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Pädiatrie
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Publiziert am: 12.03.2019

Krankheiten der Pupille bei Kindern und Jugendlichen

Verfasst von: Birte Neppert
Da die Pupille das Loch in der Iris ist, sind ihre Krankheiten eigentlich Regulationsstörungen der Irismuskulatur oder Pathologien der angrenzenden Gewebe. Man unterscheidet Seitendifferenzen der Pupillenweite (Anisokorie), Funktionsstörungen und Formveränderungen (z. B. unrunde Pupille). Die Leukokorie beschreibt einen unnatürlich hellen Weißreflex der Pupille im zurückfallenden Licht.

Anisokorie

Die Anisokorie ist nie Zeichen einer Funktionsminderung eines einzelnen Auges, weil die Lichtreaktion eines jeden Auges zu gleichen Teilen von beiden Hälften der afferenten Pupillenbahn ausgelöst wird. Ursachen der Anisokorie können auch Irissphinktereinrisse, Synechien (Verklebungen), Irisatrophien sowie pharmakologische Einflüsse sein. Sie sind auszuschließen, bevor efferente Störungen anderer Art in Betracht gezogen werden. Eine geringe Anisokorie von ca. 1 mm Differenz kann physiologisch sein. Dabei ist zu fordern, dass beide Pupillen prompt und seitengleich auf Licht, Konvergenz und Lichtlöschen reagieren.

Horner-Syndrom

Die pathologische Pupille ist die engere aufgrund einer Sympathikusstörung. Beide Pupillen reagieren auf Licht, aber auf der kranken Seite verzögert auf Lichtlöschen. Assoziierte Ptosis und Enophthalmus sind meist gering und imponieren als Gesichtsasymmetrie. Diagnostisch beweisend sind pharmakologische Tests. Beim Kokain-Augentropfen-Test mit 4- bis 5-prozentigem Kokain (bei Säuglingen 2,5-prozentig) zeigt die Pupille der betroffenen Seite eine Stunde nach beidseitiger Tropfengabe kaum eine Erweiterung. Apraclonidin 0,5 % AT (zugelassen erst ab 2 Jahren) erweitern wegen der Denervierungsüberempfindlichkeit des M. dilatator die kranke Pupille stärker als die kontralaterale. Beide Tests lassen keine Lokalisation innerhalb des Sympathikusverlaufs zu. Das kindliche Horner-Syndrom kann u. a. kongenital, nach Geburtstrauma oder bei Neuroblastom auftreten.

Parasympathische Pupillenstörungen

Eine einseitig weite, nichtreagible Pupille beim gesunden Kind ist verdächtig auf eine pharmakologische Kontamination mit z. B. Atropin. In Abgrenzung zu neurogenen Ursachen lässt sich dabei die Pupille mit Pilocarpin-Augentropfen nicht verengen. Differenzialdiagnostisch zu erwägen ist eine innere Okulomotoriusparese, evtl. auch als Indikator für einen akuten intrakraniellen Prozess mit Hirnstammeinklemmung. Bei letztgenannten Verdachtsfällen verbieten sich pharmakologische Tests, weil sie die für die klinische Überwachung wichtige Pupillenprüfung verhindern.

Pupillotonie

Bei der Pupillotonie reagiert die Pupille kaum auf Licht und sehr langsam bei der Konvergenz. Ebenso langsam erfolgt die Erweiterung. Die pathologische Pupille ist oft unrund und je nach Stadium der Störung weiter oder enger. Die betroffene Seite reagiert überempfindlich und kontrahiert sich auf gering konzentrierte (0,1 %) Pilocarpin-Augentropfen in den Bindehautsack. Die normale Pupille wird davon nicht beeinflusst. Eine Pupillotonie findet sich nach Entzündungen des Ganglion ciliare, beim harmlosen Adie-Syndrom und bei der familiären Dysautonomie.

Leukokorie

Ursache der Leukokorie sind Trübungen in Linse oder Glaskörper bis hin zu organisierten Massen im Glaskörperraum, z. B. nach Blutungen, bei exsudativer Retinopathie, im fortgeschrittenen Narbenstadium der Frühgeborenenretinopathie und beim Retinoblastom. Ein heller Fundusreflex ist aber auch bei ausgeprägtem Netzhaut-Aderhaut-Kolobom, großen atrophischen chorioretinalen Narben und ausgeprägten markhaltigen Nervenfasern möglich.
Weiterführende Literatur
Huber A, Kömpf D (1998) Klinische Neuroophthalmologie. Thieme, Stuttgart
Wilhelm H, Kommerell G (2012) Störungen der Pupillomotorik. In: Kaufmann H, Steffen H (Hrsg) Strabismus, 4. Aufl. Thieme, Stuttgart
Wilhelm H, Wilhelm B (2003) Diagnostik von Pupillenstörungen. In: Schiefer U, Wilhelm H, Zrenner E, Burk A (Hrsg) Praktische Neuroophthalmologie. Kaden, Heidelberg