Pädiatrie
Autoren
Regina Fölster-Holst, Thomas Bieber und Astrid Steen

Hauttumoren bei Kindern und Jugendlichen

Pigmentzellnävi werden hervorgerufen durch eine zu große Anzahl und/oder Aktivität der dermalen und/oder epidermalen Melanozyten. Bei den Café-au-Lait-Flecken handelt es sich um rundliche bis ovale, homogene, pigmentierte, milchkaffeefarbene Flecken. Finden sich mehr als 5 größere dieser an sich harmlosen Flecken, so kann dies, insbesondere in Kombination mit sommersprossenartigen Hyperpigmentierungen in den Axillen, ein Hinweis auf das Vorliegen einer Neurofibromatose sein. Epheliden, sog. Sommersprossen, sind sehr kleine, gelb bis bräunliche, scharf begrenzte Pigmentflecken, die häufiger bei rothaarigen Menschen zu finden sind und durch UV-Licht im Sommer besonders deutlich hervortreten. Davon abzugrenzen sind Lentigines, die den Sommersprossen ähneln, aber meist dunkler und bis linsengroß sind und lichtunabhängig entstehen. Bei plötzlicher Aussaat und Auftreten zahlreicher Lentigines spricht man von einer Lentiginose, die auch auf innere Veränderungen hinweisen kann, wie z. B. beim LEOPARD-Syndrom.

Pigmentzellnävi

Pigmentzellnävi werden hervorgerufen durch eine zu große Anzahl und/oder Aktivität der dermalen und/oder epidermalen Melanozyten. Bei den Café-au-Lait-Flecken handelt es sich um rundliche bis ovale, homogene, pigmentierte, milchkaffeefarbene Flecken. Finden sich mehr als 5 größere dieser an sich harmlosen Flecken, so kann dies, insbesondere in Kombination mit sommersprossenartigen Hyperpigmentierungen in den Axillen, ein Hinweis auf das Vorliegen einer Neurofibromatose sein. Epheliden, sog. Sommersprossen, sind sehr kleine, gelb bis bräunliche, scharf begrenzte Pigmentflecken, die häufiger bei rothaarigen Menschen zu finden sind und durch UV-Licht im Sommer besonders deutlich hervortreten. Davon abzugrenzen sind Lentigines, die den Sommersprossen ähneln, aber meist dunkler und bis linsengroß sind und lichtunabhängig entstehen. Bei plötzlicher Aussaat und Auftreten zahlreicher Lentigines spricht man von einer Lentiginose, die auch auf innere Veränderungen hinweisen kann, wie z. B. beim LEOPARD-Syndrom.
Der Mongolenfleck (Naevus fuscocaeruleus), ein dermaler melanozytischer Nävus kommt hauptsächlich in Asien und Afrika vor, selten sind Kinder aus Südosteuropa betroffen. Typisch ist eine über dem distalen Rücken gelegene blaugraue, unscharf begrenzte Verfärbung, die gewöhnlich bis zur Pubertät wieder verblasst. Als blauer Nävus imponiert der Naevus coeruleus, der, meist singulär vorkommend, durch die tief in der Dermis gelegenen Melaninpigmente seine blauschwarze Farbe erhält.

Nävuszellnävi

Nävuszellnävi treten praktisch bei jedem Menschen in verschiedener Anzahl, Größe und Ausprägung auf und reichen von flachen, stecknadelkopfgroßen bis zu handgroßen, papillomatösen Nävi. Sie liegen in umschriebenen Herden entweder nest- oder strangförmig in der Epidermis, in der epidermodermalen Junktionszone oder in der Dermis.
Die kongenital auftretenden pigmentierten und zum Teil auch behaarten Nävi werden auch als Tierfellnävi bezeichnet. Aufgrund des bei kongenitalen Nävi erhöhten Entartungsrisikos besonder bei großen Nävi, ist die Exzision noch im Kindesalter anzuraten, was bei sehr großen Nävi eine anspruchsvolle plastische Operation bedeutet. Übergänge vom Nävus in Richtung Melanom werden auch als dysplastische Nävi bezeichnet. Hier finden sich histologisch bereits Dysplasie und Hyperplasie polymorpher Melanozyten. Alle Nävi mit Verdacht auf Vorliegen einer Dysplasie sollten exzidiert werden.

Melanom

Maligne Melanome zeichnen sich aus durch ihre ausgeprägte und oft auch frühzeitige Neigung, lymphogen und auch hämatogen zu metastasieren. Vor der Pubertät ist das Auftreten von Melanomen sehr selten. Betroffen sind häufiger Patienten mit hellem Hauttyp. Positive Familienanamnese, starke Sonnenbestrahlung und durchgemachte Sonnenbrände sind wesentliche Risikofaktoren. Klinisch imponieren Melanome oft sehr unterschiedlich, was Farbe, Größe und Struktur betrifft. Warnsignale sind rasche Größenzunahme einer pigmentierten Hautveränderung, Änderung der Farbe, Auftreten von Juckreiz oder gar Blutung. Hier ist ein sofortiges hautfachärztliches Konsil mit rascher Exzision und gegebenenfalls weiteren Maßnahmen erforderlich.

Spindelzellnävus

Der wegen seiner an ein Melanom erinnernden Histologie leider noch als juveniles Melanom bezeichnete Spindelzellnävus (sog. Spitz-Nävus) tritt vornehmlich bei Kindern und Jugendlichen auf. Klinisch ist er selten pigmentiert und imponiert in der Regel eher durch eine rötliche, kegelartig aufgebaute Papel bis Knoten. Der Tumor sitzt öfter im Kopf- und oberen Rumpfbereich. Das histologische Bild ist dem Melanom sehr ähnlich mit vor allem großen Nävuszellnestern und zum Teil spindeligen und mehrkernigen atypisch wirkenden Zellen. Der Nachweis von apoptotischen Zellen im junktionalen Bereich (Kamino-Bodys) ist wegweisend für die Diagnose. Differenzialdiagnostisch kommen ein juveniles Xanthogranulom, ein Histiozytom sowie ein Pilomatrixom in Betracht. Der Tumor ist gutartig und kann mit einem kleinen Sicherheitsabstand exzidiert werden.

Juveniles Xanthogranulom

Das in der postnatalen bzw. in der Säuglingsperiode auftretende orangefarbene juvenile Xanthogranulom (Nävoxanthoendotheliom, Abb. 1) tritt in der Regel solitär auf. Die Prädilektionsstellen sind Gesicht, Kapillitium sowie Extremitäten. Aufgrund seines Aufbaus und seiner Farbe ist der Tumor gelegentlich mit einem Spindelzellnävus (Abschn. 4) zu verwechseln. In seltenen Fällen kommt es zur Ausbildung eines sog. Riesenxanthogranuloms, das bis zu 5–8 cm groß werden kann. Histologisch finden sich große, xanthomatöse, zum Teil auch spindelförmige Zellen sowie mehrkernige Riesenzellen (Touton-Riesenzellen). Der Tumor ist benigne und kann sich langsam unter Ausbildung einer geringen Hyperpigmentierung spontan zurückbilden.
In Verbindung mit der Neurofibromatose ist das Risiko für die Entwicklung einer Leukämie stark erhöht.

Pilomatrixom

Das Pilomatrixom (Epithelioma calcificans Malherbe, Abb. 2) tritt häufiger bei Kindern auf, insbesondere im Gesichtsbereich. Klinisch imponiert es durch kutan bis subkutan gelegene sehr derbe Knoten. Sehr selten kommt es gleichzeitig oder nacheinander zur Ausbildung mehrerer Pilomatrixome. Histologisch sind die sog. Schattenzellen sowie die Nekrose- und Verkalkungszonen pathognomonisch für diesen Tumor. Der Tumor sollte in toto exzidiert werden.

Hämangiome

Klinische Symptome
Hämangiome sind im Gegensatz zu vaskulären Malformationen nicht bei Geburt vorhanden. Sie sind erst Tage/Wochen später manifest. Je nach Lokalisation unterscheidet man kutane, kutan-subkutane oder rein subkutane Hämangiome. Letztere, auch kavernöse Hämangiome genannt, neigen oft zu raschem Wachstum und liegen vor als weiche, ausdrückbare Tumoren, die bläulich durchschimmernd das Hautniveau emporheben. Dabei sind der Verlauf und die Größenzunahme individuell sehr variabel. Als Komplikationen können intratumorale Thrombose, Blutung, Mazeration und Ulkusbildung sowie Nekrotisierung auftreten. Meist wird dadurch die Spontanheilung eingeleitet. Auf anatomische Besonderheiten ist zu achten, z. B. bei Verdrängung anderer Organsysteme.
Sonderformen
Eine Sonderform ist das verruköse Hämangiom: Zunächst als Gruppe von einzelnen rötlichen Papeln und später konfluierend können verruköse Plaques oder lineare Bänder entstehen. Beim Kasabach-Merritt-Syndrom finden sich große, kavernöse Riesenhämangiome mit der Gefahr der Thrombosierung und Entwicklung von Verbrauchskoagulopathie und mikroangiopathischer hämolytischer Anämie. Das Mafucci-Syndrom ist gekennzeichnet durch das gemeinsame Vorkommen von kavernösen Hämangiomen (oder Phlebektasien oder Lymphangiomen) und Enchondromen.
Therapie
Es besteht eine starke Spontanheilungstendenz. Diese ist meist bis zum Beginn des Schulalters abgeschlossen. Eine Indikation zur Intervention ist jedoch bei Blutungen, Ulzerationen, schnellem Wachstum und ungünstiger Lokalisation (Nase, periokulär und -oral, Ohren, über Gelenken, Genitalbereich) gegeben. Therapie der Wahl sind systemische Gaben von Propranolol. Die Therapie erfordert eine interdisziplinäre Zusammenarbeit und sorgfältige Vorgehensweise, die der AWMF-Leitlinie zu entnehmen ist.

Lymphangiome

Lymphangiome treten ähnlich wie die Hämangiome im frühen Säuglingsalter auf. Gelegentlich finden sich auch gemischte Hämatolymphangiome.

Lymphangioma circumscriptum cysticum

Typisch sind herpetiform angeordnete, helle, prall derbe, zosteriforme Pseudobläschen. Nach Traumatisierung kommt es zu Blutbeimischung und Ausbildung von Hämatolymphangiomen.
Erforderliche Therapiemaßnahmen sind Exzision, Kryo- oder Lasertherapie.

Lymphangioma cavernosum subcutaneum

Beim Lymphangioma cavernosum subcutaneum besteht eine umschriebene Hautvorwölbung mit darunterliegendem teigigem Tumor. Je nach Größe kann das Lymphangioma cavernosum auch Ursache einer Elefantiasis oder einer Makroglossie sein.
Erforderlich ist die Exzision je nach Lokalisation und Ausmaß.
Weiterführende Literatur
Hoeger P et al (2015) AWMF S2k Leitlinie „Hämangiome, infantil im Säuglings- und Kleinkindesalter“ online
Paulus S, Koronowska S, Fölster-Holst R (2017) Association between juvenile myelomonocytic leukemia, juvenile xanthogranulomas and neurofibromatosis Type 1: case report and review of the literature. Pediatr Dermatol 34(2):114–118CrossRef
Plewig G, Ruzicka T, Kaufmann R, Hertl M (2018) Braun-Falco´s Dermatologie, Venerologie und Allergologie. Springer, BerlinCrossRef