Herz- und Gefäßkrankheiten bei Kindern und Jugendlichen: allgemeine Symptomatik, Anamnese, klinische und ergänzende Untersuchungen

Neben allgemeinen Zeichen zeigen sich auch Zyanosen, Herzgeräusche und auffällige Herztöne.

Angeborene Herzfehler manifestieren sich mit den Zeichen der Herzinsuffizienz, Zyanose und Herzgeräuschen, sehr selten mit Synkopen oder mit plötzlichem Herztod ohne warnende Hinweise. Herzthoraxschmerzen, vor allem unter Belastung, können Symptome einer Kardiomyopathie, einer Koronargefäßfehlbildung oder einer Krankheit des Perikards sein. Weitaus häufiger haben sie extrakardiale Ursachen, wobei psychosomatische Vorgänge in der Häufigkeit dominieren. Eine charakteristische, tageszeitliche Änderung des Aktivitätsrhythmus („Morgenmuffel“) mit morgendlicher Übelkeit, Frühstücksverweigerung, erheblichen Anlaufschwierigkeiten, abendlicher Leistungszunahme („Abendaktivisten“ mit großer Ausdauer) sowie der Situation unangemessen hohe Herzfrequenzen, Leistungsschwäche, Ohnmachtsanfälle weisen auf Kreislaufregulationsstörungen hin.

Selbstverständlich vereinigt ein Patient mit angeborenem Herzfehler nicht alle genannten Symptome in sich. Bei etwa der Hälfte der Fälle ist das organische Herzgeräusch einziger Hinweis auf das Vorliegen eines angeborenen Herzfehlers. Umgekehrt ist das alleinige Herzgeräusch ohne sonstige Hinweise auf eine Herzkrankheit nur in etwa 20 % Folge einer strukturellen Herzkrankheit.

Die Zeichen der Herzinsuffizienz reichen von der Gedeihstörung, vermehrtem Schwitzen des Säuglings, über die Trinkschwäche, die stark beschleunigte Atmung mit Einziehungen und stöhnender Ausatmung bis hin zum Vollbild des kardiogenen Schocks. Die klinischen Symptome der Herzinsuffizienz umfassen dementsprechend neben der beschleunigten und erschwerten Atmung Tachykardie, Hepatomegalie, Ödembildung und Zeichen der Zentralisation mit kühlen, blassen oder blass-zyanotischen Extremitäten sowie einer verlängerten Rekapillarisierungszeit.

Die sistierende Urinproduktion ist dann immer Zeichen einer lebensbedrohenden kardialen Funktionsstörung.

Die Zyanose eines Kindes mit angeborenem Herzfehler fällt auf, wenn infolge eines Rechts-links-Shunts die Konzentration des desoxygenierten Hämoglobinanteils über 5 g/dl¹ ansteigt. Wichtig ist der Hinweis, dass eine Anämie eine vorliegende Zyanose „maskieren“ kann, sodass ein erheblich hypoxämisches Kind zunächst nicht als solches erkannt wird.

Die zentrale Zyanose des angeborenen Herzfehlers wird von der Akrozyanose anderer Ursache abgegrenzt.

Die zentrale Zyanose erfasst auch die Zunge und die Wangenschleimhaut und wird bei körperlicher Belastung bzw. zunehmender körperlicher Aktivität verstärkt, während die Akrozyanose meist auf die Peripherie beschränkt bleibt und sich bei körperlicher Aktivität bessert. Besonders beim Neugeborenen ist die differenzialdiagnostische Abgrenzung der kardial bedingten Zyanose gegenüber der Zyanose anderer Ursache (Luftwege und bronchopulmonale Erkrankungen, zentralnervös vermittelte Atemstörungen, Polyglobulie, Hypotonie, Stoffwechselstörungen, Methämoglobinämie) besonders wichtig. Bei duktusabhängiger Lungendurchblutung ist der sofortige Einsatz von Prostaglandin E₁ lebensrettend. Das Gleiche gilt, wenn der große Kreislauf ganz oder teilweise vom Offenbleiben des Ductus arteriosus abhängt.

Der häufigste Befund beim angeborenen Herzfehler ist das organische Geräusch, das dann entsteht, wenn ein Herz- oder Gefäßabschnitt höheren Drucks mit einem solchen niederen Drucks über eine drucktrennende Öffnung in Verbindung steht. Der während Systole oder/und Diastole entstehende Druckgradient erzeugt im Bereich der Enge (Öffnung) eine turbulente, beschleunigte Blutströmung. So weist z. B. eine schwere Aortenstenose mit einem systolischen Druckgradienten von 100 mmHg zwischen linkem Ventrikel und Aorta eine Beschleunigung der Fließgeschwindigkeit im Klappenbereich von 5 m/s auf. Die dadurch erzeugten Schwingungen des Gefäßes und der Umgebung pflanzen sich über die Brustwand, unter Umständen sogar auf die darüber liegende Luftschicht fort, sodass sie über das Stethoskop gehört werden können, selbst wenn das Stethoskop nicht direkt auf die Brustwand aufgesetzt wird. Getastet werden kann das Geräusch als Präkordialschwirren, wenn es eine bestimmte Lautstärke erreicht (≥ 4°). Systolische Geräusche entstehen bei Stenosen im Bereich der Ausflussbahnen einschließlich der Taschenklappen und bei Engstellen in den Arterien (Austreibungsgeräusche) sowie bei drucktrennenden Ventrikelseptumdefekten und Insuffizienzen der AV-Klappen (Regurgitationsgeräusche). Während die Austreibungsgeräusche mit kurzer Verzögerung nach dem 1. Herzton beginnen, fallen 1. Herzton und Anfang der Regurgitationsgeräusche praktisch zusammen (Abb. 1).

Diastolische Geräusche findet man als präsystolische Geräusche bei Stenosen der AV-Klappen und als früh- bis holodiastolische Geräusche bei der Aorten- oder Pulmonalklappeninsuffizienz. Mittdiastolische Geräusche weisen auf ein erhöhtes Einstromvolumen in der Ventrikelfüllungsphase hin (trikuspidal beim großen Vorhofseptumdefekt [ASD], mitral beim Ventrikelseptumdefekt [VSD] oder offenem Ductus arteriosus Botalli). Ein systolisches und diastolisches Geräusch (mit meist getrennten Geräuschkomponenten) tritt bei kombinierten Taschenklappenfehlern auf. Systolisch-diastolische (kontinuierliche) Geräusche weisen u. a. auf einen drucktrennenden Ductus arteriosus Botalli, auf arteriovenöse Fisteln und große Kollateralarterien bei Aortenisthmusstenosen hin.

Bezüglich des Lautstärkegrades eines Herzgeräusches wird die Einteilung in die Grade 1–6 (nach Levine) besonders häufig angewendet. Als Orientierung dient der Grad 4, da ab dieser Lautstärke ein Präkordialschwirren getastet werden kann. Druckgradienten von 30–40 mmHg führen zu Herzgeräuschen lauter Grad 3.

Aufgrund der Häufigkeit dieses Befundes hat das akzidentelle Herzgeräusch („unschuldiges Herzgeräusch“, „innocent murmur“) ohne Krankheitswert eine große gesundheitspolitische Bedeutung, da es bei einer erheblichen Anzahl von Kindern und Jugendlichen häufig ungerechtfertigte und teure Untersuchungen nach sich zieht. Das Problem wird deutlich sichtbar, wenn man weiß, dass bei 80 % aller Kinder zwischen 2 und 14 Jahren irgendwann in ihrem Leben ein oft über Jahre bestehendes Herzgeräusch festgestellt wird. Von den akzidentellen Herzgeräuschen sollten nicht nur die organischen Geräusche bei strukturellen Herzkrankheiten abgegrenzt werden, sondern auch funktionelle Geräusche, die durch eine veränderte Hämodynamik bei ansonsten völlig gesundem Herzen hervorgerufen werden. Sie werden bei Zuständen mit erhöhtem Herzzeitvolumen, wie z. B. bei Anämie oder Fieber, gefunden.

Die sorgfältige Anamneseerhebung einschließlich kompletter klinischer Untersuchung mit umfassendem Auskultationsbefund lässt in der Regel dann die Diagnose eines akzidentellen Herzgeräusches zu, wenn sich daraus keine zusätzlichen Hinweise auf einen angeborenen Herzfehler ergeben und ein weitgehend charakteristischer Auskultationsbefund vorliegt.

In der Vorfelddiagnostik angeborener Herzfehler spielt der 2. Herzton eine besondere Rolle: Wirklich singuläre 2. Herztöne treten auf, wenn nur eine funktionierende Taschenklappe vorliegt (z. B. Truncus arteriosus communis, Aorten-, Pulmonalatresie). Abgeschwächt wird der 2. Herzton (sehr kleines Pulmonalsegment) bei wenig beweglicher verdickter Pulmonalklappe, wie sie bei Pulmonalstenosen und der Fallot-Tetralogie vorliegt. Der betonte bis paukende 2. Herzton ist Folge einer pulmonalen Hypertonie, während die atemunabhängige (fixierte) Spaltung mit Betonung des Pulmonalsegments charakteristisch für die Volumenbelastung des rechten Ventrikels, z. B. bei großem Vorhofseptumdefekt ist.

Unter den Extratönen kann der frühdiastolische 3. Herzton, der durch die rasche Füllung der Ventrikel entsteht, sowohl physiologisch sein als auch infolge einer Krankheit des Myokards auftreten.

Der 4. Herzton (kurz vor dem 1.) erzeugt bei gleichzeitiger Tachykardie einen ganz charakteristischen Galopprhythmus und tritt meist als Folge einer Herzinsuffizienz oder gestörter Ventrikelcompliance auf.

Mitt- oder spätsystolische Klicks weisen auf einen Mitralklappenprolaps hin, während frühsystolische Klicks Aorten- oder Pulmonalistöne darstellen bzw. durch die oft verzögerte und dann ruckartig einsetzende Öffnung stenosiver Taschenklappen bzw. durch die schlagartige Dehnung in der Aorten- bzw. Pulmonalarterienwand entstehen (sog. Ejektionsklick).

Die spezielle Anamnese zur Erfassung von Herzkrankheiten schließt den Schwangerschaftsverlauf und die prä- und postnatalen Befunde ein. Sie fragt nach den für die Eltern erkennbaren Krankheitszeichen und nach dem Zeitpunkt ihres Auftretens. Dazu zählen Atemnot, vermehrtes Schwitzen, mangelhafte Gewichtszunahme, Bronchitisneigung und bei älteren Kindern (auch bei bereits operierten) Leistungsabfall, Klagen über Herzstolpern oder -jagen, unklare Schwindelzustände und schließlich Anfälle von Bewusstlosigkeit.

Bei der klinischen Untersuchung der Patienten erfasst die Inspektion die körperliche Entwicklung, zusätzliche äußere Fehlbildungen als Hinweise auf ein evtl. vorliegendes Fehlbildungssyndrom, Zyanose, Trommelschlägelfinger und -zehen mit Uhrglasnägeln, auffallende Blässe, ein pathologisches Atemmuster (Stöhnen, Einziehungen, erhöhte Atemfrequenz), die Vorwölbung des Abdomens aufgrund einer Hepatomegalie oder aufgrund der stark geblähten Darmschlingen bei schlechter Verdauungsfunktion, die sichtbare Verlagerung des Herzspitzenstoßes, gestaute Halsvenen, vermehrte Venenzeichnung sowie eine verlängerte Rekapillarisierungszeit als Hinweis auf ein eingeschränktes Herzzeitvolumen. Die asymmetrische Vorwölbung einer Thoraxhälfte („Herzbuckel“, „voussure“) weist auf ein meist erheblich vergrößertes und damit volumenbelastetes Herz hin.

Die Palpation der peripheren Pulse muss die Pulse der oberen und unteren Extremitäten beurteilen, da mit dieser einfachen Methode eine hämodynamisch wirksame Aortenisthmusstenose (abgeschwächte oder fehlende Leistenpulse) zu erfassen ist.

Die Pulsqualität informiert über die Kreislauffüllung. Der sog. Wasserhammerpuls (Pulsus celer et altus) weist auf die hämodynamische Wirkung eines persistierenden Ductus arteriosus, einer Aorteninsuffizienz oder einer AV-Fistel (häufig im Kopfbereich lokalisiert) hin. Eine ähnliche Pulsqualität kann allerdings auch durch sehr weit gestellte Peripherie erzielt werden. Die Palpation erfasst ein Präkordialschwirren und hilft den Lautstärkegrad eines Geräusches einzugrenzen. Schließlich gibt die Palpation (evtl. ergänzt durch die Perkussion) einen Eindruck der Lebergröße.

Die Erhebung des Geräuschbefundes sollte einem gewissen Schema folgen, um halbwegs standardisierte Auskultationsbefunde zu erzielen (s. Akzidentelles Herzgeräusch, Übersicht „Bestandteile eines kompletten Auskultationsbefundes“).

Eine Vielzahl weiterführender Untersuchungen steht zur Verfügung:

Für die klinische Praxis hat sich die indirekte, nichtinvasive Blutdruckmessung als ausreichend genaue Methode durchgesetzt. Eine zirkulär um den Oberarm, den Oberschenkel oder den Unterschenkel gelegte Manschette wird dabei mit Luft gefüllt, bis der erzeugte Druck die jeweiligen Arterien komprimiert. Der aktuelle Manschettendruck kann von einem Manometer abgelesen werden. Durch langsames Ablassen der Luft wird zunächst der systolische Blutdruck ermittelt. Dieser entspricht dem Manschettendruck, zu dem erstmals wieder kleine Mengen Blut das komprimierte Gefäß passieren. Bei Verwendung der Methode nach Riva-Rocci/Korotkov, bei der die A. brachialis auskultiert wird, entspricht der systolische Blutdruck dem Manschettendruck zum Zeitpunkt des ersten pulssynchronen Klopfens (Korotkov-Geräusch). Der diastolische Wert ist erreicht, wenn das Korotkov-Geräusch verschwindet (Phase V) oder, bei kontinuierlich bis zur völligen Entleerung der Manschette auskultierbarem Geräusch, plötzlich leiser wird (Phase IV). Neben der auskultatorischen Methode hat sich vor allem in der Pädiatrie, der Notfall- und der Intensivmedizin die automatische Messung mittels Oszillometrie bewährt. Diese Geräte bestimmen oszillometrisch den Mitteldruck sowie die aktuelle Herzfrequenz und errechnen über einen vorgegebenen Algorithmus die systolischen und diastolischen Blutdruckwerte. Die palpatorische Technik ist eine einfache Methode, den systolischen Blutdruck zu bestimmen. Dieser ist erreicht, wenn während des Ablassens des Manschettendrucks erstmals ein Puls an der entsprechenden Extremität getastet wird. Diastolische Werte können so allerdings nicht ermittelt werden. Weniger gebräuchliche Methoden sind die dopplersonografisch gestützte Blutdruckbestimmung und die automatische akustische Messtechnik, die vor allem im Rahmen der Ergometrie eingesetzt wird.

Entscheidend für die Zuverlässigkeit der Messung ist die Wahl der richtigen Manschettengröße. Zu kleine Blutdruckmanschetten liefern zu hohe Blutdruckwerte, zu große Manschetten liefern zu niedrige Werte. Die Manschette sollte wenigstens zwei Drittel der Oberarm- oder Oberschenkellänge bedecken. Im Zweifelsfall ist es günstiger, eine etwas zu große als eine zu kleine Manschette zu verwenden.

Neben der essenziellen Hypertonie, die bei älteren Kindern häufig ist, werden, insbesondere bei Säuglingen und Kleinkindern, oft organische Störungen als Ursache des Bluthochdrucks angetroffen. Aus der Gruppe der kardiologischen Krankheiten sind angeborene Stenosen im Bereich der Aorta, am häufigsten die Aortenisthmusstenose, für den erhöhten Blutdruck verantwortlich. Aus diesem Grund müssen, zumindest bei der Erstuntersuchung, die Pulse an Armen und Beinen palpiert und die Blutdruckwerte an beiden Armen und einem Bein gemessen werden. Für die Messung am Unterschenkel kann dabei die gleiche Manschette wie am Arm eingesetzt werden. Deutliche Druckdifferenzen sprechen für das Vorliegen von Gefäßstenosen. Bei der Bewertung der Messergebnisse müssen die alters- und geschlechtsabhängigen Normwerte für Kinder berücksichtigt werden (Tab. 2).

Einmalig gemessene Blutdruckwerte sind keine ausreichende Grundlage für die Diagnose einer arteriellen Hypertonie. Soll ein halbwegs realistisches Blutdruckprofil erstellt werden, bietet sich die Langzeitblutdruckmessung an. Hierbei misst ein tragbares, automatisches Gerät über 24 Stunden in halbstündigen Abständen den Blutdruck. Mithilfe einer sorgfältig erstellten 24-h-Messung können dann fundierte Angaben zum Blutdruckverhalten gemacht werden. Dabei muss beachtet werden, dass für die Langzeitblutdruckmessung spezielle Normwerte gelten. Meist werden die Normwerte nach Soergel verwendet.

Das über 120 Jahre alte Elektrokardiogramm (EKG) hat seine Bedeutung für die Aufdeckung und Diagnose von Leitungsstörungen sowie Herzrhythmusstörungen bis heute behalten. Dieser Teil der diagnostischen Aussage wird vor allem durch das 24-h-EKG und die intrakardiale Elektrogrammableitung mit der Möglichkeit der interventionellen Behandlung von Herzrhythmusstörungen erheblich erweitert.

Demgegenüber ist die Hypertrophiediagnostik in den Hintergrund getreten, da das Echokardiogramm direktere und damit besser beurteilbare Einsichten in die Muskelmassenverteilung des Herzens zulässt. Hämodynamische Ursachen (das Muskelmassenverhältnis – das Verhältnis von rechtem zu linkem Ventrikel – verändert sich nach der Geburt besonders schnell von in den ersten Lebenswochen 1,3:1 zu 1:2 beim älteren Kind) und Wachstumseinflüsse auf die Lage des Herzens im Thorax, auf die Größenverhältnisse wie Abstand zur Thoraxwand, Tiefertreten des Zwerchfells, Zunahme der Thoraxwanddicke und Herzdrehungen führen zu erheblichen Veränderungen des normalen EKG des Kindes und erschweren die Beurteilung in Bezug auf pathologische Hypertrophiezeichen. Für die EKG-Befundung ist die Kenntnis wichtig, dass die elektrische Herzachse (der größte Integralvektor) zur muskelstärkeren Kammer (bzw. Vorhof) abgelenkt wird und dass die Länge des Vektors vom Muskelmassenverhältnis ganz wesentlich bestimmt wird. Während hypertrophierte Ventrikel zu überhöhten schlanken Kammerkomplexen führen, erzeugt ein volumenbelastetes Herz eine Verzögerung des Erregungsablaufs und damit eine Verlängerung von QRS.

Die Erregungsrückbildung wird gestört, wenn die hämodynamische Belastung ein gewisses Ausmaß überschreitet. Jenseits der Neugeborenenperiode sind Herzfehler mit Rechtsherzbelastung im EKG besser zu erkennen als Fehler mit Belastung des linken Herzens. Im ersten Fall ist die durch eine Pulmonalstenose, Fallot-Tetralogie oder einen großen Vorhofseptumdefekt entstehende Rechtsherzhypertrophie dem physiologischen Linksüberwiegen so entgegengesetzt, dass dies im EKG gut zum Ausdruck kommt. Im Gegensatz dazu bedeutet die pathologische Linksherzbelastung von Aortenstenosen nur eine Verstärkung des physiologischen Linksüberwiegens und ist damit wesentlich schwerer zu erkennen (Abb. 4).

Neben sicheren Rechtsherzhypertrophiezeichen sind elektrokardiografische Hinweise für das Vorliegen eines gravierenden angeborenen Herzfehlers:

Erregungsrückbildungsstörungen (ST-T-Veränderung) sind in der Regel unspezifisch. Sie weisen auf Krankheiten des Myo- und Perikards hin und treten bei der Myokardbeteiligung an Allgemeinerkrankungen auf. Dazu zählen Elektrolytstörungen (Natrium, Kalium, Kalzium), Störungen der Blutgase, Systemkrankheiten, Intoxikationen, inflammatorische und infektiöse Krankheiten. Ein über die Norm hinaus verlängertes QT-Segment muss auf das Vorliegen eines sog. Long-QT-Syndroms mit der Neigung zu Kammerflattern hin beurteilt werden. Bei der Kombination tiefer Q-Zacken in I, aVL und in den Brustwandableitungen V5 und V6 mit ST-Anhebungen und T-Negativierungen muss ein Bland-White-Garland-Syndrom ausgeschlossen werden (Fehlabgang der linken Koronararterie aus der Pulmonalarterie mit schweren hypoxischen Myokardveränderungen).

Bei der körperlichen Belastungsuntersuchung wird gleichzeitig die Leistungsfähigkeit von Lunge, Kreislauf und Muskulatur getestet. Im Rahmen der kinderkardiologischen Diagnostik erfüllt sie folgende Aufgaben:

Die Belastung erfolgt auf einem Fahrrad oder einem Laufband. Beim Fahrrad kann durch Bremsen des Schwungrads, beim Laufband durch Verändern der Steigung und der Laufbandgeschwindigkeit die Belastung des Patienten verändert werden. Unter schrittweiser oder kontinuierlicher Steigerung der Belastung sollten Herzfrequenz und systolischer Blutdruck ansteigen. Behandlung mit β-Blockern, Sinusknotenkrankheiten oder Überleitungsstörungen zwischen Sinusknoten und Vorhof (sinuatriale Blockierungen) bzw. zwischen Vorhof und Ventrikel (AV-Blockierungen) verhindern einen adäquaten Herzfrequenzanstieg. Gesunde Kinder und Jugendliche sollten eine maximale Herzfrequenz von mindestens 180/min erreichen. Bei mangelnder kardialer Leistung kann der Blutdruckanstieg fehlen bzw. gar ein Blutdruckabfall auftreten. Umgekehrt finden sich überschießende Blutdruckanstiege bei Patienten mit Aortenisthmusstenose. Herzrhythmusstörungen können durch die Belastung unterdrückt oder provoziert werden. Erregungsrückbildungsstörungen z. B. bei schwerer Aortenstenose, Kardiomyopathie, Zustand nach Myokarditis, Koronarkrankheiten (Zustand nach Kawasaki-Syndrom, Zustand nach arterieller Switch-OP bei einfacher Transposition der großen Gefäße [D-TGA], Fehlabgang der linken Koronararterie aus dem rechten Sinus valsalvae etc.) oder ischämisch bedingte Herzschmerzen können unter Belastung ausgelöst oder verstärkt werden. Bei herzkranken Kindern ist die Untersuchung stets mit einem gewissen Risiko verbunden und sollte daher nur in Anwesenheit eines Arztes durchgeführt werden. Treten schwere Herzrhythmusstörungen, schwere Erregungsrückbildungsstörungen, überschießende Blutdruckanstiege (> 250 mmHg systolisch bei Jugendlichen) oder erhebliche klinische Symptome auf, muss die Belastung abgebrochen werden.

Kontraindikationen gegen eine Ergometrie sind akute kardiale und nichtkardiale Krankheiten, schwere pulmonale Hypertonie sowie schwere kardiale Krankheiten mit Synkopen, malignen Herzrhythmusstörungen oder subjektiven Beschwerden bereits in Ruhe.

Eine Erweiterung der klassischen Ergometrie stellt die Ergospirometrie dar, bei der zusätzlich das Atemzugvolumen, die Sauerstoffaufnahme und die Kohlendioxidabgabe unter Belastung bestimmt werden. Aufgrund dieser Daten ist es möglich, die Ursachen einer verminderten Belastbarkeit weiter zu differenzieren.

Bei der Abklärung von orthostatisch bedingten Kreislaufregulationsstörungen mit Ohnmachtsanfällen (Synonyme: vasovagale Synkope , neurokardiogene Synkope, Reflexsynkope), die vor allem im jugendlichen Alter häufig Anlass für die Konsultation eines Kardiologen sind, hat sich die Kipptischuntersuchung bewährt. Unter ständiger Registrierung von EKG und Blutdruck wird der Patient auf dem Tisch von der liegenden in eine nahezu senkrechte Position (70°–80°) gebracht und für 45 min in dieser Stellung belassen. Als diagnostisches Ergebnis gilt das Auftreten von Schwindel, Übelkeit, Sehstörungen, Präsynkopen oder Synkopen. Weiterhin sind Bradykardien bis hin zur Asystolie sowie eine arterielle Hypotension mit systolischem Blutdruck < 70 mmHg diagnostisch. In diesen Fällen muss der Patient selbstverständlich sofort wieder in die horizontale Lage gebracht werden, was die prompte Besserung der Symptomatik zu Folge hat. Die zweifelsfreie Aufklärung der Ursache für die Synkopen erspart den Patienten oft eine langwierige und teure Diagnostik, trägt zur Beruhigung bei und ermöglicht eine effiziente Behandlung.

Das 24-h-EKG zeichnet die elektrokardiografischen Vorgänge des untersuchten Herzens während 24 Stunden auf. Es deckt damit wesentlich sicherer während des Tagesablaufs auftretende Herzrhythmusstörungen auf und vermittelt die Kenntnis, ob vom Patienten geklagte Beschwerden (Ereignistaste am Gerät) mit den Herzrhythmusstörungen übereinstimmen. Es erfasst Rhythmusveränderungen unter den Belastungen des täglichen Lebens und vor allem auch im Schlaf. Die Beurteilung einer vorliegenden Herzrhythmusstörung vor allem bei postoperativen Patienten wird dadurch wesentlich sicherer als bei der Ableitung eines sehr kurzen Standard-EKG.

Dabei handelt es sich um eine invasive Methode, bei der über intrakardial eingebrachte Elektroden ein genaues Bild einer Herzrhythmusstörung gewonnen werden kann. Die Untersuchung wird meistens verknüpft mit einer interventionellen Behandlung der vorliegenden Rhythmusstörung in Form der Hochfrequenzablation. Hiermit können ein pathologischer Fokus oder eine akzessorische Leitungsbahn relativ gefahrlos unterbrochen werden.

Die Thoraxröntgenaufnahme zeigt die Lage und Größe des Herzens im Thoraxraum, die Lungengefäßzeichnung und deren Veränderungen (aktive oder passive Hyperämie, Verminderung der Lungengefäßzeichnung bis hin zur „schwarzen Lunge“ bei extrem verminderter Lungenperfusion). Die Herzsilhouette kann Rückschlüsse auf die vorliegende Herzfehlbildung erlauben. Beim Neugeborenen und jungen Säugling macht jedoch der über dem Herzen liegende Thymus eine Beurteilung häufig unmöglich. Wichtig ist die Röntgenaufnahme zur Diagnostik von mit dem Herzfehler gleichzeitig bestehenden Krankheiten wie Pneumonien, Dys- oder Atelektasen, Pleuraergüssen und Zwerchfellparesen, um nur die wichtigsten zu nennen.

Die ersten Versuche mit kardialem Ultraschall von Edler und Herz gehen auf das Jahr 1954 zurück. In den späten 1970er-Jahren versuchte man mithilfe der M-mode-Technik strukturelle Herzkrankheiten zu diagnostizieren. Mit der Entwicklung der 2D-Echografie avancierte die Methode dann in den 1980er-Jahren zum wichtigsten diagnostischen Mittel des Kinderkardiologen. Weitere wesentliche Verbesserungen stellten die Doppler- und die Farbdopplertechnik dar. Jüngere Entwicklungen sind die transösophageale und die intravasale Echokardiografie mit immer kleineren und leistungsfähigeren Ultraschallsonden sowie die dreidimensionale Darstellung der transösophageal oder transthorakal gewonnen Daten (3D-Echokardiografie).

Im Schallkopf des Sonografiegeräts sind piezoelektrische Elemente (Kristalle oder Keramiken) untergebracht. Diese verformen sich auf einen elektrischen Impuls hin und produzieren eine Ultraschallwelle, die in das zu untersuchende Gewebe eindringt. An den sog. Grenzflächen, d. h. den Übergangsflächen von einem Gewebe in ein anderes, werden die Ultraschallwellen teilweise reflektiert und gelangen zurück zum Schallkopf. Dort kehrt sich der oben beschriebene Prozess um. Die eingehenden Echos erzeugen an den jetzt auf Empfang eingestellten piezoelektrischen Elementen Verformungen, die in elektrische Impulse umgewandelt werden. Diese werden verstärkt und erscheinen als helle Punkte auf dem Monitor. Der Helligkeitswert des Signals hängt von der Amplitude der Echos ab (B-mode, nach dem englischen Wort „brightness“). Die Position der Lichtpunkte am Monitor wird durch die Zeitdauer zwischen Aussendung und Empfang des jeweiligen Signals bestimmt. Nachdem die Geschwindigkeit des Schalls (v bzw. c) im Körper mit 1540 m/s praktisch konstant ist, besteht eine direkte Proportionalität zwischen Länge des Zeitintervalls (t) und dem Abstand (d) der reflektierenden Grenzfläche vom Ultraschallkopf (d = c × t/2; Abb. 5).

Von der Betriebsart M-mode (nach dem englischen Wort „motion“) spricht man, wenn eine relativ zum Schallkopf bewegliche Struktur, z. B. eine Herzklappe, als wandernde Linie in der y-Achse gegen die Zeit auf der x-Achse aufgetragen wird. Es entsteht ein eindimensionales Bild mit hoher axialer und zeitlicher Auflösung (Abb. 6).

Viele Schallstrahlen nebeneinander, deren Echos im B-mode verarbeitet werden, produzieren schließlich das zweidimensionale B-Bild (2D-Echo). Die Bildqualität hängt dabei von der axialen (entlang des Schallstrahls), der lateralen (perpendikular zum Schallstrahl) und der zeitlichen (Anzahl der Bilder pro Sekunde) Auflösung sowie vom Kontrast (Fähigkeit, zwischen unterschiedlichen Geweben zu differenzieren) ab. Die axiale Auflösung steht in engem Zusammenhang mit der Wellenlänge der benutzten Schallwellen und beträgt theoretisch bei 3,5 MHz ca. 0,86 mm, bei 7,5 MHz ca. 0,4 mm. Allerdings werden höhere Frequenzen stärker gedämpft und weisen daher eine geringere Eindringtiefe als niedrigere Frequenzen auf. Der Untersucher muss daher stets einen Kompromiss zwischen gewünschter Eindringtiefe und möglicher Auflösung eingehen. Die laterale Auflösung hängt von der Geometrie des Schallstrahls (Durchmesser, Form) ab, die zeitliche Auflösung von der Anzahl der ausgesendeten Schallimpulse pro Sekunde.

Der nach seinem Entdecker Christian Johann Doppler (Österreich, 1803–1853) benannte Dopplereffekt beschreibt die Tatsache, dass eine Licht- oder Schallwelle, die von einem bewegten Objekt reflektiert wird, ihre Wellenlänge in Abhängigkeit von der Geschwindigkeit des reflektierenden Objekts ändert. Mithilfe dieser Methode kann die Strömungsgeschwindigkeit der zellulären Blutbestandteile (Erythrozyten, Leukozyten, Thrombozyten), die den Schall reflektieren, in den Gefäßen und im Herzen gemessen werden. Wird die Schallwelle kontinuierlich von einem Ultraschallwandler erzeugt und das Echo gleichzeitig kontinuierlich von einem 2. Wandler empfangen, spricht man vom CW-Doppler („continuous-wave“). Sämtliche Blutflussgeschwindigkeiten, die auf der Achse des Schallstrahls liegen, werden bei dieser Technik aufsummiert. Demgegenüber sendet der gepulste Doppler (PW-Doppler, „pulsed-wave“) einen Impuls aus, dessen Echo innerhalb eines wählbaren Zeitfensters vom gleichen Schallwandler empfangen wird. Durch die Wahl des Zeitfensters ist die Tiefe der abgegriffenen Region definiert. Im Gegensatz zum CW-Doppler kann also mit dem PW-Doppler die Strömungsgeschwindigkeit in einem eng begrenzten Messfeld („sample volume“) ermittelt werden. Allerdings sind nur Wellenlängenveränderungen kleiner der Hälfte der Pulsrepetitionsfrequenz des PW-Dopplers eindeutig einer bestimmten Geschwindigkeit zuordenbar („Nyquist-Limit“). Mit hohen Pulsrepetitionsfrequenzen werden nur geringe Eindringtiefen erreicht, niedrigere Frequenzen erlauben dagegen die Untersuchung tieferer Regionen. Mit dem PW-Doppler können daher nur Strömungsgeschwindigkeiten im physiologischen Bereich ermittelt werden, während mit dem CW-Doppler auch höhere Flussgeschwindigkeiten, wie sie infolge pathologischer Druckgradienten auftreten, messbar sind.

Ein ausgewählter Sektor wird mit einer Vielzahl von Dopplermessfeldern überzogen. In jedem dieser kleinen Areale erfolgt eine farbige Kodierung von Strömungsrichtung und Geschwindigkeit. Meist steht Blau für Strömungen weg vom Schallkopf, Rot für solche auf den Schallkopf zu. Tiefe Farbtöne signalisieren langsame Geschwindigkeiten, hohe Farbtöne schnelle Strömungen. Die Farbdopplertechnik stellt eine Modifikation der PW-Dopplermethode dar und ist daher auch an das Nyquist-Limit gebunden. Ein Umschlagen der Farbe in ihr Komplementär („aliasing“) zeigt hierbei ein Überschreiten der maximal messbaren Geschwindigkeit an.

Untersuchungsgang mit verschiedenen sonografischen Verfahren

Da das Herz vom knöchernen Brustkorb und den für die Sonografie undurchdringlichen Lungen umgeben ist, kann es nur von ganz bestimmten Positionen aus untersucht werden. Diese sog. Schallfenster befinden sich:

Bei Neugeborenen und jungen Säuglingen wird das Schallfenster durch den zu diesem Zeitpunkt noch voluminösem Thymus, der die Lunge hindert, sich vor das Herz zu legen, deutlich vergrößert. Aus den oben beschriebenen Positionen kann das Herz in den Standardebenen dargestellt werden:

Durch Angulieren und/oder Drehen des Schallkopfes können von diesen Standardpositionen aus eine Vielzahl nebeneinander und hintereinander liegender Ebenen dargestellt werden. Nach internationaler Übereinkunft sollten die linksseitigen Herzstrukturen auf der rechten Monitorseite und die rechtsseitigen auf der linken Monitorseite dargestellt werden. Kraniale Strukturen sollten rechts, kaudale links auf dem Monitor erscheinen.

Wichtig ist die einwandfreie Darstellung der Lage der Herzkammern und der großen Gefäße im Thorax sowie ihrer Verbindungen untereinander. Auf diese Weise können Herzfehler mit Lageanomalien und/oder falschen Konnektionen erkannt werden. Beispiele hierfür sind: Lungenvenenfehleinmündungen, Transposition der großen Gefäße (D-TGA), angeborene korrigierte Transposition der großen Gefäße (L-TGA), „double outlet ventricle“, Linksisomerie (das Herz besteht aus 2 linken Herzhälften) und Rechtsisomerie (das Herz besteht aus 2 rechten Herzhälften) sowie die Spiegelbilddextrokardie (das Herz ist normal aufgebaut, jedoch an der Symmetrieachse vollständig gespiegelt). Weiterhin muss auf die Morphologie und Beweglichkeit der Herzklappen geachtet werden. Klappenfehlbildungen, die zu Stenosen oder Insuffizienzen führen, können so erkannt werden. Beispiele hierfür sind die Parachute-Mitralklappe, bei der alle Sehnenfäden an nur einem Papillarmuskel inserieren und eine Mitralklappenstenose verursachen, oder die Ebstein-Anomalie, bei der die Trikuspidalklappe in den apikalen Teil des rechten Ventrikels verlagert ist. Neben der Beeinträchtigung der rechtsventrikulären Funktion kann diese Anomalie auch eine schwerwiegende Klappenfehlfunktion verursachen. Verdickungen der Aorten- oder der Pulmonalklappensegel oder bikuspide Klappen können eine behinderte Öffnungsbewegung oder Insuffizienzen nach sich ziehen. Asymmetrische Vergrößerungen einzelner Herz- und Gefäßanteile weisen oft auf pathologische Volumenbelastungen hin. So findet man bei einem hämodynamisch relevanten Vorhofseptumdefekt eine deutliche Vergrößerung des rechten Vorhofs, des rechten Ventrikels und der Pulmonalarterie. Ein vergrößerter linker Vorhof spricht für einen Ventrikelseptumdefekt oder einen hämodynamisch relevanten Ductus arteriosus Botalli. Die asymmetrische Vergrößerung einer Kammer oder eines Vorhofs kann aber auch auf eine Insuffizienz der nachgeschalteten Herzklappe zurückzuführen sein. Weitere Ursachen für Asymmetrien sind Hypoplasien einzelner Herz- oder Gefäßanteile. So kommt es beispielsweise bei der Atresie der Trikuspidalklappe in der Regel zu einer Hypoplasie des rechten Ventrikels.

Für die Lokalisation von Septumdefekten oder Gefäßen erweist sich die Farbdopplersonografie als extrem hilfreich. Mit ihrer Hilfe können physiologische und pathologische Blutströmungen rasch und sicher erfasst werden, selbst wenn die entsprechenden Strukturen im B-Bild nicht einwandfrei identifizierbar sind. Anhand der Farbkodierung sind bereits zu diesem Zeitpunkt der Untersuchung Strömungsbeschleunigungen im Bereich von Gefäß- oder Klappenstenosen erkennbar und lokalisierbar. So können Vorhof- und Ventrikelseptumdefekte meist sehr leicht durch den damit verbundenen Links-rechts-Shunt identifiziert werden. Bei Druckangleich zwischen den beiden Ventrikeln, wie es in den ersten Lebenstagen oder später bei lange bestehendem Ventrikelseptumdefekt mit pulmonaler Hypertonie (Eisenmenger-Reaktion) der Fall ist, fehlt allerdings der transseptale Shunt. Selbst ein großer Ventrikelseptumdefekt ist in dieser Situation mittels Dopplermethoden nicht nachweisbar und kann nur durch sorgfältige Durchmusterung des ganzen Herzens im 2D-Bild erkannt werden.

Die Dopplersonografie dient der Messung der Strömungsgeschwindigkeiten. Diese liegen unter physiologischen Bedingungen auf einem Niveau unter 2 m/s. Im Bereich von Trikuspidal- und Mitralklappe findet man einen 2-gipfligen Einstrom. Die erste Strömungsbeschleunigung (E-Welle) tritt durch die Öffnung der Klappe in der Diastole auf, der zweite Gipfel (A-Welle) entsteht infolge der Vorhofkontraktion. Unter physiologischen Bedingungen ist die E-Welle höher als die A-Welle, die Strömungsgeschwindigkeiten an der Mitralklappe liegen über denen an der Trikuspidalklappe (Abb. 13). Ein Shunt auf Vorhofebene, z. B. ein Vorhofseptumdefekt, kann jedoch zu einer Beschleunigung der Blutströmung an der Trikuspidalklappe führen. Eine gestörte Myokardrelaxation resultiert in einer Umkehrung des Verhältnisses von E-Welle zu A-Welle.

Mithilfe der modifizierten Bernoulli-Gleichung (ΔP =4 × v²) kann aus den Geschwindigkeiten (v) auf den Druckunterschied (ΔP) zwischen beteiligten Herzstrukturen geschlossen werden. Auf diese Art ist es möglich, bei einem Ventrikelseptumdefekt aus der Geschwindigkeit des von links nach rechts strömenden Blutes Rückschlüsse über den Druckunterschied zwischen pulmonalem und systemischem Gefäßbett zu ziehen (Abb. 14). Die Schwere einer Klappenstenose, über die der beschleunigte Blutstrom vom Hochdruckbereich in das Gebiet mit niedrigem Druck strömt, kann auf diese Weise ebenfalls eingeschätzt werden. Auch das Vermessen des Regurgitationsjets einer Klappeninsuffizienz erlaubt die Ermittlung eines Gradienten. So ist es beispielsweise möglich, mithilfe des Trikuspidalinsuffizienzjets den Druck im rechten Ventrikel zu bestimmen (Abb. 15). Liegt keine zusätzliche Engstelle im rechtsventrikulären Ausflusstrakt oder den Pulmonalarterien vor, so lässt sich der systolische pulmonale Druck (PAsyst) aus dem Druckunterschied zwischen rechtem Ventrikel und rechtem Vorhof (ΔP) errechnen, indem ein geschätzter Rechtsvorhofdruck (PRA) zu dem gemessenen Gradienten addiert wird (PAsyst = ΔP + PRA).

Mithilfe der M-mode-Technik lässt sich die linksventrikuläre Funktion in Form der Verkürzungsfraktion messen. Die Verkürzungsfraktion (VF) stellt dabei den prozentualen Unterschied zwischen dem enddiastolischen (LVED) und dem endsystolischen Durchmesser (LVES) des linken Ventrikels dar (VF = LVED - LVES/LVED) und liegt normalerweise zwischen 30 und 45 % (Abb. 16). Auch für die Beurteilung von Herzklappenbewegungen wird die M-mode-Technik eingesetzt. Aufgrund ihrer hohen axialen und zeitlichen Auflösung kann sie die 2D-Echokardiografie in diesem Bereich sinnvoll ergänzen.

Komplexere Methoden, die es erlauben, die linksventrikuläre Ejektionsfraktion zu bestimmen, stützen sich auf 3-dimensionale Rekonstruktionen der Kammer. Der Ventrikel wird dabei aus jeweils 2 Ebenen sowohl in der Systole wie in der Diastole aufgenommen. Mittels verschiedener Rechenmodelle, wie z.  B. der Simpson-Regel, kann aus den 4 Ventrikelflächen dann die Ejektionsfraktion abgeschätzt werden.

Analog zur Röntgentechnik wurden auch in der Sonografie Kontrastmittel entwickelt, die die Blutströmung im 2D-Echo sichtbar machen. Technisch handelt es sich um kleinste Luftpartikel, die in eine Trägersubstanz eingeschlossen sind. Diese erzeugen ein kräftiges Echo im 2D-Bild. Die Substanzen müssen jeweils frisch aufgeschüttelt werden, lösen sich nach der Injektion rasch auf und passieren das Lungengefäßbett nicht. Die Kontrastmittelechokardiografie kann in den meisten Situationen von der Farbdopplertechnik ersetzt werden, die ja ebenfalls Blutströmungen sichtbar macht. In Einzelfällen, in denen der vermutete Shunt mittels Farbdoppler nicht gefunden werden kann, ist die Kontrastmittelechografie allerdings weiterhin hilfreich. Sie ermöglicht auch ohne direkte Darstellung des Defekts den Nachweis von Querverbindungen zwischen rechten und linken Herzanteilen. Venös injiziertes Kontrastmittel erscheint bei versteckt liegenden Shunts (z. B. Sinus venosus ASD, intrapulmonale Fisteln) im linken Vorhof und bestätigt damit das Vorliegen der Verbindung.

Säuglinge und Kleinkinder sind meist sehr gut transthorakal schallbar. Für spezielle Fragestellungen bei größeren Kindern und Jugendlichen erweist sich die transösophageale Echokardiografie jedoch als überlegen (z. B. bei Vorhofseptumdefekten mit fraglicher Fehleinmündung einer Lungenvene). Ferner ist sie gut geeignet, wenn der transthorakale Zugang behindert ist (intraoperativ, während interventioneller Herzkatheteruntersuchungen, unmittelbar postoperativ auf der Intensivstation). Die Sonde wird dabei wie bei einer Endoskopie in den Ösophagus eingeführt. Bei Kindern ist hierfür eine tiefe Sedierung und entsprechend intensive Überwachung erforderlich. Am Ende der flexiblen und steuerbaren Sonde befindet sich ein biplaner (transversale und longitudinale Achse einstellbar) oder multiplaner (kann von transversal kontinuierlich nach longitudinal gedreht werden) Schallkopf. Mithilfe dieser Technik können vor allem die dorsal gelegenen Strukturen (Vorhöfe, Herzohren, Lungenvenen) in hervorragender Bildqualität beurteilt werden. Die mittels einer multiplanen Sonde generierten Bilder sind zudem für die Berechnung 3-dimensionler Darstellungen sehr gut geeignet.

Die transabdominale Echokardiografie des Feten ist etwa ab der 18. SSW mit guter Bildqualität möglich. Größe und Lage des Herzens wie der großen Gefäße können dabei beurteilt werden. Nahezu alle gravierenden angeborenen Herzfehler sind damit bereits pränatal diagnostizierbar. Aufgrund der Besonderheiten der fetalen Zirkulation sind allerdings kleine Vorhof- und Ventrikelseptumdefekte, Aortenisthmusstenosen oder Lungenvenenfehlmündungen nicht immer zweifelsfrei erkennbar.

Eine jüngere Entwicklung stellt die transthorakale 3D-Echokardiografie in Echtzeit mit freihändig geführten Schallköpfen dar. Die Vorteile im Vergleich zur üblichen 2D-Darstellung liegen in der plastischen Darstellung der kardialen Anatomie. Die Beurteilung der gewonnen Bilder wird dadurch erleichtert. Zusätzliche Informationen über die räumliche Zuordnung kardialer Strukturen gestatten weiterreichende Aussagen z. B. zum günstigsten operativen Vorgehen. Die Nachteile der 3D-Technik im Vergleich zum 2D-Verfahren sind die derzeit noch schlechtere räumliche und zeitliche Auflösung der Bilder und der höhere Gerätepreis.

Die kardiale MRT nimmt in den letzten Jahren immer größeren Raum bei der Diagnostik kardiovaskulärer Erkrankungen ein und löst zunehmend diagnostische Herzkatheteruntersuchungen, aber auch die kardiale CT ab. Bildunschärfen, die durch die Atemexkursionen und raschen Herzbewegungen entstehen, werden durch immer raschere Datenakquisition sowie EKG- bzw. atemgetriggerte Aufnahmetechniken vermieden. Gerade in der Pädiatrie bietet sich die Methode wegen fehlender Invasivität und Strahlenbelastung an. Ein erheblicher Nachteil ist allerdings die nach wie vor relativ lange Untersuchungszeit (ca. 30 min) und die damit bei kleineren Kindern für artefaktarme Bilder notwendige Sedierung/Narkose.

Mithilfe der Kardio-MRT kann neben der Morphologie des Herzen und der Gefäße zusätzlich die Funktion des Myokards und der Herzklappen (Ejektionsfraktion der Ventrikel, Ausmaß einer Herzklappenstenose, Regurgitationsvolumen bei einer Klappeninsuffizienz) beurteilt werden. Zudem ermöglicht sie Aussagen über die Myokardstruktur, was entscheidend zur Diagnose einer Myokarditis, einer myokardialen Ischämie (Herzinfarkt), einer Myokardfibrose (Narbengewebe nach Infarkt oder im Rahmen einer Kardiomyopathie) oder eines arrhythmogenen rechten Ventrikels (vermehrter Fetteinlagerung ins Myokard) beitragen kann. Des Weiteren sind mittels der Kardio-MRT funktionelle Untersuchungen wie die seitengetrennten Quantifizierung der Lungenperfusion möglich, womit sich z.  B. zusätzliche Perfusionszintigramme erübrigen.

Bezüglich der anatomischen Darstellung sind nuklearmedizinische Techniken der Angiografie und der Sonografie weit unterlegen. Die Domäne der Nuklearmedizin liegt dagegen bei den Funktionsuntersuchungen. So kann mittels Radionuklidventrikulografie die Ventrikelgröße und die Ejektionsfraktion bestimmt werden. Die Myokardszintigrafie ermöglicht die Visualisierung von Perfusionsdefiziten in Ruhe und unter Belastung. Mithilfe der Lungenperfusionsszintigrafie kann die Minderdurchblutung eines Lungenflügels bei Hypoplasie der zugehörigen Pulmonalarterie oder die fehlende Perfusion nach einer Lungenembolie nachgewiesen werden. Auch Shuntverbindungen (z. B. systemikopulmonale Shunts, venopulmonalarterielle Shunts nach Hemifontan oder Rechts-links-Shunts bei zyanotischen Vitien) lassen sich mittels nuklearmedizinischer Techniken nachweisen und quantifizieren.

Die Technik der Herzkatheteruntersuchung mit Einbringung von Kontrastmittel (Angiokardiografie) zur röntgenologischen Darstellung der Herzhöhlen und Gefäße bedarf einer besonders sorgfältigen Indikationsstellung. Diese invasive Methode wird eingesetzt, um prä- oder postoperativ diejenigen Fragen zu beantworten, die auch bei umfassender echokardiografischer Untersuchung, evtl. ergänzt durch andere bildgebende Verfahren wie MRT, nicht beantwortet werden können. Ohne Frage wird durch die ständige Verfeinerung nichtinvasiver Untersuchungstechniken bei einer zunehmenden Zahl von Patienten die Herzkatheteruntersuchung mit Angiokardiografie entbehrlich. Gelingt dies nicht, so machen die meist sehr weitgehenden Vorkenntnisse aus den Vorbefunden eine dann immer noch notwendige Herzkatheteruntersuchung sicherer, kürzer und besonders aussagekräftig, da jetzt nur noch ganz gezielte Fragestellungen zu beantworten sind. So wird z. B. bei der Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt die Echokardiografie absolut sicher alle Fragen der Herzmorphologie (Beurteilung der Ventrikelgrößen, AV-Klappen, Lage und Größe des Ventrikelseptumdefekts, Konnektionen der Vorhöfe mit den Ventrikeln) beantworten, während die Angiokardiografie lediglich die Lungendurchblutung mit Verzweigungsanomalien, abnormen Gefäßen und Hypoplasie der Pulmonalarterien darstellt. Bei einzelnen Herzfehlern ist die Sonografie der angiokardiografischen Darstellung sogar eindeutig überlegen. Dies gilt z. B. für atrioventrikuläre Septumdefekte, hier besonders für die Darstellung der AV-Klappenanatomie.

Die Herzkatheteruntersuchung wird in der Regel am analgosedierten, spontan atmenden Kind, bei kritisch kranken Neugeborenen und Säuglingen nach Intubation und unter maschineller Beatmung vorgenommen. Je nach Herzfehler wird der arterielle oder venöse Zugang in Seldinger-Technik meist über die A. bzw. V. femoralis geschaffen, über den die Katheter unter ständiger Röntgenkontrolle in das Herz vorgeführt werden. In allen sondierten Herz- und Gefäßabschnitten werden die Sauerstoffsättigung und die Druckwerte gemessen. Aus der Sauerstoffsättigung wird bei bekannter Sauerstoffkapazität die O₂-Konzentration berechnet. Unter Berücksichtigung der O₂-Aufnahme (entweder direkt gemessen oder Übernahme aus [umstrittenen] Tabellen) können das Herzzeitvolumen für den großen und kleinen Kreislauf und die Größe der Shuntbewegungen über intrakardiale Defekte berechnet werden. Zusammen mit den direkt gemessenen Druckwerten kann dann der Lungengefäßwiderstand zumindest abgeschätzt werden. Dieser Vorgang aus direktem Messen und Berechnung ist mit erheblichen Unsicherheiten belastet. Trotzdem kann bei einer Reihe von Herzfehlern dann nicht darauf verzichtet werden, wenn die Höhe des Lungengefäßwiderstandes Zeitpunkt und Art des operativen Vorgehens ganz wesentlich bestimmt (Abb. 17).

Bei der Angiokardiografie wird mittels einer Hochdruckinjektionsspritze nichtionisches Kontrastmittel in bestimmte Herz- und Gefäßabschnitte injiziert. Bei der heute angewandten Röntgentechnik lassen sich viele morphologische Befunde einzigartig klar und damit nachvollziehbar abbilden.

Das Risiko der Herzkatheteruntersuchung mit Angiokardiografie ist in Zentren mit großen Erfahrungen sehr gering. Die Sterblichkeit liegt unter 1 %. Spezielle Risiken, wie meist spontan sistierende Herzrhythmusstörungen, Perforation der Gefäße oder Herzverletzungen und Infektionen sind ebenfalls selten. Nach Einführung nichtionischer Kontrastmittel hat die Häufigkeit von allergischen Reaktionen abgenommen. Mit arteriellen oder venösen Gefäßverschlüssen ist allerdings bei Neugeborenen und Säuglingen besonders dann zu rechnen, wenn bei der Intervention (s. unten) größere Gefäßschleusen verwendet werden müssen. Bei korrekter Abschirmung, moderner Ausrüstung, erfahrenem Personal und bei guter Vorbereitung des Untersuchungsablaufs und der Untersuchungsziele ist die Strahlenbelastung der einzelnen Patienten gering.

Seit den ersten Versuchen, Klappen bzw. Gefäßstenosen durch Ballondilatationen zu beseitigen, hat die Entwicklung interventioneller Herzkathetertechniken einen stürmischen Verlauf genommen und eine Reihe von Operationen zur Behandlung der Herzfehler verdrängt. Ein Meilenstein in dieser Entwicklung war die von Rashkind eingeführte Ballonatrioseptostomie zur Erweiterung bzw. zur Schaffung einer lebensnotwendigen Vorhoflücke bei Transposition der großen Arterien im Jahr 1966 (Abb. 18a).

Unter Herzkatheterintervention verstehen wir mittels Herzkatheter vorgenommene Eingriffe zur Beseitigung von Herz- und Gefäßfehlbildungen (Abb. 18). Sie können korrigierend sein (z. B. bei der Pulmonalstenose, unter Umständen auch bei der Aortenisthmusstenose, beim Duktusverschluss, beim Vorhofseptumdefekt- oder Ventrikelseptumdefektverschluss und beim Verschluss von anomalen Gefäßen). Palliative Interventionen sind diejenigen, bei denen es nicht gelingt, den Fehler komplett zu beseitigen (z. B. Dilatation einer Aortenklappenstenose), wobei weitere Eingriffe, auch bei korrekter und zunächst erfolgreicher Intervention notwendig werden. Die Interventionen können statt einer Herzoperation oder auch in Kombination mit einer operativen Maßnahme durchgeführt werden (Hybridtechnik).

Mittels spezieller Schirme oder Metallspiralen können der Ductus arteriosus, anomale Gefäße, schließlich auch Defekte der Vorhof- und selten der Kammerscheidewand in einem hohen Prozentsatz komplett verschlossen werden. Mithilfe der Ballondilatation können stenotische Herzklappen (Pulmonalklappe, Aortenklappe) oder Gefäßengen (Pulmonalarterienstenosen, Aortenisthmusstenose) erweitert werden. Im Falle der Dilatation von Gefäßen wird häufig, ebenfalls mittels Ballonkatheter, ein Stent (Metallgitterröhrchen, häufig mit Kunstgewebe ummantelt, sog. Covered Stent) eingebracht, um eine Restenosierung zu vermeiden. Stents, in die eine aus biologischem Material gefertigte Herzklappe eingearbeitet ist, ermöglichen in geeigneten Fällen sogar einen interventionellen Herzklappenersatz. Wie bei konventionellen Stents wird der klappentragende Stent auf einem Ballon sitzend in Position gebracht und dann durch Inflation des Ballons entfaltet und im Klappenring verankert. In der pädiatrischen Kardiologie findet diese Technik in der Regel beim Ersatz der Pulmonalklappe Anwendung, bei Erwachsenen werden teilweise auch Aortenklappen interventionell eingesetzt. Die Stents verbleiben für den Rest des Lebens im Körper, sofern sie nicht operativ entfernt werden. Dies kann gerade beim noch im Wachstum befindlichen Kind zu Problemen führen, obwohl die eingebrachten Stents durch Nachdilatation dem Wachstum angepasst werden können. Aus diesem Grund wird seit Jahren an biologisch abbaubaren Stents (sog. degradierbaren Stents) gearbeitet.