spätschielen. Bei erhöhtem Hirndruck und kindlicher multiple Sklerose tritt von allen 3 okulomotorischen Paresen die Abduzensparese(n) am häufigsten auf.

Therapie von Paresen

Die Therapie von Paresen besteht in der Behandlung der Grundkrankheit, in einer Amblyopieprophylaxe bzw. -therapie, bei N.-III- und N.-VI-Paresen gegebenenfalls mit Prismenbrille, bei inneren N.-III-Paresen mit einem Nahadditiv als Bifokalglas. Bei mangelnder Rückbildung innerhalb eines Jahres ist eine Augenmuskeloperation erforderlich bzw. möglich.

Andere Motilitätsstörungen und Myopathien

Brown-Syndrom

Das Brown-Syndrom besteht in einer Einschränkung der Hebung in Adduktion sowohl aktiv als auch passiv (beweisend). Die Ursache ist eine Hemmung der M.-obliquus-superior-Sehne im Trochleabereich (gleitet normalerweise bei Hebung in Adduktion von hinten nach vorn durch die Trochlea). Ursächlich können sein: Sehnenverdickung (evtl. erworben bei rheumatischer Erkrankung), Adhäsion (kongenitale Fehlbildung und erworben z. B. nach Verletzungen oder Nasennebenhöhlenoperation). Ausgeprägte Bewegungseinschränkungen gehen mit Kopfzwangshaltung einher. Eine entlastende und kompensatorische chirurgische Behandlung ist dann sinnvoll.

Kongenitale kraniale Dysinnervationssyndrome

Die folgenden 3 Syndrome werden als „congenital cranial dysinnervation disorders“ (CCDD) verstanden.

Retraktionssyndrom (Stilling-Türk-Duane-Syndrom)

Das Retraktionssyndrom ist eine angeborene Fehlinnervation der Horizontalmotoren (M. rectus medialis und M. rectus lateralis) eines oder beider Augen. Hypo- oder Aplasie im Kerngebiet des N. VI ist vereinzelt beschrieben. Der M. rectus lateralis erhält Innervation bei Adduktion gleichzeitig mit dem M. rectus medialis. Hieraus folgt eine mangelnde Abduktion sowie Bulbusretraktion (Lidspaltenverengung) in Adduktion, die auch eingeschränkt ist (Typ 1). Typ 2 zeigt massive Retraktion bei Adduktion, die vorrangig eingeschränkt ist. Bei Typ 3 halten sich Adduktions- und Abduktionsdefizit die Waage. Alle Typen können Vertikalabweichungen als Up- und Downshoot in Adduktion infolge von Abgleiten der meist fibrotisch steifen Muskeln am Bulbusäquator aufweisen (Abb. 1).
Binokularsehen besteht meist mit oder ohne Kopfzwangshaltung. Assoziationen finden sich mit Innenohrschwerhörigkeit und/oder zervikalen Fehlbildungen (Klippel-Feil-Anomalie/Wildervanck-Syndrom), selten mit Thenarhypoplasie (Okihiro-Syndrom), kardialen Anomalien (Holt-Syndrom) oder Goldenhar-Syndrom.
Eine Augenmuskeloperation dient nur zur Beseitigung von Fehlstellung im Geradeausblick, Kopfzwangshaltung und/oder Verminderung von Up- und Downshoot-Phänomenen.

Moebius-Syndrom

Das Moebius-Syndrom umfasst einen sporadisch vorkommenden Komplex multipler Malformationen (Assoziation mit Thalidomid-Embryopathie, selten Deletion von Chromosom 13) und zeigt verminderte oder fehlende Bewegungen von Gesichtsmuskulatur und horizontalen Augenmuskeln. Die Augen stehen parallel oder schielen einwärts.

Kongenitales Fibrosesyndrom (CFEOM)

Drei Phänotypen (CFEOM1–3) mit unterschiedlichen Genloki sowie unter anderem Fehlen des N. III und entsprechender Mittelhirnanteile sind beschrieben. Beidseitige Ptosis, Hebereinschränkung und Kopfzwangshaltung (Kinnhebung) sind typisch. Augenmuskeloperation (analog Retraktionssyndrom) im Kleinkindalter beugt Gewebeversteifung vor.

Chronisch progressive externe Ophthalmoplegie (CPEO)

Die CPEO ist eine mitochondrial vererbte Erkrankung. Sie manifestiert sich symmetrisch an den Augenmuskeln, selten im frühen Kindesalter, meist zunächst mit einer Ptosis. Assoziationen können bestehen mit unter anderem Enzephalopathien (MELAS-Syndrom [Mitochondropathie mit den Symptomen mitochondriale Enzephalopathie, Laktatazidose und Schlaganfall-ähnliche Episoden], Mingie-Syndrom), retinalen Dystrophien und kardialen Reizleitungsstörungen (Kearns-Sayre-Syndrom).

Supranukleäre und komplexe okulomotorische Störungen

Aufgrund der Lokalisation von Hirnnervenkerngebieten und blickmotorischen Zentren im Hirnstamm- und Mittelhirnbereich kann es bei Läsionen zu komplexen, auch blickmotorischen Störungen sowie zu Assoziationen mit Störungen anderer Hirnnerven kommen.
Im Rautenhirn wird im Wesentlichen die horizontale Blickmotorik generiert, im Mittelhirnbereich die komplexere vertikale Blickmotorik. Bei supranukleären Läsionen, z. B. in der parapontinen Formatio reticularis des Hirnstamms oder im rostralen Mittelhirn, sind horizontale bzw. vertikale Augenbewegungen oft noch über den vestibulokulären Reflex auslösbar, nicht aber durch Verfolgen eines Fixierobjektes. Ebenso können einzelne Qualitäten der Augenbewegungen (Blick-Ziel- oder Folgebewegungen) abhängig von Art und Ort der Läsion unterschiedlich betroffen sein.

Horizontale Blickparese

Eine blickparetische Störung zur betroffenen Seite findet sich bei einer Läsion des Abduzenskerns, der über das mediale Längsbündel zum Kerngebiet des kontralateralen M. rectus medialis im N.-III-Kern projiziert. Der N. facialis („inneres Knie“) ist häufig mit beteiligt.

Internukleäre Ophthalmoplegie

Isolierte Läsionen im medialen Längsbündel (internukleär) bewirken isolierte Paresen des M. rectus medialis, der jedoch über die Konvergenzanforderung noch innerviert werden kann.

Vertikale Blickparese

Vertikale Blickparesen (Parinaud-Syndrom) sind ein typisches Symptom bei Mittelhirnläsion. Sie können isoliert die Blickhebung oder die Blickhebung und -senkung betreffen. Konvergenz, Akkommodation und Pupillomotorik (Licht-Nah-Dissoziation) können ebenfalls betroffen sein. Ein Konvergenz-Retraktions-Nystagmus findet sich häufig.

Okulomotorische Apraxie

Bei der kongenitalen okulomotorischen Apraxie (Cogan-Syndrom) fehlen schnelle Augenbewegungen (Zielbewegungen = Sakkaden). Folgebewegungen sind möglich. Kompensatorisch werden Kopfschleuderbewegungen zur Fixationsaufnahme eingesetzt. Die Ursache ist unklar. Mit zunehmendem Kindesalter wird die Störung weniger auffällig.
Abzugrenzen sind neurodegenerative Krankheiten, verzögerte Fixationsentwicklung sowie Tumoren, insbesondere im Klein- und Stammhirnbereich.

Nystagmus

Unter Nystagmus versteht man rhythmische zweiphasige Augenbewegungen (Rucknystagmus, Pendelnystagmus). Die Ursache des angeborenen Nystagmus ist unklar. Ursachen bei erworbenem Nystagmus sind Pathologien in Regelkreisen (Hirnstamm, Zerebellum), die Fixation, konjungierte Blickbewegung und vestibuläre Mechanismen betreffen, z. B. bei neurodegenerativen Erkrankungen. Ein Downbeat-Nystagmus findet sich z. B. bei der Arnold-Chiari-Malformation. Sehr selten ist der tonische Abblick mit Upbeat-Nystagmus bei Frühgeborenen mit posthämorrhagischem Hydrozephalus und Hirndruck (plus Optikusatrophie) und meist spontaner Besserung nach Normalisierung des Hirndrucks.
Eine Differenzialdiagnose ist der Opsoklonus, der nur Sakkaden in alle Richtungen aufweist und unter anderem als paraneoplastisches Syndrom bei Neuroblastomen beschrieben ist.

Frühkindlicher Nystagmus

Der frühkindliche (kongenitale) idiopathische Nystagmus (CIN) hat meist eine horizontale Schlagrichtung mit dem Intensitätsminimum oft in exzentrischer Blickrichtung und entsprechender Kopfzwangshaltung sowie einer relativ guten Sehfunktion. Entsprechend der Kopfhaltung ist eine blickverlagernde Operation an den äußeren Augenmuskeln beidseits zu erwägen.
Der sensorische Defekt-Nystagmus (SDN) findet sich bei Störungen der Sehfunktion im frühsten Kindesalter, wie z. B. bei beidseitigen dichten Katarakten, Makulahypoplasie, Albinismus oder Optikusatrophie.

Nystagmus latens

Der Nystagmus latens ist ein horizontaler Rucknystagmus. Die Richtung der schnellen Phase entspricht der Seite des jeweils fixierenden Auges. Die Intensität wird stärker bei Abdecken des Partnerauges und meist bei Abduktion. Er kommt vor bei frühkindlichem Schielsyndrom und bei fehlender Binokularentwicklung im frühen Kindesalter.

Spasmus nutans

Der Spasmus nutans ist ein im Säuglings- bis Kleinkindalter auftretender und spontan rückläufiger feinschlägiger Nystagmus. Er ist meist einseitig oder einseitig betont mit begleitendem „headnodding“ und Kopfzwangshaltung unterschiedlicher Ausprägung. In der Regel findet sich keine unterliegende intrakranielle Pathologie, selten beschrieben sind jedoch Optikusgliome, Mittelhirngliome und Enzephalopathie.
Weiterführende Literatur
Brodsky MC, Baker RS, Hamed LM (1996) Pediatric neuroophthalmology. Springer, Berlin
Hoyt CS, Taylor D (Hrsg) (2013) Pediatric ophthalmology and strabismus, 4. Aufl. Elsevier Saunders, New York
Huber A, Kömpf D (1998) Klinische Neuroophthalmologie. Thieme, Stuttgart
Kommerell G, Lagreze A (2012) Supranukleäre Augenbewegungsstörungen. In: Kaufmann H, Steffen H (Hrsg) Strabismus, 4. Aufl. Thieme, Stuttgart
Lorenz B (2012) Genetik des Strabismus und des Nystagmus. In: Kaufmann H, Steffen H (Hrsg) Strabismus, 4. Aufl. Thieme, Stuttgart
Schulz E (2009) Motorische Störungen. In: Korinthenberg R, Pantheliadis CP, Hagel C (Hrsg) Neuropädiatrie. Evidenzbasierte Therapie. Elsevier, München
Simonsz HJ, Kolling GH, Unnebrink K (2005) Final report of the early vs. late infantile strabismus surgery study: a controlled prospective multicenter study. Strabismus 13(4):169–199CrossRef