Pädiatrie
Autoren
Regina Fölster-Holst, Thomas Bieber und Astrid Steen

Erythematosquamöse Krankheiten bei Kindern und Jugendlichen

Die Psoriasis ist als eine der häufigsten Hautkrankheiten bei ca. 2 % der Bevölkerung anzutreffen. Immungenetische Untersuchungen konnten zeigen, dass, in Anlehnung an Diabetes mellitus, 2 verschiedene Typen der Psoriasis vulgaris unterschieden werden können: Typ 1 mit einer meist positiven Familienanamnese und einem Beginn im Kindes- bzw. Jugend- und frühen Erwachsenenalter und Typ 2 meist ohne Familienanamnese und mit Krankheitsbeginn jenseits des 40.–50. Lebensjahres. Daraus ergeben sich auch bestimmte Assoziationen mit einzelnen HLA-Haplotypen, wie z. B. Cw6 (PSORS1). Weitere Genloki wurden auf 17q (PSORS2), 4q (PSORS3), 1q (PSORS4), 3q (PSORS5) sowie 19p (PSORS6) gefunden. Interessant ist auch die Gemeinsamkeit einiger dieser Loki mit denen des atopischen Ekzems.

Psoriasis vulgaris

Die Psoriasis ist als eine der häufigsten Hautkrankheiten bei ca. 2 % der Bevölkerung anzutreffen. Immungenetische Untersuchungen konnten zeigen, dass, in Anlehnung an Diabetes mellitus, 2 verschiedene Typen der Psoriasis vulgaris unterschieden werden können: Typ 1 mit einer meist positiven Familienanamnese und einem Beginn im Kindes- bzw. Jugend- und frühen Erwachsenenalter und Typ 2 meist ohne Familienanamnese und mit Krankheitsbeginn jenseits des 40.–50. Lebensjahres. Daraus ergeben sich auch bestimmte Assoziationen mit einzelnen HLA-Haplotypen, wie z. B. Cw6 (PSORS1). Weitere Genloki wurden auf 17q (PSORS2), 4q (PSORS3), 1q (PSORS4), 3q (PSORS5) sowie 19p (PSORS6) gefunden. Interessant ist auch die Gemeinsamkeit einiger dieser Loki mit denen des atopischen Ekzems.
Klinische Symptome und Verlauf
Die Psoriasis ist eine chronische erythematosquamöse Krankheit, die im Wesentlichen durch das Auftreten von scharf begrenzten, erythematösen, zum Teil landkartenartig konfigurierten, mit einer silbergrauen Schuppung versehenen Plaques gekennzeichnet ist. Die subjektiven Beschwerden reichen von keinerlei Juckreiz bis, in seltenen Fällen, zu stark juckenden und brennenden Effloreszenzen. Bei Verdacht auf Psoriasis sollten stets die Prädilektionsstellen beachtet werden: Extremitätenstreckseiten (vor allem Knie und Ellenbogen), der behaarte Kopf (vor allem retroaurikulär) sowie die Rima ani. Darüber hinaus findet man bei den meisten Patienten sog. Tüpfelnägel. Charakteristisch ist ebenfalls das Köbner-Phänomen, auch als isomorpher Reizeffekt bezeichnet, mit Auslösung neuer Herde in der Regel ca. 2–3 Wochen nach Trauma (z. B. Schnittwunde). Bei Kindern und jungen Erwachsenen wird die Krankheit nicht selten durch eine vorausgegangene Streptokokken-Angina induziert. In solchen Fällen tritt meist eine kleinfleckige Form der Psoriasis, die Psoriasis guttata (Abb. 1), auf.
Differenzialdiagnose
Trotz der meist klassischen Effloreszenzen ist die Psoriasis im Kindesalter gelegentlich von anderen Dermatosen schwer zu unterscheiden. Hierzu gehören die Pityriasis rosea, das nummuläre atopische Ekzem oder die Tinea corporis. Bei Säuglingen gilt es vor allem, eine Kandidose und eine perianale Streptokokken-Dermatitis auszuschließen, die zudem auch Auslöser der Psoriasis sein kann.
Therapie
Bei Jugendlichen mit einer Psoriasis sollte stets an eine chronische Tonsillitis gedacht und diese gegebenenfalls saniert werden. Während die topische Anwendung von Glukokortikosteroiden allein oder in Kombination mit Vitamin-D3-Präparaten (z. B. Betamethason mit Calcipotriol) bei Kindern zu einer raschen Besserung führen kann, kann in manchen ausgeprägten disseminierten Fällen bei Jugendlichen eine UV-Therapie indiziert sein. Ebenso sind in schweren Fällen systemische Behandlungen mit z. B. Fumaraten (in der Schwangerschaft kontraindiziert), Retinoiden (in der Schwangerschaft kontraindiziert), Ciclosporin oder Biologika (z. B. Etanercept oder Ustekinumab) indiziert. Jedoch ist immer das Nutzen-Risiko-Verhältnis zu bedenken, insbesondere für den Einsatz von Retinoiden, Fumaraten und Biologika.

Pityriasis rubra pilaris

Definition
Die seltene, jedoch im Vergleich zu Erwachsenen gehäuft bei Kindern und Jugendlichen eruptionsartig auftretende Pityriasis rubra pilaris ist nach wie vor pathophysiologisch ungeklärt.
Bei Kindern und Jugendlichen unterscheidet man in der Regel 3 Formen mit unterschiedlichen Verläufen:
  • klassischer Typ mit Abheilung meist nach 1 Jahr,
  • lokalisierter Typ mit 1/3 Abheilung in 3 Jahren,
  • atypischer Typ mit chronischem Verlauf.
Klinische Symptome und Verlauf
Typisch ist der meist phasenweise und sehr wechselhafte Verlauf dieser chronischen Krankheit, die durch das Auftreten follikulärer, keratotischer Papeln am Stamm und später an den Extremitäten gekennzeichnet ist. Die zum Teil konfluierenden Plaques weisen meist einen typischen orangeroten-lachsfarbenen Farbton auf (insbesondere palmoplantar und im Gesicht) und zeigen in der Regel die typischen „nappes claires“ (ausgesparte Areale). Gelegentlich kommt es zum erythrodermatischen Befall des gesamten Integuments. Je nach Typ kommt es in 20–80 % der Fälle zu einer Abheilung innerhalb von 3 Jahren.
Diagnose
Die Klinik mit lachsfarbenen Hyperkeratosen palmoplantar und follikulären Hyperkeratosen an Knien und Ellenbogen ist diagnoseweisend. Das charakteristische histologische Bild verifiziert die Diagnose.
Therapie
Neben der stets erforderlichen intensiven Hautpflege mit Öl- oder Kleiebädern kommen glukokortikosteroidhaltige allein oder in Kombination mit Vitamin-D3-Präparaten (z. B. Betamethason mit Calcipotriol) zum Einsatz. Auch eine UV-Therapie zeigt sehr oft eine günstige Wirkung, wobei diese erst bei Kindern nach dem 10. Lebensjahr eingesetzt werden sollte. Bei ausgedehntem und schweren Befall werden systemische Retinoide (in der Schwangerschaft kontraindiziert) verordnet.

Pityriasis rosea

Definition
Die Pityriasis rosea oder Röschenflechte ist eine durch humanes Herpesvirus 6 (HHV-6) und HHV-7 bedingte, im Frühling und Herbst gehäuft auftretende, harmlose Dermatose, die einen typischen Verlauf aufweist.
Klinische Symptome
Die Krankheit beginnt in der Regel mit einem scharf begrenzten, münzgroßen, erythematosquamösen Herd (Primärmedaillon oder Tache mère). Das nach wenigen Tagen auftretende Exanthem zeigt wie das Primärmedaillon eine nach innen gerichtete Schuppenkrause (Kolleretteschuppung). Auffällig ist zudem die Anordnung der Läsionen entlang der Hautspaltlinien und die hohe Irritabilität der Haut. Das Exanthem ist selbstlimitierend, kann jedoch auch über mehrere Monate bestehen.
Diagnose
Die Diagnose wird klinisch gestellt. In unklaren Fällen ist die histologische Untersuchung hilfreich, die ein klassisches Bild mit Erythrozytenextravasaten bis in die Epidermis aufweist.
Therapie
Irritationen durch eine unangemessene externe Therapie sowie häufiges Waschen (Empfehlung: jeden 2. Tag „Katzenwäsche“ statt Baden oder Duschen) sollten vermieden werden. Außer einer vorsichtigen Hautpflege mit Ölbädern bzw. rückfettenden Dermatika sind keine weiteren therapeutischen Maßnahmen notwendig. Gelegentlich ist aufgrund eines ausgeprägten Juckreizes die orale Gabe von Antihistaminika indiziert.

Pityriasis lichenoides

Die Pityriasis lichenoides (PL) kommt in ihrer akuten Form (Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta, PLEVA) und chronischen Form (Pityriasis lichenoides chronica, PLC; Abb. 2) vor. Nicht selten weisen die Patienten beide Formen gleichzeitig auf. PLEVA ist gekennzeichnet durch Plaques und Vesikulopusten, die in hämorrhagische Nekrosen übergehen und narbig abheilen können. Differenzialdiagnostisch ist an Varizellen zu denken. Hauptmerkmal der chronischen Form sind rotbraune Papeln und Plaques, die eine zentrale „Oblatenschuppung“ aufweisen Es wurden gelegentlich Zusammenhänge mit einer chronischen Tonsillitis oder anderen Foki beschrieben, sodass gegebenenfalls eine entsprechende Sanierung indiziert ist und zur Rückbildung der Hautkrankheit führen kann. Darüber hinaus wird über sehr gute Erfolge mit einer UVB-Therapie (311 nm) berichtet. Bei ausgeprägtem Juckreiz ist die orale Gabe von Antihistaminika indiziert. Bei Verdacht auf ein infektallergisches Geschehen ist auch die Gabe von z. B. Erythromycin über einen Zeitraum von mindestens 4 Wochen indiziert.
Weiterführende Literatur
Brown SM, Aljefri KA, Waas R, Hampton PJ (2017) Systemic medications used in treatment of common dermatological conditions: safety profile with respect to pregnancy, breast feeding and content in seminal fluid. J Dermatolog Treat:1–53
Fölster-Holst R, Zawar V, Chuh A (2017) Paraviral exanthems. Hautarzt 68(3):211–216CrossRefPubMed