Pädiatrie
Autoren
Thorsten Böker

Krankheiten der Linse bei Kindern und Jugendlichen

Alle Trübungen der Linse werden trotz unterschiedlicher Ätiologie, Morphologie oder Beeinträchtigung des Sehvermögens als Katarakt bezeichnet.

Katarakt

Definition
Alle Trübungen der Linse werden trotz unterschiedlicher Ätiologie, Morphologie oder Beeinträchtigung des Sehvermögens als Katarakt bezeichnet.
Ätiologie
Störungen in der frühen Linsenentwicklung können zu verschiedensten Formen der Linsentrübung führen. Kleine, punktförmige Trübungen oder kleine, weißliche Plaques an der Linsenkapsel oder in den angrenzenden Linsenarealen sind häufig. Derartige Trübungen am hinteren Linsenpol treten oft mit persistierenden Anteilen des primären Glaskörpers auf, während Trübungen der vorderen Linsenkapsel oft mit einer Persistenz von Anteilen der Pupillarmembran verbunden sind. Diese Veränderungen sind in der Regel stationär und beeinträchtigen das Sehvermögen kaum.
Von kapsulären oder kapsulolentikulären Trübungen müssen Trübungen des embryonalen Kerns oder der unmittelbar angrenzenden Lamellen unterschieden werden. Eine morphologisch-ätiologische Zuordnung ist nicht möglich. Hereditäre Formen sind meist dominant, seltener rezessiv oder X-chromosomal vererbt. Eine Untersuchung von Familienmitgliedern ermöglicht gelegentlich eine Zuordnung. Intrauterine Infektionen, in absteigender Häufigkeit Röteln, Syphilis oder Toxoplasmose, können ebenfalls zu Katarakten führen. Bei der Rötelnembryopathie ist der Linsenkern perlenartig weiß getrübt, die Linsenrinde ist klar. Mikrophthalmus, Irishypoplasie, Synechien, Glaukom, „Pfeffer-und-Salz-Fundus“ sowie Optikusatrophien können auftreten.
Oft sind kongenitale Katarakte jedoch nur ein Teil im Spektrum eines komplexen Missbildungssyndroms. So treten z. B. beim Lowe-Syndrom Katarakt und Glaukom in Begleitung von geistiger Retardierung, Hypotonie, renaler tubulärer Dysfunktion und Aminoazidurie auf. Bei dieser X-chromosomal erblichen Krankheit haben betroffene männliche Kinder oft schon bei Geburt dicht weiß getrübte Linsen. Weibliche Trägerinnen zeigen nur feine, punktförmige Trübungen der Rinde.
Stoffwechselkrankheiten müssen bei allen angeborenen oder im frühen Kindesalter auftretenden beidseitigen Katarakten ausgeschlossen werden. Bei der Galaktosämie können die charakteristischen öltropfenförmigen Trübungen der Rinde innerhalb der ersten Wochen entstehen. Bei hypokalzämischer Tetanie kann sich eine zonuläre Katarakt entwickeln, bei der sich getrübte Lamellen mit klaren abwechseln können. Bei Diabetes mellitus kann die klassische Schneeflockenkatarakt der subkapsulären Rinde rasch entstehen, oft sind davor drastische Refraktionsveränderungen zu bemerken. Bei Morbus Wilson kann sich eine sog. Sonnenblumenkatarakt entwickeln.
Medikamente und Toxine können ebenfalls zur Kataraktentstehung führen. Die hintere subkapsuläre Trübung nach lang dauernder Kortisontherapie ist leicht im Rahmen einer augenärztlichen Untersuchung zu identifizieren; daher sind solche Untersuchungen, auch wegen der Gefahr der Augeninnendrucksteigerung, regelmäßig anzuraten.
Jedes Trauma, stumpf, perforierend oder auch durch Strahlung, kann zur Linsentrübung führen.
Linsentrübungen können auch als Folge anderer Augenkrankheiten auftreten, z. B. bei retrolentaler Fibroplasie, Netzhautablösung, Retinitis pigmentosa oder Uveitis.
Therapie
Die Indikation zur Therapie einer Katarakt ist von der Beeinträchtigung des Sehvermögens abhängig. Die getrübte Linse muss entfernt werden, um eine freie optische Achse zu erzielen. Die Brechkraft des Auges muss bei Aphakie (Linsenlosigkeit) durch Brille, Kontaktlinse oder implantierte Intraokularlinse ausgeglichen werden. Da aufgrund des Augapfelwachstums in den ersten Lebensjahren eine zu implantierende Linse nur sehr ungenau vorausberechnet werden kann, ist einer Brille oder Kontaktlinse der Vorzug zu geben. Zusätzlich muss mittels Okklusion eine mögliche sensorische Deprivationsamblyopie behandelt werden.
Die Behandlungsstrategie sollte gemeinsam von Kinderarzt, Augenarzt und Familie abgesprochen und hinsichtlich der Amblyopieprophylaxe möglichst streng eingehalten werden.

Ektopia lentis

Dislokationen oder Subluxationen der Linse treten bei Kindern nach Trauma, bei Marfan-Syndrom, Marchesani-Syndrom und Homocystinurie auf. Verlagerungen sind ebenfalls bei Aniridie, Sulfitoxidasemangel, Hyperlysinämie und Ehlers-Danlos-Syndrom beschrieben. Ektopia lentis kann auch solitär als dominant vererbte Veränderung oder im Zusammenhang mit Ektopia pupillae rezessiv vererbt auftreten. Eine Iridodonesis, das Schlottern der Iris, ist das äußere Zeichen der fehlenden Irisunterstützung aufgrund der verlagerten Linse. Die auftretenden Refraktionsveränderungen können oft durch Brille oder Kontaktlinse ausgeglichen werden. In seltenen Fällen ist eine Linsenentfernung notwendig. Begleitende okuläre Komplikationen sind Glaukom und Netzhautablösung.
Weiterführende Literatur
Barbara R, Rufai SR, Tan N, Self JE (2016) Is an iris claw IOL a good option for correcting surgically induced aphakia in children? A review of the literature and illustrative case study. Eye 30(9):1155CrossRef
Lambert SR (2016) Changes in ocular growth after pediatric cataract surgery. Dev Ophthalmol 57:29CrossRef
Lim ME, Buckley EG, Prakalapakorn SG (2017) Update on congenital cataract surgery management. Curr Opin Ophthalmol 28(1):87CrossRef
Patil-Chhablani P, Kekunnaya R, Nischal KK (2016) Complex cases in pediatric cataract. Dev Ophthalmol 57:85CrossRef