Hüftgelenkerkrankungen bei Kindern und Jugendlichen

Die Begriffe Coxa valga und Coxa vara bezeichnen eine Vergrößerung bzw. eine Verkleinerung des physiologischen Winkels zwischen dem Schenkelhals und dem Femurschaft.

Die Orientierung des proximalen Femurs ändert sich mit dem Wachstum, der Gefäßversorgung und den einwirkenden Kräften. Hinzu treten hormonelle, neurologische, metabolische und weitere Faktoren. Die Skelettform ist normalerweise der Ausdruck eines Gleichgewichts zwischen Belastung und Belastbarkeit.

Eine Coxa valga entsteht bei verminderter Belastung z. B. im Rahmen von Lähmungen, oder bei Muskelungleichgewichten mit Überwiegen der adduktorisch wirkenden Muskulatur. Eine Coxa vara kommt bei angeborenen Aufbaustörungen des proximalen Femurs (sog. Coxa vara metaphysaria) oder bei hormonellen und metabolischen Erkrankungen vor.

Die Wachstumszonen des oberen Femurendes orientieren sich senkrecht zu den auf sie einwirkenden Kräften. Diese bestehen aus den Zug- und Druckbelastungen durch das Körpergewicht, den Bodenreaktionskräften beim Stehen und Gehen sowie aus den Kräften, die über die Muskulatur auf das Gelenk einwirken. Die Orientierung des Femurs ist entsprechend der einwirkenden Kräften dreidimensional ausgerichtet. Deshalb besteht meistens eine Kombination aus einer Abweichung sowohl in der frontalen als auch in der transversalen Ebene (Coxa valga antetorta, Coxa vara retrotorta usw.). Belastung und Belastbarkeit führen zur individuellen Form. Bei einem Überwiegen der deformierenden Kräfte kann die Abwinkelung bis zu einer sog. Hirtenstabform fortschreiten, z. B. bei der fibrösen Dysplasie (Abb. 1). Die Größe des Momentarms der Hüftgelenkabduktoren wird durch den Abstand zwischen dem Hüftkopfzentrum und der Trochanter-major-Spitze bestimmt. Bei einer Valgusstellung verringert er sich, bei einer Varusstellung wird er größer. Allerdings nähern sich bei der Varusstellung Ursprung und Ansatz der Hüftabduktoren und reduzieren so die muskuläre Vorspannung.

Die Diagnose einer Coxa valga bzw. vara erfolgt über das Röntgenbild, wobei die a.-p.-Aufnahme (am günstigsten als Rippstein-I-Aufnahme) wegen der dreidimensionalen Ausrichtung des hüftnahen Oberschenkelendes nicht ausreicht und eine zusätzliche Aufnahme (Rippstein II) notwendig wird (Abb. 2). Über entsprechende Tabellen können die auf den Röntgenaufnahmen projizierten Skelettwinkel in sog. reelle Winkel umgerechnet werden. Eine funktionelle Diagnose erfordert zusätzlich eine klinische Analyse (Kraft, Beweglichkeit), gegebenenfalls auch laborchemische und ganganalytische Befunde.

Eine Therapie der Skelettform ohne Beachtung ihrer ätiologischen und biomechanischen Grundlagen bleibt unvollständig. Eine progrediente bzw. ausgeprägte Coxa vara muss wegen ihrer funktionellen Folgen operiert werden. Regelmäßige klinische und radiologische Verlaufskontrollen sichern die Indikation. Bei einer Coxa valga besteht dagegen nur bei zusätzlicher Dezentrierung des Hüftkopfes ein Therapiebedarf.

Die Operationstechniken zielen auf eine Normalisierung des Schenkelhals-Schaftwinkels und der Torsion. Neben der Korrektur einer Varus- bzw. Valgusdeformität ist in vielen Fällen gleichzeitig auch eine Normalisierung des Bewegungsausmaßes in der Transversalebene (Rotation bzw. Derotation) angezeigt.

Bei der Coxa antetorta vergrößert sich die physiologische Verdrehung zwischen dem Schenkelhals und dem Femurschaft nach vorne. Bei der Coxa retrotorta fehlt diese Verdrehung bzw. ist in die Gegenrichtung, d. h. nach hinten orientiert.

Die Antetorsion des proximalen Femurs und dessen Ausrichtung in der Frontalebene sind Reaktionen auf die einwirkenden Gelenkkräfte. Für das Ausmaß der Antetorsion ist die Vertikalisierung entscheidend. Eine Verminderung der Becken- und Hüftbeugestellung hat die allmähliche Verminderung der Schenkelhalsantetorsion zur Folge. Damit hängt die Form des proximalen Femurs auch von der Stellung der Nachbarregionen (LWS, Kniegelenke) ab. Insbesondere die Kraft der Hüftgelenkstrecker ist an einer physiologischen Verminderung des Antetorsionswinkels beteiligt.

Die Schwankungsbreite der normalen Schenkelhals-Femurschaft-Torsionswinkel ist groß. Bis zum 6. Lebensjahr gelten Winkel von bis zu 50° als normal, bis zum Erwachsenenalter sinkt diese Obergrenze auf 25°. Die veränderten Torsionsverhältnisse beeinflussen die Gelenkmechanik (s. unten).

Eine veränderte Schenkelhalstorsion führt zu charakteristischen klinischen und radiologischen Symptomen. Hohe Antetorsionswinkel erhöhen die Innenrotationsfähigkeit der Hüftgelenke und äußern sich in einem einwärts rotierten Gang. Bei fehlender Antetorsion bzw. Retrotorsion ist dagegen die Innenrotation deutlich verringert bzw. sie fehlt vollständig und die Kinder gehen nach auswärts rotiert. Die Torsionsrichtung der Unterschenkel kann dabei gegenläufig sein. Bedingt durch eine verstärkte Antetorsion sitzen die Kinder im typischen Zwischenfersen- oder „W“-Sitz (sog. Najaden-Sitz, Abb. 3a). Bei reduzierter Antetorsion oder Retrotorsion sitzen die Kinder bevorzugt im Schneidersitz (Abb. 3b). Die Auswirkungen auf den Gangablauf lassen sich mit einer instrumentellen Ganganalyse genau erfassen. Torsionsmessungen gelingen am genauesten durch eine MR- oder Computertomografie.

Eine isoliert verstärkte Antetorsion der Schenkelhälse ist nur bei entsprechender klinischer Symptomatik (begleitende Hüftdysplasie, persistierender ausgeprägter Einwärtsgang) behandlungsbedürftig. Die Retrotorsion wird dagegen als präarthrotische Deformität betrachtet und sollte bei fehlender Innenrotationsfähigkeit korrigiert werden. Die chirurgischen Maßnahmen bestehen aus einer rotierenden (bei Retrotorsion) bzw. derotierenden (bei Antetorsion) Femurosteotomie, die entweder intertrochantär oder auch oberhalb des Kniegelenks (suprakondylär) vorgenommen werden kann.

Da die Fehltorsion des Schenkelhalses häufig mit einer Fehltorsion des Unterschenkels verknüpft ist, müssen beide Etagen in die diagnostischen wie therapeutischen Überlegungen einfließen und es muss gegebenenfalls pro Bein auf 2 Etagen korrigiert werden.

Bei der angeborenen Hüftgelenkdysplasie bzw. -luxation ist die Hüftgelenkpfanne im Vergleich zum Hüftkopf unterentwickelt bzw. abgeflacht mit der Folge einer unvollständigen bzw. fehlenden Überdachung und Zentrierung des Femurkopfs in der Hüftpfanne.

Das Hüftpfannenwachstum erfolgt in der Y-Fuge, begleitet vom azetabulären Ring des Pfannendaches, die beide für die Ausbildung des Pfannendachs und die Pfannentiefe erforderlich sind. Aufgrund einer genetischen Prädisposition entwickelt sich das Azetabulum in den letzten 3 Gestationsmonaten vermindert mit der Gefahr einer mechanischen Verlagerung des Femurkopfes aus der Hüftpfanne.

Für die unvollständige Pfannenentwicklung mit einer Dezentrierung werden X-chromosomale (Mädchen sind 9-mal häufiger betroffen), umweltbedingte, hormonelle und mechanische Faktoren verantwortlich gemacht. Hüftdysplasie bzw. -luxation sind gehäuft mit Schiefhals, Sichelfüßen, Beckenendlage und hohem Geburtsgewicht assoziiert. Syndromatische bzw. teratologische Luxationen begegnen uns bei verschiedenen Krankheitsbildern, wie z. B. der Arthrogryposis multiplex congenita, dem Larsen-Syndrom oder dem Down-Syndrom.

Die morphologischen Veränderungen betreffen primär das Azetabulum, führen aber, abhängig vom Ausmaß der Dezentrierung des Hüftgelenks, auch zu mehr oder weniger ausgeprägten Formstörungen von Hüftkopf und proximalem Femurende. Der Femurkopf wird kleiner, asphärisch und ist zum Os ilium hin abgeflacht. Die Antetorsion des Schenkelhalses nimmt zu. Mit progredienter Hüftgelenkdezentrierung nehmen Steilstellung und Abflachung des Pfannendachs, Deformierung des Femurkopfs und Verbreiterung des Pfannenbodens gemeinsam zu.

Da die frühzeitige Diagnose und Therapie für die Prognose der Erkrankung wesentlich sind, wurden Screeningprogramme etabliert. Neben der klinischen Diagnostik mit den typischen Kennzeichen der Hüftinstabilität (Ortolani- und Barlow-Manöver, Abduktionseinschränkung) ermöglicht die standardisierte, von Reinhard Graf eingeführte sonografische Diagnostik rasch und mit hoher Sensitivität und Spezifität die Diagnose und die Beurteilung des Therapieverlaufs. Daneben kommen ab Ende des 1. Lebensjahrs auch die Röntgendiagnostik und für spezielle weitere Fragestellungen auch die Kontrastmitteldarstellung (Arthrografie) und die Kernspintomografie zum Einsatz. Zur Verlaufskontrolle einer Hüftdysplasie und insbesondere zur Therapieentscheidung bleibt dabei die Röntgenaufnahme weiterhin das Mittel der 1. Wahl. Für alle bildgebenden Techniken existieren definierte Messlinien und -winkel, die eine objektive und nachvollziehbare Beurteilung der Veränderungen ermöglichen. Übergeordnete Störungen wie neuromuskuläre oder mesenchymale Erkrankungen und Osteochondrodysplasien müssen stets ausgeschlossen werden.

Die Indikation und die Auswahl des Therapieverfahrens hängen ganz wesentlich vom Alter zum Zeitpunkt der Erstdiagnose und vom Ausmaß der Dysplasie bzw. der Luxation sowie von weiteren Faktoren, wie dem Allgemeinzustand und begleitenden Störungen des Patienten (neuromotorische Erkrankungen, Kontrakturen, z. B. bei der Arthrogrypose; Kap. „Arthrogryposen“) ab.

Je früher die Diagnose gestellt wird, umso besser gelingt es, ein noch reponierbares Gelenk konservativ zur Ausheilung zu bringen (Abb. 4). Dies gilt allerdings nur für das 1. Lebensjahr. Instabile oder luxierte Hüftgelenke werden im sog. Fettweis- oder Hockergips bis zu ihrer Stabilisierung immobilisiert. Die adäquate Hüftkopfzentrierung im Gips sollte dabei durch ein Kernspintomogramm sichergestellt werden. Nach der Entfernung des Gipses wird die Nachreifung des Hüftgelenks mit einer Abduktionsorthese unterstützt. Eine unzureichend reponierbare Hüftluxation erfordert eine Arthrografiediagnostik zur Entscheidung, mit welcher Position die beste Einstellung des Femurkopfs zu erreichen ist. Bei ausbleibender Zentrierung ist eine offene Reposition unumgänglich. Eine perkutane Adduktorentenotomie kann die Zentrierung des Femurkopfs unterstützen. Bei struktureller Luxation muss (unabhängig vom Alter) zusätzlich fast immer auch der Oberschenkel mit verkürzt und derotiert werden (Abb. 5), um einen übermäßigen Druck mit der Gefahr der Hüftkopfschädigung zu vermeiden und den Hüftkopf tief ins Azetabulum zu zentrieren.

Im 2. Lebensjahr nimmt das spontane Nachreifungspotenzial eines dysplastischen Hüftgelenks rasch ab; operative Maßnahmen zur Verbesserung der Hüfteinstellung bzw. -überdachung sind häufiger zu diskutieren. Sie setzen primär an der Hüftpfanne oder kombiniert an der Pfanne und am proximalen Femur an. Durch die Verwendung winkelstabiler Implantate und mit dem Einsatz standardisierter Operationstechniken sind Gipsimmobilisationen nur noch sehr selten notwendig.

Jede eindeutige Dysplasie sollte bis zum Erreichen des Schulalters adäquat korrigiert sein. Jenseits des 6. Lebensjahrs ist die Reposition einer teratologischen Hüftluxation sehr kritisch zu sehen, da der operative Aufwand für eine Korrektur beträchtlich ist. Eine symptomatische Hüftdysplasie oder gar -luxation im späten Jugendalter kann in vielen Fällen nur noch durch palliative Maßnahmen gebessert werden.

Eine schwerwiegende Behandlungskomplikation der Hüftdysplasie und -luxation ist die Hüftkopfnekrose. Sie führt zu massiven Aufbaustörungen der Femurepiphysen (sog. Luxationsperthes) und erheblichen Beinverkürzungen und Bewegungseinschränkungen. Die Eltern müssen über diese operative Komplikation aufgeklärt werden.

Bei mehr als einem Drittel der Erwachsenen, die vor dem 45. Lebensjahr eine Arthrose erleiden, liegt ursächlich eine kongenitale Hüftdysplasie vor. Schon deshalb sind die Frühdiagnostik und die Frühbehandlung unerlässlich. Da sich eine Hüftdysplasie trotz guter primärer Entwicklung während des Wachstums erneut verschlechtern kann, sind regelmäßige Verlaufskontrollen über die gesamte Zeit der Reifung notwendig. Hüftgelenke, die trotz operativer Maßnahmen nur unzureichend zentriert bleiben, entwickeln bereits im frühen Erwachsenenalter degenerative Veränderungen.

Beim Morbus Perthes (Morbus Legg-Calvé-Perthes) handelt es sich um einen spontan auftretenden mehr oder weniger vollständigen Zerfall der wachsenden Hüftkopfepiphyse mit Deformierungs- und Reparaturvorgängen. Die Inzidenz beträgt etwa 1 pro 100.000 Kinder pro Jahr mit einem Auftreten zumeist zwischen dem 4. und 7. Lebensjahr. Knaben sind etwa 4-mal häufiger betroffen als Mädchen. In etwa 15 % sind beide Hüftgelenke befallen, wobei der Verlauf dann auch schwerwiegender zu sein pflegt.

Die Ursache ist unklar. Eine thrombophile Diathese, rekurrierende Gefäßverschlüsse und ein verzögertes Knochenalter werden als prädisponierende Faktoren angesehen.

Der Morbus Perthes nimmt einen charakteristischen Verlauf. Nach einer Nekrose der zuvor normal erscheinenden Femurepiphyse (Initialstadium) folgen die Umbau- und die Reparaturvorgänge (Kondensationsstadium, Fragmentationsstadium und Reparaturstadium) und schließlich ein Ausheilungs- bzw. Defektheilungszustand. Der anterolaterale Anteil des Femurkopfs, der nicht vom Azetabulum bedeckt ist, erfährt dabei die ausgeprägtesten Formveränderungen.

Klinische Symptome sind Hinken und eine schmerzhafte Bewegungseinschränkung des Hüftgelenks insbesondere für die Abduktions-, Extensions- und Rotationsbewegungen. Knieschmerzen sind ebenfalls typisch und dürfen keinesfalls fehlgedeutet werden. Eine fixierte Adduktionskontraktur ist prognostisch ungünstig. Sonografisch wird in den Frühstadien häufig ein Gelenkerguss gefunden. Die Diagnose muss durch bildgebende Verfahren wie die Nativ-Röntgenaufnahme in 2 Ebenen und die Kernspintomografie gesichert bzw. ausgeschlossen werden. Ein typisches radiologisches Merkmal sind die unterschiedlich ausgedehnten Sinterungen des Ossifikationskerns und eine Verbreiterung der Epiphysenfuge, gefolgt von metaphysären Zysten. Die reaktive Heilungsstimulation der Wachstumsfuge trägt zur Entwicklung einer Coxa magna bei.

Es gibt verschiedene Klassifikationen, die das radiologische Ausmaß des Epiphysenbefalls und die Form des Hüftkopfs beschreiben. Wichtig ist besonders die Höhe des lateralen Epiphysenanteils (Lateral-Pillar-Herring-Klassifikation).

Perthes-ähnliche radiologische Veränderungen gibt es bei der multiplen epiphysären Dysplasie und zahlreichen anderen Skelettdysplasien oder bei der Hypothyreose. Femurkopfnekrosen können auch bei Systemerkrankungen wie Infektionen, Lymphomen oder bei einer Steroidmedikation auftreten.

Die Indikation und die Auswahl der Therapie hängen unter anderem vom Alter des Patienten bei der Erstdiagnose, dem Ausmaß des Epiphysenbefalls und der Beweglichkeit des Hüftgelenks ab. Das Ziel bleibt stets die Ausheilung zu einem möglichst sphärischen und gut beweglichen Hüftgelenk. Besonders bedeutsam sind die Form der Hüftkopfepiphyse und das Ausmaß ihrer Zentrierung bzw. Überdachung. Das stetig wechselnde Nebeneinander von Auf- und Abbauvorgängen lässt sich anhand von Verlaufskontrollen gut dokumentieren und es gibt dabei typische Risikozeichen („head at risk signs“). Jede progrediente Deformierung und Bewegungseinschränkung ist therapiebedürftig. Die früher geübte lang dauernde konservative Behandlung ist heute durch chirurgische Verfahren mit dem Ziel einer optimalen Zentrierung der befallenen Epiphyse ins formgebende Azetabulum abgelöst worden (sog. Containment- bzw. Hypercontainment-Therapie durch die intertrochantere Varisierung und gegebenenfalls eine zusätzliche Beckenosteotomie). Sie ermöglichen die frühzeitige Wiederaufnahme der Belastung und schaffen die bestmögliche Formgebung des weichen Hüftkopfs durch das sphärische Azetabulum (Abb. 6).

Konservative Maßnahmen mit Physiotherapie und teilentlastenden bzw. bewegungsbegrenzenden, hüftübergreifenden Orthesen können bei leichteren Verläufen oder als Vorbehandlung vor einer Operation hilfreich sein. Sie haben auch in der Nachbehandlung ihren Stellenwert. Bei bereits betroffenen, aber noch sphärischen Epiphysen bzw. bei Risikopatienten können im Frühstadium der Erkrankung Prostaglandine (unter stationärer Überwachung) als Infusionen zur Unterstützung der Durchblutungs- und Reparationsvorgänge verabreicht werden.

Patienten unter 6 Jahren haben eine eher günstige Prognose, während der Verlauf bei einem Erkrankungsbeginn über 8 Jahren eher ungünstig ist. Die Langzeitprognose wird von der Form und Funktion des ausgeheilten Befundes bestimmt, insbesondere dem Grad der Sphärizität und der Kongruenz des Hüftgelenks (Stulberg-Klassifikation). Die Implantation einer Endoprothese oder Palliativmaßnahmen wie die Arthrodese können bei schwerem Verlauf bereits im Jugend- oder jungen Erwachsenenalter notwendig werden.

Bei der Epiphyseolysis capitis femoris rutscht die Femurepiphyse infolge einer spontan auftretenden Dehiszenz der Wachstumsfuge nach hinten und unten ab.

Die Inzidenz beträgt 2–3 pro 100.000 Kinder mit ethnischen, genetischen und geografischen Dispositionen. Knaben erkranken zwischen dem 10. und dem 16. Lebensjahr doppelt so häufig wie Mädchen, und in etwa 20–25 % ist auch die gegenseitige Epiphyse gleichzeitig oder später betroffen.

Ursächlich wird ein multifaktorielles Geschehen angenommen. Disponierende Faktoren sind wiederholte Traumatisierung, verminderte Festigkeit der Wachstumsfuge (hypertrophe Knorpelzone), Adipositas und andere anatomische, endokrine und immunologische Faktoren in der Phase des raschen Längenwachstums. Von der idiopathischen Epiphysenlösung sind sekundäre Epiphyseolysen auf dem Boden renaler Erkrankungen, einer Skelettdysplasie oder nach einer Radio-/Chemotherapie zu unterscheiden.

Der perichondrale Faserknorpelring um die Wachstumsfuge hält der mechanischen Belastung nicht mehr Stand. In einer Adduktions- und Außenrotationsbewegung löst sich der Schenkelhals von der im Azetabulum verbleibenden Epiphyse ab und tritt nach vorne und oben. Eine verstärkte Antetorsion des Schenkelhalses und eine eher horizontale Ausrichtung der Wachstumsfuge wirken sich schützend, eine Retrotorsion dagegen begünstigend aus. Die Epiphysenlösung tritt selten akut und häufiger schleichend auf, gelegentlich auch akut nach einem anfänglich chronischen Verlauf. Bei allmählichem Abrutschen (Lenta-Form) kommt es zu periostalen Reparaturvorgängen. Unbehandelt resultiert meist eine mehr oder weniger ausgeprägte Deformierung der Femurkopf-Hals-Übergangsregion mit knöcherner Apposition, die durch einen Anschlagsmechanismus eine Bewegungseinschränkung des Hüftgelenks bedingt für die Flexion und Innenrotation („femoro-acetabular impingement“) verursacht bedingt.

Klinische Merkmale sind ein Hinken mit Bewegungseinschränkung insbesondere der Innenrotation. Jeder Knieschmerz und jedes Hinken im Wachstumsalter sollte auch an die Hüftgelenke denken lassen. Bei der seltenen akuten Epiphyseolyse können die Kinder plötzlich nicht mehr stehen und gehen. Jede Gelenkbewegung schmerzt intensiv, das Bein wird in Beugung und Außenrotation gehalten. Charakteristisch ist das Drehmann-Zeichen (spontane Außenrotation des Oberschenkels beim Anbeugen des Beins).

Die radiologische Diagnose gelingt durch die Aufnahme beider (!) Hüftgelenke in der a.-p. und der seitlichen Projektion (Imhäuser-Technik mit „orthograder“ Darstellung des Schenkelhalses). Mithilfe dieser Aufnahmen lässt sich auch das für die Therapie bedeutsame Ausmaß des Abgleitens erkennen.

Die Behandlung einer Femurkopf-Epiphysenlösung ist stets operativ. Bei den leicht- bis mittelgradigen Dislokationen hat sich die Fixation in situ (d. h. ohne Repositionsversuch) mit Kirschnerdrähten oder kanülierten Schrauben als Standard durchgesetzt. Stärkere Verlagerungen (über 50°) werden abhängig vom Grad der Bewegungseinschränkung zusätzlich gleichzeitig oder später durch eine intertrochantere dreidimensionale Osteotomie (OP-Technik nach Imhäuser) behandelt (Abb. 7). Dadurch werden Beugung und Innenrotation des Hüftgelenks wieder ermöglicht. Bei stärkeren Dislokationen und insbesondere bei der akuten Epiphysenlösung wird die exakte Reposition und Fixierung der Hüftkopfepiphyse auf dem Schenkelhals über eine chirurgische Hüftluxation oder eine subkapitale Keilresektion (Wiberg-Dunn-Operation) empfohlen (Abb. 8). Allerdings erhöht dies das Risiko einer Hüftkopfnekrose.

Inwieweit eine kontralaterale asymptomatische Hüftkopfepiphyse ebenfalls operiert werden sollte, ist bisher noch nicht endgültig geklärt. Lediglich bei sekundären Epiphysenlösungen ist die Fixierung der Gegenseite immer notwendig.

Klinische und radiologische Verlaufskontrollen sind im Wachstumsalter obligatorisch.

Der akuten Epiphysenlösung folgt in bis zu 50 % eine Hüftkopfnekrose. Dies sollte bereits vor einer Operation mit den Eltern besprochen werden. Ein weiteres Problem liegt in der gehäuften Inzidenz der Chondrolyse von Pfannen- und Hüftkopfknorpel, die sowohl mit als auch ohne vorausgehende Operation auftreten kann. Die längerfristige Prognose hinsichtlich der Entwicklung degenerativer Veränderungen wird vom Ausmaß des primären Gleitwinkels und der damit verbundenen Bewegungseinschränkung bestimmt.