Pädiatrie
Autoren
Birte Neppert

Krankheiten der Iris bei Kindern und Jugendlichen

Die Iris (Regenbogenhaut) kann in Form, Farbe, entzündlich und neoplastisch erkranken. Formveränderungen sind meist kongenital und äußern sich in Pupillenanomalien. Iritiden sind meist autoimmunologisch und werden unter den Uveitiden beschrieben. Tumoren sind im Kindesalter in der Regel benigne und oft als Hamartome kongenital.

Hereditäre Fehlbildungen: Kolobom und Aniridie

Angeborene Kolobome sind in der Regel nach nasal unten gelegen, haben abgerundete Schenkel und beruhen auf einem Defektverschluss der embryonalen Augenbecherspalte. Das Ausmaß kann variabel sein von kleinem Substanzdefekt im Pupillarbereich bis zu einem Defekt, der die Irisbasis erreicht. Isolierte Iriskolobome sind meist dominant erblich. Oft ist gleichzeitig ein Netzhaut-Aderhaut-Kolobom vorhanden, in Einzelfällen besteht eine Assoziation mit Chromosomendefekten (Trisomie 13 und 18). Bei der Aniridie, dem fast vollständigen Fehlen der Iris, ist gelegentlich noch ein schmaler Irissaum vorhanden. Mit einer Aniridie ist regelmäßig eine Makulahypoplasie assoziiert. Daraus resultieren verminderte Sehschärfe und Nystagmus. Glaukom- und Kataraktentwicklungen sind nicht selten. Die Fehlbildung ist zu 2/3 der Fälle dominant erblich. Sporadische Fälle erfordern den Ausschluss eines Wilms-Tumors (Kap. „Solide Tumoren bei Kindern und Jugendlichen“).

Persistierende Pupillarmembran

Eine persistierende Pupillarmembran ist eine typische Hemmungsfehlbildung, die von der Iriskrause ausgeht. Feinere Ausprägungsformen bestehen lediglich aus Fäden, die mikroskopisch sichtbar sind, größere Fehlbildungen aus Membranen, die eine frühe Funktionsüberprüfung erfordern. Eine ausreichend große Öffnung in der Sehachse sollte gewährleistet sein, anderenfalls ist eine Exzision nötig. Dickere Pupillarmembranen sind oft mit einem vorderen Polstar der Linse und bei asymmetrischer Ausprägung mit Ungleichsichtigkeit (Brillenkorrektur!) verknüpft.

Dyskorie und Korektopie

Dyskorie bezeichnet die abnorme Form und Korektopie die exzentrische Position der Pupille. Es gibt sie kongenital, dabei oft mit weiteren dysgenetischen Defektbildungen des vorderen Auges verbunden (u. a. Ektopia lentis, Kugellinsen oder als Rieger-Syndrom, oft mit sekundärem Glaukom). Erworben sind sie traumatisch bedingt, indirekt durch Prellung oder einen Abriss an der Irisbasis, direkt bei Perforation durch Prolaps und Verziehung oder postentzündlich durch Verklebungen des Pupillarsaums mit der Linsenvorderfläche.

Heterochromie

Heterochromie bedeutet eine unterschiedliche Färbung der Iris des rechten und linken Auges. Typischerweise ist die hellere Iris die pathologische. Die Heterochromie kommt vor als autosomal-dominant erbliche Krankheit (hierbei Glaukomentwicklung möglich), beim Horner-Syndrom im frühen Kindesalter und beim Waardenburg-Syndrom.

Pigmentveränderungen

Pigmentveränderungen des Irisstromas können einer Heterochromie ähnlich sein. Sie finden sich bei der benignen Melanozytose und sind abzugrenzen von melanozytären Nävi der Iris (Fotodokumentation zur Verlaufskontrolle, da Entartung möglich). Sekundäre Pigmentveränderungen sind nach hämorrhagischem Trauma, Iridozyklitiden und nach intraokularen Eingriffen möglich.

Tumoren

Irisknötchen unterschiedlicher Größe und Pigmentierungen (Lisch-Knötchen) sind wegweisend für die Neurofibromatose Typ I. Brushfield-Flecken, charakteristisch für das Down-Syndrom, sind immer unpigmentiert und limbusparallel auf der peripheren Iris gelegen. Selten ist das juvenile Xanthogranulom, ein besonders in Kindheit und Jugend auftretender benigner Iristumor. Er äußert sich häufig durch eine spontane Blutung in die Vorderkammer (Hyphäma).
Weiterführende Literatur
Naumann GOH (1997) Pathologie des Auges, Bd 2. Springer, Berlin/Heidelberg/New York/TokioCrossRef