Pädiatrie
Autoren
Martina Heinrich und Dietrich von Schweinitz

Bauchwanddefekte bei Kindern und Jugendlichen

Bauchwanddefekte, wie die Laparoschisis und Omphalozele, werden bereits früh pränatal diagnostiziert. Bei Kindern mit Omphalozele liegen oft assoziierte Fehlbildungen vor. Die operative Versorgung erfolgt nach Stabilisierung und diagnostischen Abklärung. Bei der kongenitalen Zwerchfellhernie besteht neben der Zwerchfelllücke mit in den Thorax prolabierten Bauchorganen je nach Schweregrad eine Lungenhypoplasie, die postnatal eine Beatmungstherapie eventuell sogar eine ECMO-Therapie notwendig macht. Davon abhängig ist auch die Prognose mit einer Überlebensrate von bis zu 80 %. Die Leistenhernie des Kindesalters sind angeborene indirekte Hernien, die in der Regel im Säuglingsalter diagnostiziert werden mit einer erhöhten Inzidenz bei Frühgeborenen. Die Therapie ist eine elektive Herniotomie, außer bei Inkarzeration muss nach erfolglosem Repositionsversuch eine Notfallherniotomie erfolgen. Nabelhernien sind im Kindesalter häufig und verschließen sich in überwiegender Zahl spontan.

Laparoschisis (Gastroschisis)

Definition
Mit einer Inzidenz von 4,5/10.000 Lebendgeburten weist die Laparoschisis in den letzten Jahrzehnten eine ansteigende Häufigkeit auf. Bei der Laparoschisis handelt es sich um eine rechtseitige mediane Bauchwandspalte, somit um einen Defekt der gesamten Bauchdecke ohne Überzug. Die Nabelschnur entspringt links des Defekts nach einer schmalen Hautbrücke. Der Defekt ist meist kleiner als 4 cm. Es kommt zum Vorfall eines unterschiedlich großen Anteils von Dünn- und Dickdarm, eventuell auch Magen oder Leber, selten eines Anteils der Harnblase oder des weiblichen inneren Geschlechts in die Fruchtwasserblase.
Ätiologie
Als Ursache werden vaskuläre Schäden in der Embryogenese diskutiert. Postuliert wird ein frühzeitiger Verschluss im Bereich der rechten A. omphalomesenterica mit daraus folgender Unterbrechung des umbilikalen Rings und Darmherniation. Diese Hypothese unterstützt die rechtsseitige Lokalisation und Assoziation mit Darmatresien. Assoziierte Fehlbildungen oder chromosomale Aberrationen sind bei Kindern mit Laparoschisis sehr selten. Risikofaktoren, die das Auftreten einer Laparoschisis begünstigen sind ein junges mütterliches Alter oder Rauchen.
Pränatale Diagnose und perinatale Betreuung
Der pränatale Ultraschall ist das wichtigste Screening für die Laparoschisis. Ab der 10.–12. Schwangerschaftswoche (SSW) kann der Defekt in der Regel sonografisch diagnostiziert werden. Häufig zeigt sich eine intrauterine Wachstumsretardierung. Assoziiert ist die Laparoschisis mit einem erhöhten mütterlichen Serumspiegel des α-Fetoproteins, ohne dass ein zusätzlicher Neuralrohrdefekt vorliegt. In mehreren Studien konnte kein Vorteil einer elektiven Sectio gegenüber einer vaginalen Geburt gezeigt werden. Eine vorzeitige Entbindung scheint einen günstigen Einfluss zu haben, jedoch ist eine Geburt vor der 36. SSW nachweislich mit einem längeren stationären Aufenthalt und einer längeren Verzögerung des Nahrungsaufbaus verbunden. Eine prolongierte Gestation ist allerdings ebenfalls mit einem ungünstigeren Verlauf verbunden, wahrscheinlich durch einen längeren Kontakt der Amnionflüssigkeit (pH 7,0) mit den vorgelagerten Darmschlingen, wodurch es im Verlauf zu entzündlichen Veränderungen der Darmwand kommt. Eine engmaschige, mindestens monatliche, sonografische Verlaufskontrolle mit Farbdoppleruntersuchung ist notwendig zur Beurteilung der Darmwanddicke, der Darmmotilität, der Darmdurchblutung, der Dilatation von Darmschlingen, der Amnionflüssigkeitsmenge und der fetalen Entwicklung. In der Regel erfolgt die geplante Geburt zwischen der 36. und 38. SSW. Besonders beachtet werden sollte bei einem sehr kleinen Bauchwanddefekt das „vanishing bowel syndrome“, bei dem es zu einer Abschnürung der eventrierten Darmschlingen kommt. Hier kann bei zu später Entbindung eine Darmresektion notwendig werden mit der eventuellen Folge eines Kurzdarmsyndroms.
Klinische Symptome
Aufgrund von Irritationen durch die amniotische Flüssigkeit kommt es zu einer zunehmenden Darmwandverdickung im Sinne einer chemischen Peritonitis mit Verklebungen und Belägen aus Fibrin, Mekonium und Vernix. Assoziierte Fehlbildungen betreffen fast ausschließlich den Bereich des Gastrointestinaltrakts. Dabei handelt es sich obligat um Nonrotationen und in bis zu 15 % der Fälle um Darmatresien in unterschiedlicher Form und Ausprägung.
Therapie
Als sofortige Maßnahmen sind nach der Geburt die Abdeckung der prolabierten Darmabschnitte mittels eines sterilen Plastikbeutels, der den gesamten Unterleib des Neugeborenen einpackt, Schutz vor Hypothermie und ausreichende Flüssigkeitssubstitution notwendig. Eine Magensonde sollte platziert werden, um den Magen-Darm-Trakt zu entlasten und Meteorismus oder Aspirationen vorzubeugen. Eine antibiotische Therapie sollte postpartal wegen des erhöhten Risikos einer Infektion und Sepsis erwogen werden. Nach einer Stabilisierung des Neugeborenen erfolgt die operative Therapie. Zunächst wird eine Entlastung der Darmschlingen sowohl über ein Darmrohr als auch über eine manuelle Ausstreifung durchgeführt. Meist ist eine zusätzliche Hautinzision nach kranial und kaudal notwendig. Eine Inspektion des Darms muss zum Ausschluss weiterer Fehlbildungen, insbesondere einer Dünndarmatresie, erfolgen. Die Bauchwand kann vor dem schichtweisen Verschluss gedehnt werden. Postoperativ können die meisten Patienten nach 24–72 Stunden extubiert werden. Bei bis zu 20 % der Patienten ist ein primärer Verschluss der Bauchdecke wegen eines erhöhten intraabdominalen Drucks nicht möglich. Hier steht zur Prävention eines abdominalen Kompartments eine Silo-Technik mit einem Silikon-Patch als extraabdominaler Pouch zur Verfügung mit schrittweiser Verkleinerung bis zum möglichen Bauchdeckenschluss. Als Parameter können neben klinischen Befunden (Perfusion der unteren Extremität, Blutdruck, Diurese, Doppleruntersuchung der V. cava und Nierenvenen, erhöhte Beatmungsdrücke) der zentralvenöse oder der intragastrale Druck gemessen werden. Innerhalb von einer Woche kann dann meist der Bauchdeckenverschluss erfolgen. Bei allen Patienten ist der Nahrungsaufbau um meist 3–4 Wochen protrahiert.
Postoperative Komplikationen sind neben dem Subileus eine Kathetersepsis sowie eine Cholestase durch langzeitige parenterale Ernährung. Beschrieben wird auch ein erhöhtes Risiko für eine nekrotisierende Enterokolitis. Im weiteren Verlauf können intraabdominale Adhäsionen zu Spätkomplikationen im Sinne eines mechanischen Ileus führen. Insgesamt besteht jedoch eine gute Überlebensrate von 90–95 % mit einer akzeptablen niedrigen Morbidität.

Omphalozele

Definition
Der Bauchwanddefekt bei Kindern mit einer Omphalozele resultiert aus einer Störung der Fusion des umbilikalen Rings. Die Darmschlingen sind bedeckt von einem Sack aus amniotischer Membran als äußere Schicht und dem Peritoneum als innere Schicht, solange dieser nicht rupturiert ist. Die Nabelschnur inseriert in den amniotischen Sack, und die Bauchwandmuskulatur stellt sich normal dar. Die Größe der Omphalozele variiert von sehr kleinen Nabelschnurhernien bis zu sehr großen Defekten. Hier kann es zusätzlich zu einer Vorlagerung von Darmschlingen zu einer Verlagerung der Leber in den amniotischen Sack kommen, verbunden mit einer sehr kleinen abdominalen Höhle. Die Inzidenz der Omphalozele liegt bei 0,5–1/10.000 Lebendgeburten.
Ätiologie und assoziierte Fehlbildungen
Die Entwicklung des Gastrointestinaltrakts („foregut“, „midgut“ und „hindgut“) steht in Zusammenhang mit der Ausbildung der embryonalen Falten der Abdominalwand. Eine Störung in der Migration und Fusion dieser Falten in der frühen Embryogenese ist die akzeptierte These für die Entstehung der Omphalozele. Die Omphalozele ist daher assoziiert mit anderen Defekten der Mittellinie, wie z. B. der Sternumspalte oder der Blasenekstrophie. Außerdem besteht in 30–70 % eine Assoziation mit zusätzlichen Fehlbildungen, die signifikant das Überleben reduzieren können. Dazu gehören Zwerchfelldefekte, Herzfehler, renale Anomalien, Chromosomendefekte (Trisomie 13, 18 und 21) und Syndrome (Beckwith-Wiedemann, Cantrell-Pentalogie, OEIS Syndrom [omphalozele, exstrophy of the bladder, imperforate anus, spinal defects]). Es liegt immer eine Rotationsanomalie des Darmes vor. Für den klinischen Verlauf ist das Missverhältnis zwischen den prolabierten Organen und der Bauchhöhle entscheidend.
Pränatale Diagnose und perinatale Betreuung
Die pränatale Diagnose wird im Ultraschall meist ab der 12. SSW gestellt. Es sollte eine sorgfältige Evaluierung von weiteren Fehlbildungen erfolgen sowie eine fetale Chromosomenanalyse. Die Eltern sollten über die Diagnose und begleitende Fehlbildungen ausführlich informiert werden. Es folgen sonografische Verlaufskontrollen, die Omphalozele kann bei wachsendem Feten an Größe abnehmen. Eine intrauterine Ruptur des bedeckenden Sacks ist verbunden mit einer schlechteren Prognose mit Wachstumsretardierung und pulmonaler Hypoplasie. Auch bei der Omphalozele ist in der Literatur der Vorteil einer elektiven Sectio gegenüber einer vaginalen Entbindung nicht eindeutig belegt. Jedoch konnte bei großen Omphalozelen durch eine elektive Sectio eine Ruptur des amniotischen Sacks verhindert und das Infektionsrisiko gesenkt werden und somit auch die Länge des stationären Aufenthalts.
Klinische Symptome
Durch die Bedeckung der hernierten Bauchorgane mit dem amniotischen Sack ist das Neugeborene nicht wie bei der Gastroschisis einem stark erhöhten Flüssigkeits- und Temperaturverlust ausgesetzt. Zu beachten sind begleitende Fehlbildungen und Zeichen für ein assoziiertes Syndrom. Die Mortalität bei Neugeboren mit Omphalozele liegt daher bei 30–40 % im Vergleich zur Gastroschisis mit <10 %.
Therapie
Die Erstversorgung wird wie bei der Gastroschisis durchgeführt mit steriler Bedeckung mittels eines Plastikbeutels über den gesamten Unterleib, Platzierung einer Magensonde, antibiotischer Therapie, Schutz vor Hypothermie und entsprechender Flüssigkeitssubstitution. Es erfolgt eine initiale Evaluation von assoziierten Fehlbildungen. Nach einer Stabilisierungsphase folgt die operative Therapie. Bei kleineren Defekten kann ein primärer Bauchdeckenverschluss nach Dekomprimierung des Darms durchgeführt werden. Hier muss eine sorgfältige Ligatur der umbilikalen Gefäße und des Urachus erfolgen. Nach sorgfältiger Inspektion der viszeralen Organe und intrabdominaler Verlagerung erfolgt ein schichtweiser Bauchdeckenverschluss mit einer Umbilikalplastik beim Hautverschluss.
Bei ca. 10 % liegt eine große Omphalozele vor, bei der kein primärer Verschluss möglich ist. Verschiedene Strategien zur Versorgung dieser großen Omphalozelen sind beschrieben. Es besteht die Möglichkeit, die Epithelialisierung des amniotischen Sacks mit sekundärem Verschluss abzuwarten. Verschiedene topische Agenzien sind dafür verwendet worden, jedoch gibt es dabei zum Teil toxische Nebenwirkungen, sodass diese Techniken weitgehend verlassen worden sind. Bei der Silo-Technik wird nach Exzision der amniotischen Membran ein Silikon-Patch als extraabdominaler Pouch (Silo) an den Faszienring genäht mit schrittweiser Verkleinerung, bis ein Bauchdeckenschluss möglich ist. Alternativ ist nach Gross ein alleiniger Hautschluss mit Einnaht eines Patches möglich, wodurch eine ventrale Bauchwandhernie verbleibt, die sekundär verschlossen wird. Postoperativ steht im Vergleich zur Gastroschisis kein prolongierter Ileus und Nahrungsaufbau im Vordergrund. Eine erhöhte Inzidenz eines gastroösophagealen Refluxes wird bei Patienten mit Omphalozele im weiteren Verlauf beschrieben.

Zwerchfellhernie

Klassifikation
Zwerchfellhernien werden nach ihrer Lokalisation oder ihrer Ätiologie eingeteilt in:
  • angeborene posterolaterale Hernie (Foramen Bochdalek),
  • anteriore subkostale Hernie (Foramen Morgagni),
  • zentrale, paraösophageale Hernie und
  • erworbene traumatische Hernie.
Die kongenitale posterolaterale Zwerchfellhernie tritt fast immer linksseitig auf und nur in seltenen Fällen auf der rechten Seite.
Ätiologie
Die angeborene Zwerchfellhernie hat ihren Ursprung in der 4.–8. Gestationswoche. In diesem Zeitraum entwickelt sich das Zwerchfell aus dem Septum transversum, der bilateralen pleuroperitonealen Membran, dem Mesenterium des Ösophagus (krurale und dorsale Strukturen) und aus peripheren Muskelanteilen aus der interkostalen Muskulatur. Die Hypothese einer Fusionsstörung dieser Bereiche wurde lange als alleinige Ursache der Zwerchfellhernie angesehen. Dadurch ist eine Herniation von Bauchorganen in den Thorax möglich. Pathophysiologisch zeigen sich aber neben dem Defekt des Zwerchfells eine pulmonale Hypoplasie (auch kontralateral), eine persistierende pulmonale Hypertonie, d. h. ein persistierender fetaler Kreislauf mit Rechts-links-Shunt, und ein Defizit an Surfactant. Eine embryonale Interaktion zwischen der Entstehung des Zwerchfells und zellulären sowie molekularen Prozessen des pulmonalen Parenchymwachstums konnten aufgedeckt werden. Zahlreiche Einflussgrößen für die Entstehung einer Zwerchfellhernie und der damit verbundenen Lungenhypoplasie sind inzwischen bekannt: Menge der Lungen- und Amnionflüssigkeit, Größe der intrathorakalen Masse, fetale Atemzüge in der späten Gestation und die Ausbildung einer posthepatischen, mesenchymalen Platte, die das Wachstum des Zwerchfells auslöst. Auch Umweltfaktoren wie Noxen (Nitrofen, Thalidomid, Diphenyle) sind neben genetischen Faktoren an der Entstehung der angeborenen Zwerchfellhernie beteiligt. Die Inzidenz der Zwerchfellhernie liegt bei 1:2000–5000.
Pränatale Diagnose und perinatale Betreuung
Die Diagnose der Zwerchfellhernie ist meist zwischen der 15.–24. Gestationswoche möglich. Sonografisch lassen sich heterogene Strukturen im fetalen Thorax darstellen, eventuell auch eine Magenblase oberhalb des Zwerchfells oder ein Polyhydramnion. Die Diagnose vor der 24. Gestationswoche, eine Leberherniation, ein kleiner Ventrikel und ein niedriges Lungenvolumen werden mit einem schlechteren Verlauf assoziiert. Ebenso wird eine Lungen-Kopfumfangs-Relation als prognostisches Zeichen verwendet. Zusätzlich kann bei Hochrisikopatienten auch noch eine MR-Untersuchung zur Bestimmung des Lungenvolumens erfolgen. Die Entbindung sollte in einem perinatalen Zentrum mit Anbindung an eine kinderchirurgische Einheit mit entsprechender Erfahrung erfolgen. Bei erhöhtem zu erwartendem Risiko sollte eine extrakorporale Membranoxygenierung (ECMO) möglich sein.
Klinische Symptome
Nach der Geburt zeigen sich je nach Ausprägung der Erkrankung ein respiratorischer Distress mit Zyanose und ein eingefallenes Abdomen mit Prominenz der betroffenen Thoraxseite. Respiratorisch zeigt sich oft eine „Honeymoon-Periode“ mit relativ adäquater Ventilation. Dann folgt eine rasche respiratorische Verschlechterung, oft bedingt durch eine schwere pulmonale Hypertonie, verstärkt durch eine Azidose, Hypothermie, Hypoxie und Hyperkapnie. Dies entspricht der Umkehr zurück zu einem fetalen Kreislauf. Diagnostisch lässt sich im Röntgenbild thorakal eine intestinale Luftverteilung der Darmschlingen oder die intrathorakale Leber mit jeweiligem Mediastinalshift darstellen. Bei 60–95 % der Fälle werden in Abhängigkeit des Schweregrades der Zwerchfellhernie assoziierte Fehlbildungen beschrieben. Meist handelt es sich um Herzfehler, gastrointestinale oder urogenitale Fehlbildungen, Meningomyelozelen oder Enzephalozelen.
Therapie
Postnatal steht die Unterstützung der Atmung im Vordergrund. Je nach Schweregrad ist eine Intubation mit assistierter Beatmung notwendig. Hier sollte auf keinen Fall eine Maskenbeatmung erfolgen, um eine Distension der thorakal verlagerten intestinalen Organe mit einer weiteren Verdrängung der Lunge zu verhindern. Bei respiratorischer Verschlechterung kommen eine Hochfrequenzoszillationsventilation (HFOV), eine NO-Beatmung sowie eine Surfactantgabe zum Einsatz. Als Ultima Ratio steht die ECMO-Therapie zur Verfügung. Meist werden in Zentren als Voraussetzung ein Gewicht über 1800 g, eine Gestation >34. Woche und das Nichtvorhandensein intrakranieller Hämorrhagien oder schwerer Fehlbildungen bzw. Chromosomenanomalien gefordert. Zur Indikationsstellung werden verschiedene Oxygenations- und Ventilationsindizes verwendet. Der optimale Zeitpunkt zur operativen Therapie wird nach einer Stabilisierungsphase über 48–72 Stunden in der Literatur angegeben. Die Prognose ist nicht abhängig vom Zeitpunkt der Operation, sondern überwiegend vom Ausmaß der bestehenden Lungenhypoplasie und der pulmonalen Hypertonie. Im Verlauf sollten in der Herzechografie wiederholt pulmonaler Widerstand und Shuntvolumina beurteilt werden. Der operative Verschluss der Zwerchfellhernie erfolgt bei linksseitiger Hernie über einen links subkostalen Zugang. Es wird eine Reposition der intestinalen Organe mit anschließender Identifizierung der Grenzen des Defekts durchgeführt. Falls kein Verschluss des Defekts möglich ist, erfolgt in der Regel die Einnaht eines Goretex-Patches mit Fixierung an der 8. Rippe ventral und an der 10. Rippe dorsal. Bei einer rechtsseitigen Hernie wird die hernierte Leber über einen rechts subkostalen Zugang oder über eine Thorakotomie mit anschließendem Verschluss der Zwerchfelllücke rückverlagert. Es erfolgt jeweils eine Einlage einer Thoraxdrainage und Verschluss der Bauchdecke. Bei erhöhtem intraabdominalem Druck muss eventuell eine Patcheinnaht in die Bauchdecke mit sekundärem Verschluss durchgeführt werden. Die Thoraxdrainage sollte nur an das Wasserschloss angeschlossen werden ohne Sog. In einigen spezialisierten Zentren wird in ausgesuchten Fällen ein thorakoskopischer oder laparoskopischer Verschluss durchgeführt.
Prognose
Die Überlebensrate liegt in Zentren mit ECMO-Therapie bei bis zu 80 %. Die meisten Patienten erreichen eine normale Lungenfunktion. Chronische Lungenerkrankungen, wie z. B. eine bronchopulmonale Dysplasie, werden im Verlauf mit 30 % angegeben. In den Langzeitverläufen zeigen sich als Komplikationen vor allem ein gastroösophagealer Reflux (bis zu 80 %), eine Thoraxdeformität (bis zu 50 %), ein Rezidiv der Zwerchfellhernie (5–10 %), ein mechanischer Ileus (bis zu 20 %) und neurologische Defizite (10–45 %).

Bauchwandhernien

Nabelhernie

Die Nabelhernie ist eine sichtbare weiche, reponierbare Schwellung im Nabelbereich, die vor allem beim Schreien oder Pressen hervortritt. Ursächlich ist ein inkompletter postnataler Verschluss des Nabelrings, der Durchtrittsstelle der Umbilikalgefäße. Die Inzidenz beim reifen Neugeborenen liegt bei 2–19 %, bei Frühgeborenen dagegen bei 70–80 %. Mädchen sind häufiger betroffen, ebenso afroamerikanische Kinder. Assoziiert werden Nabelhernien mit verschiedenen Syndromen einschließlich Down-, Beckwith-Wiedemann- und Exomphalos-Makroglossie-Syndrom. Die meisten Patienten sind asymptomatisch. Inkarzerationen oder Strangulationen sind sehr selten. Beschrieben werden im Zusammenhang mit Nabelhernien selten rezidivierende periumbilikale Bauchschmerzen. Die meisten Umbilikalhernien verschließen sich spontan nach 3–4 Jahren. Indikationen zur Operation sind verbleibende Hernien >1 cm Durchmesser, eine zunehmende Größe der Hernie oder Beschwerden im Beobachtungszeitraum. Die Operation wird in der Regel ambulant durchgeführt über einen infraumbilikalen semizirkulären Zugang.

Epigastrische und supraumbilikale Hernie

Prolabierte intestinale Anteile durch Lücken im Bereich der Linea alba der Abdominalwandaponeurose werden als supraumbilikale oder epigastrische Hernien bezeichnet. In der Ätiologie spielen neben kongenitalen auch erworbene Faktoren mit einem erhöhten intraabdominalen Druck eine Rolle. Die Inzidenz liegt bei 5 % mit einer Prävalenz des männlichen Geschlechts. Klinisch stehen Schmerzen im Vordergrund, und bei Diagnosestellung besteht die Indikation zur operativen Therapie, da im Verlauf Inkarzerationen des Bruchsackinhalts auftreten können. Präoperativ sollte eine Markierung des Fasziendefekts am wachen, liegenden Patienten erfolgen. Intraoperativ wird eine Resektion des präperitonealen Fetts oder des prolabierten Netzes mit einem Verschluss der Faszienlücke durchgeführt.

Leistenhernie

Die Persistenz des Processus vaginalis bildet die Grundlage für die Entwicklung einer angeborenen indirekten Leistenhernie. Der Processus vaginalis entwickelt sich im 3. Monat der Gestation als Ausstülpung des Peritoneums und verläuft durch den Leistenkanal nach distal. Bei Jungen spielt er eine Rolle für den Deszensus des Hodens ins Skrotum. In der Regel verschließt sich der Processus vaginalis nach Geburt bis spätestens zum 6. Lebensmonat. Die Inzidenz einer Leistenhernie liegt bei 0,8–4,4 % mit einem erhöhten Risiko bei Frühgeborenen von 16–25 %. Jungen sind 3- bis 10-mal häufiger betroffen als Mädchen, und bei beiden Geschlechtern sind rechtsseitige Hernien häufiger. Beidseitige Leistenhernien treten in bis zu 10–15 % der Fälle auf. Klinisch zeigt sich die Leistenhernie als weiche Schwellung in der Leistenregion mit zunehmender Größe beim Pressen oder Husten. Ein Hodenhochstand oder eine Hydrocele testis kann mit einer Leistenhernie assoziiert sein. Bei der Hydrocele testis oder funiculi kann ein teilobliterierter, flüssigkeitsgefüllter Anteil des Processus vaginalis gelegentlich mit einer Kommunikation zum Bauchraum bestehen, mit typisch wechselnder Größe der Hydrozele im Tagesverlauf, die somit im Sinne einer Leistenhernie operativ versorgt werden muss. Die Indikation zur Operation steht bei Erstdiagnose der Leistenhernie und sollte zeitnah durchgeführt werden. Bei Inkarzeration sollte unter ausreichender Analgosedierung ein Repositionsversuch durchgeführt werden, und bei fehlendem Erfolg muss eine notfallmäßige Operation erfolgen. Bei Mädchen besteht bei Verdacht auf ein prolabiertes Ovar die Indikation zur baldigen operativen Therapie, hier sollten aber keine Repositionsmanöver durchgeführt werden. Die Gefahr der Inkarzeration liegt im 1. Lebensjahr bei 30 %, bei Frühgeborenen im 1. Trimenon sogar bei bis zu 50 %. Klinisch kann sich bei Inkarzeration neben der druckschmerzhaften, inguinalen Schwellung eine Ileussymptomatik mit Erbrechen zeigen. Die postoperativen Komplikationen nach Leistenhernienoperation liegen bei 2 % und steigen bei Inkarzeration auf bis zu 19 % an. Differenzialdiagnostisch sollte bei inguinaler und skrotaler Schwellung auch an eine Hodentorsion oder Nebenhodenentzündung gedacht werden.

Femoralhernie

Im Kindesalter sind Femoralhernien sehr selten. Typischerweise tritt der Bruchsack medial unterhalb des Leistenbandes durch die Lacuna vasorum. Klinisch im Vordergrund stehen die Schmerzen, die sich beim Gehen verstärken. Inkarzerationen sind häufig, sodass bei Diagnosestellung eine rasche operative Therapie mit chirurgischer Reposition und Verschluss der Bruchpforte erfolgen sollte.

Abnormalitäten des Ductus omphaloentericus und Urachus

Die Verbindung zwischen dem Dottersack und der Nabelschleife des embryonalen Darms wird als Ductus omphaloentericus bezeichnet. Kommt es zu einer Störung in der Rückbildung dieser Struktur, entstehen unterschiedliche Pathologien: das Meckel-Divertikel als Ausstülpung des Darms, eine Teilobliteration des Ductus omphaloentericus mit Zystenbildung oder ein nässender Nabel bei verbleibender Verbindung zwischen Darm und Nabel. In ähnlicher Weise verbleiben Überreste des Urachus als Verbindung zwischen der Harnblase und dem Nabel. Findet die Obliteration nicht statt, entsteht eine Urachusfistel oder bei Teilobliteration eine Urachuszyste, Urachussinus oder Urachusdivertikel auf der Strecke zwischen Nabel und Harnblase. Bei verbleibender Verbindung des Urachus oder Ductus omphaloentericus kommt es zu einem nässenden Nabel mit Infektionsgefahr. Bei persistierendem Ductus omphaloentericus besteht die Gefahr eines mechanischen Ileus.
Diagnostisch ist in der Regel sonografisch die Anomalie darstellbar. Selten ist eine Untersuchung zur Fisteldarstellung mit wasserlöslichem Kontrastmittel notwendig sowie bei Verdacht auf einen persistierenden Urachus ein Miktionszystouretherogramm. Operativ erfolgt dann eine vollständige Exzision der Fistel oder Zyste eventuell unter Mitnahme einer Blasenmanschette (Urachusanomalie) oder selten einer Dünndarmsegmentresektion (persistierender Ductus omphaloentericus) notwendig. Bei Entzündung wird diese erst antibiotisch therapiert. Beim Urachusdivertikel ist beim symptomfreien Patient keine Therapie notwendig.
Das Meckel-Divertikel wird nur in 4 % der Betroffenen symptomatisch, häufig wird es als Zufallsbefund (z. B. bei der Appendektomie) entdeckt. Es können schmerzhafte, akute gastrointestinale Blutungen durch eine ektope Magenschleimhaut, Invaginationen oder eine Meckel Divertikulitis auftreten. Die Diagnose erfolgt im entzündeten Stadium meist sonografisch oder selten in der Computertomografie. In der 99m-Technetium-Pertechnetat-Szinitgrafie lässt sich die ektope Magenschleimhaut nachweisen. Das Meckel-Divertikel wird keilförmig exzidiert, dies kann je nach Zustand des Kindes bzw. Indikation der Primäroperation laparoskopisch oder offen erfolgen.
Weiterführende Literatur
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