Pädiatrie
Autoren
R. Schumacher

Hüftgelenkdysplasie und postnatales Hüftgelenkscreening

Der Begriff der konnatalen Hüftgelenkdysplasie umfasst ein Spektrum von Befunden an der Hüftgelenkpfanne, das von leichter Deformierung des Pfannenerkers über die Steilstellung mit Subluxation bis zur Luxation des Hüftkopfs bei Hypoplasie des Acetabulums reicht. Während der im deutschen Sprachraum übliche Begriff „konnatal“ eher einen statischen Charakter einer Fehlbildung des Gelenks vermittelt, wird die aus dem Amerikanischen übernommenen Bezeichnung „entwicklungsbedingte Hüftgelenkdysplasie“ (developmental dysplasia of the hip) dem dynamischen Charakter der Erkrankung gerecht, wie er sich aus Studien zur Pathogenese der Hüftgelenkluxation entwickelt hat. In der sonografischen Diagnostik wird von Reifungsverzögerungen und dezentrierten Hüftgelenken gesprochen.
Definition
Der Begriff der konnatalen Hüftgelenkdysplasie umfasst ein Spektrum von Befunden an der Hüftgelenkpfanne, das von leichter Deformierung des Pfannenerkers über die Steilstellung mit Subluxation bis zur Luxation des Hüftkopfs bei Hypoplasie des Acetabulums reicht. Während der im deutschen Sprachraum übliche Begriff „konnatal“ eher einen statischen Charakter einer Fehlbildung des Gelenks vermittelt, wird die aus dem Amerikanischen übernommenen Bezeichnung „entwicklungsbedingte Hüftgelenkdysplasie“ (developmental dysplasia of the hip) dem dynamischen Charakter der Erkrankung gerecht, wie er sich aus Studien zur Pathogenese der Hüftgelenkluxation entwickelt hat. In der sonografischen Diagnostik wird von Reifungsverzögerungen und dezentrierten Hüftgelenken gesprochen.
Epidemiologie
Die Definition der Hüftgelenksdysplasie ist insgesamt unscharf, so dass eine große Schwankungsbreite in den Häufigkeitsangaben besteht.
Durch den geübteren Einsatz der Sonografie ist die Diagnostik insbesondere innerhalb der ersten Lebensmonate genauer und sicherer geworden. Während 1986 noch bei ca. 5 % der Lebendgeborenen sonografisch eine behandlungsbedürftige Hüftreifungsstörung diagnostiziert wurde, ist der Wert jetzt auf 3 % gesunken (persönliche Mitteilung der Krankenversicherungsträger). Dabei handelt es sich, jeweils auf 1000 Lebendgeborene bezogen, um 1–2 bei der Geburt bestehende Hüftgelenkluxationen, um 3–4 dezentrierte, d. h. subluxierte, und um 27 mit nach sonografischer Definition gefährdete/instabile Hüften. Bezüglich der instabilen Hüfte besteht bei den Provokationstests nach Ortolani und Barlow eine Mädchenwendigkeit von 12:1 und bei der Luxationshäufigkeit von 8:1.
Ätiologie und Pathogenese
Die Ursache der Hüftgelenkdysplasie ist multifaktoriell mit genetischen, mechanischen und hormonellen Ursachen in unterschiedlicher Auswirkung. Weiße sind häufiger betroffen als Schwarze. Der mütterliche hormonale Einfluss (Östrogen) dokumentiert sich in einer zum Zeitpunkt der Geburt höheren Bindegewebslockerheit, die sich jedoch in der ersten Woche nach der Geburt zurückbildet.
Eine große Bedeutung kommt der mechanischen Komponente zu. Dabei spielen die Stabilität der Pfanne und die auf sie einwirkenden Kräfte eine Rolle. Es besteht ein Missverhältnis zwischen statischen und dynamischen Kräften. Die Hüftgelenkpfanne ist umso formbarer, je jünger das Kind ist. Ist der Hüftkopf erst einmal dezentriert oder wirken andere exzentrische Kräfte auf den Pfannenerker ein, so gibt der aus hyalinem Knorpel bestehende Gelenkanteil dem steten Druck nach, und es kommt zur Verformung („Dysplasie“) und Luxation. Pränatal spielt dabei die intrauterine Lage des Fetus eine Rolle. Während die Hockstellung für das Hüftgelenk recht günstig ist, besteht bei Beckenendlage mit hochgeschlagenen, gestreckten Beinen eine ausgeprägte Fehlbelastung der Pfanne. Erkrankungen mit veränderter Bindegewebsfestigkeit zeigt die Übersicht.
Erkrankungen, die aufgrund von Veränderungen der Bindegewebsfestigkeit und dauerhafter muskulärer Tonusänderung häufig zu Hüftgelenkluxationen führen
  • Arthrogryposis
  • Fibröse Muskeldegeneration
  • Diastrophische Dysplasie
  • Neuromuskuläre Erkrankungen mit Spastik der unteren Extremitäten
  • Ehlers-Danlos-Syndrom Typ III und VII
Zum Beleg für die immer wieder bei Erwachsenen mit Früharthrose des Hüftgelenks beschuldigte „Hüftgelenkrestdysplasie“ gibt es keine Studien. Ist bereits die Definition der Hüftgelenkdysplasie unscharf, so gilt dies erst recht für die Restdysplasie, wenn die große Spannbreite des Normalen berücksichtigt wird.
Diagnose
Entscheidend für den Therapieerfolg bei der Hüftgelenkdysplasie bzw. therapiepflichtigen Reifungsverzögerung sind die frühestmögliche Diagnose und der sich daraus ergebende frühzeitige Therapiebeginn. Vor Einschluss des Hüftgelenks in das Vorsorgeprogramm „Krankheitsfrüherkennung im Kindesalter“ lag der mittlere Behandlungsbeginn schwerer Hüftgelenkdysplasien und Luxationen bei 13 Monaten. Dieser Zeitpunkt konnte durch das genannte Programm auf den 8. Lebensmonat reduziert werden. Auch dieser Therapiebeginn ist für die Erzielung eines zufriedenstellenden Therapieergebnisses aber noch deutlich zu spät.
Die von Graf 1978 beschriebene Hüftgelenksonografie als nicht strahlenbelastendes Verfahren eröffnet schon unmittelbar nach der Geburt zusätzlich zum klinischen Untersuchungsbefund der Hüfte die Möglichkeit für eine bildgebende Diagnostik. Seit 1996 ist in die Vorsorgeuntersuchung U3 (4.–5. Woche) das sonografische Hüftgelenksscreening aufgenommen.
Sonografische Untersuchungstechnik und Hüftgelenkklassifikation
Das Hüftgelenk wird mittels eines Linearschallkopfs (Mindestfrequenz 5 MHz) in koronarer Ebene von lateral untersucht. Die bildliche Dokumentation erfolgt in der von Graf angegebenen Standardebene in einem Vergrößerungsverhältnis von 1,8:1. In der Standardebene, die durch die Mitte des Acetabulums verläuft, sind der knöcherne Pfannenerker, der Unterrand des Acetabulums an der Y-Fuge sowie die Fossa acetabuli und der knorpelige Erker mit dem echoreichen Labrum acetabulare klar erkennbar und somit auch ausmessbar (Abb. 1a).
Die Beurteilung der sonografischen Hüftgelenksbefunde basiert auf morphometrischen und morphologischen Kriterien: Der Pfannendachwinkel α und der Ausstellungswinkel β erlauben eine zahlenmäßige Klassifikation des Gelenks in seinem ossären und knorpeligen Anteil. Die Winkel werden zwischen der Grundlinie und der Pfannendachlinie bzw. der Ausstellungslinie entsprechend Abb. 1b gemessen. Die Reproduzierbarkeit der Winkelmessungen ist für den Winkel α mit ±2° deutlich besser als für den Winkel β (> ± 4°). Im Hüftgelenkscreening hat nur der Winkel α diagnostische und therapeutische Bedeutung. Der Winkel α eignet sich darüber hinaus besser für vergleichende Langzeitkontrollen, da er bei wiederholten Messungen einen deutlich geringeren Messfehler aufweist. Mit zunehmender Reifung des Hüftgelenks nimmt der Winkel α entsprechend der Abb. 2 zu.
Bei der morphologischen Beschreibung der Sonogramme werden der knöcherne Pfannenerker, die Hüftgelenkpfanne, der knorpelige Erker und die Position des Hüftgelenkkopfs beurteilt. Es werden grundsätzlich 4 Hüftgelenktypen unterschieden:
  • Typ I: das reife Hüftgelenk
  • Typ IIa, b, c, D: das in unterschiedlichem Grad reifungsverzögerte Hüftgelenk (Abb. 3 und 4)
  • Typ IIIa, b: das subluxierte Hüftgelenk mit dezentriertem Hüftgelenkskopf (Abb. 5 und 6)
  • Typ IV: das luxierte Hüftgelenk (Abb. 7)
Die detaillierte Klassifikation gibt Tab. 1 wieder.
Tab. 1
Hüftgelenkklassifikation nach Graf
Typen
Winkel α [Grad]
Labrum
Knöcherner Erker
Acetabulum
Hüftkopf
Typ I (Abb. 1)
>60 (>56)
Spitzzipflig
Eckig
Gut ausgebildet
Zentriert
Typ IIa
>50–59
Verbreitert
Abgerundet
Gut ausgebildet
Zentriert
Typ IIb
Wie Typ IIa, Kind jedoch älter als 3 Monate
Typ IIc/Da (Abb. 4)
>43–49
Verbreitert
Abgeflacht
Flach
Zentriert
Typ IIIa (Abb. 5)
<43
Verdrängt, echoarm
Flach
Mangelhaft
Dezentriert
Typ IIIb (Abb. 6)
<43
Verdrängt, echoreich
Flach
Mangelhaft
Dezentriert
Typ IV (Abb. 7)
Luxation
    
aDer Typ IID nach Graf weist gegenüber dem Typ IIc einen größeren β-Winkel auf. Hinsichtlich der Prognose unterscheidet er sich nicht von Typ IIc
Nach Graf können morphometrische und morphologische Kriterien zur Charakterisierung des Hüftgelenktyps wechselseitig verwendet werden, da sich bei korrekter Beschreibung des knorpeligen und knöchernen Pfannendaches zwangsweise der richtige Hüfttyp ergibt. Die genannten Kriterien sind aber besonders wegen Ossifikationsvarianten im Bereich des knöchernen Erkers (Erkerdefekt) nicht völlig kongruent (Abb. 8). Deshalb hat die Morphometrie mit Bestimmung des Winkels α als relativ objektivem Parameter eine große Bedeutung.
Sonografisches Hüftgelenkscreening
Ziel des Anfang 1996 in der Bundesrepublik eingeführten hüftsonografischen Screenings ist die Vermeidung von Spätfolgen der sog. angeborenen Hüftgelenkluxation bzw. die Früherkennung von Risiken, die zu Hüftgelenkluxationen führen können. Insbesondere sollen dadurch operative Korrekturen vermieden werden.
Da sich durch Anamnese und sorgfältige klinische Untersuchung nur etwa die Hälfte der Patienten mit später behandlungspflichtigen Hüftgelenkdysplasien erfassen lassen, wird in unmittelbarem zeitlichem Zusammenhang mit der 3. Früherkennungsuntersuchung (U3) in der 4.–5. Lebenswoche ein allgemeines Hüftscreening angeboten. Ziel ist es, mit der Therapie vor der 6. Lebenswoche zu beginnen.
Unabhängig von dieser Untersuchung im Rahmen der U3 wird das sonografische Screeningprogramm schon bei Neugeborenen durchgeführt, wenn einer der in der folgenden Übersicht genannten Risikofaktoren vorliegt. Dabei werden sowohl anamnestische Angaben wie auch die Ergebnisse der klinischen Untersuchung bewertet (Übersicht), insbesondere die Provokationstests nach Ortolani und Barlow auf Hüftgelenkinstabilität. Unbeschadet vom Ergebnis des Sonogramms wird auch bei diesen Kindern im Rahmen der U3 ein erneutes Hüftgelenksonogramm durchgeführt.
Anamnestische und klinische Zeichen, die unmittelbar in der Neonatalperiode die Indikationen für eine sonografische Hüftgelenkdiagnostik begründen
  • Risiken aus Anamnese und Allgemeinbefund:
    • Geburt aus Beckenendlage
    • Hüftgelenkluxation bzw. Hüftgelenkdysplasie in der Herkunftsfamilie
    • Stellungsanomalien bzw. Fehlbildungen (insbesondere der Füße)
  • Klinische Zeichen:
    • Instabilität des Hüftgelenks
    • Abspreizhemmung
Therapie
Die therapeutischen Konsequenzen aus den klinischen und sonografischen Hüftgelenkbefunden ergeben sich aus Tab. 2 und 3. Dabei wird unterschieden, ob die Befunde im Neugeborenenalter oder während der U3 erhoben wurden. Grundsätzlich wird jede Hüfte des Typs IIb und schlechter einer individualisierten Spreizbehandlung zugeführt. Nur ein früher Therapiebeginn bis zur 6. Lebenswoche nutzt die in diesem Lebensalter noch vorhandene große Formbarkeit der Gelenkstrukturen mit der Möglichkeit einer völligen Normalisierung der Hüftgelenkfunktion. Bei späterem Therapiebeginn ist dieses Behandlungsziel gefährdet oder nur durch eine deutlich verlängerte Therapiedauer und höheren Aufwand erzielbar. Seit Nutzung der Sonografie hat sich die durchschnittliche Therapiedauer von knapp 7 Monaten auf 4 Monate reduziert.
Tab. 2
Vorgehen im Neugeborenenalter unter Berücksichtigung des anamnestischen, klinischen und sonografischen Befundes. (Aus: Altenhofen und Hutzler 1996, modifiziert)
Anamnestisches Risiko
Instabilität und/oder Abspreizhemmung
Sonografie (α-Winkel nach Graf)
Hüfttyp nach Graf
Diagnostische/therapeutische Konsequenzen
+/−
>56°
I, IIa
Sonokontrolle U3
+/−
51–56°
IIa
Sonokontrolle U3
+/−
<51°
IIc/D, IIIa/b, IV
Spreizbehandlung, Sonokontrolle
+/−
+
>56°
I, IIa
Sonokontrolle U3
+/−
+
51–56°
IIa
Breit wickeln, Sonokontrolle U3
+/−
+
<51°
IIc/D, IIIa/b, IV
Spreizbehandlung, Sonokontrolle
Tab. 3
Vorgehen bei U3 unter Berücksichtigung des anamnestischen, klinischen und sonografischen Befundes. (Aus: Altenhofen und Hutzler 1996, modifiziert)
Anamnestisches Risiko
Instabilität
Abspreizhemmung
Sonografie (α-Winkel nach Graf)
Hüfttyp nach Graf
Diagnostische/therapeutische Konsequenzen
+/−
>56°
I, IIa
Keine
+/−
+/−
51–56°
IIa
Breit wickeln, Sonografiekontrolle nach 4 Wochen
+/−
+/−
<51°
IIc/D, IIIa/b, IV
Spreizbehandlung
+/−
+
>56°
I, IIa
Sonografiekontrolle nach 4 Wochen
+/−
+
51–56°
IIa
Breit wickeln, Sonografiekontrolle nach 4 Wochen
+/−
+
<51°
IIc/D, IIIa/b, IV
Spreizbehandlung
+/−
+
+
51–56°
IIa
Breit wickeln, Sonografiekontrolle nach 4 Wochen
+/−
+
+
<51°
IIc/D, IIIa/b, IV
Spreizbehandlung/Reposition
Das bei unreifen Hüftgelenken des Typs IIa mit Winkeln zwischen 51° und 56° empfohlene breite Wickeln ist eine Kompromisslösung. Es soll die Hüften in einer gewissen Abspreizung halten, ohne das Kind in seinem Bewegungsdrang wesentlich zu hindern. Gleichzeitig soll den Eltern die eventuelle Notwendigkeit eines Handlungs- bzw. Kontrollbedarfs vermittelt werden. Dies resultiert daher, dass bei der Sonografie wie beim Röntgen der Hüftgelenke der Grad der Ausreifung bei Geburt prognostisch nur eine gewisse Wahrscheinlichkeitsaussage für die zukünftige Entwicklung zulässt. Es ist dabei zu bedenken, dass durch die obige Empfehlung viele normale Hüften übertherapiert werden. Kontrolluntersuchungen an mittels Röntgenbildern diagnostizierten Hüftgelenkdysplasien (ohne Luxationen) mit Pfannendachwinkeln >2 Standardabweichungen vom Mittelwert zeigten eine spontane Normalisierungsrate bei 66 % der Fälle. Bezogen auf die sonografische Klassifikation beträfe dies den Hüfttyp IIc/D. Die Behandlung von Normvarianten liegt im allgemeinen Trend der Kinderheilkunde, ist aber mangels Spezifität des sonografischen Screenings anscheinend unvermeidbar. Die anfängliche Hoffnung, mittels des hüftsonografischen Screenings Spätdysplasien mit pelviner und femoraler Osteotomie gänzlich vermeiden zu können, hat sich bisher nicht verwirklicht. Die Wahrscheinlichkeit der Notwendigkeit dieser relativ seltenen Therapie hat sich durch das sonografischen Hüftgelenkscreening nur auf 0,2‰ halbiert.
Literatur
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