Pädiatrie
Autoren
Ludger Sieverding

Herztumoren bei Kindern und Jugendlichen

Zahlreiche Literaturübersichten und Fallberichte dürfen nicht darüber hinwegtäuschen, dass Herztumoren im pädiatrischen Krankengut äußerst seltene Fehlbildungen des Herzens darstellen So liegt die Inzidenz in echokardiografischen Studien bei 0,32 %, in Autopsieserien bei 0,027 %. Die Einteilung erfolgt in primäre und sekundäre Tumoren. Die primären Tumoren sind überwiegend (90 %) gutartig. Dabei finden sich bei Säuglingen in 75 % der Fälle Rhabdomyome und Teratome. Bei Kindern und Jugendlichen stellen ebenfalls Rhabodmyome die häufigste Tumorart dar, gefolgt von Fibromen, Myxomen und Hämangiomen. Bei den seltenen malignen Tumoren überwiegen Sarkome (Rhabdomyosarkome, Fibrosarkome, Angiosarkome, Synovialsarkome) und Lymphome (Burkitt's Lymphom, B-Zelllymphom, lymphoblastische Lymphome). 20- bis 40-mal häufiger als primäre Tumoren finden sich allerdings sekundäre Tumoren des Herzens (Non-Hodgkin-Lymphome, Leukämien, Neuroblastome, Nephroblastome, Sarkome und Hepatoblastome).
Zahlreiche Literaturübersichten und Fallberichte dürfen nicht darüber hinwegtäuschen, dass Herztumoren im pädiatrischen Krankengut äußerst seltene Fehlbildungen des Herzens darstellen So liegt die Inzidenz in echokardiografischen Studien bei 0,32 %, in Autopsieserien bei 0,027 %. Die Einteilung erfolgt in primäre und sekundäre Tumoren. Die primären Tumoren sind überwiegend (90 %) gutartig. Dabei finden sich bei Säuglingen in 75 % der Fälle Rhabdomyome und Teratome. Bei Kindern und Jugendlichen stellen ebenfalls Rhabodmyome die häufigste Tumorart dar, gefolgt von Fibromen, Myxomen und Hämangiomen. Bei den seltenen malignen Tumoren überwiegen Sarkome (Rhabdomyosarkome, Fibrosarkome, Angiosarkome, Synovialsarkome) und Lymphome (Burkitt's Lymphom, B-Zelllymphom, lymphoblastische Lymphome). 20- bis 40-mal häufiger als primäre Tumoren finden sich allerdings sekundäre Tumoren des Herzens (Non-Hodgkin-Lymphome, Leukämien, Neuroblastome, Nephroblastome, Sarkome und Hepatoblastome).
Klinik
Das klinische Bild wird wesentlich durch Rhythmusstörungen, Obstruktionen, Kompression oder Embolisation bestimmt. Daneben finden sich unspezifische Allgemeinsymptomen wie Abgeschlagenheit, Fieber, Gewichtsverlust, Dyspnoe, Schwindel oder Palpitationen. Perikarditiden oder Perikardergüsse treten vor allem bei metastasierenden Tumoren auf.
Intramural wachsende Tumoren bleiben lange symptomlos, können aber durch eine direkte Beeinträchtigung der spezifischen Leitungsbahnen oder durch akzessorische Leitungsfasern im Tumor bereits frühzeitig zu Tachyarrhythmien oder Reizleitungstörungen führen. Intrakavitäre Tumoren oder per continuitatem einwandernde Tumoren können Obstruktionen im Bereich von Klappen, Lungenvenen oder Koronararterien verursachen. Intraperikardiale Tumoren und benachbarte extrakardialer Neoplasien können durch Kompression, Verdrängung oder Ausbildung eines Perikardergusses zur Einflussstauung und Herzbeuteltamponande führen. Eine Tumorembolisation wird vor allem bei Myxomen beobachtet.
Diagnostik
Nachweis des Tumors, Quantifzierung von Ausdehnung und Größe, Analyse der hämodynamischen Auswirkungen und Bestimmung der Tumorart sind die wesentlichen Ziele der Diagnostik, die primär echokardiografisch erfolgt. Dabei weisen bewegliche echodichte Massen, lokalisierte Verdickungen auf oder im Muskel (meist mit verändertem Signalverhalten), auf das Epikard beschränkte, dies durchwachsende oder verdrängende Massen auf das Vorliegen eines Herztumors hin. Ergänzt werden sollte die echokardiografische Diagnostik durch eine kernspintomografische Untersuchung. Unabhängig von einem limitierenden Schallfenster ist sie in der uneingeschränkten Darstellung aller Tumoranteile, auch peri- und extrakardial gelegener Tumoren der Echokardiografie überlegen. Das Signal- und Kontrastverhalten von Myokard, Blut, Fett und Tumorgewebe kann durch Applikation unterschiedlich T1- oder T2-gewichteter Sequenzen gezielt verändert werden. Typischerweise erscheinen alle Tumoren mit Ausnahme der Fibrome und Lipome auf den T2-gewichteten Bildern heller als das normale Myokard. Eine Signalverstärkung nach Kontrastmittelgabe auf T1-gewichteten Bildern ist Folge einer verstärkten Tumorvaskularisierung und wird häufig bei malignen Tumoren gefunden. Mittels Late Gadolinium Enhancement lassen sich Thromben von Tumoren abgrenzen. Bei Anwendung eines standardisierten Protokolls lässt sich so die Tumorart in den meisten Fällen bestimmen.

Rhabdomyome

Rhabdomyome sind häufig mit einer tuberösen Sklerose assoziiert (Abb. 1). Meist multiple vorkommend können alle Herzstrukturen mit Ausnahme der Klappen und des Perikards betroffen sein. Der Tumor kann symptomlos bleiben oder aber schwere Rhythmusstörungen verursachen. Spontane Remissionen sind möglich, die chirurgische Therapie sollte daher auf symptomatische Patienten insbesondere mit Einfluss- oder Ausflussbahnobstruktion infolge flottierender Tumoranteile beschränkt bleiben.

Teratome

Teratome stellen den zweithäufigsten Herztumor im 1. Lebensjahr dar. Teratome sind ausschließlich intraperikardial lokalisiert und wachsen verdrängend. Wegen der Größe und des meist vorhandenen Perikardergusses werden die Kinder früh symptomatisch mit Dyspnoe, Zyanose, Kardiomegalie, Einflussstauung bis zur Herzbeuteltamponade. Wegen der raschen Größenzunahme und der Gefahr der malignen Entartung ist die Operation die Therapie der Wahl.

Fibrome

Fibrome stellen jenseits des Säuglingsalter den zweithäufigsten Tumor im Kinderalter dar. Sie sind meist singulär, gehen von der freien Wand des linken Ventrikels, vom Ventrikelseptum, oder selten auch vom rechten Ventrikel oder Vorhof aus (Abb. 2). Aufgrund ihrer Größe führen sie regelhaft zu Obstruktionen, infolge der hämodynamischen Obstruktion, der Beteiligung des Reizleitungssystems und ventrikulärer Arrhythmien ist der plötzliche Herztod häufig. Eine frühzeitige Diagnose und operative Resektion, zumindest Teilresektion ist daher anzustreben.

Myxome

Myxome machen mehr als 50 % der primären Tumoren im Erwachsenenalter aus, sind im Kindesalter jedoch deutlich seltener. Sie sind überwiegend in den Vorhöfen lokalisiert, vorzugsweise im linken Vorhof. Meist wachsen sie mit kurzem Stil von der Fossa ovalis aus und können zur Einflussbehinderung führen. Gefährdet sind die Patienten vor allen Dingen durch systemische oder pulmonalarterielle Embolien. Die Therapie ist ausnahmslos chirurgisch.

Hämangiome

Hämangiome machen etwa 4–5 % der primären Tumoren im Kindesalter aus. Sie können in allen Herzstrukturen vorkommen und werden wegen ihres meist asymptomatischen Verlaufes oft erst zufällig entdeckt. Rhythmusstörungen, Füllungsbehinderungen oder Ausflussbahnobstruktionen können eine Behandlungsindikation darstellen.

Maligne Tumoren

Maligne Teratome, Rhabdomyosarkome, neurogene Sarkome und Fibrosarkome stellen den Hauptanteil der malignen Tumoren dar. Die Prognose ist äußerst schlecht und das klinische Bild durch Metastasen bestimmt. Generell wird eine Behandlung entsprechend den histologisch vergleichbaren Tumoren anderer Lokalisation empfohlen.

Sekundäre Tumoren

Sekundäre Tumoren nehmen infolge verbesserter Überlebenschancen bei der Behandlung des Primärtumors zu. Mit Ausnahme der Tumoren des ZNS können fast alle Tumoren per continuitatem, hämatogen oder lymphatisch ins Herz metastasieren. Fortgeschrittene Wilmstumoren können direkt über die Vena cava inferior einwachsen. Die Therapie richtet sich nach dem Primärtumor, begleitend sind palliative Maßnahmen bei kardialen Komplikationen erforderlich.
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