Pädiatrie
Autoren
Gerolf Schweintzger

Hüftgelenkdysplasie und postnatales Hüftgelenkscreening

Bei der Hüftgelenkdysplasie handelt es sich um eine mangelnde Überdachung des Hüftkopfes durch eine dysplastische Hüftpfanne. Bei der Hüftluxation hat der Hüftkopf die Hüftpfanne bereits verlassen. Davon abzugrenzen sind die teratogene und die neurogene Hüftluxation. Die klinische Untersuchung ist zur sicheren Diagnose einer Hüftreifungsstörung nicht geeignet. Das Röntgen hat vor dem 3. Lebensmonat mangelnde Aussagekraft und die Magnetresonanztomografie außer zur Repositionsbeurteilung keine breite Anwendung. Die Einführung der Hüftsonografie nach Graf ermöglicht die sichere Beurteilung einer Hüftreifungsstörung. Es werden reproduzierbare Bilder durch die Mitte der Gelenkpfanne angefertigt. Die Einteilung wird in 4 Haupttypen vorgenommen. Eine altersbezogene Feindifferenzierung ermöglicht eine abgestimmte Therapie: Reposition bei luxierten und dezentrierten Gelenken, danach stabile Retention in einer sog. Sitz-Hock-Stellung, anschließend erfolgt die Phase der Nachreifung mit Flexionsorthesen. Die Hüftsonografie wurde in Österreich 1992 und in Deutschland 1996 als Screeninguntersuchung eingeführt. Das führte zu einer signifikanten Reduktion der Behandlungszahlen.

Hüftgelenkdysplasie

Definition
Bei der Hüftgelenkdysplasie handelt es sich um eine mangelnde Überdachung des Hüftkopfes durch eine fehlangelegte (dysplastische) Hüftpfanne, die bereits beim Neugeborenen vorliegen kann. Im Gegensatz dazu handelt es sich bei der Hüftluxation um einen Zustand, bei dem der Hüftkopf die Hüftpfanne bereits verlassen hat. Es gibt Hüftgelenke, die bei der Geburt klinisch unauffällig waren, sich aber aufgrund der Reifungsstörung der Hüftpfanne verschlechtern können. Die Hüftluxation ist ein dynamischer Gleitprozess des Hüftkopfes aus der Pfanne und somit ein Endstadium. 1989 wurde erstmals von einer sich entwickelnden Erkrankung gesprochen und auf den dynamischen Prozess aufmerksam gemacht. (DDH, Developmental Dysplasia of the Hip). Somit spricht man heute von einer „Hüftreifungsstörung“ und nicht von einer „kongenitalen Hüftluxation“.
Ätiologie und Epidemiologie
Es handelt sich bei der Hüftreifungsstörung um ein multifaktorielles Geschehen. Eine familiäre Häufung konnte gezeigt werden, es wurde über genetische Faktoren spekuliert, deren Bedeutung noch nicht geklärt ist. Das weibliche Geschlecht ist deutlich häufiger betroffen, die Mädchenwendigkeit wird mit 1:4 bis 1:8 angegeben.
Interessant ist die Rolle der mechanischen Faktoren. Intrauteriner Platzmangel wie Oligohydramnion, Mehrlingsschwangerschaft, Beckenendlage führen zu Scherkräften und unphysiologischem Druck auf das knorpelige Pfannendach. Dieses Phänomen kann auch postnatal nachgewiesen werden. In Ländern mit einer speziellen Wickeltechnik der Säuglinge (sog. Pucken, engl. „tight swaddling“) kann eine erhöhte Inzidenz an Hüftreifungsstörungen und -luxationen beobachtet werden. Durch die Fixierung mit extendierten Beinen entsteht eine ungünstige biomechanische Situation bei sog. grenzwertigen Hüftgelenken. Der dadurch entstehende Druck auf das nicht ossifizierte Pfannendach führt dazu, dass diese Gelenke nicht ausreifen und sich verschlechtern können.
Die Inzidenz der Hüftreifungsstörungen ist daher auch geografisch unterschiedlich. Im deutschsprachigen Raum liegt sie bei 2–5 %. Die Unschärfen der Definition einer Hüftdysplasie in der internationalen Literatur und die unterschiedlichen Methoden der Diagnostik erklären auch die Streuung von 1–8 %.
Ätiologisch sind teratogene Hüftluxationen von Hüftreifungsstörungen abzugrenzen. Dazu zählen Erkrankungen wie Arthrogryposis multiplex congenita, Larsen-Syndrom, Ehlers-Danlos-Syndrom und Verschlussstörungen des Neuralrohres wie Myelomeningozelen.
Eine Sonderform sind neuromuskuläre Erkrankungen mit Spastik der unteren Extremitäten, ob sie jetzt angeboren (kongenital) oder erworben im weiten Kreis postnataler Probleme von Frühgeborenen und asphyktischen Neugeborenen vorliegen. Das Überwiegen des Zuges der Hüftadduktoren führt zu einer sekundären Luxation bei zunächst ausgereiftem Hüftgelenk, die als sog. neurogene Hüftluxation definiert wird.
Diagnose
Ziel aller Untersuchungen ist die Früherkennung eines Hüftproblems, im Idealfall im Neugeborenenalter.
Klinische Untersuchung
Diese spielt eine wichtige Rolle, darf aber nicht überbewertet werden, da sie alleine zur sicheren Diagnose einer Hüftreifungsstörung nicht geeignet ist. Instabilitäten können hingegen erkannt werden, allerdings ist die Diagnosestellung abhängig vom Alter des Kindes und auch von der Erfahrung des Untersuchers.
Zunächst werden Hüft- und Kniegelenke gebeugt:
  • Roser-Ortolani-Phänomen: tritt bei instabilen Hüften auf. Bei Abduktion der gebeugten Beine springt der dezentrierte Hüftkopf mit einem fühlbaren Schnappen wieder in das Pfannenzentrum zurück.
  • Barlow-Manöver: Provokation einer Dislokation der instabilen Hüfte aus der Pfanne durch Druck auf den gebeugten, adduzierten Oberschenkel.
Diese beiden Untersuchungsmanöver sind in der Literatur am meisten zitiert. Allerdings kann es durch das mechanische Trauma an den Gefäßsinusoiden am Hüftkopf und der Gefahr einer möglichen Alteration der versorgenden Arterien (Aa. circumflexae femoris) zu einer Beeinträchtigung der Durchblutung des Hüftkopfes kommen. Daher wird die wiederholte Untersuchung dieser Zeichen nicht mehr empfohlen.
  • Abduktionshemmung: Die Wertigkeit dieses Zeichens wird zu Recht kritisch hinterfragt. Eine Bedeutung hat vor allem die einseitige Abspreizhemmung nach der Neugeborenenperiode.
  • „dry hip click“: Dieses häufige Phänomen hat keine klinische Bedeutung. Es handelt sich um ein feines, spürbares Knacken, das auch manchmal in einem stabilen Gelenk zu hören ist (ähnlich dem provozierbaren Knacken in den Fingergelenken). Es darf daher nicht mit dem Roser-Ortolani-Phänomen verwechselt werden.
  • Faltenasymmetrie: Eine Faltendifferenz liegt bei 30–56 % aller Neugeborenen und Säuglingen vor! Sie ist für die Diagnostik unzureichend und sollte daher nicht mehr zur Diagnose herangezogen werden.
Röntgen
Dieses Untersuchungsverfahren ermöglicht nur die Beurteilung der ossifizierten Strukturen und war vor der Einführung der Hüftsonografie das bildgebende Verfahren der Wahl. Bewertet wird die Stellung des knöchernen Hüftkopfes zur Pfanne, sowie die Ausformung der Pfanne (in: normal, dysplastisch, subluxiert, luxiert; Abb. 1).
Probleme: Die Röntgenuntersuchung hat nur mangelnde bis keine Aussagekraft vor dem 3. Lebensmonat, zudem stellt sie eine Strahlenbelastung dar. Ein Qualitätsverlust der Aufnahmen entsteht durch Beckendrehung und Kippung mit messtechnischen Problemen. Die Beurteilung erfordert Erfahrung. Die Problematik in der Befundung zeigt sich unter anderem durch zahlreiche Messlinien, die von verschiedenen Autoren eingeführt wurden. Diese beurteilen die Stellung des Kopfes in Relation zur Pfanne.
Magnetresonanztomografie
Ausgezeichnete Auflösung anatomischer Strukturen, hervorragende Bilder. Wegen der Notwendigkeit einer Sedierung und (noch) zu langer Untersuchungsdauer sowie der Kosten, ist das Verfahren bisher nicht für die breite Anwendung oder das Screening geeignet. In Einzelfällen (zur Repositionsbeurteilung) wichtig.
Arthrografie
Sie wird heute nur mehr in Ausnahmefällen angewendet.
Ultraschall
Im Jahre 1978 begann REINHARD GRAF mit ersten Ultraschalluntersuchungen des Bewegungsapparates. 1980 gelang die sonografische Unterscheidung einer „luxierten“ von einer „nicht luxierten“ Hüfte. Es erfolgte die Erstpublikation unter dem Titel „The diagnosis of hip dislocation by the ultrasonic compound treatment“.
Die verbesserte Ultraschalltechnologie ermöglichte es, Veränderungen und Deformierungen der ossären und nichtossären Strukturen immer subtiler zu erfassen.
Es erfolgte eine differenziertere Einteilung in sog. Hüfttypen, welche die alten, auf der klinischen Untersuchung und dem Röntgen basierenden unpräzisen Begriffe, wie Dysplasie oder Subluxation ersetzt hat (Tab. 1).
Tab. 1
Hüfttypen nach Graf
Hüfttyp
Knöcherne Formgebung
Knochenwinkel α
Knöcherner Erker
Knorpelig präformiertes Pfannendach
Knorpelwinkel β
Typ I
reifes Hüftgelenk,
jedes Alter
Gut
α =60° oder größer
Eckig/stumpf
Übergreifend
Ia → β <55°
Ib → β >55°
Typ IIa (plus)
physiologisch unreif →
altersentsprechend
<12 Lebenswochen
Ausreichend
α = 50–59°
laut Sonometer altersentsprechend
Rund
Übergreifend
Typ IIa (minus)
physiologisch unreif →
mit Reifungsdefizit
<12 Lebenswochen
Mangelhaft
α = 50–59°
laut Sonometer nicht altersentsprechend, zu klein
Rund
Übergreifend
Typ IIb
Verknöcherungsverzögerung
>12 Lebenswochen
Mangelhaft
α = 50–59°
Rund
Übergreifend
Typ IIc
Gefährdungsbereich,
jedes Alter
Hochgradig mangelhaft
α = 43–49°
Rund bis flach
Noch übergreifend
β <77°
Typ D
am Dezentrieren,
jedes Alter
Hochgradig mangelhaft
α = 43–49°
Rund bis flach
Verdrängt
β >77°
Typ IIIa
dezentriertes Gelenk,
jedes Alter
Schlecht
α <43°
Flach
Nach kranial verdrängt – ohne Strukturstörung
Typ IIIb
dezentriertes Gelenk,
jedes Alter
Schlecht
α <43°
Flach
Nach kranial verdrängt – mit Strukturstörung
Typ IV
dezentriertes Gelenk,
jedes Alter
Schlecht
α <43°
Flach
Nach mediokaudal verdrängt
Ausnahme:
Typ II mit Nachreifung
Ausreichend bis mangelhaft
Eckig (als Zeichen der Nachreifung)
Übergreifend
Heute werden Linearschallköpfe mit einer Frequenz von 10 MHz und mehr bei Neugeborenen empfohlen und verwendet. Die Reproduzierbarkeit durch eine exakte Abtasttechnik von lateral in einer koronaren Ebene führte zu einer breiten Anwendung durch Orthopäden, Pädiater und Kinderradiologen. Diese Abtasttechnik ermöglicht, korrekte, reproduzierbare Bilder in der Standardebene durch die Mitte der Gelenkpfanne anzufertigen. Diese ist definiert durch eine klare Darstellung des Unterrandes des Os ilium, einer gerade nach kranial verlaufenden Iliumkontur und der klaren Darstellung des echoreichen Labrum acetabulare. Nur diese Schnitte dürfen für eine Befundung, die eine Kombination aus Beschreibung und Messtechnik ist, herangezogen werden. Die Beschreibung (Morphologie) erfolgt über eine präzise Terminologie, gestützt auf die vorher durchgeführte anatomische Identifizierung und die Brauchbarkeitsprüfung. Die Messtechnik (Morphometrie; Abb. 2) dient zur Absicherung. Es werden zwei Winkel von 3 Linien gebildet:
  • Grundlinie und Pfannendachlinie (Knochendachlinie) bilden den Winkel α, das Maß für die Ausformung der knöchernen Pfanne.
  • Grundlinie und Ausstellungslinie (Knorpeldachlinie) bilden den Winkel β, das Maß für die Ausformung der knorpeligen Pfanne.
Wichtig: Die Varianz der Messungen liegt beim Winkel α bei ±2–3°, damit geringer als beim Winkel β (>±4°).
Die Einteilung wird in die 4 Hauptgruppen vorgenommen:
  • Typ I: ausgereifte Hüfte (Abb. 3a, b),
  • Typ II: unreife/reifungsverzögerte Hüfte (Abb. 2),
  • Typ D und Typ III: dezentrierte Hüfte (Abb. 4),
  • Typ IV: luxierte Hüfte (Abb. 5).
Wichtig ist die Feindifferenzierung, weil durch die Möglichkeit der Früherkennung einer angeborenen Hüftreifungsstörung die Therapie damit auf das Stadium der Erkrankung und das Alter des Kindes abgestimmt werden kann.
Wie alle Ultraschalluntersuchungen ist die Qualität der Hüftsonografie untersucherabhängig. Zur Fehlerminimierung werden Lehrprogramme angeboten, welche die Abtasttechnik, die Befundung und letztlich auch Fehleranalysen der erstellten Bilder strukturiert mit den Teilnehmern erarbeiten.
Weitere sonografische Untersuchungstechniken sind die im angloamerikanischen Raum verwendete Technik nach HARCKE, sowie die Methode nach SUZUKI und TERJESEN. Der Nachteil dieser Methoden ist die mangelnde Standardisierung, womit nur eine grobe Unterteilung in zentriertes Gelenk, dysplastisches Gelenk und luxiertes Gelenk möglich ist.
Therapie
Ziel ist die Früherkennung, um so früh wie möglich mit einer Behandlung beginnen zu können. Ein Therapiebeginn innerhalb von 6 Wochen, besser 4 Wochen nach der Geburt reduziert die Therapiedauer um mehr als 3 Monate und erhöht die Aussicht auf Erfolg einer konservativen Therapie.
Die Behandlung folgt dem folgenden Schema:
  • Reposition bei luxierten und dezentrierten Gelenken: Dabei wird der nach kranio-dorsal dezentrierte Hüftkopf vor die dysplastische „Ur“-Pfanne positioniert. In erster Linie konservativ, bei Repositionshindernissen operativ.
  • Retention bei ehemals luxierten und dezentrierten Gelenken: Diese Retention muss stabil sein, da eine Unterbrechung der Behandlung zu einer Reluxation führen kann. Entscheidend ist, den Druck vom Knorpeldach zu nehmen, da Druck des Hüftkopfes auf das knorpelige Pfannendach das knöcherne Pfannenwachstum hemmt. Das gelingt durch sichere Fixierung der Beine in einer Flexionsstellung von 90–110° und einer Abduktionsstellung von 35–60°. Dies wird als Sitz-Hock-Stellung bezeichnet („human position“, FETTWEIS-Stellung). Eine Spreizung der Beinchen in die 90°-Position soll vermieden werden, weil diese einen unphysiologischen Druck auf das knorpelige Pfannendach ausübt. Dadurch kann die Nachreifung der knöchernen Pfanne beeinträchtigt werden. Zusätzlich besteht die Gefahr einer Durchblutungsstörung des Hüftkopfes mit Erhöhung der Inzidenz einer avaskulären Nekrose (AVN). Daher soll nicht mehr von einer Spreizbehandlung gesprochen werden, sondern von einer Flexionsbehandlung.
Dann erfolgt die Phase der Nachreifung des knöchernen Erkers. Dieses Nachreifungspotenzial ist in den ersten 3 Lebensmonaten am größten, danach verlängert sich die Therapiedauer.
Eine verspätete oder unterlassene Behandlung von dezentrierten oder luxierten Hüften erfordert in der Regel operative Korrekturen, die trotz verbesserter Technik Früharthrosen häufig nicht verhindern können.

Hüftgelenkscreening

In den letzten 20 Jahren wurden über 2000 Artikel publiziert. Die Vergleichbarkeit der Studien wird durch unterschiedliche Studiendesigns, Untersuchungsmodelle, Therapiestrategien, Einschlusskriterien und insbesondere differente Outcome-Kriterien erschwert.
Es werden 3 Screeningmodelle diskutiert: nur eine klinische Untersuchung, eine klinische Untersuchung und Sonografie von Risikogruppen und ein generelles Screening.
Die Hüftsonografie wurde in Österreich als generelle Screeninguntersuchung aller Neugeborenen im April 1992 eingeführt. Das führte zu einer Reduktion der Behandlungszahlen, sowohl konservativ als auch operativ (Abb. 6).
Im Januar 1996 erfolgte die Einführung des sonografischen Hüftgelenkscreenings in Deutschland mit vergleichbaren Ergebnissen wie in Österreich. Seit 1997 ist das Hüftscreening auch allgemeines Untersuchungsverfahren in der Schweiz.
In den anglo-amerikanischen Ländern steht man dem generellen Screening aufgrund fehlender EBM-Daten (Evidence Based Medicine) kritisch gegenüber. Eine geforderte prospektive randomisierte Studie würde aber keine Ethikkommission passieren (Einschluss in die Gruppe der potenziell behandlungsbedürftigen Gruppe, generationenübergreifende Ergebnisauswertung).
Nach dem heutigen Wissensstand scheint das generelle Hüftscreening mit Ultraschall die zu bevorzugende Untersuchungsmethode zu sein, obwohl keine randomisierten Studien durchgeführt wurden. Die Ergebnisse in den deutschsprachigen Ländern zeigen, dass das Ultraschallscreening dem klinischen Screening überlegen ist.
Weiterführende Literatur
Graf R (1980) The diagnosis of congenital hip joint dislocation by ultrasound compound treatment. Arch Orthop Trauma Surg 97:117–133CrossRef
Graf R (2010) Sonografie der Säuglingshüfte und therapeutische Konsequenzen. Ein Kompendium, 6. Aufl. Thieme, Stuttgart
Graf R, Spieß Th (2014) Säuglingshüfte. In: Deeg et al (Hrsg) Ultraschalldiagnostik in Pädiatrie und Kinderchirurgie. Thieme, Stuttgart
Mahan ST et al (2009) To screen or not to screen? A decision analysis of the utility of Screening for Developmental Dysplasia of the Hip. J Bone Joint Surg Am 91:1705–1719CrossRef
Schumacher R (2015) Hüftgelenksdysplasie und postnatales Hüftscreening. In: Lentze et al (Hrsg) Pädiatrie. Springer, Heidelberg
Schweintzger G (2010) Hüftsonografie. In: Feldkamp, Rech (Hrsg) Pädiatrische Ultraschalldiagnostik
Shorter D et al (2013) Screening programms for developmental dysplasia of the hip in newborn infants (Review). Evid-Based Child Health 8(1):11–54. Ecomed-Storck, Landsberg
Thallinger C et al (2014) Long term results of a nationwide general ultrasound screening system for developmental disorders of the hip: the Austrian hip screening program. J Child Orthop 8:3–10CrossRef
Vafaee AR et al (2017) DDH epidemiology revisited: do we need new strategies? Arch Bone Jt Surg 5(6):440–442PubMedPubMedCentral