Pädiatrie
Autoren
Nikolaus Weissenrieder und Ivonne Bedei

Jugendgynäkologie

Die Kinder- und Jugendgynäkologie ist ein kleines, komplexes Fachgebiet an der Schnittstelle zwischen Gynäkologie und Pädiatrie. In der ambulanten Versorgung sind Kinder- und Jugendärzte besonders im Rahmen der Früherkennungsuntersuchungen J1 (Alter von 12–15 Jahren) sowie J2 (Alter von 16–17 Jahren) mit den entsprechenden Themen befasst. Dabei stehen vor allem Störungen der Pubertätsentwicklung, Fragen und/oder Probleme rund um die Menstruation, unklare Unterbauchschmerzen, Fragen zur körperlichen Ästhetik und spezielle endokrinologische Problematiken im Vordergrund. Eine interdisziplinäre Zusammenarbeit zwischen Pädiatern, Gynäkologen und Endokrinologen ist sinnvoll, um die jungen Patientinnen kompetent und umfassend zu versorgen.
Die Kinder- und Jugendgynäkologie ist ein kleines, komplexes Fachgebiet an der Schnittstelle zwischen Gynäkologie und Pädiatrie. In der ambulanten Versorgung sind Kinder- und Jugendärzte besonders im Rahmen der Früherkennungsuntersuchungen J1 (Alter von 12–15 Jahren) sowie J2 (Alter von 16–17 Jahren) mit den entsprechenden Themen befasst. Dabei stehen vor allem Störungen der Pubertätsentwicklung, Fragen und/oder Probleme rund um die Menstruation, unklare Unterbauchschmerzen, Fragen zur körperlichen Ästhetik und spezielle endokrinologische Problematiken im Vordergrund. Eine interdisziplinäre Zusammenarbeit zwischen Pädiatern, Gynäkologen und Endokrinologen ist sinnvoll, um die jungen Patientinnen kompetent und umfassend zu versorgen.
Viele spezifische Erkrankungen der weiblichen Jugendlichen werden in diesem Buch schon an anderer Stelle behandelt:
  • Embryologie der weiblichen Geschlechtsmerkmale, Kap. „Krankheiten der Keimdrüsen bei Kindern und Jugendlichen“
  • Entwicklungsstadien des inneren und äußeren Genitales, Kap. „Pubertät und Pubertätsstörungen“
  • Sonografie des inneren Genitales
  • Physiologische Pubertätsentwicklung, Kap. „Pubertät und Pubertätsstörungen“
  • Pathologische Pubertätsentwicklung, Kap. „Pubertät und Pubertätsstörungen“
  • Impfungen (HPV)
  • Endokrinologische Diagnostik, Kap. „Krankheiten der Keimdrüsen bei Kindern und Jugendlichen“ und Kap. „Pubertät und Pubertätsstörungen“
  • Sexueller Missbrauch, Kap. „Misshandlung, Missbrauch und Vernachlässigung von Kindern“
  • Androgenisierung (klassisches adrenogenitales Syndrom [AGS], Late-onset-AGS, usw.), Kap. „Störungen der Nebennierenfunktion bei Kindern und Jugendlichen“
  • Hirsutismus, Kap. „Störungen der Nebennierenfunktion bei Kindern und Jugendlichen“
  • Krankheitsbilder des inneren Genitales (Vagina, Uterus), Kap. „Krankheiten der Keimdrüsen bei Kindern und Jugendlichen“
  • Krankheitsbilder des äußeren Genitales (Vulva, Hymen), Kap. „Fehlbildungen und Krankheiten des äußeren Genitales“
  • Adipositas (metabolisches Syndrom), Kap. „Adipositas bei Kindern und Jugendlichen“
  • Wachstumsstörungen, Kap. „Wachstumsstörungen“
  • Syndrome (Ullrich-Turner-Syndrom, Prader-Willi-Syndrom, Kallman-Syndrom, Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom), Kap. „Dysmorphogenetische Syndrome“, Kap. „Krankheiten von Hypophyse und Hypothalamus bei Kindern und Jugendlichen“ und Kap. „Wachstumsstörungen“
  • Tumoren (Ovar, Adnexe, Uterus, Vagina)
  • Essstörungen (Anorexie, Bulimie), Kap. „Anorexia nervosa bei Kindern und Jugendlichen“
  • Störungen der sexuellen Differenzierung (DSD), Kap. „Krankheiten der Keimdrüsen bei Kindern und Jugendlichen“
  • Gonadendysgenesien, Kap. „Krankheiten der Keimdrüsen bei Kindern und Jugendlichen“
  • Unterbauchschmerzen (zyklusabhängige Schmerzen – Dysmenorrhö, Endometriose, zyklusunabhängige Schmerzen – pelvic inflammatory disease).
Dieses Kapitel ergänzt spezielle jugendgynäkologische Inhalte.

Untersuchungen bei der weiblichen Jugendlichen

Im Vergleich zu kleineren Mädchen, die häufig Angst vor der Untersuchung und eventuell damit verbundenen Schmerzen haben, kann dies bei Mädchen in der Pubertät anders sein. Die Untersuchung kann als „peinlich“ oder „unangenehm“ empfunden werden. Stets sollte Rücksicht auf die Intimsphäre des Mädchens genommen werden, ein komplettes Entkleiden ist zu vermeiden. Die einzelnen Untersuchungsschritte sollen vorher ausführlich erläutert werden. Falls das Mädchen eine Untersuchung ablehnt, soll dieser Wunsch respektiert werden. Die Untersuchung mit oder ohne Beisein von Angehörigen, z. B. Mutter, soll mit dem Mädchen, wenn möglich, vorher besprochen werden. Dem Wunsch nach einer gleichgeschlechtlichen Untersucherin wird möglichst entsprochen. Je nachdem, ob es sich um eine Routineuntersuchung oder um die Vorstellung bei Beschwerden handelt, gestaltet sich die Untersuchung unterschiedlich. Stets erfolgt eine Evaluation der Pubertätsstadien nach Tanner. Hier ist die Entwicklung im Kontext mit der Familienanamnese zu sehen. Häufig ist das Menarchealter der Mutter gut mit dem Menarchealter des Mädchens korreliert. Bei größeren Abweichungen muss dem gegebenenfalls weiter nachgegangen werden. Das Thelarchealter liegt bei ca. 10,9 Jahren. Die Thelarche kann einseitig beginnen und im Wachstum fluktuieren. Der Patientin soll die Normalität dieses Zustandes versichert werden. Der Untersucher muss wissen, dass „Normalität“ für Jugendliche und Ärzte unterschiedlich definiert sein kann. Eine nicht ausreichende Beachtung dieser Situation kann zu gravierenden psychischen Problemen führen, wenn z. B. eine als „normal“ befundete Brust von der Jugendlichen als „auffällig“ empfunden wird. Bei einem „medizinisch“ unauffälligen Befund muss von Kinder- und Jugendärzten kompetent beraten und auf die zahlreichen Einflussfaktoren hingewiesen werden, die Form und Größe der Brust beeinflussen. Nach der Inspektion erfolgt – anlassbezogen – die Palpation der Mammae und Axillae z. B. bei Asymmetrien zum Ausschluss von Tumoren. Begleitend erfolgt die Anleitung zur Selbstuntersuchung und der Bestätigung eines positiven Körperbildes. Neben der Palpation ist der Ultraschall das diagnostische Mittel der Wahl, vor allem bei Tumoren der Brust können zystische Läsionen gut von soliden Befunden abgegrenzt werden. Nur sehr selten ist bei unklaren Befunden eine MRT notwendig. Eine invasive Diagnostik bzw. eine operative Maßnahme ist bei noch nicht voll ausgebildetem Drüsenkörper nur sehr selten indiziert. Bei noch nicht voll ausgebildeter Brust kann eine operative Maßnahme am Drüsenkörper zu Asymmetrien der Mammae oder im Verlauf einem ungünstigen kosmetischen und funktionellen Ergebnis führen.
Ca. 2,2 Jahre nach der Thelarche findet die Menarche statt. Sollte dieser Zeitrahmen maßgeblich überschritten werden, ist eine weitere Abklärung erforderlich. Verschlussfehlbildungen wie z. B. eine Hymenalatresie, sollten diagnostiziert werden. Die Inspektion des äußeren Genitales kann in Rückenlage in der Froschhaltung auf einer normalen Untersuchungsliege stattfinden. Insbesondere wird die Klitorisgröße, das Präputium und der Introitus vaginae bzw. das Hymen beurteilt. Am Hymen werden Grad der Östrogenisierung und Form evaluiert, sowie Normvarianten von Fehlbildungen abgegrenzt. Bei der Inspektion des Genitales ist es wichtig zu beachten, dass heute bis zu 95 % aller Mädchen zwischen 13 und 19 Jahren im Intimbereich rasiert sind. Vermehrt wird auch die Frage nach plastischer Korrektur bei vermeintlich „zu großen“ oder asymmetrischen Labia minora an den Pädiater herangetragen. Eine korrigierende Maßnahme sollte, wenn überhaupt, erst nach Abschluss der Pubertät und in interdisziplinärer Absprache erfolgen. Auffälligkeiten, die funktionseinschränkend sind wie die Hymenalatresie, Hymenalsepten oder das Hymen cribriforme, sollten, wenn möglich, vor der Menarche diagnostiziert werden.
Vor dem ersten Geschlechtsverkehr erfolgt die sonografische Untersuchung des inneren Genitales bei gut gefüllter Harnblase transabdominal. Form und Größe des Uterus, die Dicke des Endometriumreflexes und die Ovarien, sowie deren Follikelbesatz, das Vorhandensein von Zysten oder sonstige Auffälligkeiten, werden beurteilt. Die Ovarien können, vor allem in der Frühpubertät, vergrößert und multifollikulär erscheinen. Dies ist ein normaler Befund und darf nicht mit polyzystischen Ovarien verwechselt werden.

Störungen der Brustanlage

Asymmetrien der Brust

Für die Größe und Form der weiblichen Brust sind keine „Normwerte“ definiert. Die Brust sollte in Zusammenhang mit der Konstitution des Mädchens beurteilt werden. Vor allem zu Beginn der pubertären Brustentwicklung sind Asymmetrien häufig. Kleine regelrecht entwickelte Brüste bei unauffälliger pubertärer Entwicklung sind meist ein Normalbefund. Eine verzögerte oder ausbleibende Pubertätsentwicklung erfordert eine erweiterte endokrinologische Diagnostik. Ein überschießendes Wachstum der Brust wird als juvenile Hypertrophie oder Makromastie bezeichnet. Dies beginnt typischerweise mit der Menarche, eine erhöhte Sensitivität der Brustdrüse auf Östrogene wurde von Fallat et al. postuliert. Tatsächliche oder vermeintliche Anomalien der Brustdrüse können das Selbstbild und das Wohlbefinden eines Mädchens stark beeinflussen und sollten stets ernst genommen werden.
Die Beratung und Behandlung von asymmetrischen, hypoplastischen (<250 g) oder hyperplastischen Brüsten (>750 g) ist nach Ausschluss pathologischer Ursachen (Poland-Syndrom, Fibrome, Tumoren) mit der Jugendlichen und deren Bezugspersonen individuell abzustimmen. Primär kommen konservative Methoden zum Einsatz. Bei der Asymmetrie und Hypoplasie können Push-up-BHs oder maßgefertigte Silikoneinlagen in BHs oder Badeanzügen zur Anwendung kommen. Für Mädchen mit einer Brusthyperplasie kann das Tragen von festen BHs wie Sportbüstenhalter eine körperliche und psychische Symptomlinderung bringen. Ein Therapieversuch kann z. B. mit Dopaminagonisten zur Senkung des Prolaktinspiegels unternommen werden. Falls dies keinen ausreichenden Effekt zeigt, können gegebenenfalls Tamoxifen oder ein Aromatasehemmer im Off-Label-Use eingesetzt werden. Nicht das Ausmaß der Asymmetrie, Hypo- oder Hyperplasie entscheidet über eine Therapie, sondern die subjektive Beeinträchtigung der Patientin, die unter Umständen einem hohen Leidensdruck in einer sehr vulnerablen Lebensphase ausgesetzt ist. In einigen Fällen ist eine frühe Operation unvermeidlich. Dies betrifft Mädchen mit einer Brusthyperplasie, die infolge somatischer Beschwerden (Wirbelsäulenbeschwerden, Druckstellen) als auch durch psychische Belastungen (Hänseleien, Blicke) keinen weiteren Aufschub mehr ertragen. Ein operativer Eingriff soll, wenn möglich, nach Abschluss der körperlichen Entwicklung, frühestens 2 Jahre nach der Menarche durchgeführt werden. Der Eingriff selbst soll in einem Zentrum mit hoher Expertise für plastisch-chirurgische Operationen stattfinden. Die Patientin muss über den weiteren Verlauf informiert sein. Sie muss wissen, dass bei Augmentationsplastiken im Verlauf ein Implantatwechsel notwendig werden kann.

Fehlbildungen

Polythelien, überzählige Mamillen-Areola-Komplexe entlang der Milchleiste, und seltener Polymastien, d. h. aberrierende oder akzessorische Mammae, treten mit einer Inzidenz von 1–6 % auf. Selten kommen akzessorische Brustwarzen auch außerhalb der Milchleiste vor. Ein Therapiebedarf besteht aus medizinischer Sicht meist nicht. Sowohl bei Polythelien, als auch bei Polymastien kann eine Assoziation mit Nierenfehlbildungen bestehen. Grundsätzlich kann akzessorisches Gewebe von den gleichen Erkrankungen betroffen sein wie gesundes, orthotopes Brustdrüsengewebe. Eingezogene Mamillen („Schlupfwarzen“) werden in der Literatur mit einer Häufigkeit von 1:10 angegeben. Bei Mädchen in der Pubertät verschwinden diese mit fortschreitendem Brustwachstum gegebenenfalls von selbst. Eine Korrektur sollte erst nach abgeschlossener Familienplanung erfolgen, um das Stillen nicht zu gefährden.

Poland-Syndrom

Das Poland-Syndrom kommt mit einer Inzidenz von ca. 1:20.000 vor. Das männliche Geschlecht ist mehr als doppelt so häufig betroffen. Meist fehlt ein Anteil des Musculus pectoralis major, gegebenenfalls sind weitere Muskeln des Schulter-Armkomplexes betroffen. Assoziierte Auffälligkeiten betreffen den Rippenbogen, das subkutane Fettgewebe, fehlende Axillarbehaarung, eine Hypo- oder Aplasien des Brust-Areola-Komplexes sowie Anomalien der Hand (Syn-/Brachydaktylien). Die klinische Ausprägung ist variabel, die rechte Seite ist häufiger betroffen (2:1). Die Ursache des Syndroms ist unbekannt. Postuliert wird eine Hypoplasie der A. subclavia und ihrer Äste, bzw. eine unterbrochene Entwicklung in der Embryonalperiode.

Tubuläre Brustanlage

Die tubuläre Brust ist eine seltene Entwicklungsstörung unklarer Inzidenz und unklarer Genese. Sie kann ein- oder beidseitig vorliegen. Charakteristisch ist eine fehlende oder hypoplastische Submammärfalte, eine Hypoplasie des kaudalen Drüsenkörpers, eine insgesamt schmale Brustbasis, sowie eine Herniation der Areola und ein vergrößerter Mamille-Areola Komplex. Als Therapie kommt bei Behandlungswunsch nur die plastische Rekonstruktion in Betracht. Der Eingriff soll nach Abschluss der Entwicklung der Brustdrüse in spezialisierten Zentren durchgeführt werden.

Mammaerkrankungen

Mastodynie, Mastopathie

Unter Mastodynie oder Mastalgie versteht man Brustschmerzen ohne pathologisches Korrelat. Sie können ein- oder beidseitig, zyklisch oder sporadisch vorkommen. Die betroffene Brust kann gespannt oder geschwollen sein. Die Klassifikation der Cardiff Mastalgia Clinic unterscheidet 3 Formen, die zyklische und nichtzyklische Form, sowie Thoraxwandschmerzen. Die Ätiologie ist nicht vollständig klar, insbesondere konnten keine relevanten Veränderungen für Östrogene, Progesteron und Prolaktin gezeigt werden. Therapeutisch kann das Tragen eines gut sitzenden, festen BHs, sowie die Rückversicherung der Patientin über die Harmlosigkeit des Krankheitsbildes und Entspannungsübungen ein erster Schritt sein.

Galaktorrhö und blutige Sekretion aus der Mamille

Ausfluss aus der Mamille ist bei Adoleszentinnen eher selten und kann milchig, blutig, serös, eitrig oder wässrig sein. Als Galaktorrhö bezeichnet man das Austreten von milchigem Sekret. Ursächlich kann hier u. a. ein Prolaktin-produzierender Tumor oder eine Hyperprolaktinämie bei Hypothyreose oder durch Medikamenteneinnahme induziert (Psychopharmaka, H2-Agonisten etc.), nach Fallat u. Ignacio der Genuss von Cannabis, aber auch eine Schwangerschaft sein. Intraduktale Papillome entstehen aus einer abnormen Proliferation des Drüsengangepithels. Diese können abhängig von der Erfahrung des Untersuchers und den Untersuchungsbedingungen als fester, gut mobiler Tumor getastet werden, der mit einem Fibroadenom verwechselt werden kann. Im Ultraschall stellen sie sich mit heterogener Echogenität und kleinen echoleeren Bezirken dar. Die Therapie der juvenilen Papillomatose ist chirurgisch. Eine einfache Duktektasie kann ebenfalls mit Ausfluss aus der Brustwarze einhergehen. Die Symptome verschwinden meist spontan. Zusammenfassend ist eine Therapie nur bei bekannter Ursache erforderlich. Diagnostisch kann die Sonografie, die Messung des Prolaktinspiegels (optimal bei der nüchternen Patientin ohne vorherige Manipulation der Brustwarze oder körperliche Aktivität), die Palpation, sowie die zytologische und mikrobiologische Untersuchung des gewonnenen Sekrets aus der Brustwarze eingesetzt werden.

Infektionen der Brustdrüse

Die Inzidenz der Mastitis nonpuerperalis zeigt zwei Häufigkeitsgipfel, sie wird am häufigsten bei kleinen Kindern unter 2 Monaten oder bei Jugendlichen zwischen 8–17 Jahren gesehen. Es treten bakterielle und abakterielle Formen auf. Risikofaktoren stellen hormonelle Veränderungen, Duktektasie, Hohlwarzen, zystische oder solide Veränderungen des Drüsengewebes und Traumata der Brustwarze, wie Piercing und Rasieren von periareolären Haaren sowie Nikotingenuss dar. Klinisch zeigt sich eine lokale Rötung und Schwellung, die schmerzhaft und berührungsempfindlich ist. Ein Abszess kann als fluktuierender Tumor getastet werden. Die Diagnosestellung erfolgt klinisch und sonografisch. Die häufigsten Erreger sind Staphylococcus aureus, β-hämolysierende Streptokokken der Gruppe A, Enterokkken-Spezies und gramnegative Stäbchen. Die Therapie umfasst systemische Antibiotikagabe sowie lokal entzündungshemmende Maßnahmen und Antiphlogistika.

Tumore der jugendlichen Brust

Tumore der jugendlichen Brust sind fast immer gutartig. Die Diagnose erfolgt klinisch und sonografisch. Zysten finden sich bei ca. 3 % der Jugendlichen. Falls keine Beschwerden bestehen, können sie im Verlauf kontrolliert werden. Fibroadenome sind die häufigsten gutartigen Tumore der jugendlichen Brust. Sie können isoliert, bilateral (10 %), oder multipel (10–15 %) vorkommen und machen ca. 50–60 % der Brusttumore im Jugendalter aus. Bei starker Wachstumstendenz sollten sie exzidiert werden, da sie die Brustarchitektur beeinträchtigen und nicht eindeutig von den sehr seltenen Phylloidestumoren abgegrenzt werden können.
Das Mammakarzinom ist eine absolute Rarität im Adoleszentenalter, die Inzidenz bei Frauen unter 20 Jahren liegt nach Kennedy u. Boughey bei weniger als 1:1.000.000. Kinder oder Jugendliche, die aufgrund einer anderen malignen Erkrankung eine Radiatio der Brust hatten, haben ein erhöhtes Risiko, an einem Mammakarzinom im späteren Leben zu erkranken.

Menstruationsstörungen

Zum Zeitpunkt des Auftretens der Menarche – im Schnitt 12,6 Jahre ±2,3 Jahre – sind junge Mädchen häufig noch in der Betreuung des Kinder- und Jugendarztes. Fragen zum Zyklus, sowie diagnostische und therapeutische Verfahren bei Abweichungen vom regelrechten Zyklusgeschehen sollten Kinder- und Jugendärzten geläufig sein.
Das Erreichen ovulatorischer Zyklen ist ein Ereignis der fortgeschrittenen Pubertät. Viele junge Mädchen haben im Rahmen ihrer pubertären Entwicklung Zyklusunregelmäßigkeiten. In den meisten Fällen beruhen diese auf einer Anovulation, bedingt durch die Unreife der Hypothalamus-Hypophysen-Ovar-Achse. Um physiologische von pathologischen Zuständen abgrenzen zu können, ist es wichtig, den Ablauf eines normalen Menstruationszyklus zu verstehen. Dieser besteht aus der Follikel- und Lutealphase sowie der Ovulation. Die Follikelphase dauert normalerweise ca. 2 Wochen. Durch FSH und LH getriggert wird die Formation der Follikel im Ovar stimuliert. Mittzyklisch löst der LH-Peak die Ovulation aus. Nach der Ovulation beginnt die Lutealphase, die deutlich konstanter als die Follikelphase ist und typischerweise 2 Wochen dauert. Durch Progesteron aus dem Corpus luteum wird das Endometrium sekretorisch umgewandelt und stabilisiert. Kommt es nicht zu einer Befruchtung, degeneriert das Corpus luteum und es kommt zur Menstruation. Die Menarche findet typischerweise ca. 2 bis maximal 3 Jahre nach der Thelarche zwischen den Tannerstadien B3 und B4 statt. Mit 15 Jahren haben 98 % der Mädchen die erste Menstruation gehabt. Eine medizinische Abklärung sollte erfolgen, falls nach dem 15. Geburtstag bzw. 2–2,5 Jahre nach Thelarche noch keine Menarche stattgefunden hat. Die Menstruation dauert bis zu 7 Tagen an, ein Blutverlust von ca. 30–40 ml pro Tag ist normal. Insgesamt ist die Schätzung des Blutverlustes bzw. der Blutungsstärke sehr schwierig und von großen subjektiven Einflüssen geprägt. Hilfreich kann hier der PBAC (Pictorial Blood Assessment Chart) sein. Bei Menstruationsstörungen im Adoleszentenalter sollte stets eine Schwangerschaft durch einen Schwangerschaftstest ausgeschlossen werden!
Zyklusauffälligkeiten
  • Primäre Amenorrhö: Ausbleiben der Menarche bis zum 16. Lebensjahr
  • Sekundäre Amenorrhö: Ausbleiben der Menstruation >90 Tage
  • Menorrhagie: verstärkte und verlängerte Blutung
  • Metrorrhagie: azyklische verstärkte Blutung
  • Hypermenorrhö: verstärkte Regelblutung bei normaler Blutungsdauer
  • Polymenorrhö: Zyklusdauer <21 Tage
  • Oligomenorrhö: Zyklusdauer >34 Tage

Oligomenorrhö

Die Oligomenorrhö ist meist Symptom einer Regulationsstörung auf hypophysärer-hypothalamischer Ebene mit häufig anovulatorischen Zyklen. Neben einem PCOS sollte die hypothalamische Amenorrhö in Verbindung mit einer Essstörung oder übermäßigem Sport ausgeschlossen werden. Prämenstruelle Beschwerden oder Dysmenorrhö geben klinische Hinweise auf einen ovulatorischen Zyklus. Bei der körperlichen Untersuchung wird auf Zeichen einer Anorexie, sowie Acanthosis nigricans, Hirsutismus und Akne als Hinweiszeichen auf ein PCOS geachtet. Die Therapienotwendigkeit richtet sich hier nach der vorhandenen Grunderkrankung. Die Diagnosestellung eines PCOS in der Adoleszenz ist sehr komplex.

Dysfunktionelle uterine Blutung (DUB)

Der Begriff wird für azyklische, zu starke oder zu lange anhaltende Blutungen verwendet. Eine finnische Studie konnte zeigen, dass ca. 85 % der Menstruationszyklen im 1. Jahr nach der Menarche anovulatorisch sind. Um das Blutungsverhalten bei chronischen Blutungsstörungen besser einordnen zu können, empfiehlt es sich, die Mädchen zum Führen eines Zykluskalenders zu ermutigen. Diese sind mittlerweile auch als App für das Smartphone verfügbar.
Nach der FIGO Klassifikation (PALM-COEIN) lassen sich die Blutungen in 2 Gruppen einteilen. Zum einen in die strukturellen Veränderungen, wie z. B. Myome, Tumore oder Polypen, diese stellen im Jugendalter eher die Ausnahme dar. Die zweite Gruppe umfasst nichtstrukturelle Veränderungen. Hierunter fallen Gerinnungsstörungen, Infektionen, endokrinologische Ursachen, iatrogen induzierte Blutungsstörungen, z. B. durch Kupfer-IUD (intrauterine device), oder Medikamente. In diese Gruppe fallen die Ursachen für DUB bei den meisten Jugendlichen.
Am Anfang der Diagnostik steht eine ausführliche Eigen- und Familienanamnese. Chronische Erkrankungen, Medikamenteneinnahme und Blutungsneigung im Alltag oder z. B. beim Zahnarztbesuch werden ebenso wie Blutungsstörungen innerhalb der Familie erfragt. Bei der körperlichen Untersuchung werden die pubertäre Entwicklung, BMI, Zeichen der Hyperandrogenämie sowie Hämatome beachtet. Bei der Sonografie sollte auf das Vorhandensein von strukturellen Auffälligkeiten des Uterus, Ovarialzysten sowie die Dicke des Endometriums geachtet werden. Eine umfassende Gerinnungsdiagnostik und ein Schwangerschaftstest ergänzen die Untersuchung. Bei Verdacht auf eine Gerinnungsstörung muss eine weitere Abklärung vor der Einnahme oraler Kontrazeptiva erfolgen. Bei Hypermenorrhö oder Menorrhagie sollte ein Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom ausgeschlossen werden. Ein Hormonstatus zu Zyklusanfang kann die Diagnostik ergänzen. Bei sexuell aktiven Mädchen sollte eine Infektion, z. B. eine Chlamydienzervizitis ausgeschlossen werden.
Identifizierte spezifische Ursachen werden gezielt behandelt. Je nach Schwere der Symptome können eine ambulante Anbindung und das Führen eines Zykluskalenders ausreichen. Die Gabe nichtsteroidaler Antiphlogistika 1–2 Tage vor Zyklusbeginn kann die Blutungsstärke positiv beeinflussen. Bei Therapiebedarf kommen je nach Höhe des Endometriums, Blutungsdauer, Grad der Anämie und Wunsch nach zusätzlicher Kontrazeption verschiedene Therapiemodalitäten zur Anwendung.
Bei einem hoch aufgebauten Endometrium (>5 mm) kann eine Therapie mit Gestagenen über 14 Tage zur Stabilisierung des Endometriums begonnen werden (z. B. CMA 2–4 mg), die durch eine anschließende Östrogen-Gestagen-Therapie ergänzt wird. Die Gestagengabe kann auch als Dauertherapie bzw. Prophylaxe jeweils in der zweiten Zyklushälfte über 12–14 Tage fortgeführt werden. Bei schmalem Endometrium kann der Blutungsstopp entweder mit einer Östrogenmonotherapie oder einem kombinierten hormonellen Kontrazeptivum erreicht werden. Bei lang andauernder Blutung können 2–3 Tabletten pro Tag notwendig werden bis ein Blutungsstopp erreicht werden kann. Nach Sistieren der Blutung sollte die Therapie zur Stabilisierung des Hb in Form eines Langzyklus über ca. 3 Monate fortgeführt werden. Bei diesem Therapieschema handelt es sich um einen Off-Label-Use. Flankierend erfolgt eine orale Eisensubstitution. Nur ein orales Kontrazeptivum besitzt die offizielle Zulassung zur Therapie der Hypermenorrhö. Bei massivem Hb-Abfall ist eine stationäre Aufnahme notwendig. Auch hier sollte stets ein konservativer Therapieversuch unternommen werden. Eine Abrasio ist nur in extremen Notfallsituationen indiziert und sollte bei der jugendlichen Patientin möglichst unterlassen werden.

Dysmenorrhö

Massive Dysmenorrhöen (Menorrhö-assoziierte uterine Schmerzen) gehen mit eingeschränkten Aktivitäten, eventuell zeitweilig erforderlicher Bettruhe der Patientinnen, einher und können zu häufigen Fehlzeiten in Schule oder am Arbeitsplatz führen. Neben seltenen Lage- oder Formanomalien des Uterus ist die lokale Erhöhung der Bildung von Prostaglandin F2 alpha im Endometrium für die schmerzhaften Uteruskontraktionen verantwortlich. Zusätzlich wirken die Prostaglandine vasokonstriktorisch und können zu Ischämieschmerzen führen.
Meist liegt bei den Adoleszentinnen eine primäre, oder auch funktionelle Dysmenorrhö vor. Eine sekundäre Dysmenorrhö bei obstruktiven Erkrankungen des Müller-Gangsystems oder auch Endometriose muss ausgeschlossen werden. Typischerweise beginnt die Dysmenorrhö 1–3 Jahre nach der Menarche. Übelkeit und/oder Erbrechen, Diarrhö, Müdigkeit, Rückenschmerzen und Kopfschmerzen können als Begleiterscheinung vorhanden sein.
Nach Diagnosestellung werden die Jugendlichen über die Ätiologie der Erkrankung aufgeklärt und ermuntert, Strategien zu entwickeln, die die angegebenen Beschwerden erleichtern. In der Regel haben die betroffenen Mädchen bereits Verhaltensweisen gefunden oder von einem ebenfalls betroffenen Familienmitglied übernommen wie physikalische Maßnahmen (schmerzlindernde Medikamente, Ruhe, Wärme oder Entspannung).
Medikamentös ist bei Bedarf die Gabe von Prostaglandinsynthesehemmern (Acetylsalizylsäure, Ibuprofen, Naproxen) bereits 1–2 Tage vor dem erwarteten Beginn der Dysmenorrhö möglich. Die Hemmung der Ovulation und der PG-F2-alpha-Synthese durch Gestagene beseitigt die Dysmenorrhö in vielen Fällen. Bei zusätzlichem Verhütungswunsch ist die Verordnung eines oralen, gestagenbetonten Kontrazeptivums sinnvoll.

Amenorrhö

Einer primären oder sekundären Amenorrhö können verschiedene Ursachen zugrunde liegen. Unter einer primären Amenorrhö versteht man das Ausbleiben der Menarche bis zum 16. Lebensjahr. Unter einer sekundären Amenorrhö versteht man das Ausbleiben der Menstruation über 90 Tage bei regelmäßigem Zyklus oder 6 Monaten bei zuvor unregelmäßigem Zyklus.
Die Ursachen einer primären und sekundären Amenorrhö sind teils überlappend. Bei der primären Amenorrhö steht die Körpergröße, Stigmata für das Vorliegen eines Turner-Syndroms sowie die pubertäre Entwicklung im Fokus. Das Vorhandensein von Unterbauchschmerzen wird evaluiert. Im Ultraschall werden Auffälligkeiten des Müller‘schen-Gangsystems, wie z. B. ein MRKH(Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser)-Syndrom ausgeschlossen. Fehlbildungen des Urogenitalsystems können häufig assoziiert sein. Die Evaluation des äußeren Genitales erfolgt wie unter Abschn. 1 beschrieben.
Bei ausbleibender oder unterbrochener Pubertätsentwicklung wird eine sonografische Evaluation der Entwicklung des inneren Genitales durchgeführt und ein Hormonprofil erstellt. Als Basis sollte dies LH, FSH, Östradiol, TSH, Prolaktin, Testosteron und DHEAS beinhalten. Bei einem hypergonadotropen Hypogonadismus sollte, ebenso wie bei fehlender Anlage der Gebärmutter, eine Karyotypisierung durchgeführt werden. Bei den sekundären Amenorrhöen kommen vermehrt funktionelle Störungen in Betracht. Hier werden Erkrankungen auf hypothalamischer Ebene, wie z. B. Anorexia nervosa, ein PCO-Syndrom, ein nichtklassisches AGS (Late-onset-AGS) oder eine Hyperprolaktinämie ausgeschlossen. Als physiologische Ursachen können eine Schwangerschaft oder auch eine sog. Post-pill-Amenorrhö vorliegen. Bestimmte Kontrazeptiva, wie z. B. eine Gestagenspirale können zu einer Amenorrhö führen.

Unterbauchschmerzen

Bei akuten oder chronisch-rezidivierenden Unterbauchschmerzen müssen auch gynäkologische Ursachen in Betracht gezogen werden. In Frage kommen insbesondere eine Eileiterschwangerschaft (EUG), eine Adnexitis (Kap. „Fehlbildungen und Krankheiten des äußeren Genitales“), Ovarialzysten/-tumore oder auch eine Adnextorsion, Fehlbildungen des Müller’schen-Gangsystems mit Abflussbehinderung sowie eine Endometriose.
Die Diagnostik umfasst neben Eigen- und Zyklusanamnese eine umfassende sonografische Abklärung. Bei der Inspektion des äußeren Genitales wird auf Ausfluss geachtet. Weitere Maßnahmen, wie Abstriche, sollten mittels Spekulumeinstellung und vaginaler Tastuntersuchung zur Beurteilung von Resistenzen und Portioschiebeschmerz durch erfahrene Jugendgynäkologen erfolgen.

Ovarialzysten

Die normale Größe des reifen Follikels ist vor der Ovulation ca. 17–25 mm. Ovarialzysten sind in der Adoleszenz häufig und können mit Schmerzen oder Zyklusunregelmäßigkeiten assoziiert sein. Meist sind sie jedoch asymptomatisch. Sonografisch imponieren sie oft als echoleere Zysten, können nach Ruptur oder Einblutung aber auch komplex, mit dicker Zystenwand (>als 3 mm) und intrazystischen Septen oder Lobulationen, imponieren. Bei Beschwerdefreiheit können auch größere Zysten zunächst beobachtet und nach der nächsten Periode kontrolliert werden. Bei starken Schmerzen und Verdacht auf Torsion ist eine zeitnahe OP-Indikation gegeben. Verdächtig hierfür ist ein einseitig vergrößertes Ovar, das sonografische Bild eines sog. string of pearls, freie Flüssigkeit und das sog. whirl pool sign. Auch bei torquiertem Ovar sollte die Detorquierung mit Organerhalt angestrebt werden. Der therapeutische Einsatz von oralen Kontrazeptiva oder einer Hormontherapie ist als Akutmaßnahme nicht indiziert, kann aber präventiv bei rezidivierenden Ovarialzysten erwogen werden.

Extrauteringravidität

Auch eine extrauterin gelegene Schwangerschaft kann mit starken Unterbauchschmerzen und Kollapsneigung einhergehen und stellt, vor allem bei später Diagnose, ein potenziell lebensgefährliches Ereignis dar. Die sonografische Darstellung eines extrauterin gelegenen Embryos gelingt hier nur in 8–26 % der Fälle. Bei positivem Schwangerschaftstest und unklaren Unterbauchschmerzen, gegebenenfalls mit freier Flüssigkeit im Douglas, sollte eine sofortige Evaluation in einer gynäkologischen Abteilung erfolgen.

Kontrazeption

Für eine kompetente Beratung der Jugendlichen zur Kontrazeption ist es notwendig, die unterschiedlichen Methoden und ihre spezielle Anwendung bei Jugendlichen zu kennen. In der jugendmedizinischen Praxis kann es notwendig sein, kombinierte orale Kontrazeptiva oder auch eine Notfallkontrazeption zu verordnen. Alle hormonellen Kontrazeptiva (auch Notfallkontrazeption) müssen bei Jugendlichen bis zum 20. Lebensjahr, die in einer gesetzlichen Krankenkasse versichert sind, auf ein Krankenkassenrezept verordnet werden.
Vor der Verordnung von hormonalen Verhütungsmitteln muss eine sorgfältige Anamnese erhoben werden. Bei der Eigenanamnese betrifft dies den Konsum von Nikotin (Nikotin >20 Zigaretten/Tag steigert das Thromboserisiko), Alkohol (Zunahme von Geschlechtsverkehr bei Jugendlichen unter Alkoholkonsum) und chronische Erkrankungen. Eine Gerinnungsanamnese erfolgt ebenso wie eine diesbezügliche Anamnese der Familie. Bei Verdacht auf erhöhte Thromboseneigung in der Familie sollte vor Verordnung eines kombinierten Kontrazeptivums eine Gerinnungsabklärung der Jugendlichen erfolgen.
Zur Kontrazeption stehen hormonelle und nichthormonell wirkende Kontrazeptive, systemisch oder lokal wirkende, sowie Kurzzeit- (Pille, Kondom) oder Langzeitkontrazeptiva (IUP, Gestagenstäbchen) zur Verfügung. Bei der sog. Pille werden unterschiedliche Östrogene und Gestagene kombiniert. In der Regel wird als Östrogen Ethinylestradiol verwendet, aktuell gibt es neuartige Pillen mit den Östrogenen Estradiol oder Estradiolvalerat. Die jeweiligen Gestagene haben verschiedene Partialwirkungen, die bei Bedarf zusätzlich therapeutisch genutzt werden können. Gestagene scheinen das Thromboserisiko in unterschiedlichem Maße zu beeinflussen. Um eine hohe kontrazeptive Sicherheit zu erreichen, ist die korrekte tägliche Einnahme Voraussetzung. Als kombinierte Präparate stehen auch der Hormonring oder das Hormonpflaster zur Verfügung.
Bei Patientinnen mit Kontraindikationen gegen kombinierte orale Kontrazeptiva können Gestagenpräparate wie die Minipille, die „progestin only pill“ (POP), ein Hormonimplantat sowie eine Gestagenspirale zum Einsatz kommen. Kupferspiralen werden bei jugendlichen Patientinnen seltener verwendet.
Die Notfallkontrazeption kann in einer echten Notfallsituation (z. B. ungeschützter Geschlechtsverkehr) nach sorgfältigem Erheben der Eigen- und Familienanamnese und eventuellem Ausschluss einer Schwangerschaft auch in der jugendärztlichen Sprechstunde durchgeführt werden. Sie sollte in Verbindung mit einer ausführlichen Beratung über Risiken bei ungeschütztem Geschlechtsverkehr wie ungewollte Schwangerschaft und sexuell übertragbaren Erkrankungen erfolgen. Es stehen 2 Präparate zur Verfügung: ein levonorgestrelhaltiges Präparat, kann bis maximal 72 Stunden nach ungeschütztem Verkehr verwendet werden und ein selektiver Progesteronrezeptormodulator, kann bis zu 120 Stunden nach ungeschütztem Verkehr verwendet werden. Die Einlage einer Kupferspirale zur Nidationshemmung bis zu 120 Stunden nach Verkehr wird eher selten genutzt. Es ist wichtig die Nebenwirkungen und ihren Einfluss auf die Wirksamkeit vorab zu besprechen, wie z. B. Übelkeit, Erbrechen, Blutungsstörungen.
Die „Pille danach“ ist kein Abortivum und kann eine bereits eingetretene Schwangerschaft nicht verhindern!
Weiterführende Literatur
Chang HC, Bhatt S et al (2008) Pearls and pitfalls in diagnosis of ovarian torsion. Radiographics 28(5):1355–1368CrossRef
Faden H (2005) Mastitis in children from birth to 17 years. Pediatr Infect Dis J 24(12):1113CrossRef
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